Senzorická ataxia

Pri neurologickom poškodení hlbokej citlivosti sa vyvíja senzorická ataxia - neschopnosť ovládať pohyby proprioceptívne, čo sa prejavuje nestabilitou chôdze, zhoršenou motorickou koordináciou. Motorické poruchy sa prudko zhoršujú, ak pacient zavrie oči. Patológia nie je úplne vyliečená: pacienti podstupujú intenzívne rehabilitačné opatrenia zamerané na podporu pohybového aparátu a zlepšenie kvality života. [ 1 ]

Epidemiológia

V porovnaní s cerebelárnou ataxiou je senzorická ataxia relatívne zriedkavá. Vo väčšine prípadov sa vyskytuje v dôsledku poškodenia zadných stĺpcov a v dôsledku toho poruchy proprioceptívnej aferentácie, ktorú možno pozorovať najmä u pacientov s Friedreichovou chorobou, avitaminózou E a _B12 a neurosyfilisom.

Senzorická ataxia je diagnostikovaná jasnou proprioceptívnou insuficienciou a výrazným zvýšením klinických prejavov na pozadí zatvorenia oka. Často sa pozoruje pseudohyperkinéza postihnutej končatiny.

Termín je odvodený z gréckeho slova „ataxia“, ktoré sa prekladá ako „porucha“. Senzorická ataxia môže pôsobiť ako syndrómový doplnok k diagnóze pri traumách a degeneratívnych patológiách centrálneho nervového systému. Ako samostatná nozologická jednotka sa tento problém považuje iba pri niektorých dedičných ochoreniach u detí, takže skutočná frekvencia vývoja tejto poruchy nie je známa (sekundárna ataxia, ako znak sprevádzajúci inú patológiu, štatistika zvyčajne nezohľadňuje).

Hereditárna senzorická ataxia je veľmi zriedkavé (orphan) ochorenie. Táto skupina zahŕňa ochorenia, ktoré sa vyskytujú v menej ako 1 prípade na 2 000 obyvateľov.

Príčiny senzorická ataxia

Senzorická ataxia je spôsobená zhoršením hlbokých typov citlivosti, najmä:

• Muskuloartikulárna citlivosť, ktorá prijíma signály o polohe trupu v priestore;
• Citlivosť na vibrácie;
• Pocity tlaku a tiaže.

Poruchy pohybu a koordinácie pri senzorickej ataxii sú výsledkom zlyhania prijímania kinestetických informácií z centrálnych častí proprioceptívneho aparátu, t. j. systém neprijíma signály napríklad o svalových kontrakciách. Patológia sa nepovažuje za samostatnú nozologickú jednotku, ale za komplex symptómov, ktorý je charakterizovaný ako syndróm senzorickej ataxie, vyskytujúci sa pri mnohých neurologických ochoreniach. Klinický obraz v tomto prípade závisí od individuálnych charakteristík poškodenia proprioceptívnych nervových smerov.

Porucha sa môže vyskytnúť v rôznych častiach proprioceptívneho aparátu – najmä v zadnej časti miechy, gangliách miechy, zadných koreňoch, pozdĺž úrovne predĺženej miechy, kôry alebo talamu. Problém je často spôsobený cievnym poranením (mozgová alebo cerebrospinálna mozgová príhoda), myelitídou, nádorovými procesmi v mozgu alebo mieche, funicularnou myelózou, neurosyfilisom, suchosťou chrbtice, poraneniami miechy a sklerózou multiplex.

U niektorých pacientov je výskyt senzorickej ataxie spojený s chirurgickými zákrokmi na mieche alebo mozgu.

Periférne časti proprioceptívneho aparátu sú postihnuté u pacientov s Guillain-Barréovým syndrómom, polyneuropatiou diabetického, toxického, infekčno-toxického alebo amyloidného pôvodu. Okrem toho sa senzorická ataxia vyskytuje na pozadí určitých genetických patológií – hovoríme najmä o Fredreichovej ataxii. [ 2 ]

Rizikové faktory

Senzorická ataxia sa vyvíja, ak sú postihnuté nasledujúce štruktúry:

