Proteín Bence-Jones

Moč zdravého človeka neobsahuje proteín Bence-Jones, ktorý je reprezentovaný ľahkými reťazcami imunoglobulínov, ktoré sú detegované v dôsledku tvorby malígnych nádorových procesov.

Laboratórne štúdie na prítomnosť špecifického proteínu s nízkou molekulovou hmotnosťou sú potrebné pri diagnostike množstva patologických stavov (častejšie problémy s β-systémom imunity) a tiež s cieľom určiť účinnosť použitej terapie.

V nadmernom množstve je Bens-Jonesov proteín produkovaný plazmatickými bunkami, pohybuje sa prietokom krvi a vylučuje sa močením. Je to posledná vlastnosť proteínových telies, ktorá umožňuje vyšetriť tieto ochorenia pri vyšetrovaní moču:

• myelóm;
• osteosarkómu;
• plazmy;
• lymfocytárna leukémia v chronickej fáze;
• lymfogranulatomatóza;
• amyloidóza primárneho typu;
• makroglobulinémia;
• monoklonálna gamapatia s idiopatickou kyselinou.

Klinicky potvrdená súvislosť medzi špecifickou izoláciu bielkovín a následné zhoršenie funkcie obličiek spôsobených toxickými účinkami proteínov na epitelových tubuloch obličiek štruktúr, čo spôsobuje jav, dystrofia, Fanconiho syndróm, obličkovej amyloidózy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Proteín Bens-Jones v moči

Prítomnosť proteínu v moči sa nazýva proteinúria. Prerenálnou proteinúriou sa rozumie obsah moču veľkého množstva nízkomolekulárnych proteínov. Súčasne nedochádza k poškodeniu renálneho filtra a tubulov a normálne fungovanie obličiek nie je schopné poskytnúť reabsorpciu proteínových teliesok. Extrakorporálna (falošná) proteinúria, t.j. Ktorá prebieha bez narušenia funkcie obličiek, naznačuje prítomnosť infekčného alebo malígneho procesu v tele. Proteinúria sa zaznamenáva u 60-90% prípadov pacientov s myelómom. Pri myelóme Bence-Jonesa sa vyskytuje asi 20% patologických stavov.

Proteín Bens-Jones v moči je diferencovaný kvôli humorálnym posunom β-systému imunity. Vznik proteínov spojených s patológiou mnohopočetného myelómu, paraproteinemic hematologických malignít, endotheliosis, Waldenströmova makroglobulinémia, lymfatické leukémie, osteosarkóm. Identifikácia proteínu Bens-Jones v moči je dôležitým diagnostickým a prognostickým štádiom. Bence Jones proteín je vzhľadom k nízkej molekulovej hmotnosti sa vylučuje močom, renálnych tubuloch epitel poškodenia, riskovať rozvoja zlyhanie obličiek, ktoré môže viesť k smrti. Dôležitá je aj včasná klasifikácia proteínu v súlade s typom: λ-proteín má väčší nefrotoxický účinok ako κ.

[10], [11], [12], [13], [14]

Analýza pre Bens-Jonesov proteín

Prítomnosť iných bielkovinových teliesok ako séra v moči naznačuje lymfatickú leukémiu, osteosarkóm alebo myelóm (procesy nádoru kostnej drene). Proteín Bence-Jones, keď sa filtrát moču zahreje na 45-60 ° C, padá vo forme zakaleného sedimentu usadzujúceho sa na stenách trubice. Ďalšie zvýšenie teploty na teplotu varu rozpúšťa izolovanú zákal.

Kvantitatívna analýza proteínu Bens-Jones je nasledujúca:

• použitie časti vody a časti kyseliny dusičnej ako činidla;
• Umiestnenie do skúmavky s kyselinou dusičnou (0,5-1 ml) s vrstvením rovnakej úrovne moču v štádiu štúdie;
• vyhodnotenie výsledku po 2 minútach (vzhľad tenkého krúžku na hranici kvapalného média indikuje prítomnosť 0,033% proteínových telies).

Pozorovanie vláknitého kruhu vyžaduje riedenie moču s vodou v pomere 1: 1, vzhľad, že silná kruhová časť, že je potrebné miešať moču s tromi dielmi vody, a v prípade kompaktného prstencovej časti moču zriedeného sedem dávkami vody. Chov pokračuje, kým sa charakteristická sedimentácia nevyjadrí v 2-3-minútovom testovaní.

Množstvo obsiahnutého proteínu sa vypočíta vynásobením 0,033% množstva riedenia. Napríklad moč sa 10 krát zriedila, kruh proteínových teliesok sa ukázal na konci tretej minúty štúdie, potom percento zahrnutia proteínu sa vypočítalo ako: 0,033x10 = 0,33.

