Polyneuropatia: prehľad informácií

Polineuropatia je difúzna lézia periférnych nervov, ktorá nie je obmedzená na postihnutie jedného nervu alebo jednej končatiny. Na identifikáciu postihnutých nervov, rozloženie a závažnosť lézie sú potrebné elektrodiagnostické testy. Liečba polyneuropatie je zameraná na oslabenie alebo odstránenie príčiny neuropatie.

Polyneuropatia - heterogénne skupina ochorení, charakterizovaných lézie periférnych nervov systému (B. Poly - oveľa Peiro - nerv, pathos - choroba).

Polyneuropatia je fenomén viacnásobného poškodenia periférnych nervov, u ktorých sú autonómne poruchy končatín jedným z trvalých príznakov ochorenia. V súčasnosti je známe približne 100 príčin tejto formy patológie. Avšak pomerne jasná myšlienka mechanizmov, prostredníctvom ktorých niektorý z exogénnych alebo endogénnych patologických stavov ovplyvňuje nervový systém a spôsobuje príznaky neuropatie, neexistuje.

ICD-10:

• G60. Dedičná a idiopatická neuropatia;
• G61. Zápalová polyneuropatia;
• G62. Iné polyneuropatie;
• G63. Polyneuropatia pri chorobách klasifikovaných inde,

[1], [2], [3], [4]

Epidemiológia polyneuropatie

Polyneuropatia je veľmi častou skupinou ochorení. Sú zistené približne u 2,4% a u starších vekových skupín - takmer u 8% populácie. Medzi najčastejšie polyneuropatia patria diabetické a iné metabolické, toxické a tiež niektoré dedičné polyneuropatie. V klinickej praxi je znenie "polyneuropatie nejasnej genézy" veľmi časté, čo vo väčšine prípadov má autoimunitnú alebo dedičnú genezu. 10% všetkých polyneuropatií neznámeho pôvodu sú paraproteinemické, asi 25% - toxické polyneuropatie.

Výskyt dedičných polyneuropatií je 10 - 30 na 100 000 obyvateľov. Najbežnejšie typy typu NMSH IA (60-80% dedičných neuropatií) a NMSM typu II (axonálny typ) (22%). X-spojený HMSN a IBMS typ IB sa zriedka detegujú. IA typu IAH sú detekované rovnako medzi mužmi a ženami; v 75% prípadov choroba začína pred 10 rokmi, v 10% - do 20 rokov. NMSH typ II začína najčastejšie v druhej dekáde života, ale môže nastať neskorší debut (až 70 rokov).

Prevalencia chronické zápalové demyelinizačné polyneuropatia je 1,0-7,7 na 100 000 obyvateľov, choroba najčastejšie začína vo 5-6 dekáde života, aj keď to môže debut v akomkoľvek veku, vrátane detstva. Muži sú chorí dvakrát tak často ako ženy. Výskyt syndrómu Guillain-Barre je 1-3 prípady na 100 000 obyvateľov ročne, muži trpia častejšie ako ženy. Choroba sa môže vyskytnúť v každom veku (od 2 do 95 rokov), vrchol padá na 15-35 a 50-75 rokov.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Príčiny polyneuropatie

Niektoré polyneuropatie (napríklad v prípade intoxikácie olovom, aplikácii dapsonu, skusu kliešťov, porfyrie alebo syndrómu Guillain-Barre) ovplyvňujú prevažne motorické vlákna; iné (napríklad s ganglionitídou dorsálneho koreňa, rakovinou, leprou, AIDS, diabetes mellitus alebo chronickou intoxikáciou pyridoxínom) sú citlivé. Pri mnohých chorobách (napríklad Guillain-Barreov syndróm, Lymeova choroba, diabetes, diftéria) môžu byť tiež zahrnuté kraniálne nervy. Niektoré lieky a toxíny môžu ovplyvniť citlivé a / alebo motorické vlákna.

