Senzorická ataxia

Pri neurologickom postihnutí hlbokej citlivosti vzniká senzorická ataxia - neschopnosť proprioceptívne ovládať pohyby, čo sa prejavuje nestálosťou chôdze, poruchou motorickej koordinácie. Motorické poruchy sa prudko zintenzívnia, ak pacient zatvorí oči. Patológia nie je úplne vyliečená: pacienti podstupujú intenzívne rehabilitačné opatrenia zamerané na podporu muskuloskeletálneho systému a zlepšenie kvality života.[1]

Epidemiológia

V porovnaní s cerebelárnou ataxiou je senzorická ataxia pomerne zriedkavá. Vo väčšine prípadov sa vyskytuje v dôsledku poškodenia zadných stĺpcov a v dôsledku toho poruchou proprioceptívnej aferentácie, ktorú možno pozorovať najmä u pacientov s Friedreichovou chorobou , avitaminóza E a _B12, neurosyfilis.

Senzorická ataxia je diagnostikovaná jasnou proprioceptívnou nedostatočnosťou a výrazným zvýšením klinických prejavov na pozadí uzavretia oka. Často je zaznamenaná pseudohyperkinéza postihnutej končatiny.

Termín je odvodený z gréckeho slova „ataxia“, čo sa prekladá ako „porucha“. Senzorická ataxia môže pôsobiť ako syndrómový doplnok k diagnóze pri traumách a degeneratívnych patológiách centrálneho nervového systému. Ako samostatná nozologická jednotka sa problém zvažuje iba pri niektorých detských dedičných ochoreniach, takže skutočná frekvencia rozvoja tejto poruchy nie je známa (sekundárna ataxia, ako sprievodný znak inej patológie, štatistika zvyčajne nezohľadňuje).

Dedičná senzorická ataxia je veľmi zriedkavé (orphan) ochorenie. Do tejto skupiny patria ochorenia, ktoré sa vyskytujú v menej ako 1 prípade na 2 000 obyvateľov.

Príčiny Senzorická ataxia

Senzorická ataxia je spôsobená poruchou hlbokých typov citlivosti, najmä:

• muskulo-artikulárna citlivosť, ktorá prijíma signály o polohe trupu v priestore;
• citlivosť na vibrácie;
• pocity tlaku a hmotnosti.

Poruchy pohybu a koordinácie pri senzorickej ataxii sú výsledkom neprijatia kinestetických informácií z centrálnych častí proprioceptívneho aparátu, tj systém neprijíma signály napríklad o svalových kontrakciách. Patológia sa nepovažuje za nezávislú nozologickú jednotku, ale je to komplex symptómov, ktorý je charakterizovaný ako syndróm senzorickej ataxie, vyskytujúci sa pri mnohých neurologických ochoreniach. Klinický obraz v tomto prípade závisí od jednotlivých znakov poškodenia proprioceptívnych nervových smerov.

Porucha sa môže nachádzať v rôznych častiach proprioceptívneho aparátu – najmä v zadných chrbtových stĺpcoch, miechových gangliách, zadných koreňoch, pozdĺž úrovne predĺženej miechy , kôry alebo talamu . Problém je často spôsobený vaskulárnym poranením (cerebrálna alebo cerebrospinálna mozgová príhoda), myelitídou , nádorovými procesmi v mozgu alebo mieche, lanovou myelózou , suchosťou miechy pri neurosyfilis, poraneniami miechy, roztrúsenou sklerózou .

U niektorých pacientov je výskyt senzorickej ataxie spojený s chirurgickými zákrokmi na mieche alebo mozgu .

Periférne časti proprioceptívneho aparátu sú postihnuté u pacientov s polyneuropatiou Guillain-Barrého syndrómu diabetického, toxického, infekčne toxického alebo amyloidného pôvodu. Okrem toho sa senzorická ataxia nachádza na pozadí určitých genetických patológií - najmä hovoríme o Fredreichovej ataxii.,, [2]

Rizikové faktory

Senzorická ataxia sa vyvíja, ak sú ovplyvnené nasledujúce štruktúry:

