Synoviálna chondromatóza kĺbov

Existuje veľa chorôb pohybového aparátu a spojivového tkaniva, medzi ktoré patrí synoviálna chondromatóza, čo je lézia vnútornej synoviálnej membrány vláknitého puzdra kĺbov (kĺbové puzdro) vo forme benígnej chondrogénnej metaplázie. [1]

Synoviálna chondromatóza (z gréckeho chondros - chrupavka) sa tiež nazýva synoviálna osteochondromatóza, koralový kĺb alebo Lotschov syndróm, Henderson-Jonesov syndróm a Reichelova choroba. [2]

Epidemiológia

Ako už bolo uvedené, táto patológia sa zistí zriedka a v porovnaní s inými ochoreniami kĺbov jej frekvencia podľa niektorých údajov nepresahuje 6,5%. Pomer mužov a žien medzi pacientmi je 3: 1.

Sekundárna synoviálna chondromatóza je bežnejšia ako primárna. Postihnuté sú hlavne veľké kĺby a spravidla kĺby pravých končatín.

Najbežnejšou (až 65-70% prípadov) je chondromatóza kolenného kĺbu; na druhom mieste je chondromatóza lakťového kĺbu (ktorá je často bilaterálna); chondromatóza bedrového kĺbu je treťou najčastejšou, po ktorej nasleduje chondromatóza ramenného kĺbu.

Chondromatóza členkového kĺbu je veľmi zriedkavá. Ale menej často sa v ojedinelých prípadoch zistí synoviálna chondromatóza TMJ (temporomandibulárny kĺb). 

Príčiny synoviálna chondromatóza

Toto ochorenie sa považuje za dosť zriedkavé a jeho príčiny ešte neboli objasnené. Sú spojené ale jednak s geneticky podmienenými poruchami tvorby intraartikulárnej chrupavky, jednak s lokálnymi patologickými zmenami v tkanive chrupavky počas prirodzenej regenerácie - s poraneniami kĺbov (najmä osteochondrálnymi zlomeninami), zápalovými poraneniami, chronickými chorobami kĺbov degeneratívne-dystrofickej príroda, ako aj s trvalým nadmerným zaťažením synoviálnych kĺbov (čo vedie k deformácii ich štruktúr a zničeniu kĺbového povrchu). [3]

Existuje korelácia medzi léziou synoviálnej membrány kĺbu s výraznými charakteristikami veku súvisiacimi s metabolizmom tkaniva hyalínovej chrupavky, pretože patológia sa najčastejšie zisťuje u dospelých od 40 rokov. [4]

Čítanie -  Vývojové a vekové charakteristiky kostného spojenia v ontogenéze

Možné rizikové faktory pre rozvoj tejto patológie môžu mať navyše endokrinný charakter, pretože, ako je známe, množstvo ľudských hormónov (steroidy, stimuluje štítnu žľazu, hypofýzu) ovplyvňuje stav chrupavkových tkanív. [5]

 

Patogenézy

Pri vysvetľovaní patogenézy synoviálnej chondromatózy odborníci zdôrazňujú kľúčový význam štrukturálnych zmien v chrupavkovom tkanive: fokálna metaplastická transformácia, ako aj proliferácia (rast) spojivového tkaniva, to znamená zvýšená mitóza jej buniek.

Výsledkom je, že v počiatočnom štádiu sa v synoviálnej membráne kĺbu alebo v pošve spojivového tkaniva vytvárajú chrupavkové (chondromické) uzliny sférického tvaru, ktoré sa nazývajú chrupavkové intraartikulárne telieska. Tvoria ich väčšie a hustejšie zoskupené bunky hyalínovej chrupavky (fibroblasty a chondroblasty). [6]

V ďalšom štádiu sú uzliny oddelené od vnútornej výstelky kĺbovej kapsuly, voľne sa pohybujú v synoviálnej tekutine a difúziou z nej dostávajú živiny. V skutočnosti ide o druh voľných inklúzií v kĺbovej dutine - takzvaných „kĺbových myší“ (ako sa predtým nazývali kvôli ich rýchlemu pohybu, pripomínajúcemu bežiacu myš).

Postupom času sa chrupavkové telieska zväčšujú a v 75-95% prípadov dochádza k ich endochondrálnej kalcifikácii a osifikácii (osifikácii). Ako sa ukázalo, pri synoviálnej chondromatóze v intraartikulárnej tekutine je hladina chondrokalcínu, polypeptidu produkovaného bunkami chrupavkového tkaniva (chondrocyty), ktorý viaže vápnik a podieľa sa na tvorbe epifýzovej platničky hyalínovej chrupavky, ako aj na jeho zničenie, sa výrazne zvyšuje. [7]

V obzvlášť závažných prípadoch môže byť celý kĺbový priestor vyplnený kosťami-chrupavkami, ktoré sú schopné preniknúť do okolitých tkanív.

Príznaky synoviálna chondromatóza

V počiatočnom štádiu je patologický proces asymptomatický a prvé príznaky - vo forme bolesti v kĺbe pri jeho pocite - sa objavia pri osifikácii chrupavkových teliesok.