Toxické príčiny neuropatie

Typ	Dôvody
Axónový motor	Gangliozidy; dlhotrvajúca expozícia olovu, ortuti, misoprostolu, tetanu, paralýzy kliešťov
Axonický senzorový motor	Akrylamid, etanol, alylchlorid, arzén, kadmium, disulfid, oxid hlorfenoksilovye zlúčenina tsiguatoksin, dapson, kolchicín, kyanid, DMAPN, disulfiram, etylénoxid, lítium, metyl bróm, nitrofurantoín, organofosfáty, podofilin, polychlórované bifenyly, saxitoxínu, španielsky toxický olej Taxol, tetrodotoxin, tálium, trichlóretylén, tri-tolilfosfat, jed na potkany vakor (PNU), vinka alkaloidy
Axonal dotyk	Almitrine, bortezomib, chloramfenikol, dioxín, doxorubicín, ethambutol, etiónamidu, etopozid, gemcitabín, glutetimid, hydralazín, ifosfamid, interferón alfa, izoniazid, olovo, metronidazol, mizonidazol, oxid dusnatý, nukleozidmi (didanozín, stavudín, zalcitabín), fenytoín, deriváty platiny, propafenón, pyridoxín, statíny, talidomid
Demyelinizačné	Buccountry, chlórok, difterický, hexachlorofén, mukolimín, perhexylín, prokanamid, takrolimus, telúr, zimmedín
Zmiešaný	Amiodarón, etylénglykol, zlato, hexakarbon, n-hexán, kyanát sodný, suramin

DMAPN -dimetilaminoproprionitril; TOCR - triortokresil fosfát; PNU = N-3-pyridylmetyl-N-nitrofenylmočovina.

Polyneuropatia - príčiny a patogenéza

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Symptómy polyneuropatie

Reklamácia určuje patofyziológii, tak polyneuropatia zaraďujú do substrátu porážkou: demielininiziruyuschie (myelín choroba), vaskulárnych (strata vasa nervorum) a axonálne (axonálne poškodenie).

Myelínová dysfunkcia. Polyneuropatia demyelinizácia na báze často vyvinú v dôsledku parainfekční imunitnej odpovede vyvolanej že zapuzdrenými baktériami (napr, Campylobacter spp. ), Vírusy (napr, enterovírusy alebo chrípkového vírusu, HIV) alebo očkovanie (napr, chrípka). Očakáva sa, že tieto antigény týchto látok kríž reaguje s antigénmi z periférneho nervového systému, spustenie imunitnej odpovede do určitej miery ničí myelín. V akútnych prípadoch (napríklad v prípade Guillain-Barreovho syndrómu) sa môže vyvinúť rýchlo progresívna slabosť až do zastavenia dýchania.

Myelín dysfunkcia interferovať s funkciou tlstých senzorických vlákien (parestézia), stupeň svalovej slabosti pred atrofie, reflexy výrazne znížená, pokiaľ možno so zapojením svalov trupu a kraniálnych nervov. Nervy sú postihnuté po celej dĺžke, ktorá sa prejavuje v proximálnych a distálnych častiach končatín. Asymetria lézií je možná a horné časti tela môžu byť zapojené skôr ako distálne časti končatín. Svalová hmotnosť a svalový tonus sú zvyčajne celkom bezpečné.

Lezie vasa nervorum. Krvný obeh nervov môže narušiť chronickú arteriosklerotickú ischémiu, vaskulitídu a hyperkoagulačné stavy.

Po prvé, rozvíja sa dysfunkcia citlivých senzorických a motorických nervov, čo sa prejavuje bolesťou a pocitom pálenia. Najprv sú poruchy asymetrické a zriedkavo postihujú svaly blízkej 1/3 končatiny alebo kmeňa. Kraniálne nervy sa zriedkavo podieľajú, s výnimkou prípadov diabetu, keď je ovplyvnený tretí pár lebečných nervov. Neskoršie porušenia môžu byť symetrické. Niekedy sa vyvíja vegetačná dysfunkcia a kožné zmeny (napríklad atrofická, lesklá pokožka). Svalová slabosť zodpovedá atrofii a úplná strata reflexov je zriedkavá.

Axonopathy. Axonopatia sú zvyčajne vzdialené, symetrické aj asymetrické.