• Zadné miechové kanály sú klinovitý a Gollov zväzok (vzostupné miechové kanály). Toto je najčastejšia porucha pri senzorickej ataxii. Môže sa pozorovať ako dôsledok traumy spojenej s prudkým ohnutím chrbtice.
• Periférne nervy. Postihnuté na pozadí porúch axónov nervových vlákien, myelinopatie, Wallerovej transformácie spôsobenej traumou alebo ischémiou periférneho nervu.
• Zadné korene miechy (v dôsledku traumy, kompresie atď.).
• Mediálna slučka, ktorá sa nachádza v mozgovom kmeni a je súčasťou vodivého kanála, ktorý prenáša impulzy zo svalovo-šlachového aparátu a bulbothalamického systému.
• Talamus, ktorý zabezpečuje realizáciu nepodmienených reflexov.

U niektorých pacientov je výskyt senzorickej ataxie spojený s léziami kontralaterálneho parietálneho laloku.

Senzorická ataxia sa najčastejšie vyvíja na pozadí takýchto patológií:

• Suchosť chrbtice (typ terciárneho neurosyfilisu).
• Funicular myelóza (degenerácia laterálnych a zadných miech v dôsledku dlhotrvajúcej avitaminozy B12 alebo anémie z nedostatku folátu).
• Polyneuropatie (záškrt, demyelinizačné, arzénové neuropatie, Guillain-Barréov, Refsumov a Krabého syndróm atď.).
• Cievne patológie (najmä ischémia spinálneho arteriálneho kmeňa).
• Nádorové procesy v mozgu.

Senzorická ataxia sa vyskytuje aj pri zriedkavej autozomálne recesívnej Friedreichovej chorobe. Koordinačné motorické poruchy sa vyskytujú na pozadí poškodenia myokardu a iných systémov a orgánov.

Patogenézy

Senzorická ataxia sa vyvíja v dôsledku lézií periférnych nervových vlákien, zadných koreňov a stĺpcov miechy, mediálnej slučky. Tieto vlákna prenášajú proprioceptívne impulzy, ktoré prenášajú informácie do mozgovej kôry o polohe tela, končatín a ich pohyboch.

Muskuloartikulárne pocity sú určené receptorovým aparátom, ktorý predstavujú Paciniho lamelárne telieska – nezapuzdrené nervové zakončenia, ktoré sa nachádzajú v kĺbových puzdrách, väzoch, svalstve a perioste. Signály z týchto zakončení sledujú senzorické neuróny prvého rádu vstupujúce do zadného rohu miechy a ďalej do zadných stĺpcov.

Proprioceptívny tok je transportovaný z nôh pomocou tenkého Gollovho zväzku umiestneného mediálne a z rúk pomocou klinovitého Bourdachovho zväzku umiestneného laterálne.

Nervové vlákna zapojené do tohto transportu tvoria synapsie so senzorickými nervovými bunkami druhého rádu.

Vetvy nervových buniek druhého rádu sa krížia a potom v mediálnej slučke prechádzajú do ventrálneho zadného talamického jadra, kde sa nachádzajú senzorické nervové bunky tretieho rádu, ktoré majú spojenie s parietálnym lalokom.

Prenos nervových signálov, ktoré poskytujú citlivosť rukám a nohám, sa uskutočňuje cez zadné miechové korene. Nervy v zadnej mieche sú zodpovedné za senzorické vnímanie a bolesť.

Pri poškodení zadných koreňov sa stráca citlivosť kožnej oblasti, ktorá je inervovaná zodpovedajúcimi nervovými vláknami. Zároveň sa znižujú alebo strácajú šľachové reflexy, hoci motorická aktivita je stále prítomná.

Keď je časť vzostupnej dráhy poškodená, miecha stráca schopnosť prenášať informácie o polohe končatín do mozgu, čo vedie k zhoršenej motorickej koordinácii.

Pri polyneuropatii a poškodení zadných stĺpcov je chôdza a vo všeobecnosti motorická aktivita nôh symetricky narušená. Pohyby rúk nie sú ovplyvnené alebo sú ovplyvnené len mierne. [ 3 ]

Príznaky senzorická ataxia

Prejavy senzorickej ataxie sú charakterizované porušením motorických pocitov vychádzajúcich z vlastného tela. Spočiatku si to možno všimnúť zmenou chôdze človeka: pacient začne chodiť s nohami rozkročenými, nesprávne ich ohýbať a naťahovať v kolenných a bedrových kĺboch a po každom kroku „dosadá“ na nohu. Praktizujúci neurológovia túto chôdzu nazývajú „dupotanie“ alebo „tabetická“ a samotní pacienti ju nazývajú „zhrbená“ alebo „savá vata“.

