Idiopatický edém

Idiopatickej edém (synonymá: primárna centrálnej oligúrii, centrálne oligúria, cyklického edému, proti diabetes insipidus, psychogénne alebo emocionálne, opuch, v ťažkých prípadoch - syndróm nedostatočnej sekrécie antidiuretického hormónu). Prevažná väčšina pacientov sú ženy v reprodukčnom veku. Pred začiatkom menštruačného cyklu prípadov choroby nie je registrovaná. V zriedkavých prípadoch môže choroba debutovať po menopauze. Jednotlivé prípady ochorenia u mužov sú popísané.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Príčiny idiopatického edému

Názov "idiopatický edém" naznačuje neznámu etiológiu tohto utrpenia. Treba poznamenať vedúcu úlohu emočného stresu, dlhodobého užívania diuretík a prítomnosti tehotenstva na začiatku idiopatického edému. Zdá sa, že tieto etiologické faktory prispievajú k dekompenzácii ústavne spôsobenej defekty centrálneho regulačného prvku rovnováhy vody a soli.

[8], [9], [10], [11]

Patogenéza idiopatického edému

K dnešnému dňu nie je úplne pochopená patogenéza choroby. Predpokladá sa, že ochorenie je založené na hormonálnej dysregulácii centrálneho charakteru. Významnú úlohu zohráva zvýšená sekrécia antidiuretického hormónu spolu so zvýšením citlivosti renálnych tubulov na tento hormón. Zaznamenáva sa tiež úloha nadmernej sekrécie aldosterónu. Identifikované a úloha estrogénu v podobe porušovania cyklického rytmu sekrécie estrogénu relatívnej hyperestrogenismus druhá fáza menštruačného cyklu v dôsledku nedostatku progesterónu. Viacerí vedci poukazujú na patogenetickú úlohu ortostatického faktora a úlohu zvýšenej transudácie tekutiny z cievneho lôžka. Hormonálna dysfunkcia, ktorá je základom tohto ochorenia, je dôsledkom narušenia centrálnych mechanizmov regulácie rovnováhy vody a soli, predovšetkým hypotalamo-hypofyzárnej zložky.

Symptómy idiopatického edému

Hlavné príznaky idiopatického edému sú periodické opuchy s oligúriou. Opuch je jemný a pohyblivý, najčastejšie sa nachádza na tvári a paraorbitálnych oblastiach, na rukách, na predných končatinách, na nohách a na členkách. Možné a skryté opuchy. Klinické prejavy sa menia v závislosti od závažnosti ochorenia: prejavuje sa ako mierna forma s malým edémom tváre a členkov a ťažká forma, v ktorej je výrazný opuch náchylný k zovšeobecneniu. Pri generalizácii opuchu závisí ich rozloženie od sily gravitácie. Takže po prebudení je opuch viac často lokalizovaný na tvári po prijatí vertikálnej polohy a do konca dňa spadne do spodných častí tela.

V závislosti od klinického priebehu existujú dve formy prejavu ochorenia - paroxyzmálne a trvalé. Určitá prevaha paroxysmálnej formy sa prejavuje v názve tohto syndrómu - periodické alebo cyklické opuchy. Paroxysmálna forma ochorenia sa prejavuje ako periodický opuch s oligúriou a vysokou relatívnou hustotou moču, po ktorej nasledujú obdobia polyúrie, keď sa telo zbaví nadbytočnej vody. Periódy oligúrie sú spravidla dlhé - od niekoľkých dní do mesiaca. Potom môžu byť nahradené obdobiami polyúrie, spravidla krátkodobejšie. Trvanie polyúrie sa môže vypočítať v hodinách, kedy sa uvoľní až 10 litrov moču počas pol dňa a dní, kedy v priebehu týždňa množstvo vylúčeného moču je 3-4 litre denne.

Cykly ochorenia (oligúria - polyúria) sa objavujú v rôznych intervaloch. Faktory, ktoré vyvolávajú nástup nafúknutého útoku, môžu byť emočný stres, teplo, predmenštruačné obdobie (druhá, luteálna fáza cyklu), tehotenstvo, zmena potravy, klimatické podmienky. V stálej fáze idiopatického opuchu je opuch permanentný, monotónny a nie periodický. Pri závažnom klinickom výkone vo výške edému s rastúcou telesnou hmotnosťou v dôsledku tekutiny sa spravidla môže viac ako 10 kg vyvinúť príznaky intoxikácie vodou. Vykazujú bolesť hlavy, závraty, dýchavičnosť, adynamia, zmätenosť. Obdobie recesie edému so silne exprimovanou polyúriou sa môže prejaviť príznakmi dehydratácie. Počas dlhšieho polyúria charakteristickú slabosť, strata chuti do jedla, smäd, vegetatívny príznaky, zvyčajne vo forme tachykardia, pocitov prerušenie v srdci, cardialgia. Smäd je povinným znakom ochorenia a spolu s oligúriou je hlavným mechanizmom tvorby edémov.