Bežné príčiny: diabetes, chronické zlyhanie obličiek a vedľajšie účinky chemoterapie (napríklad vinca alkaloidy). Axonopatia môže byť výsledkom podvýživy (najčastejšie vitamíny skupiny B), ako aj nadmerného príjmu vitamínu B ₆ alebo alkoholu. Menej časté metabolické príčiny: hypotyreóza, porfýria, sarkoidóza a amyloidóza, konečne, niektoré infekcie (napr., Lymskú chorobu), lieky (oxidov dusíka) a vplyv radu chemických látok (napr., N-hexán) a ťažkých kovov (olovo, arzén, ortuť). Keď paraneoplastickým syndróm na pozadí malých pľúcnych buniek úmrtí na rakovinu z miechových nervových uzlín a senzorickými axóny vedú k subakútnej senzorická neuropatia.

Primárna dysfunkcia axónov môže začať príznakmi poškodenia hrubých alebo tenkých vlákien alebo ich kombináciou. Zvyčajne má neuropatia distálnu symetrickú distribúciu ako pletenie - rukavica; ovplyvňuje najprv dolné končatiny, potom horné končatiny a symetricky sa šíri na proximálne časti.

Asymetrická axonopatia môže byť dôsledkom parainfekcie alebo vaskulárnych porúch.

Polyneuropatia - príznaky

Klasifikácia polyneuropatie

V súčasnosti neexistuje všeobecne uznávaná klasifikácia polyneuropatií. Podľa patogenetického označenia sú polyneuropatia rozdelené na axonálne, v ktorých je primárne ovplyvnený axiálny valec a demyelinizácia, ktorá je založená na myelínovej patológii.

Kvôli charakteru klinického obrazu sa izolujú motorické, senzorické a vegetatívne polyneuropatie. V čistej forme sa zriedkavo pozorujú tieto formy, častejšie sa odhaľuje kombinované poškodenie dvoch alebo všetkých troch druhov nervových vlákien, napríklad motoricko-senzorických, zmyslovo-vegetatívnych foriem.

Etiologickým faktorom polyneuropatie je možné rozdeliť na dedičné, autoimunitné, metabolické, alimentárne, toxické a infekčne toxické.

[19], [20]

Diagnóza polyneuropatie

Klinické údaje, najmä rýchlosť vývoja, pomáhajú pri diagnostikovaní a identifikácii príčiny. Asymetrické neuropatie naznačujú porážku myelínového plášťa alebo vasa nervorum a symetrické, distálne neuropatie - toxické alebo metabolické poruchy. Pomaly postupujúce chronické neuropatie môžu byť dedičné, spojené s dlhotrvajúcim vystavením toxickým látkam alebo metabolickým poruchám. Akútne neuropatie naznačujú autoimunitnú poruchu, vaskulitídu alebo postinfekčnú príčinu. Vyrážka, kožné vredy a Raynaudov syndróm v kombinácii s asymetrickou axonálnou neuropatiou naznačujú hyperkoagulačný stav, parainfekciu alebo autoimunitnú vaskulitídu. Znížená telesná hmotnosť, horúčka, lymfadenopatia a masívne lézie naznačujú nádor alebo paraneoplastický syndróm.

Elektrodiagnostické štúdie. Na stanovenie typu neuropatie je potrebné urobiť EMG a určiť rýchlosť neurálneho vedenia. Na posúdenie asymetrie a stupňa poškodenia axónu sa EMG uskutočňuje minimálne na obidvoch nohách. Vzhľadom k tomu, stanovenie EMG a nervovej vodivosti stále spojené s hrubými myelinizovaných vlákien v distálnych segmentov končatín, s proximálnom myelínu dysfunkcia (napr., Na počiatku syndrómu Guillain-Barrého) a na pozadí primárnej lézií EMG jemné vlákna môže byť normálne. V takýchto prípadoch by sa mala kvantifikovať citlivosť a funkcia autonómneho nervového systému.

