Malígny melanóm kože

Malígny melanóm kože (syn :. Melanóm, karcinóm čierna, melanotický sarkóm) - vysokozlokachestvennan nádoru sa skladá z atypických melanocytov.

Zaznamenáva sa genetická predispozícia k rozvoju melanómu - najmenej 10% všetkých prípadov melanómu je familiárnych.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Príčiny melanómová koža

Genetický defekt nie je v súčasnosti známy, ale mnoho pacientov v týchto rodinách má rozdelenie 9p21. Riziko vzniku melanómu u ľudí s viacnásobným (viac ako 50) normálnymi melanocytárnymi nevívami sa zvyšuje; s vrodenými nevi, obzvlášť obrovskými; s viacerými dysplastickými neviami. Jedným z najdôležitejších faktorov je negatívny vplyv slnečného žiarenia na pokožku. Veľká dôležitosť je spojená s celkovou dávkou slnečného žiarenia, ktoré sa dostalo v prvých piatich rokoch života, a prítomnosťou popálenin v detstve v anamnéze. Relatívne riziko vzniku melanómu súvisí s fototypom kože. Rizikovou skupinou sú hlavne biely ľudia so svetlými alebo červenými vlasmi, modrými očami a mnohými pihami, ktoré sa nehášia dobre a ľahko sa spália.

Malígny melanóm kože sa vyvíja hlavne u dospelých, ale sú opísané prípady vrodeného melanómu a jeho výskytu v detstve; môže sa vyskytnúť na akýchkoľvek miestach pokožky vrátane nechty.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Príznaky melanómová koža

Nádor je asymetrický, spočiatku plochý, mierne zvýšený, menej zakorenený, silne a nerovnomerne pigmentovaný. S výnimkou amelanotických foriem. Niekedy dosahuje veľmi veľkú veľkosť, povrch sa stáva nerovnomerný, rastie chrumkavý, keď roste, ľahko traumatizuje, krváca. Pigmentácia sa zintenzívňuje, farba sa stáva takmer čierna so modrastým odtieňom. Pri spontánnej fokálnej regresii nádoru sa identifikujú oblasti depigmentácie. Môže sa vyskytnúť ulcerácia a dezintegrácia nádoru. Okolo nej sa javia malé, pigmentované deti.

Najbežnejším povrchne sa šíriaci melanóm, je charakterizovaný pomerne dlho existujúce škvrny alebo plaky hnedé s ružovo-šedé a čierne škvrny, lokalizovaných misku na kožu chrbta, a to najmä u mužov a žien - predovšetkým v dolných končatinách. Je možný variant bez pigmentu.

Lentigo-melanóm zvyčajne nachádza na tvári, krku, zadných končatín, sa vyvíja v starobe na pozadí dlhodobo existujúcu lentigo malígny (prekancerózne melanózu Dubreuil). S nástupom invazívneho rastu na nerovnomerne pigmentovanom mieste sa objavujú veľa náplasti alebo jednotlivé uzliny. Je možný variant bez pigmentu. Akrální lentiginous melanóm, melanóm lokalizácia a slizníc majú podobný histologický obraz a iná charakteristika lokalizácia - na slizniciach, koža na dlaniach, chodidlách, v nechtu Doge.

Nodálny melanóm vyčnieva nad povrchom kože vo forme exofytického, často symetrického, tvorenia tmavo hnedej alebo čiernej farby alebo vo forme polypu na stonke. Povrch na prvý hladký, lesklý, môže byť verrucous. Rýchlo sa nádor zväčšuje, často sa ulceruje. Je lokalizovaný hlavne na chrbte, hlave, krku, ale môže byť aj na iných miestach. Je možný variant bez pigmentu. Keď sa zistí nodálny melanóm, treba mať na pamäti možnosť metastáz z iného primárneho zamerania.

Desmoplastický neurotropný melanóm sa vyskytuje hlavne v oblasti hlavy a krku, zvyčajne má formu pigmentu. Zhutnená na báze plaku alebo hustá nádorovitá forma, niekedy proti malígnemu lentigu. Vyznačuje sa vysokým rizikom recidívy.

Malígny modrý nevus je malígny bunkový modus nevus a je charakterizovaný agresívnym priebehom, aj keď sú opísané prípady s oneskorenými metastázami. Niekedy je to na pozadí nevyských Ogs. Pozoruje sa hlavne u osôb stredného a staršieho veku, hlavne na tvári a pokožke hlavy, hrudníku, zadku.

Etapy

Podľa tejto histologickej štúdie sa v oblasti melanocytárnych nevív vyvíja viac ako 35% melanómov. Zvyšok je de novo na nezmenenej koži.

