Oklúzia sietnicovej žily

Arterioloskleróza je dôležitým faktorom prispievajúcim k rozvoju oklúzie vetiev sietnicových žíl. Sietnicové arterioly a im zodpovedajúce žily zdieľajú spoločný adventiciálny obal, takže zhrubnutie arteriol spôsobuje kompresiu žily, ak je arteriola pred žilou. To vedie k sekundárnym zmenám vrátane straty žilových endotelových buniek, tvorby trombov a oklúzie. Podobne centrálna sietnicová žila a tepna zdieľajú spoločný adventiciálny obal za lamina cribrosa, takže aterosklerotické zmeny v tepne môžu spôsobiť kompresiu žily a vyvolať oklúziu centrálnej sietnicovej žily. V tejto súvislosti sa predpokladá, že poškodenie tepien aj žíl vedie k venóznym oklúziám sietnice. Venózna oklúzia následne vedie k zvýšeniu tlaku v žilách a kapilárach so spomalením prietoku krvi. To prispieva k rozvoju hypoxie sietnice, z ktorej je krv odvádzaná cez upchatú žilu. Následne dochádza k poškodeniu kapilárnych endotelových buniek a extravazácii krvných zložiek, čím sa zvyšuje tlak na tkanivo, čo spôsobuje ešte väčšie spomalenie krvného obehu a hypoxiu. Takto sa vytvára začarovaný kruh.

Klasifikácia oklúzie retinálnej žily

1. Oklúzia vetiev sietnicovej žily.
2. Oklúzia centrálnej retinálnej žily.
   • Neischemický.
   • Ischemický.
   • Papiloflebitída.
3. Hemiretinálna venózna oklúzia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Čo spôsobuje oklúziu sietnicových žíl?

Nasledujú stavy zoradené podľa závažnosti, ktoré sú spojené s vysokým rizikom vzniku oklúzie sietnicovej žily.

1. Najdôležitejším faktorom je vysoký vek; viac ako 50 % prípadov postihuje pacientov nad 65 rokov.
2. Systémové ochorenia vrátane hypertenzie, hyperlipidémie, cukrovky, fajčenia a obezity.
3. Zvýšený vnútroočný tlak (napr. primárny glaukóm s otvoreným uhlom, očná hypertenzia) zvyšuje riziko vzniku oklúzie centrálnej retinálnej žily.
4. Zápalové ochorenia, ako je sarkoidóza a Behcetova choroba, môžu byť sprevádzané okluzívnou periflebitídou sietnice.
5. Zvýšená viskozita krvi spojená s polycytémiou alebo abnormálnymi plazmatickými proteínmi (napr. myelóm, Waldenstromov myelóm).
6. Získané trombofílie vrátane hyperhomocysteinémie a antifosfolipidového syndrómu. Zvýšené hladiny homocysteínu v plazme sú rizikovým faktorom infarktu myokardu, mozgových príhod a ochorenia karotickej tepny, ako aj oklúzie centrálnej retinálnej žily, najmä ischemického typu. Hyperhomocysteinémia je vo väčšine prípadov rýchlo reverzibilná vďaka premene kyseliny listovej.
7. Vrodené trombofílie môžu byť u mladých pacientov sprevádzané venóznou oklúziou. To je sprevádzané zvýšenými hladinami koagulačných faktorov VII a XI, nedostatkom antikoagulancií, ako je antitrombín III, proteín C a S, a rezistenciou na aktivovaný proteín C (faktor V Leiden).

Medzi faktory, ktoré znižujú riziko vzniku venóznej oklúzie, patrí zvýšená fyzická aktivita a mierna konzumácia alkoholu.

Oklúzia vetiev sietnicovej žily

Klasifikácia

1. Oklúzia hlavných vetiev centrálnej retinálnej žily sa delí na nasledujúce typy:
   • Oklúzia temporálnej vetvy prvého rádu v blízkosti optického disku.
   • Oklúzia temporálnej vetvy prvého rádu smerom od optického disku, ale vrátane vetiev, ktoré vyživujú makulu.
2. Oklúzia malých paramakulárnych vetiev, pokrývajúca iba vetvy, ktoré vyživujú makulu.
3. Oklúzia periférnych vetiev, ktoré nezahŕňajú makulárnu cirkuláciu.

Klinické príznaky

Prejavy oklúzie vetiev sietnicovej žily závisia od objemu okludovaného výtokového systému makuly. Pri postihnutí makuly dochádza k náhlemu zhoršeniu videnia, metamorfóze alebo relatívnym skotomom zorných polí. Oklúzia periférnych vetiev môže byť asymptomatická.