Laboratórne testy. Medzi základné laboratórne testy: krvný obraz, elektrolyty, funkcie obličiek štúdie, expresné reagin test, meranie hladiny cukru v krvi nalačno, hemoglobín _{1 až}, vitamínu B ₁₂, kyselina listová, a hormón stimulujúci štítnu žľazu. Potreba ďalších testov je určená špecifickým typom polyneuropatie.

Prístup pacientov s neuropatiou v dôsledku akútnej demyelinizácie je rovnaký ako v prípade Guillain-Barreovho syndrómu; Na stanovenie začiatku zlyhania dýchania zmerajte nútenú životnú kapacitu pľúc. Pri akútnej alebo chronickej demyelinizácii sa vykonávajú testy infekčných ochorení a imunitnej dysfunkcie vrátane testov na hepatitídu a HIV a séro-proteínovú elektroforézu. Okrem toho sa stanovujú protilátky proti glykoproteínu asociovanému s myelínom. Ak prevažuje motorická dysfunkcia, stanovia sa antisulfatidové protilátky s primárnou senzorickou dysfunkciou, má sa vykonať lumbálna punkcia. Demyelinizácia kvôli autoimunitnej reakcie často spôsobuje proteín-buniek disociácia: zvýšené hladiny proteínov v mozgovomiechovom moku (> 45 mg / dl) s normálnou počet leukocytov (<5 / l).

Kedy by sa asymetrická axonálne neuropatia vykonávať skúšky na zistenie hyperkoagulovatelné stavy a parainfekční alebo autoimunitné vaskulitídy (zvlášť ak je klinické podozrenie). Na minimum, stanovené pomocou ESR, reumatoidná faktor, antinukleárne protilátky, kreatín kinázy (CK) úrovni. CK sa môže zvýšiť, keď rýchly vývoj ochorenia vedie k infarktu. Keď anamnestickej inštrukcie zodpovedajúce poruchy určiť faktory zrážania (napríklad proteíny C a S, antitrombínu III, antikardiolipinové protilátok, hladín homocysteínu) a testy na sarkoidózy, hepatitídy C alebo Wegenerova granulomatóza. Ak nie je príčina určená, mala by sa vykonať biopsia svalov a nervov. Zvyčajne užívajte postihnutý teplický nerv. Môžeme si vziať kus susediaci s nervami svalového tkaniva lýtkových svalov alebo štvorhlavý sval, di- alebo svaly triceps, deltového svalu. Sval má strednú slabosť a miesto biopsie by nemalo obsahovať stopy predchádzajúcich introdukcií ihiel (vrátane EMG). Biopsia nervov s asymetrickými axonopatiami je oveľa informatívnejšia než u iných typov polyneuropatií.

Ak vyšetrenie neodhalilo príčinu distálnych symetrických axonopatií, stanoví sa ťažké kovy v dennej moči a proteín moču sa podrobí elektroforéze. Ak dôjde k podozreniu na chronickú otravu ťažkými kovmi, analýza chĺpkov z verejnej oblasti alebo axilárnej oblasti. Anamnéza a fyzické vyšetrenie diktujú potrebu ďalších testov na identifikáciu iných príčin.

Polyneuropatia - diagnostika

[21], [22], [23]

Liečba polyneuropatie

Liečba polyneuropatie je podľa možnosti zameraná na odstránenie príčiny ochorenia. Je potrebné zrušiť liečivo a odstrániť toxický účinok, ktorý viedol k vzniku ochorenia, aby sa odstránili nedostatky výživy. Tieto opatrenia eliminujú alebo znižujú sťažnosti, ale ich zotavenie je pomalé a môže byť neúplné. Ak sa príčina nedá vylúčiť, liečba sa zníži na minimalizáciu postihnutia a bolesti, v ktorej môžu pomôcť ortopedické adaptácie. Aplikácie amitriptylínu, gabapentínu, mexiletínu a lidokaínu môžu zmierniť neuropatickú bolesť (napríklad pocit pálenia v chodidlách s diabetes).

V demyelinační polyneuropatia bežne používa imunomodulačná liečba: intravenózne imunoglobulín alebo plazmaferéza akútnej demyelinizácia a glukokortikoidy alebo antimetabolity - chronicky.

Polyneuropatia - Liečba a prognóza