Reiterova choroba

Reiterova choroba je ochorenie neznámej etiológie, často spojené s histokompatibilným antigénom B27.

Reiterov syndróm (syn.: uretrookulosynoviálny syndróm, Reiterova choroba) je kombinácia artritídy periférnych kĺbov trvajúcej viac ako jeden mesiac s uretritídou (u žien - cervicitídou) a konjunktivitídou. Reiterova choroba je sprevádzaná charakteristickými léziami kože a slizníc - blenoreickou keratodermou, cincinárnou balanitídou a stomatitídou.

Ochorenie sa vyskytuje prevažne u pacientov mladších ako 22 rokov, 90 % pacientov tvoria muži. U detí a starších ľudí je ochorenie mimoriadne zriedkavé.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Príčiny Reiterovej choroby

Patogenéza a príčiny Reiterovej choroby nie sú úplne objasnené. Ochorenie začína 1-4 týždne po infekcii - úplavica, salmonelóza alebo iné črevné infekcie, negonokoková uretritída (chlamýdie, ureaplazmóza). Infekčné agensy pôsobia ako spúšťač a potom sa aktivujú autoimunitné a iné mechanizmy a ďalší priebeh ochorenia a jeho relapsy sa môžu vyskytnúť aj po eliminácii patogénu.

Alela HLA-B27 sa nachádza u 75 % pacientov. Reiterova choroba je bežná u HIV-infikovaných jedincov.

[ 7 ], [ 8 ]

Patomorfológia Reiterovej choroby

V ložiskách psoriázových papúl sa pozoruje silný edém papilárnej vrstvy dermy, akantóza, parakeratóza s veľkými abscesmi typu Munro a spongiformné pustuly Kogoy. Na rozdiel od psoriázy sa obsah pustúl skladá prevažne z eozinofilných granulocytov, ložiská parakeratózy sú nahradené kortikálnymi prvkami. V papilárnej vrstve dermy sa okrem edému pozorujú aj krvácania.

V lymfatických uzlinách - edém, hyperplázia lymfatických folikulov s výraznými germinálnymi centrami (B-zóna), dilatácia ciev v mieche, proliferácia stromálnych buniek, medzi ktorými sú plazmatické bunky, neutrofily a eozinofily. V dutinách - zápal s rozšírením ich lúmenov, okolo nich - usadeniny hemosiderínu.

V kĺbových puzdrách sa nachádzajú aj zápalové zmeny pripomínajúce psoriázu a reumatoidné ochorenia. Na rozdiel od nich sa však pri Reiterovej chorobe v infiltrátoch nachádza veľké množstvo eozinofilných granulocytov (eozinofilný reumatoidný).

Príznaky Reiterovej choroby

V rozvoji patologického procesu sa rozlišujú dve štádiá: skoré infekčné štádium a neskoré štádium imunitného zápalu s vysokým obsahom cirkulujúcich imunitných komplexov, hyperglobulinémiou a ďalšími príznakmi zhoršeného imunitného stavu. Klinicky sa prejavuje ako uretritída, prostatitída, poškodenie kĺbov, najmä veľkých, konjunktivitída a polymorfné kožné vyrážky, medzi ktorými sú najčastejšie psoriaziformné lézie a palmárno-plantárne keratózy, chronická balanopoestída. Menej časté sú hemoragické erózie, zmeny na sliznici ústnej dutiny vo forme edematózno-erytematóznych škvŕn a „geografického“ jazyka. Môžu sa pozorovať príznaky poškodenia vnútorných orgánov (hnačka, myokarditída, nefritída atď.). Postihnutí sú prevažne mladí muži, priebeh je akútny, mnohí pacienti sa po prvom ataku zotavia, ale relapsy nie sú nezvyčajné, najmä ak pretrvávajú urogenitálne ložiská infekcie alebo reinfekcie. Remisie sú dlhé (mesiace alebo roky), priebeh je chronický, často sa opakujúci, čo môže viesť k invalidite a v zriedkavých prípadoch k smrti.

Príznaky Reiterovej choroby pozostávajú z uretritídy, artritídy a zápalu spojiviek. Postihnutá však môže byť koža, sliznice, kardiovaskulárny systém a ďalšie orgány. Na začiatku ochorenia nie sú všetky príznaky triády vždy prítomné súčasne. U 40 – 50 % pacientov sa príznaky ochorenia objavia po 1 – 3 mesiacoch alebo neskôr.