Klinicko-morfologická klasifikácia melanómu je založená na definícii fáz horizontálneho a vertikálneho rastu, ktoré navrhol WH Clark a kol. (1986). Vo fáze horizontálneho rastu je bočné šírenie plochého pigmentovaného priestoru určená v dôsledku intraepidermálnej proliferácie atypických melanocytov. Intraepidermální nádor zložka (viac arhitektonika a jeho štruktúra rastu, menšie - cytologické charakteristiky) v rôznych sadiva povrchovo aktívne látky, lentigo-melanóm a melanóm, akrální lentiginous lokalizácia. Horizontálna fáza rastu predchádza vertikálnej fáze s výnimkou uzlového melanómu a niektorých iných zriedkavých typov melanómu.

Keď nádor pokračuje, membrána epidermis sa rozpadne a začne sa invazívna fáza. Invázia dermálnej papilárnej vrstvy jednotlivými melanocytmi alebo skupinami buniek však neznamená, že nádor prešiel do fázy vertikálneho rastu, t.j. Získala schopnosť metastázovať. Fáza vertikálneho rastu nádoru odráža progresiu nádoru a nie je synonymom anatomickej úrovne invázie. Predpokladá prítomnosť objemovej tvorby v dermis (tumorogénnej fáze) a zvyčajne zodpovedá stupňu invázie melanómu Clark, ktorý nie je nižší ako III:

• I úroveň - melanómové bunky sa nachádzajú len v epidermis (melanóm in situ);
• II úroveň - bunky melanómu sú definované v papilárnej dermisovej vrstve, ale nevyplňujú ju úplne a nestratia ju s vlastnou hmotou;
• III úroveň - nádorový uzol je úplne definovaný, úplne naplní papilárnu vrstvu dermis na hranicu s okom a zvýši jeho objem;  
• IV úroveň - sú definované bunky melanómu infiltrujúce sieťovú vrstvu dermis;
• V úrovni - invázia podkožného tkaniva.

DE Elder a GF Murphy (1994) pre klinické a morfologické znaky rozdeliť všetky formy malígneho melanómu v tom, že fáza horizontálnej rýchlosti (povrchné sa šíriace melanóm, lentigo-melanóm; lentiginous melanóm, akrální lokalizáciu a sliznice; Neklasifikovateľný druhov) a bez neho (nodulárna melanómu; neurotropného a desmoplastický melanóm, melanóm s minimálnym stupňom malignity, malígny modrý névus, netriedené vertikálne fázy rastu).

[21], [22], [23], [24]

Formuláre

Plošný melanóm sa vyznačuje proliferáciou veľkého počtu jednotlivých melanocytov alebo ich "hniezd" v celej hrúbke epidermy. Melanocyty s ľahkým bohatou cytoplazmou obsahujúci jemne rozdelenú (práškové uhlie) melanín a tmavé, atypické jadra sa podobajú Paget bunky. Následne môžu byť zapojené invazívne epitelu kože prívesky zložka sa vyznačuje pomerne veľký polymorfných buniek kubický alebo polygonálny tvar pripomínajúci epitelu, niekedy - pretiahnuté, vretenovitého tvaru. K dispozícii sú aj ballonoobraznye, cricoid, nevusopolobnye bunky - malé, okrúhle alebo oválne, s hyperchromatická jadra, úzkym okrajom cytoplazmy, v ktorom sa farbivo nie je vidieť. Vo všetkých prípadoch je zaznamenaný výrazný polymorfizmus bunkových prvkov, mitózy sú charakteristické, vrátane patologických.

Pri lentigo melanómom intraepidermální zložka vyznačuje abnormálne proliferáciou melanocytov lentiginous mnohouholníkových tvarov, často s veľmi veľkými jadrami, zvyčajne nachádzajú v bazálnej vrstve, niekedy ako "hniezd". Migrácia na vrchné vrstvy epidermis je slabo vyjadrená; Melanocyty pripomínajúce bunky Paget sa prakticky nenašli. Charakteristika skorých epiteliálnych lézií povrchových oblastí prídavných látok kože, najmä vlasových folikulov. Často táto forma ukazuje atrofiu epidermy. Invazívna zložka je často reprezentovaná vretenovitými bunkami, existujú obrovské viacjadrové bunky. V horných častiach okolitej dermy sa obyčajne vyjadruje slnečná elastóza.