Zraková ostrosť sa líši a závisí od rozsahu patologického procesu v makulárnej oblasti.

Očný fundus

• Dilatácia a kľukatosť žíl periférnych od miesta oklúzie.
• Plameňovité krvácania a bodové krvácania, edém sietnice a vatové škvrny umiestnené v sektore zodpovedajúcom postihnutej vetve.

Foveálna angiografia v skorých fázach odhaľuje hypofluorescenciu v dôsledku blokovania fluorescencie cievovky v dôsledku krvácania do sietnice. V neskorých fázach sa zisťuje hyperfluorescencia v dôsledku potenia.

Priebeh. Prejavy v akútnom období môžu trvať 6-12 mesiacov až do úplného vymiznutia a prejavujú sa nasledovne:

• Žily sú sklerotické a obklopené rôznym množstvom reziduálneho krvácania periférne od oblasti obštrukcie.
• Žilové kolaterály, charakterizované miernou kľukatosťou ciev, sa vyvíjajú lokálne pozdĺž horizontálneho švu medzi dolnou a hornou cievnou arkádou alebo v blízkosti hlavy zrakového nervu.
• Mikroaneuryzmy a tvrdé exsudáty sa môžu kombinovať s ukladaním cholesterolových inklúzií.
• V makulárnej oblasti sa niekedy zisťujú zmeny v pigmentovom epiteli sietnice alebo epiretinálna glióza.

Predpoveď

Prognóza je pomerne priaznivá. Do 6 mesiacov sa u približne 50 % pacientov vyvinú kolaterály s obnovením zraku na 6/12 a viac. Zlepšenie zrakových funkcií závisí od rozsahu poškodenia venózneho odtoku (ktoré súvisí s umiestnením a veľkosťou blokovanej žily) a od závažnosti makulárnej ischémie. Existujú dva hlavné stavy ohrozujúce zrak.

Chronický makulárny edém je hlavnou príčinou dlhodobej straty zraku po oklúzii vetiev sietnicovej žily. Niektorí pacienti so zrakovou ostrosťou 6/12 alebo horšou môžu mať úžitok z laserovej fotokoagulácie, ktorá je účinnejšia pri edéme ako pri ischémii.

Neovaskularizácia. Neovaskularizácia sa vyvíja v oblasti disku približne v 10 % prípadov a mimo disku v 20 – 30 %. Jej pravdepodobnosť sa zvyšuje so závažnosťou procesu a rozsahom lézie. Neovaskularizácia mimo disku zrakového nervu sa zvyčajne vyvíja na hranici s trojuholníkovým sektorom ischemickej sietnice, kde nedochádza k odtoku v dôsledku oklúzie žíl. Neovaskularizácia sa môže vyvinúť kedykoľvek počas 3 rokov, ale najčastejšie sa objavuje v prvých 6 – 12 mesiacoch. Ide o závažnú komplikáciu, ktorá môže spôsobiť opakované krvácania do sklovca a preretinálne krvácania a niekedy aj trakčné odlúčenie sietnice.

Pozorovanie

Pacienti musia podstúpiť foveálnu angiografiu v intervale 6-12 týždňov, počas ktorých dochádza k dostatočnej resorpcii krvácania v sietnici. Ďalšia taktika závisí od zrakovej ostrosti a angiografických nálezov.

• FAG odhaľuje dobrú makulárnu perfúziu, zlepšuje sa zraková ostrosť - liečba nie je potrebná.
• Foveálna angiografia odhaľuje makulárny edém v kombinácii s dobrou perfúziou, zraková ostrosť zostáva na 6/12 a nižšej, po 3 mesiacoch sa rozhodne o laserovej koagulácii. Pred liečbou je však dôležité podrobné vyšetrenie FAG na určenie potných zón. Nemenej dôležitá je detekcia kolaterálov, ktoré neumožňujú prechod fluoresceínu a nemali by sa koagulovať.
• FAG odhalí absenciu makulárnej perfúzie, zraková ostrosť je nízka - laserová koagulácia na zlepšenie videnia je neúčinná. Ak však foveálna angiografia nepreukáže perfúziu oblasti do 5 alebo viac DD, je potrebné pacienta vyšetriť každé 4 mesiace počas 12-24 mesiacov z dôvodu možnej neovaskularizácie.