Pozitívna bilancia vody s retenciou tekutín v tele vedie k rýchlemu zvýšeniu telesnej hmotnosti. Výkyvy telesnej hmotnosti s edémami a bez nich sú v rozmedzí od 1 do 14 kg. Rýchle zvýšenie telesnej hmotnosti o 1 kg alebo viac denne nevyhnutne naznačuje retenciu tekutín v tele, než zvýšenie obsahu tuku. Je to dôležitá diagnostická funkcia, ktorá by sa mala pamätať, pretože u pacientov so skrytým opuchom sa často sťažujú na obezitu s obdobiami rýchleho výkyvu telesnej hmotnosti.

Idiopatická edém často v kombinácii s inými neyroobmenno-endokrinných porúch: obezity, dysfunkciou pohlavných žliaz vo forme menštruácie alebo oligomenorhey, hirzutizmu, bulímia, zníženie libida, poruchy spánku. Emocionálne a poruchy osobnosti, ako pravidlo, sú jasne uvedené v podobe porúch astenické-hypochondrických. Vegetatívne poruchy - povinné znaky, prejavujúce sa trvalými a paroxyzmálnymi poruchami. Permanentný vegetatívne poruchy sú pomerne rozmanité: možno pozorovať aj zvýšenie suchosti a vlhkosť kože, ako výraznému zníženiu, a významné zvýšenie krvného tlaku, tachykardia, potenie, znížená teplota kože. Paroxyzmálna autonómne poruchy sa nachádzajú iba, keď je exprimovaný psychopatologických prejavy a môžu byť buď sympathadrenalic alebo zmiešané v prírode.

Neurologické vyšetrenie spolu s rádiografickým a elektroencefalografickým vyšetrením neodhaľuje žiadne patognomické znaky. Vyskytujú sa difúzne mikrosmptomatiká, prejavy dysrafického stavu.

Na rádiografii lebky, kompenzovanú intrakraniálnu hypertenziu, hydrocefalický tvar lebky sa často určuje čelná hyperostóza. EEG je mimoriadne rozmanitá: spolu s normálnou bioelektrickou aktivitou mozgu sa často prejavujú príznaky účasti na procese mozgových štruktúr horných stoniek. Na podklade sa vyskytuje retinálna dystónia so sklonom k zúženiu malých tepien. Treba mať na pamäti, že vo výške intenzívneho napučiavania (zvýšenie telesnej hmotnosti až o 10 kg) môže na základnej doske vzniknúť stagnujúci jav, ktorý úplne zmizne, keď opuch zmizne alebo výrazne klesá.

Diferenciálna diagnostika idiopatického edému

Diagnóza idiopatického syndrómu opuchov spôsob vylúčenie iných chorobných stavov, ktoré môžu prispieť k zadržiavaniu tekutín predstavovať (srdcové zlyhanie, zlyhanie obličiek, cirhózy s ascitom, obmedzenie žilového a lymfatických ciev dysproteinémia, alergických a zápalových ochorení, hypotyreóza).

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Liečba idiopatického edému

Liečba idiopatického edému sa má začať elimináciou diuretík, najmä sérii chlórtiazidov. Odporúča sa dlhodobo dodržiavať diétu s obmedzením soli. Pozitívny účinok spôsobuje použitie veľkých dávok verosporónu - až 6-9 tabliet denne. V mnohých prípadoch má použitie bromokriptínu (parlodelu) v 1/2 tablete (1,25 mg) 3-4 krát denne po pol roka pozitívny účinok. Významným miestom medzi terapeutickými opatreniami je diferencovaná psychotropná liečba, ktorá sa uskutočňuje v individuálne vybraných dávkach v závislosti od závažnosti psychopatologických prejavov.

Často je potrebné kombinovať lieky s antidepresívnym a neuroleptickým účinkom. Z antipsychotík sú výhodné prípravky ako Mölleril (sonapax), terenalín, antidepresíva - pyrazidol, amitriptylín, azafen. Z vegetotropných látok má anaprilin s dávkou 40-60 mg rozdelenej do 4 dávok pozitívny terapeutický účinok. Hlavným princípom liečby je jej zložitosť.