Ďalej sa klinické príznaky prejavujú tupou bolesťou v kĺbe (najskôr iba pri pohybe a potom v pokoji), jeho opuchom a hypertermiou kože nad postihnutým kĺbom. Jeho pohyblivosť je výrazne znížená (pacienti sa sťažujú na stuhnutosť kĺbov) a pohyby môžu byť sprevádzané krepitom (chrumkaním). [8]

Formuláre

Klinickí lekári delia synoviálnu chondromatózu na primárnu a sekundárnu. Primárny je považovaný za idiopatický - neznámeho pôvodu a sekundárny je dôsledkom traumy alebo degeneratívnych zmien kĺbovej chrupavky pri artróze. Podľa mnohých ortopédov a reumatológov je sekundárna synoviálna osteochondromatóza neskorou komplikáciou primárnej formy patológie, býva napríklad prítomná pri artritíde.

Synoviálna chondromatóza pošvového puzdra alebo burzy, identická s primárnou formou patológie, môže byť definovaná ako tenosynoviálna alebo burzálna. Extraartikulárna lokalizácia patológie sa spravidla pozoruje na horných končatinách, najmä na zápästí. V tomto prípade sú chrupavkové uzliny bolestivé iba pri palpácii a veľmi zriedka ovplyvňujú pohyb.

Mnohopočetná chondromatóza sa týka viacerých intraartikulárnych alebo periartikulárnych chrupavkových teliesok.

Komplikácie a následky

Medzi možné komplikácie patrí úplné zablokovanie postihnutého kĺbu s rozvojom jeho  kontraktúry  a postupné znižovanie tónu periartikulárnych svalov.

Dôsledkom primárnej synoviálnej osteochondromatózy môže byť zápal synoviálnej membrány kĺbu - reaktívna  synovitída  alebo sekundárne sa deformujúca artróza (osteoartritída) s intenzívnymi bolesťami kĺbov.

Hrozí degenerácia primárnej synoviálnej chondromatózy do chondrosarkómu. Ako však poznamenávajú odborníci, je možné nesprávne určiť malígnu transformáciu v dôsledku prítomnosti atypických buniek inherentných pre benígnu chondrogénnu metapláziu.

Diagnostika synoviálna chondromatóza

Vykonáva sa štandardná  diagnostika kĺbov , kde vizualizácia zohráva kľúčovú úlohu, pretože klinické príznaky sú nešpecifické a laboratórne testy - okrem  všeobecnej klinickej analýzy synoviálnej tekutiny  a biopsie tkaniva synoviálnej membrány kĺbovej burzy - chýbajú. [9]

Iba inštrumentálna diagnostika dokáže vizualizovať chrupavkové uzliny v kĺbovom puzdre :  ultrazvuk kĺbov , kontrastná rádiografia -  artrografia kĺbov , magnetická rezonancia (MRI). [10]

Bežné röntgenové žiarenie môže vykazovať iba kalcifikované chondromické telieska a pri ich osifikácii röntgenové znaky spočívajú v zobrazení prítomnosti určitého počtu oválnych / okrúhlych telies v burze alebo kĺbe s určitými obrysmi. Môže sa tiež zobraziť zúženie intraartikulárneho priestoru a degeneratívne zmeny na kĺbových povrchoch (vo forme subchondrálnej sklerózy, prítomnosti osteofytov, erózie kĺbového povrchu vo forme depresie). [11], [12]

Viac informácií v článku -  Röntgenové príznaky chorôb kostí a kĺbov

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika synoviálnej chondromatózy by mala zahŕňať: synovitídu vrátane pigmentovaného villonodular (vilózno-nodulárny); tenosynovitída; synoviálny hemangióm; artróza; kalcifikácia periartikulárneho nádoru a periartikulárna melorheostóza (Leriho choroba). A samozrejme chondrosarkóm, pretože podľa klinických pozorovaní môže byť pri synoviálnej chondromatóze stupeň bunkovej atypie vyšší ako pri chondrosarkóme.

Ďalej je potrebné rozlišovať chrupavkové uzliny pri synoviálnej chondromatóze a menšie fibrínové ryžové telieska vytvorené v kĺbovom puzdre pri reumatoidnej artritíde, tuberkulóze kĺbov alebo chronickej burzitíde.

Liečba synoviálna chondromatóza

Iba chirurgické ošetrenie, ktoré sa vykonáva pomocou artroskopie  alebo artrotómie (otvorenia kĺbovej dutiny), môže uvoľniť kapsulu obklopujúcu kĺb z kostno -chrupavkových teliesok . Ale v takmer 23% prípadov existujú pooperačné relapsy.       

Čiastočná alebo úplná synovektómia - chirurgická excízia synovie otvoreným spôsobom - sa najčastejšie uchýli k opakovanej a trvalej chondrogénnej metaplázii synovie. [13]

Po chirurgických zákrokoch na funkčné obnovenie kĺbu je predpísaná fyzioterapia. [14]Prečítajte si viac v publikácii -  Fyzioterapia pri ochoreniach kĺbov

Prevencia

Neexistujú žiadne špecifické opatrenia na prevenciu fokálnej metaplastickej transformácie chrupavkového tkaniva.

Lekári odporúčajú vyhnúť sa zraneniam, dávkovať zaťaženie synoviálnych kĺbov a konzumovať  potraviny na obnovu chrupaviek, kĺbov a väzov .

Predpoveď

Dlhodobá prognóza pre pacientov so synoviálnou chondromatózou priamo závisí od postihnutého kĺbu, rozsahu jeho poškodenia a recidívy choroby po operácii. Aby sa zabránilo opakovaniu metaplázie chrupavky alebo rozvoju artrózy, budú potrebné pravidelné vyšetrenia.