Laserová liečba

1. Makulárny edém. Vykonáva sa mriežková laserová koagulácia (veľkosť každého koagulátu a vzdialenosť medzi nimi je 50-100 μm), ktorá spôsobuje miernu reakciu v oblasti potenia odhalenej foveálnou angiografiou. Koaguláty by sa nemali aplikovať za avaskulárnu zónu fovey a periférne od hlavných cievnych arkád. Je potrebné byť opatrný a vyhnúť sa koagulácii oblastí s intraretinálnymi krvácaniami. Kontrolné vyšetrenie - o 2-3 mesiace. Ak makulárny edém pretrváva, môže sa vykonať opakovaná laserová koagulácia, hoci výsledok býva často sklamaním.
2. Neovaskularizácia. Vykonáva sa rozptýlená laserová koagulácia (veľkosť každého koagulátu a vzdialenosť medzi nimi je 200-500 μm), aby sa dosiahla mierna reakcia s úplným pokrytím patologického sektora, predtým identifikovaného na farebnej fotografii a fluorografii. Opakované vyšetrenie - po 4-6 týždňoch. Ak neovaskularizácia pretrváva, opakovaná liečba zvyčajne prináša pozitívny účinok.

Neischemická oklúzia centrálnej retinálnej žily

Klinické príznaky

Neischemická oklúzia centrálnej retinálnej žily sa prejavuje náhlou jednostrannou stratou zrakovej ostrosti. Zrakové postihnutie je stredne ťažké až ťažké. Defekt aferentnej zrenice chýba alebo je slabý (na rozdiel od ischemickej oklúzie).

Očný fundus

• Rôzne stupne kľukatosti a dilatácie všetkých vetiev centrálnej retinálnej žily.
• Bodkové alebo plameňovité krvácania sietnice vo všetkých štyroch kvadrantoch, najpočetnejšie na periférii.
• Niekedy sa vyskytujú lézie podobné vatám.
• Často sa pozoruje mierny až stredne závažný opuch optického disku a makuly.

Arteriografia odhaľuje oneskorený venózny odtok, dobrú perfúziu kapilár sietnice a oneskorené mokvanie.

Neischemická oklúzia centrálnej retinálnej žily je najčastejšia a predstavuje približne 75 % prípadov.

Priebeh. Väčšina akútnych prejavov vymizne po 6-12 mesiacoch. Medzi reziduálne účinky patria kolaterály optického disku, epiretinálna glióza a redistribúcia pigmentu v makule. Prechod na ischemickú oklúziu centrálnej retinálnej žily je možný do 4 mesiacov v 10 % prípadov a do 3 rokov v 34 % prípadov.

Predpoveď

V prípadoch, keď sa proces nestane ischemickým, je prognóza pomerne priaznivá s úplným alebo čiastočným obnovením zraku u približne 50 % pacientov. Hlavnou príčinou slabého obnovenia zraku je chronický cystický makulárny edém, ktorý vedie k sekundárnym zmenám v pigmentovom epiteli sietnice. Prognóza do určitej miery závisí od počiatočnej zrakovej ostrosti, a to:

• Ak bola na začiatku zraková ostrosť 6/18 alebo vyššia, s najväčšou pravdepodobnosťou sa nezmení.
• Ak bola zraková ostrosť v rozmedzí 6/24 – 6/60, klinický priebeh sa mení a zrak sa môže následne zlepšiť, zostať nezmenený alebo sa dokonca zhoršiť.
• Ak bola zraková ostrosť na začiatku 6/60, zlepšenie je nepravdepodobné.

Taktika

1. Pozorovanie je potrebné počas 3 rokov, aby sa zabránilo prechodu do ischemickej formy.
2. Cieľom ošetrenia vysokovýkonným laserom je vytvorenie anastomóz medzi sietnicovými a cievovnatými žilami, čím sa vytvoria paralelné vetvy v oblasti obštrukcie venózneho odtoku. V niektorých prípadoch táto metóda prináša dobré výsledky, ale je spojená s potenciálnym rizikom komplikácií, ako je fibrózna proliferácia v oblasti laserového pôsobenia, venózne alebo cievovnaté krvácanie. Chronický makulárny edém na laserovú liečbu nereaguje.

Ischemická oklúzia centrálnej retinálnej žily

Klinické príznaky

Ischemická oklúzia sietnicovej žily je charakterizovaná jednostranným, náhlym a závažným poškodením zraku. Zrakové poškodenie je takmer nezvratné. Defekt aferentnej zrenice je závažný.

Očný fundus

• Výrazná kľukatosť a prekrvenie všetkých vetiev centrálnej retinálnej žily.
• Rozsiahle bodkované a plameňovité krvácania postihujúce perifériu a zadný pól.
• Lézie podobné bavlne, ktorých môže byť veľa.
• Makulárny edém a krvácania.
• Silný opuch optického disku a hyperémia.