Nodulárny (nodálny) melanóm je špeciálna forma melanómu, o ktorej sa hovorí, že sa nachádza iba v histologickej príprave vertikálnej fázy rastu s intaktnou epidermou a papilárnou dermis. Predpokladá sa, že tak dochádza k nodulárna melanóm v dermis de novo, a v súčasnej dobe nie je k dispozícii žiadne dáta pre pre-existencie rýchleho horizontálne fáze nasleduje regresie intraepidermální zložkou, hoci táto teória je považovaná niektorými autormi. Najbežnejší nádor je tvorený zaoblenými alebo polygonálnymi epitelioidnými bunkami. Je potrebné rozlišovať od metastatického melanómu.

Olivová melanóza je zaznamenaná v prípade akantárneho lentigínneho melanómu. Migrácia na vrchné vrstvy epidermis je slabo exprimovaná, melanocyty podobné bunkám Paget sa prakticky nenašli.

Epidermia sa vyznačuje výraznou akantózou, ktorá má charakteristickú vzácnu štruktúru. Existuje značná hĺbka invázie so zjavnou malou léziou epidermy.

Desmoplastický melanóm je spravidla bez pigmentov, tvorený zväzkami predĺžených buniek pripomínajúcich fibroblasty, oddelené medzivrstvami spojivového tkaniva. Pleomorfizmus bunkových prvkov je zvyčajne slabo vyjadrený, mitózy sú málo. Oblasti s výraznou diferenciáciou sú určené v smere Schwannových buniek a nerozoznateľné od Schwannoma. Ohniskové zhluky lymfocytov a plazmatických buniek sa zaznamenali, neurotropizmus je možný. Nádor je charakterizovaný výraznou hĺbkou zamorenia.

Malígny modrý névus sa vyznačuje nádoru, ktorý má bunkovú štruktúru modrý névus, zle oddelený zvýšená časť kltochnosti so známkami malignity, ako sú napríklad výrazný polymorfizmus jadier atypické mitózy, nekrózy a hlboké infiltratívny rast. Na rozdiel od iných foriem melanómu v nádoru sú pigmentované, pretiahnuté bunky s dlhými procesov a neexistuje žiadna hranica aktivity melanocytov. Potvrdiť diagnózu niekedy používa imunohistochemické reakcie s antisérom k antigénu PCNA - marker proliferačnej aktivitu.

Okrem uvedených vlastností rôznych foriem melanómu, malígny proces v prospech ukazujú veľkú veľkosť tumoru, prítomnosť násobku, vrátane atypických, mitózy, prítomnosť spontánnych nekrotických oblastí s izyazvleniem vyjadrenými atypiu a polymorfizmus bunkových elementov.

Melanóm je charakteristický pre inváziu stromy vrstvami a hniezdami buniek. Ktoré sa pohybujú na okolitých tkanivách, stláčajú a zničia svojím rastom susedné štruktúry dermis.

Značné problémy pre diferenciálnej diagnostike melanómu je takzvaná minimálne známky malignity - zriedka sa vyskytujúcich druhov histologického melanómu s priaznivejším klinickým priebehom a prognózou (minimálna odchýlka melanómu). V tejto skupine sa môžu nájsť melanómy pripomínajúce spitzový nevus, melanómy bez malých buniek a niektoré halónky.

U melanómu s minimálnymi známkami malignity vyznačujúci sa nádoru v dermis, tvorená viac alebo menej monomorfní populácie melanocytov vyjadrený s miernym atypiu a nízka mitotická aktivita. Bunky môžu byť epitelioidné aj vretenovité. Niekedy sa pozoruje lentiginózna proliferácia atypických melanocytov v epidermis, ale neexistuje žiadna fáza horizontálneho rastu.

V prípadoch, amelanotický melanóm pomáha identifikovať povahu melanocytov nádoru sfarbenie melanínu podľa METOLIT Fontana Masson, premelanosom buniek Id pomocou elektrónovej mikroskopie, farbenie antigén S-100, IIM-45 a NKI / C-3 za použitia techník a mmunomorfologicheskih. Pre desmoplastický neurotropného melanómu sa vyznačuje negatívnu reakciu na detekciu antigénu HMB-45.

Výsledky imunomorfologických štúdií s markermi antigénu p53, PCNA, Ki-67 (MIB-1) pre nádory kože melanocytov nie sú rovnaké za rôznych podmienok, vo všeobecnosti zle reprodukovateľné a premenlivé.

[25], [26], [27], [28], [29]

Predpoveď

Predikcia melanómu je založená na úrovni napadnutia kožných vrstiev, pričom hrúbka v milimetroch zamorením Breslow, mitotický index, a histologické vlastnosti štruktúry a stupeň mononukleárny infiltráciu nádorových buniek.

[30], [31], [32]