• Zadné miechové kanály sú klinové a zväzok Goll (vzostupné miechové kanály). Toto je najčastejšia porucha pri senzorickej ataxii. Môže byť pozorovaný ako dôsledok traumy spojenej s ostrým ohnutím chrbtice.
• Periférne nervy. Ovplyvnené na pozadí porúch axónov nervových vlákien, myelinopatie, Wallerovej transformácie spôsobenej traumou alebo ischémiou periférneho nervu.
• Zadné korene miechy (v dôsledku traumy, kompresie atď.).
• Mediálna slučka, ktorá sa nachádza v mozgovom kmeni a je súčasťou vodivého kanála, ktorý prenáša impulzy z muskulotendinózneho aparátu a bulbothalamického systému.
• Talamus, ktorý zabezpečuje realizáciu nepodmienených reflexov.

U niektorých pacientov je výskyt senzorickej ataxie spojený s léziami kontralaterálneho parietálneho laloku.

Senzorická ataxia sa najčastejšie vyvíja na pozadí takýchto patológií:

• Suchosť chrbtice (typ terciárneho neurosyfilisu).
• Funikulárna myelóza (degenerácia laterálnych a zadných miechových povrazov v dôsledku predĺženej avitaminózy _B12 alebo anémie z nedostatku folátov).
• Polyneuropatie (záškrt, demyelinizácia, neuropatie arzénu, Guillain-Barrého syndróm, Refsumov a Krabého syndróm atď.).
• Cievne patológie (najmä ischémia miechového arteriálneho kmeňa).
• Nádorové mozgové procesy.

Senzorická ataxia sa nachádza aj pri zriedkavej autozomálne recesívnej Friedreichovej chorobe. Poruchy koordinácie motora sa vyskytujú na pozadí poškodenia myokardu a iných systémov a orgánov.

Patogenézy

Senzorická ataxia sa vyvíja v dôsledku lézií periférnych nervových vlákien, chrbtových zadných koreňov a stĺpov, mediálnej slučky. Tieto vlákna nesú proprioceptívne impulzy, prenášajú informácie do mozgovej kôry o polohe tela, končatín a ich pohyboch.

Muskuloartikulárne vnemy sú determinované receptorovým aparátom reprezentovaným Paciniho lamelárnymi telieskami - nezapuzdrenými nervovými zakončeniami, ktoré sú prítomné v kĺbových puzdrách, väzivách, svalstve a perioste. Signály z koncov sledujú senzorické neuróny prvého poriadku vstupujúce do zadného rohu chrbtice a ďalej do zadných stĺpcov.

Proprioceptívny tok je transportovaný z nôh pomocou tenkého Gollovho zväzku umiestneného mediálne a z rúk pomocou klinovitého Bourdachova zväzku umiestneného laterálne.

Nervové vlákna zapojené do tohto transportu tvoria synapsie so senzorickými nervovými bunkami druhého rádu.

Vetvy nervových buniek druhého rádu sa krížia, potom strednou slučkou prechádzajú do ventrálneho zadného talamického jadra, kde sú lokalizované senzorické nervové bunky tretieho rádu, ktoré sú spojené s kôrou parietálneho laloku.

Transport nervových signálov, ktoré poskytujú pocit pažiam a nohám, sa uskutočňuje cez zadné miechové korene. Nervy v zadnej časti miechy sú zodpovedné za zmyslové vnemy a bolesť.

Pri poškodení zadných koreňov sa stráca citlivosť kožnej oblasti, ktorá je inervovaná príslušnými nervovými vláknami. Súčasne dochádza k zníženiu alebo strate šľachových reflexov, hoci motorická aktivita je stále prítomná.

Pri poškodení časti vzostupnej dráhy stráca miecha schopnosť prenášať informácie o polohe končatín do mozgu, čo má za následok poruchu motorickej koordinácie.

Pri polyneuropatii a poškodení zadných stĺpikov je symetricky narušená chôdza a vo všeobecnosti motorická aktivita nôh. Pohyby paží nie sú ovplyvnené alebo sú ovplyvnené len mierne.[3]

Príznaky Senzorická ataxia

Prejavy senzorickej ataxie sú charakterizované porušením motorických vnemov vychádzajúcich z vlastného tela. Najprv to možno zaznamenať zmenou chôdze človeka: pacient začne chodiť s nohami doširoka rozkročenými, nesprávne ich ohýba a naťahuje v kolenných a bedrových kĺboch ​​a po každom kroku „pristáva“. Praktizujúci neurológovia nazývajú túto chôdzu „stuping“ alebo „tabetic“ a samotní pacienti to nazývajú „klesanie“ alebo „absorpčná bavlna“.