Foveálna angiografia odhaľuje centrálne retinálne krvácania a rozsiahle oblasti kapilárnej nonperfúzie.

Priebeh. Prejavy akútneho obdobia vymiznú v priebehu 9-12 mesiacov. Medzi reziduálne zmeny patria kolaterály optického disku, epiretinálna makulárna glióza a redistribúcia pigmentu. Menej často sa môže vyvinúť subretinálna fibróza, podobná ako pri exudatívnej forme vekom podmienenej makulárnej degenerácie.

Prognóza je extrémne nepriaznivá kvôli makulárnej ischémii. Rubeosis iridis sa vyvíja približne v 50 % prípadov, zvyčajne do 2 až 4 mesiacov (100-dňový glaukóm). Ak sa nevykoná panretinálna laserová koagulácia, existuje vysoké riziko vzniku neovaskulárneho glaukómu.

Taktika

Monitorovanie sa vykonáva mesačne počas šiestich mesiacov, aby sa zabránilo neovaskularizácii predného segmentu. Hoci neovaskularizácia predného segmentu nemusí nevyhnutne znamenať prítomnosť neovaskulárneho glaukómu, je najlepším klinickým markerom.

Preto, ak existuje riziko vzniku neovaskulárneho glaukómu, je potrebná podrobná gonioskopia, pretože vyšetrenie iba pomocou štrbinovej lampy sa považuje za nedostatočné.

Liečba. Ak sa zistí neovaskularizácia predného komorového uhla alebo dúhovky, okamžite sa vykoná panretinálna laserová koagulácia. Preventívna laserová koagulácia je vhodná v prípadoch, keď nie je možné pravidelné monitorovanie. Niekedy sa však krvácanie do sietnice dostatočne neukončí v čase vykonania laserovej koagulácie.

Papiloflebitída

Papiloflebitída (vaskulitída hlavy zrakového nervu) sa považuje za zriedkavý stav, ktorý sa zvyčajne vyskytuje u zdravých jedincov mladších ako 50 rokov. Predpokladá sa, že ochorenie je založené na edéme hlavy zrakového nervu so sekundárnou venóznou oklúziou, na rozdiel od venóznej trombózy na úrovni kribriformnej platničky u starších ľudí.

Prejavuje sa relatívnym zhoršením zraku, najčastejšie pozorovaným pri vstávaní z ľahu. Zhoršenie zraku je od mierneho až po stredné. Nie je prítomný defekt aferentnej zrenice.

Očný fundus:

• Dominantný je papiloma, často v kombinácii s vatovými škvrnami.
• Rozšírenie a kľukatosť žíl, krvácania vyjadrené v rôznej miere a zvyčajne obmedzené na parapapilárnu zónu a zadný pól.
• Slepá škvrna je zväčšená.

Foveálna angiografia odhaľuje oneskorené plnenie žíl, hyperfluorescenciu v dôsledku mokvania a dobrú kapilárnu perfúziu.

Prognóza je vynikajúca bez ohľadu na liečbu. V 80 % prípadov sa zrak obnoví na 6/12 alebo lepšie. Zvyšok pociťuje významnú nezvratnú stratu zraku v dôsledku makulárneho edému.

Hemiretinálna venózna oklúzia

Oklúzia hemiretinálnej žily je menej častá ako oklúzia centrálnej retinálnej žily a postihuje horné alebo dolné vetvy centrálnej retinálnej žily.

Klasifikácia oklúzie hemiretinálnej žily

• oklúzia hemisféry hlavných vetiev centrálnej retinálnej žily v blízkosti optického disku alebo v diaľke;
• Hemicentrálna oklúzia je menej častá, postihuje jeden z dvoch kmeňov centrálnej retinálnej žily a nachádza sa na prednom povrchu optického disku ako vrodená oklúzia.

Hemiretinálna venózna oklúzia je charakterizovaná náhlou stratou zraku v hornej alebo dolnej polovici zorného poľa v závislosti od postihnutej oblasti. Zrakové postihnutie sa líši.

Fundus: Obraz je podobný oklúzii vetvy centrálnej retinálnej žily s postihnutím hornej a dolnej hemisféry.

Foveálna angiografia odhaľuje viacnásobné krvácania, hyperfluorescenciu spôsobenú potením a rôzne poruchy kapilárnej perfúzie sietnice.

Prognóza je určená stupňom makulárnej ischémie a edému.

Liečba závisí od závažnosti ischémie sietnice. Významná ischémia sietnice je spojená s rizikom vzniku neovaskulárneho glaukómu, takže liečba je rovnaká ako pri ischemickej oklúzii centrálnej retinálnej vény.