Pri absencii zrážok zistite stupeň zákalu - výrazné, slabé alebo sotva rozpoznateľné stopy zákalu.

[15], [16], [17], [18], [19],

Vylučovanie proteínu Bence-Jones

Podľa typu vylučovaného imunoglobulínu sa rozlišujú:

• patológia ľahkých reťazcov (sekrécia proteínu Bence-Jones);
• glomerulopatia (sekrécia iných imunoglobulínov).

Existujú tiež rôzne kombinácie poškodenia obličiek. Ako ukazuje prax, nefropatia je dôsledkom lymfoproliferatívnej patológie (mnohopočetný myelóm, chronická lymfocytárna leukémia, Waldenstromova choroba atď.).

Izoláciou do krvného obehu, podobne ako všetky proteíny s molekulou molekuly do 40 kDa, prechádzajú ľahké reťazce renálny filter a potom sa lysozómy rozkladajú na oligopeptidy a aminokyseliny. Prebytok ľahkých reťazcov vyvoláva dysfunkciu katabolizačnej reakcie a možného uvoľnenia lyzozómových enzýmov, čo vedie k nekróze tubulárnych tkanív. Proteíny spôsobujú neschopnosť reabsorbovať a keď sú monoklonálne ľahké reťazce spojené s proteínom Tamm-Horsfall, tvoria sa proteínové valce v distálnych tubuloch.

Bence-Jones proteín v myelóme

Viacnásobným myelómom sa rozumie patologický stav, keď telo nahrádza plnohodnotné pľúca ľahkými imunoglobulínovými reťazcami. Diagnóza ochorenia a monitorovanie stavu sa vykonáva laboratórnym vyšetrením moču s kvantitatívnym obsahom bielkovinových teliesok. Konkretizácia podtypu myelómu je založená na sérovej analýze. Klinické príznaky ochorenia zahŕňajú: bolestivý kostný syndróm, dysfunkciu močenia, hematómy neznámeho pôvodu, zadržiavanie tekutín v tele.

Proteín Bence-Jones v myelóme je detegovaný na základe štandardného testovania, ktorý ukazuje kvantitatívny obsah proteínových teliesok a hodnotí stupeň poškodenia obličiek. Identifikácia bielkoviny v moči vysvetľuje poškodenia epitelu sa sklerózou obličiek strómy, nakoniec tvoriť zlyhanie obličiek - spoločnou príčinou úmrtnosti v dôsledku myelómu lézií (Bence-Jonesovho proteínu úplne upcháva kanáliky, prevenciu moč).

Štatistické údaje ukazujú, že myelóm sa rozlišuje u mužov starších ako 60 rokov, ktorí majú v anamnéze genetickú predispozíciu, obezitu a imunosupresiu a ktorí boli vystavení toxickým a rádioaktívnym látkam.

[20], [21], [22], [23], [24],

Určenie proteínu Bence-Jones

Na rozlíšenie špecifického proteínu sa vykoná laboratórna štúdia priemernej časti ranného moču (vyžaduje sa objem najmenej 50 ml). Prítomnosť proteínu Bence-Jones s určením kvantitatívnej zložky je možná metódou imunofixácie. Separácia proteínov sa uskutočňuje pomocou elektroforézy, po ktorej nasleduje imunofixácia pomocou špeciálnych sér. Ak sa proteín viaže na protilátky pľúc a ťažkých reťazcov imunoglobulínov, vytvoria sa imúnne komplexy, ktoré sa hodnotia farbením.

Treba poznamenať, že aj minimálna koncentrácia proteínu je detegovaná v dôsledku zrážacej reakcie na kyselinu sulfosalicylovú. Proteín Bens-Jones sa stanoví kombináciou filtrovaného moču (4 ml) s acetátovým pufrom (1 ml). Následné zahrievanie na 60 ° C vo vodnom kúpeli a udržiavanie pozitívnej vzorky počas 15 minút poskytuje charakteristickú zrazeninu. Táto technika sa považuje za najspoľahlivejšiu. Negatívne vplyv na výsledky analýzy môže byť príliš kyslé alebo alkalické prostredie a nízka relatívna hustota moču.

Výskumné metódy, pri ktorých sa Bens-Jonesov proteín rozpúšťa v dôsledku zahrievania na 100 ° C alebo znova precipitovaných počas chladenia, sú nespoľahlivé, pretože nie všetky proteínové elementy majú zodpovedajúce charakteristiky. Použitie indikátorového papiera však absolútne nie je vhodné na detekciu proteínu Bence-Jones.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]