Pacient sa snaží opraviť proprioceptívny deficit pomocou neustálej vizuálnej kontroly. Napríklad pri chôdzi človek neúnavne hľadí na svoje nohy s hlavou nadol. Ak je zraková kontrola prerušená, porucha hybnosti sa opäť zhoršuje. Chôdza so zaviazanými očami alebo v tme je nemožná.

Senzorická ataxia horných končatín je sprevádzaná poruchou koordinácie a svojvoľnej motoriky, v dôsledku čoho trpí bežná aktivita. Najmä je pre pacienta ťažké jesť prvé jedlá lyžičkou, piť vodu z pohára, zapínať malé časti oblečenia, používať kľúč. V pokoji upozorňujú neusporiadané mimovoľné pohyby falangov prstov typu hyperkinézy. Charakteristickým znakom senzorickej ataxie je, že pseudohyperkinéza zmizne s nástupom dobrovoľnej motorickej aktivity.

Prvé príznaky senzorickej ataxie môžu byť rôzne, čo závisí od charakteristík lézie proprioceptívneho mechanizmu. Ak patologický proces zachytí zadné stĺpce na úrovni torakolumbálnych sekcií, ataxia sa zaznamená iba v nohách. Ak sú postihnuté zadné stĺpiky nad cervikálnym zhrubnutím, problém sa prejavuje na horných aj dolných končatinách. Pri jednostranných patologických zmenách v proprioceptívnom aparáte pred prechodom vlákien na druhú stranu vzniká homolaterálna hemiataxia, ktorá je charakterizovaná výskytom porušenia v polovici tela na strane lézie. Pri jednostranných bolestivých zmenách hlbokých senzorických kanálov po ich prekrížení sa problém prejavuje heterolaterálnou hemiataxiou: postihnuté sú končatiny oproti postihnutej strane.

Etapy

V závislosti od klinických prejavov sa rozlišujú také štádiá senzorickej ataxie:

1. Ľahké štádium – pozorované u pacientov s obmedzeným poškodením drôtového spinálno-cerebelárneho traktu. Hlboká citlivosť nie je narušená, motorická koordinácia a chôdza sú ovplyvnené stredne.
2. Stredné štádium alebo stredne závažné je charakterizované znížením tonusu flexorových a extenzorových svalov, čo pacientovi značne sťažuje vykonávanie bežných domácich činností. Znižujú sa aj celkové reflexy, stráca sa zmysel pre oporu a pri chôdzi je potrebná neustála zraková kontrola. Chôdza sa stáva typickou pre senzorickú ataxiu.
3. Ťažké štádium: pacient stráca schopnosť chodiť a stáť.

Formuláre

Senzorická ataxia sa vyskytuje:

• Statická, ktorá sa prejavuje zhoršeným držaním tela (čo je obzvlášť zrejmé, ak pacient zatvorí oči);
• dynamický, pri ktorom sa prejavujú patologické znaky s nástupom motorickej aktivity.
• Okrem toho, ak sú ovplyvnené dráhy hlbokej citlivosti, rozlišujte:
• jednostranná ataxia, ktorá sa vyvíja, keď je ovplyvnený talamus alebo mozgový kmeň na opačnej strane;
• bilaterálna ataxia vytvorená, keď sa patologické ohnisko nachádza v oblasti kríženia mediálnej slučky.

Komplikácie a následky

Senzorická ataxia je patologický stav charakterizovaný poruchou motorickej koordinácie. S progresiou tejto choroby sa človek stáva zdravotne postihnutým, trpí kvalita života a jeho trvanie.

Triaška v končatinách, časté závraty, strata schopnosti samostatne sa pohybovať a vykonávať základné činnosti, poruchy dýchacieho a tráviaceho systému – takéto poruchy výrazne komplikujú život pacienta. V priebehu času sa vyvíja respiračné a chronické srdcové zlyhanie, imunitná obrana sa zhoršuje, existuje tendencia k častým infekčným patológiám.