Uretritída je najčastejšou komplikáciou tohto ochorenia a prejavuje sa nebakteriálnou pyúriou, hematúriou a dyzúriou, často komplikovanou cystitídou, prostatitídou a vezikulitídou. Uretritída a prostatitída sa môžu vyskytovať s minimálnymi príznakmi, bez toho, aby spôsobovali subjektívne ťažkosti.

Konjunktivitída a sekundárna pyodermia tváre u pacienta s Reiterovým syndrómom

Konjunktivitída sa vyskytuje u 1/3 pacientov a môže byť angulárna, dorzálna a bulbárna.

Oči môžu byť sčervenané a pacienti pociťujú svetloplachosť. Niekedy sa vyvinie keratitída a iridocyklitída. Zaznamenáva sa zníženie zrakovej ostrosti a dokonca aj slepota.

Zápal kĺbu sa najčastejšie prejavuje formou synovitídy s miernym výpotkom, opuchom mäkkých tkanív a obmedzením funkcie. Menej časté sú artralgie alebo naopak ťažká deformujúca artritída. Artritída kolenného kĺbu je často sprevádzaná hojným výpotkom do kĺbovej dutiny. Možné je dokonca aj pretrhnutie synoviálnej membrány kolenného kĺbu a vyliatie tekutiny do lýtkových svalov. Reiterova choroba sa vyznačuje asymetrickou sakroiliitídou a poškodením medzistavcových kĺbov, ktoré sa zisťujú rádiologicky. Niekedy je poškodenie kĺbov sprevádzané horúčkovitým stavom. Telesná teplota je často subfebrilná.

Pri Reiterovej chorobe sa kožné lézie vyskytujú u takmer 50 % pacientov. Kožné vyrážky môžu byť rôzne, ale najbežnejšie a najtypickejšie sú kruhovitá balanitída a erózie ústnej dutiny s oblasťami olupovania sliznice belavej farby, ktoré sa niekedy nachádzajú na jazyku a pripomínajú „geografický“ jazyk, a na podnebí – kruhovitý uranitid. „Blenoroická“ keratodermia je patognomická. Keratodermia začína vyrážkou červených škvŕn na dlaniach, chodidlách, genitáliách alebo iných častiach tela. Škvrny sa potom transformujú na pustuly a neskôr na kužeľovité rohovité papuly alebo hrubé, chrustami pokryté plaky. Rozšírená keratodermia, ako aj psoriaziformné vyrážky zvyčajne sprevádzajú závažné formy Reiterovej choroby. Niekedy sa pozoruje subunguálna hyperkeratóza, zhrubnutie a krehkosť nechtových platničiek. Z vnútorných orgánov je najčastejšie postihnutý kardiovaskulárny systém (myo- alebo perikarditída, aortálna insuficiencia), menej často - pleuritída, glomerulonefritída alebo pyelonefritída, flebitída, lymfadenitída, rôzne gastrointestinálne poruchy, neuralgia, neuritída, periférna paréza. V závažných prípadoch sú možné funkčné poruchy nervovej činnosti vo forme depresie, podráždenosti, porúch spánku atď. Zriedkavo sa vyskytujú prípady spontánneho zotavenia v priebehu 2-7 týždňov. Akútna forma, rovnako ako dlhotrvajúca, končí úplnou klinickou remisiou bez ohľadu na závažnosť ochorenia. Chronická forma, pri ktorej sú do procesu zapojené sakroiliakálne a stavcové kĺby, môže viesť k ankylóze a pretrvávajúcim léziám kĺbov a väzivového aparátu, čo vedie k obmedzenej pracovnej schopnosti a invalidite.

Diferenciálna diagnostika

Toto ochorenie by sa malo odlišovať od pustulárnej psoriázy, reumatoidnej artritídy a Behcetovej choroby.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Liečba Reiterovej choroby

V akútnom štádiu Reiterovej choroby sa predpisujú antichlamýdiové lieky: azitromycín (azimed) g perorálne jedenkrát alebo doxycyklín 100 mg 2-krát denne perorálne počas 7 dní alebo roxitromycín (roxibel) 150 mg 2-krát denne počas 5 dní. Súčasne sa predpisujú detoxikačné, desenzibilizačné a protizápalové lieky. Vo veľmi závažných prípadoch sa odporúčajú glukokortikosteroidné lieky perorálne.

V štádiu porúch imunity (autoimunizácia) sa spolu s vyššie uvedenými liekmi používajú imunosupresíva a cytostatiká.

Sexuálni partneri by mali byť vyšetrení. Aj pri absencii klinických príznakov urogenitálnej infekcie sa im predpisuje preventívna liečba Reiterovej choroby.