Pacient sa snaží korigovať proprioceptívny deficit pomocou neustálej vizuálnej kontroly. Napríklad pri chôdzi sa človek neúnavne pozerá na svoje nohy so sklonenou hlavou. Ak je vizuálna kontrola prerušená, porucha pohybu sa opäť zhorší. Chôdza so zaviazanými očami alebo v tme sa stáva nemožnou.

Senzorická ataxia postihujúca horné končatiny je sprevádzaná poruchou koordinácie a ľubovoľnej motoriky, v dôsledku čoho trpí bežná činnosť. Pacientovi je najmä ťažké jesť prvé jedlá lyžičkou, piť vodu z pohára, zapínať malé časti oblečenia, používať kľúč. V pokoji pútajú pozornosť neusporiadané mimovoľné pohyby článkov prstov typu hyperkinézy. Charakteristickým znakom senzorickej ataxie je, že pseudohyperkinéza mizne s nástupom dobrovoľnej motorickej aktivity.

Prvé príznaky senzorickej ataxie môžu byť rôzne, čo závisí od charakteristík lézie proprioceptívneho mechanizmu. Ak patologický proces zachytáva zadné stĺpce na úrovni torakolumbálnych oddelení, ataxia sa pozoruje iba v nohách. Ak sú postihnuté zadné stĺpce nad krčným zhrubnutím, problém sa prejavuje v horných aj dolných končatinách. Pri jednostranných patologických zmenách proprioceptívneho aparátu pred prechodom vlákien na druhú stranu sa vyvíja homolaterálna hemiataxia, ktorá sa vyznačuje výskytom porušenia v polovici tela na strane lézie. Pri jednostranných bolestivých zmenách hlbokých senzorických kanálov po ich prekrížení sa problém prejavuje heterolaterálnou hemiataxiou: postihnuté sú končatiny oproti postihnutej strane.

Etapy

V závislosti od klinických prejavov sa rozlišujú tieto štádiá senzorickej ataxie:

1. Mierne štádium - pozorované u pacientov s obmedzeným poškodením drôtového miechovo-mozgového traktu. Hlboká citlivosť nie je narušená, motorická koordinácia a chôdza sú mierne postihnuté.
2. Stredné štádium alebo mierne závažné štádium sa vyznačuje znížením tonusu svalov flexorov a extenzorov, čo pacientovi výrazne sťažuje vykonávanie bežných domácich činností. Znižujú sa aj všeobecné reflexy, stráca sa pocit opory a počas chôdze je potrebná neustála vizuálna kontrola. Chôdza sa stáva typickou pre senzorickú ataxiu.
3. Závažné štádium: pacient stráca schopnosť chodiť a stáť.

Formuláre

Senzorická ataxia sa vyskytuje:

• Statická, ktorá sa prejavuje zhoršeným držaním tela (čo je obzvlášť zrejmé, ak pacient zavrie oči);
• Dynamické, pri ktorých sa patologické príznaky prejavujú s nástupom motorickej aktivity.
• Okrem toho, ak sú ovplyvnené dráhy hlbokej citlivosti, rozlišujte:
• Jednostranná ataxia, ktorá sa vyvíja, keď je talamus alebo mozgový kmeň postihnutý na opačnej strane;
• Bilaterálna ataxia vzniká, keď sa patologické ložisko nachádza v oblasti kríženia mediálnej slučky.

Komplikácie a následky

Senzorická ataxia je patologický stav charakterizovaný zhoršenou motorickou koordináciou. S progresiou tohto ochorenia sa človek stáva postihnutým, trpí kvalita života a jeho trvanie.

Triaška v končatinách, časté závraty, strata schopnosti samostatne sa pohybovať a vykonávať základné činnosti, poruchy dýchacieho a tráviaceho systému - takéto poruchy výrazne komplikujú život pacienta. Postupom času sa vyvíja respiračné a chronické srdcové zlyhanie, zhoršuje sa imunitná obrana, existuje tendencia k častým infekčným patológiám.

