Lanovková myelóza

Funikulárna myelóza, neuroanemický syndróm alebo syndróm funikulárnej myelózy sa označujú ako myelopatie, pretože sú výsledkom takého patologického procesu centrálneho nervového systému, ako je deštrukcia ochranného myelínového obalu miechových nervových vlákien, ktorá vedie k subakútnej kombinovanej degenerácii. Miechy.

Epidemiológia

Nie sú k dispozícii údaje o prevalencii lanovej myelózy, je však známe, že zvyčajne postihuje ľudí starších ako štyridsať rokov a že u 95% pacientov je etiologickým faktorom tohto syndrómu zhubná anémia, ktorá má autoimunitnú povahu: prítomnosť protilátok proti parietálnym bunkám žalúdka a proti vnútornému faktoru Castle, ktorý zaisťuje absorpciu vitamínu B12 v ileu.

A podľa medzinárodných štatistík je 1 - 2% všetkých hlásených prípadov anémie zhubná anémia.

V európskych krajinách sa nedostatok vitamínu B12 pozoruje u 5 - 46% starších ľudí a v Latinskej Amerike - u 60% dospelých. Nedostatkom kobalamínu trpí tiež 20 - 85% vegetariánov.

Príčiny lanovková myelóza

Hlavnými príčinami funikulárnej myelózy - demyelinizácie nervových vlákien funikulu alebo miechy - je  nedostatok vitamínu B12  (kobalamín) v tele. [1]

K tejto patológii môžu viesť aj poruchy  metabolizmu vitamínu B12  (najmä jeho malabsorpcie) a megaloblastické anémie spojené s nedostatkom kyseliny listovej a kobalamínu  .

Ako súvisí zhubná anémia alebo nedostatok B12 a myelóza lanovky? Vďaka svojmu zloženiu hrá kobalamín dôležitú úlohu v mnohých biologických procesoch a je nevyhnutný na transformáciu mastných kyselín, niektorých aminokyselín a kyseliny listovej; na biosyntézu DNA, nukleotidov a metionínu; na dozrievanie červených krviniek a rast axónov neurónových buniek.

Tento vitamín prispieva k udržaniu normálnej funkcie nervového systému, pretože je kofaktorom pri výrobe hlavného proteínu z plášťa nervových vlákien - myelínu Schwannovými bunkami a oligodendrocytmi.

Rizikové faktory

Odborníci vidia rizikové faktory rozvoja lanovkovej myelózy pri chronickom nedostatku kobalamínu v tele, ktorého pravdepodobnosť sa naopak zvyšuje s  nízkou kyslosťou žalúdka ; hypokyselinová, atrofická alebo anacidová gastritída s  achlorhydriou , ako aj pri odstránení časti žalúdka. A to je spôsobené tým, že vitamín B12 spojený s bielkovinami potravy sa uvoľňuje v žalúdku - pôsobením kyseliny chlorovodíkovej a proteázy produkovanej bunkami žalúdka - pepsinogénu.

Medzi faktory, ktoré zvyšujú riziko nedostatku B12 s rozvojom neurologických príznakov, patrí chronické ochorenie pečene (pretože práve tam sa ukladajú zásoby tohto vitamínu vo forme transkobalamínu I), ako aj  Crohnova choroba, Addisonova choroba, hypoparatyreóza. A pankreatická nedostatočnosť,  Zollinger-Ellisonov syndróm , celiakia, autoimunitná systémová sklerodermia s poškodením gastrointestinálneho traktu, zhubné novotvary (vrátane lymfómov),  difylobotriáza . [2]

Patogenézy

Pri vysvetľovaní patogenézy degeneratívnych zmien  miechy je potrebné poznamenať, že neurologické prejavy v tomto stave sú dôsledkom porážky spárovaných zadných (funiculus dorsalis) a laterálnych (funiculus lateralis) povrazcov bielej hmoty miechy, pozostávajúci z procesov (axónov) neurónov. Tieto šnúry sú vodivé asociatívne, vzostupné (aferentné) a zostupné (eferentné) cesty, pozdĺž ktorých zodpovedajúce impulzy prechádzajú medzi miechou a mozgom. To znamená, že axóny sú ovplyvnené tak vo vzostupných dráhach zadného stĺpca, ako aj v zostupných pyramídových dráhach. [3]

Demyelinizácia kordov s nedostatkom vitamínu B12 je spojená s aktiváciou stresu v endoplazmatickom retikule (retikulu) buniek, čo môže byť spôsobené zvýšením fosforylácie kináz (IRE1α a PERK) a iniciačným faktorom translácie 2 ( EIF2), ako aj expresia aktivačného transkripčného faktora 6 (ATF6). Výsledkom je zníženie iniciácie translácie (syntéza proteínov ribozómom na mediátorovej RNA) a inhibície syntézy celkových proteínov, čo vedie k zastaveniu bunkového cyklu a urýchleniu apoptózy myelínových buniek. [4]

Produkcia abnormálne zmeneného melanínu - s nižším obsahom lipidov - je navyše možná v dôsledku zvýšenia mitochondriálnej hladiny koenzýmu metylmalonyl-CoA v dôsledku nedostatku kobalamínu, ktorý interferuje so syntézou mastných kyselín a spôsobuje akumulácia kyseliny metylmalonovej, ktorá vedie k oxidačnému stresu v bunkách.