Napriek tomu je potrebné si uvedomiť, že tieto nežiaduce účinky sa nevyskytujú u všetkých pacientov so senzorickou ataxiou. U jednotlivých pacientov, za predpokladu dodržiavania všetkých lekárskych predpisov a včasnej medikamentóznej terapie, sa klinický obraz ochorenia nezhoršuje a kvalita života sa neznižuje. Mnohí pacienti sa dožívajú vyššieho veku.

O zvlášť nepriaznivej prognóze možno diskutovať, ak sa u pacienta zistí zhubné novotvary, epilepsia , encefalitída, poruchy cerebrálneho obehu.

Diagnostika Senzorická ataxia

Senzorická ataxia sa zistí pri vstupnom vyšetrení pacienta neurológom. Zaznamenáva sa hypotónia svalov (flexorov a extenzorov) postihnutých rúk alebo nôh, strata hlbokej citlivosti. Pri pokuse zaujať Rombergovu pózu je zaznamenaná chvenie s výrazným zosilnením pri zatváraní očí. Postoj s držaním horných končatín natiahnutých dopredu sprevádza falošná hyperkinéza (pseudoatetóza).

Narušené sú aj koordinačné testy: pacient nemôže dostať prst do špičky vlastného nosa, nemôže priložiť pätu jednej nohy ku kolennému kĺbu druhej nohy. Navonok je určená typická tabetická chôdza. Pri pokuse prejsť pätou jednej nohy cez hrebeň holennej kosti druhej nohy dochádza k trhaniu a päte je vytočená nabok.[4]

Hlavným bodom je zistiť príčinu patologického stavu, na ktorý sa používa takáto laboratórna a inštrumentálna diagnostika:

• vyšetrenie u neurológa na vylúčenie iných typov ataxie (diferenciálna diagnóza);
• všeobecné testy krvi a moču;
• vyšetrenie mozgovomiechového moku , odobratého počas lumbálnej punkcie , na vylúčenie roztrúsenej sklerózy, zápalových ochorení centrálneho nervového systému, neurosyfilis;
• počítačové a magnetické rezonančné zobrazovanie mozgu a miechy;
• elektroneuromyografia na posúdenie stavu periférnych svalov a nervov;
• genetické poradenstvo na vylúčenie dedičných patológií (niekedy s testovaním DNA).

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa robí s inými typmi ataxie.

Vestibulárna ataxia sa vyvíja, keď je ovplyvnená akákoľvek oblasť vestibulárneho mechanizmu, najmä vestibulárny nerv, jadro v mozgovom kmeni, kortikálne centrum v temporálnom laloku mozgu. Vestibulárny nerv pochádza z uzla Scarpa, lokalizovaného vo vnútornom zvukovode. Vetvy periférnych bunkových uzlov vedú k trom polkruhovým kanálom a centrálne vetvy vedú k vestibulárnym jadrám mozgového kmeňa.

Typické prejavy vestibulárnej ataxie sú: systémové vertigo, nauzea (niekedy až zvracanie), horizontálny nystagmus. Patológia sa zisťuje častejšie na pozadí kmeňovej meningoencefalitídy, nádorových procesov zadnej lebečnej jamy, štvrtej komory, Varolianovho mosta.

Ak patologický proces postihuje frontálnu a temporo-okcipitálnu oblasť, dochádza k poruchám motorickej koordinácie v type kortikálnej ataxie, ktorá má podobnosti s cerebelárnou ataxiou. Cerebelárna a senzorická ataxia majú tieto hlavné rozdiely:

• vývoj kortikálnej ataxie je zaznamenaný na strane protiľahlej k ohnisku kortikálnej lézie (pri cerebelárnych léziách je ovplyvnená strana lézie);
• Pri kortikálnej ataxii sú ďalšie znaky poukazujúce na lézie frontálnej zóny (psychické a čuchové poruchy, paréza tvárového nervu), okcipitotemporálnej zóny (skotóm, halucinácie rôzneho typu, homonymná hemianopsia, senzorická afázia atď.).

Kortikálna ataxia sa pozoruje hlavne pri intacerebrálnej patológii s frontálnou alebo okcipitotemporálnou lokalizáciou. Ide o encefalitídu, obehové poruchy mozgu, nádorové procesy.