Napriek tomu je potrebné si uvedomiť, že tieto nežiaduce účinky sa nevyskytujú u všetkých pacientov so senzorickou ataxiou. U jednotlivých pacientov, za predpokladu dodržiavania všetkých lekárskych predpisov a včasnej medikamentóznej liečby, sa klinický obraz ochorenia nezhoršuje a kvalita života sa neznižuje. Mnoho pacientov sa dožíva vysokého veku.

Obzvlášť nepriaznivá prognóza sa môže vyskytnúť, ak sa u pacienta zistí zhubný nádor, epilepsia, encefalitída, poruchy mozgového obehu.

Diagnostika senzorická ataxia

Senzorická ataxia sa zistí už pri úvodnom vyšetrení pacienta neurológom. Zaznamenáva sa hypotónia svalov (flexorov a extenzorov) postihnutých rúk alebo nôh, strata hlbokej citlivosti. Pri pokuse o zaujatie Rombergovej pozície sa pozoruje trasenie s výrazným zosilnením pri zatváraní očí. Pozícia s natiahnutím horných končatín dopredu je sprevádzaná falošnou hyperkinézou (pseudoatetóza).

Koordinačné testy sú tiež narušené: pacient si nedokáže prstom dotiahnuť špičku vlastného nosa, nedokáže si priložiť pätu jednej nohy ku kolennému kĺbu druhej nohy. Navonok sa zisťuje typická tabetická chôdza. Pri pokuse prejsť pätou jednej nohy cez hrebeň holennej kosti druhej nohy sa objavujú trhnutia a päta je vytočená nabok. [ 4 ]

Hlavným bodom je zistiť príčinu patologického stavu, na ktorý sa používa takáto laboratórna a inštrumentálna diagnostika:

• Vyšetrenie neurológom na vylúčenie iných typov ataxie (diferenciálna diagnostika);
• Všeobecné krvné a močové testy;
• Vyšetrenie mozgovomiechového moku odobratého počas lumbálnej punkcie na vylúčenie sklerózy multiplex, zápalových ochorení centrálneho nervového systému, neurosyfilisu;
• Počítačová a magnetická rezonancia mozgu a miechy;
• Elektroneuromyografia na posúdenie stavu periférnych svalov a nervov;
• Genetické poradenstvo na vylúčenie dedičných patológií (niekedy s testovaním DNA).

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s inými typmi ataxie.

Vestibulárna ataxia sa vyvíja, keď je postihnutá ktorákoľvek oblasť vestibulárneho mechanizmu, najmä vestibulárny nerv, jadro v mozgovom kmeni, kortikálne centrum v temporálnom laloku mozgu. Vestibulárny nerv vzniká v uzle Scarpa, lokalizovanom vo vnútornom zvukovode. Periférne vetvy bunkových uzlov vedú do troch polkruhových kanálikov a centrálne vetvy vedú do vestibulárnych jadier mozgového kmeňa.

Typické prejavy vestibulárnej ataxie sú: systémové závraty, nevoľnosť (niekedy až vracanie), horizontálny nystagmus. Patológia sa častejšie zisťuje na pozadí kmeňovej meningoencefalitídy, nádorových procesov zadnej lebečnej jamy, štvrtej komory, Varoliovho mostíka.

Ak patologický proces postihuje frontálnu a temporookcipitálnu oblasť, dochádza k poruchám motorickej koordinácie typu kortikálnej ataxie, ktorá má podobnosti s cerebelárnou ataxiou. Cerebelárna a senzorická ataxia majú nasledujúce hlavné rozdiely:

• Vývoj kortikálnej ataxie sa pozoruje na strane oproti zameraniu kortikálnej lézie (pri cerebelárnych léziách je postihnutá strana lézie);
• Pri kortikálnej ataxii existujú aj ďalšie príznaky naznačujúce lézie frontálnej zóny (poruchy duševného a čuchu, paréza tvárového nervu), okcipitotemporálnej zóny (skotóm, halucinácie rôznych typov, homonymná hemianopsia, senzorická afázia atď.).

Kortikálna ataxia sa pozoruje hlavne pri intacerebrálnej patológii s frontálnou alebo okcipitotemporálnou lokalizáciou. Ide o encefalitídu, poruchy krvného obehu mozgu, nádorové procesy.