Prečítajte si tiež -  Patogenéza nedostatku vitamínu B12

Príznaky lanovková myelóza

Existujú také typy alebo formy funikulárnej myelózy: zadná stĺpcová senzorická ataxia alebo funikulárna myelóza s poškodením zadných povrazcov miechy; pyramidálna funikulárna myelóza - s poškodením funiculus lateralis, ako aj zmiešaná (s poškodením zadných a bočných povrazcov). [5]

Existujú tiež tri stupne alebo obdobia vývoja patológie. Prvými známkami prodromálneho obdobia subakútnej kombinovanej degenerácie miechy sú pocity necitlivosti a mravčenia (parestézie) v končekoch prstov na nohách, príležitostne v prstoch na nohách a rukách; zníženie ich citlivosti. Tieto pocity sa časom rozšírili na chodidlá a ruky. Pacienti sa sťažujú na svalovú slabosť, častú stratu rovnováhy a zmeny chôdze.[6]

Ako progresia postupuje - v druhom štádiu - príznaky ako ataxia (porucha koordinácie pohybov), zmeny posturálnej citlivosti, pokles niektorých reflexov šliach, strata hlbokej citlivosti, stuhnutosť pohybov dolných končatín v dôsledku spastickej parézy, sú pozorované ťažkosti s chôdzou a nehybnosť pacienta. Môže sa zhoršiť videnie (v dôsledku porúch zrenice). [7]

V tretej etape sa k existujúcim príznakom môže pridať porucha močenia (vo forme zadržiavania alebo inkontinencie moču) a defekácie (prejavujúca sa zápchou). Vyslovené zmeny na strane psychiky nie sú neobvyklé.

Prečítajte si tiež -  Príznaky poškodenia miechy

Komplikácie a následky

Najvýznamnejšie dôsledky a komplikácie lanovej myelózy: neurologické poruchy, progresia do nižšej spastickej paraparézy (paraplegia) a duševné zmeny - až po čiastočnú kognitívnu dysfunkciu.

V závažných prípadoch je možné poškodenie šedej hmoty a axónov predného rohu miechy a kortikálnych častí mozgu. [8]

Diagnostika lanovková myelóza

Rutinná diagnostika začína zaznamenaním existujúcich príznakov, vyšetrením anamnézy, vyšetrením pacienta a  vyšetrením reflexov .

Robia sa krvné testy: všeobecne na hladinu vitamínu B12 a folátov, homocysteínu a kyseliny metylmalonovej, na prítomnosť protilátok proti vnútornému faktoru (AIFAB) a parietálnych bunkách žalúdočnej sliznice (APCAB) atď.

Inštrumentálna diagnostika zahŕňa  elektroneuromyografiu  a MRI zodpovedajúcich častí chrbtice. [9]

Odlišná diagnóza

Vylúčiť ožarovanie alebo herpetickú myelitídu, amyotrofickú laterálnu a roztrúsenú sklerózu, polyneuritídu, spondylogénnu myelopatiu, HIV vakuolárnu myelopatiu, neskorú formu neurosyfilisu (tabes dorsum), sarkoidózu, dedičné syndrómy a rôzne motoricko-senzorické polyneuropatie, astrocytómy, leukoenopatie.

Liečba lanovková myelóza

Liečba je zameraná na zastavenie anémie a procesu demyelinizácie axónov intramuskulárnymi injekciami vitamínu B12 (kyanokobalamínu) spolu s ďalšími vitamínmi skupiny B. Viac informácií v článku -  Liečba nedostatku vitamínu B12 [10]

Prevencia

Dlhodobý nedostatok vitamínu B12 vedie k nezvratnému poškodeniu nervového systému, preto by mala mať strava dostatok potravín obsahujúcich kobalamín. Aké potraviny ho obsahujú, podrobne v publikácii -  vitamín B12 .

Ak je to možné, mali by sa tiež odstrániť  príčiny nedostatku vitamínu B12 , aj keď predispozícia na zhubnú anémiu sa dedí autozomálnym dominantným spôsobom.

Predpoveď

Čo určuje prognózu myelózy lanovky? Od štádia syndrómu v čase návštevy lekára, závažnosti príznakov a účinnosti liečby. Bez liečby sa stav pacientov zhoršuje, ale terapia môže zmierniť parestéziu a ataxiu. V polovici prípadov v neskorom štádiu  je však takmer nemožné vyrovnať sa so  spastickou paraplégiou .