Pokiaľ ide o senzorickú ataxiu, vyvíja sa na pozadí poškodenia zadných stĺpcov, menej často - zadné korene, periférne centrá, mozgová kôra parietálneho laloku, optický tuberkul. Najčastejšie sa problém vyskytuje u pacientov so suchosťou chrbtice, polyneuritídou, funikulárnou myelózou, vaskulárnymi alebo nádorovými poruchami s lokalizáciou v zóne optického tuberkula, parietálneho laloku mozgu, vnútorného puzdra.

Liečba Senzorická ataxia

Senzorická ataxia sa ťažko lieči, takže hlavná liečba je zameraná na nápravu celkového stavu pacienta, inhibíciu progresie ochorenia a zlepšenie kvality života.

Využíva sa komplexný prístup vrátane medikamentóznej terapie, fyzioterapie a fyzikálnej terapie (PT). Podporná terapia sa vykonáva s použitím týchto liekov:

• vitamíny skupiny B - ovplyvňujú stav svalových tkanív, prispievajú k odstraňovaniu kŕčov (podávané ako intramuskulárne injekcie);
• riboflavín a imunoglobulíny - používané na účely stimulácie nervových vlákien;
• nootropiká - normalizujú mozgovú aktivitu, zlepšujú prenos nervových impulzov, môžu sa použiť na mierny upokojujúci účinok, korekciu psycho-emocionálneho stavu;
• Multivitamínové prípravky – používajú sa na zlepšenie imunity.

Lekár môže predpísať anticholínesterázové lieky, ak existuje neuritída alebo ťažká svalová dystrofia. Komplexná liečba prispieva k aktivácii svalovej aktivity, optimalizuje prácu nervových receptorov zodpovedných za motorickú koordináciu. Napriek tomu nie je možné úplne zbaviť senzorickej ataxie, čo je spôsobené nemožnosťou odstránenia základných príčin vývoja poruchy.

Pacient by mal pravidelne používať fyzioterapiu a fyzikálnu terapiu. Fyzioterapeutické procedúry sú predpísané v kurzoch a cvičenia fyzikálnej terapie sa najskôr vykonávajú pod vedením terapeuta, potom samostatne alebo pod dohľadom blízkych ľudí. Dodatočné použitie špeciálnych simulátorov, napríklad tých, ktoré pomáhajú rozvíjať ohyb a jemnú motoriku rúk, je možné.

Za užitočné sa považujú dlhé prechádzky (do 1 km, každý deň), cvičenia s malou loptou. Nadmerné cvičenie nie je vítané: stačí robiť gymnastické cvičenia asi pol hodiny denne.[5]

Prevencia

Neexistujú žiadne špecifické metódy prevencie senzorickej ataxie. Špecialisti trvajú na včasnej lekárskej starostlivosti, ktorá prispieva k včasnej detekcii a liečbe chorôb, ktoré môžu neskôr spôsobiť rozvoj ataxie.

Medzi ďalšie preventívne opatrenia patria:

• včasná liečba infekčných a zápalových procesov v tele;
• monitorovanie hodnôt krvného tlaku;
• Vylúčenie tých aktivít a športov, ktoré môžu viesť k poraneniu hlavy;
• viesť zdravý životný štýl, vyhýbať sa zlým návykom, dodržiavať plán práce a spánku a jesť vyváženú stravu s kvalitnými výrobkami.

Predpoveď

Senzorická ataxia môže byť vyliečená iba vtedy, ak je príčina patologického stavu úplne odstránená, čo je dosť zriedkavé. Najnepriaznivejšia prognóza je zaznamenaná u pacientov s dedičnými a malígnymi formami ochorenia, ako aj pri vývoji stabilných ložísk degenerácie: v takýchto situáciách sa pacientom predpisuje iba podporná liečba na zlepšenie kvality života a spomalenie progresie. Poruchy.

Ak sa podarí odstrániť hlavnú príčinu patológie a obnoviť postihnutú oblasť proprioceptívneho traktu, potom môžeme hovoriť o možnom priaznivom výsledku. U väčšiny pacientov je senzorická ataxia charakterizovaná stabilnou progresiou, stav pacientov sa postupne zhoršuje, čo je obzvlášť viditeľné pri absencii vhodnej podpornej terapie a rehabilitácie.