Pokiaľ ide o senzorickú ataxiu, vyvíja sa na pozadí poškodenia zadných stĺpcov, menej často - zadných koreňov, periférnych centier, parietálneho laloku mozgu, optického tuberkulu. Najčastejšie sa problém vyskytuje u pacientov so suchosťou chrbtice, polyneuritídou, funikulárnou myelózou, vaskulárnymi alebo nádorovými poruchami s lokalizáciou v zóne optického tuberkulu, parietálneho laloku mozgu, vnútornej kapsuly.

Liečba senzorická ataxia

Senzorická ataxia sa ťažko lieči, takže hlavná liečba je zameraná na nápravu celkového stavu pacienta, inhibíciu progresie ochorenia a zlepšenie kvality života.

Používa sa komplexný prístup, ktorý zahŕňa farmakoterapiu, fyzioterapiu a fyzioterapiu (PT). Podporná terapia sa vykonáva s použitím týchto liekov:

• Vitamíny skupiny B - ovplyvňujú stav svalových tkanív, prispievajú k eliminácii kŕčov (podávajú sa ako intramuskulárne injekcie);
• Riboflavín a imunoglobulíny – používajú sa na stimuláciu nervových vlákien;
• Nootropiká - normalizujú mozgovú aktivitu, zlepšujú prenos nervových impulzov, môžu sa použiť na mierny upokojujúci účinok, korekciu psychoemocionálneho stavu;
• Multivitamínové prípravky - používajú sa na zlepšenie imunity.

Lekár môže predpísať anticholinesterázové lieky, ak je prítomná neuritída alebo ťažká svalová dystrofia. Komplexná liečba prispieva k aktivácii svalovej aktivity a optimalizuje prácu nervových receptorov zodpovedných za motorickú koordináciu. Napriek tomu nie je možné úplne sa zbaviť senzorickej ataxie, čo je spôsobené nemožnosťou eliminovať základné príčiny vzniku poruchy.

Fyzioterapiu a fyzioterapiu by mal pacient pravidelne využívať. Fyzioterapeutické postupy sú predpísané v kurzoch a cvičenia fyzioterapie sa najprv vykonávajú pod vedením terapeuta, potom samostatne alebo pod dohľadom blízkych osôb. Možné je aj dodatočné použitie špeciálnych simulátorov, napríklad tých, ktoré pomáhajú rozvíjať flexiu a jemnú motoriku rúk.

Dlhé prechádzky (do 1 km, každý deň), cvičenia s malou loptou sa považujú za užitočné. Nadmerné cvičenie nie je vítané: stačí robiť gymnastické cvičenia asi pol hodiny denne. [ 5 ]

Prevencia

Neexistujú žiadne špecifické metódy prevencie senzorickej ataxie. Špecialisti trvajú na včasnej lekárskej starostlivosti, ktorá prispieva k včasnému odhaleniu a liečbe ochorení, ktoré môžu neskôr spôsobiť rozvoj ataxie.

Medzi ďalšie preventívne opatrenia patria:

• Včasná liečba infekčných a zápalových procesov v tele;
• Monitorovanie hodnôt krvného tlaku;
• Vylúčenie tých aktivít a športov, ktoré môžu viesť k poraneniam hlavy;
• Vedenie zdravého životného štýlu, vyhýbanie sa zlým návykom, dodržiavanie pracovného a spánkového režimu a konzumácia vyváženej stravy s kvalitnými produktmi.

Predpoveď

Senzorickú ataxiu možno vyliečiť iba vtedy, ak je príčina patologického stavu úplne odstránená, čo je pomerne zriedkavé. Najnepriaznivejšia prognóza sa pozoruje u pacientov s dedičnými a malígnymi formami ochorenia, ako aj pri vývoji stabilných ložísk degenerácie: v takýchto situáciách sa pacientom predpisuje iba podporná terapia na zlepšenie kvality života a spomalenie progresie poruchy.

Ak sa podarí odstrániť základnú príčinu patológie a obnoviť postihnutú oblasť proprioceptívneho traktu, potom môžeme hovoriť o možnom priaznivom výsledku. U väčšiny pacientov sa senzorická ataxia vyznačuje stabilnou progresiou, stav pacientov sa postupne zhoršuje, čo je obzvlášť viditeľné pri absencii vhodnej podpornej terapie a rehabilitácie.