Trombocytopénia a dysfunkcia trombocytov

Rozklad krvného systému, vyznačujúci sa tým, že cirkuluje nedostatočný počet krvných doštičiek - bunky poskytujúce hemostázu a hrá kľúčovú úlohu pri zrážaní krvi, je definovaný ako trombocytopénia (kód ICD-10 - D69.6).

Trombocytopénia je nebezpečná? Znížená koncentrácia krvných doštičiek (menej ako 150 tisíc / μl) zhoršuje zrážanlivosť krvi, takže existuje hrozba spontánneho krvácania so signifikantnou stratou krvi pri najmenšom poškodení krvných ciev.

Ochorenia krvných doštičiek zahŕňajú abnormálne zvýšenie hladiny krvných doštičiek (trombocytémia myeloproliferatívnou ochorení, ako sú napríklad reaktívne trombocytóza jav), zníženie hladiny krvných doštičiek - trombocytopénia a dysfunkcii doštičiek. Každá z týchto podmienok vkpyuchaya stave s zvýšené hladiny krvných doštičiek, môže spôsobiť narušenie vytváranie hemostatickej zrazeniny a krvácanie.

Krvné doštičky sú fragmenty megakaryocytov, ktoré poskytujú hemostázu cirkulujúcej krvi. Trombopoetín sa syntetizuje v pečeni v reakcii na zníženie počtu megakaryocytov v kostnej dreni a cirkulujúcich krvných doštičiek a stimuluje kostnú dreň na syntézu doštičiek megakaryocytov. Trombocyty cirkulujú v krvnom obehu počas 7 až 10 dní. Asi 1/3 krvných doštičiek sa dočasne uloží do sleziny. Normálne je počet krvných doštičiek 140 000 až 440 000 / μl. Avšak, počet krvných doštičiek sa môže mierne líšiť v závislosti na fáze menštruačného cyklu, znížiť v neskorom tehotenstve (gestačný trombocytopénia) a stúpať v reakcii na zápalové cytokíny zápalového procesu (sekundárne alebo reaktívne trombocytózu). Nakoniec sú krvné doštičky zničené v slezine.

Príčiny trombocytopénie

Príčiny trombocytopénia zahŕňajú zhoršenie produkcie krvných doštičiek, zvýšené pohlcovanie krvných doštičiek v slezine s normálnymi prežitie, zvýšená deštrukcia doštičiek alebo spotrebu krvných doštičiek a riedenie kombinácie vyššie uvedených dôvodov. Zvýšená sekvestrácia krvných doštičiek v slezine naznačuje prítomnosť splenomegálie.

Riziko vzniku krvácania je nepriamo úmerné počtu krvných doštičiek. Pri počte krvných doštičiek menej ako 50 000 / μl je ľahké krvácanie ľahko spôsobené a riziko závažného krvácania sa zvyšuje. Pri hladine krvných doštičiek medzi 20 000 a 50 000 / μL môže dôjsť k krvácaniu, a to aj pri miernom poškodení; s počtom krvných doštičiek nižším ako 20 000 / μl je možné spontánne krvácanie; s počtom krvných doštičiek menej ako 5000 / μl je pravdepodobný výskyt výrazného spontánneho krvácania.

Dysfunkcia krvných doštičiek sa môže vyskytnúť s intracelulárnou defektom defektov doštičiek alebo s vonkajším účinkom poškodzujúcim funkciu normálnych krvných doštičiek. Dysfunkcia môže byť vrodená a získaná. Vrodených porúch je Willebrandova choroba najbežnejšími a menej intracelulárnymi defektami doštičiek. Získané porušenia funkcie krvných doštičiek sú často spôsobené rôznymi chorobami, používaním aspirínu alebo iných liekov.

[1], [2], [3], [4], [5]

Ďalšie príčiny trombocytopénie

Deštrukcie doštičiek môže dôjsť v dôsledku imunitné faktory (HIV infekcia, lieky, ochorenia spojivového tkaniva, lymfoproliferatívne ochorenia, transfúzia krvi) alebo neimúnnych príčin (gramnegatívne sepsa, syndróm akútnej respiračnej tiesne). Klinické a laboratórne príznaky sú podobné tým, ktoré sú dostupné pri idiopatickej trombocytopenickej purpure. Iba štúdia o anamnéze môže potvrdiť diagnózu. Liečba je spojená s korekciou základnej choroby.

Syndróm akútnej respiračnej tiesne

Pacienti s akútnym syndrómom respiračnej tiesne môžu vyvolať neimunitnú trombocytopéniu, pravdepodobne spôsobenú ukladaním krvných doštičiek do kapilárneho dna pľúc.

[6], [7], [8], [9], [10]

Transfúzia krvi

Posttransfúzna purpura je spôsobená imunitnou deštrukciou podobnou ITP s výnimkou anamnézy krvnej transfúzie v období od 3 do 10 dní. Pacienti sú väčšinou ženy bez antigénu doštičiek (PLA-1), ktorý je k dispozícii vo väčšine ľudí. Transfúzie PLA-1 pozitívnych krvných doštičiek stimulujú produkciu protilátok PLA-1, ktoré (mechanizmus nie je známy) môže reagovať s PLA-1 negatívnymi krvnými doštičkami pacienta. Výsledkom je silná trombocytopénia, ktorá sa vyskytuje v priebehu 2-6 týždňov.

[11], [12]

Spojivové tkanivá a lymfoproliferatívne ochorenia

Spojivové tkanivá (napr. SLE) a lymfoproliferatívne ochorenia môžu spôsobiť imunitnú trombocytopéniu. Glukokortikoidy a splenektómia sú často účinné.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Liečivo vyvolaná imunitná deštrukcia

Chinidín, chinín, sulfónamidy, karbamazepín, metyldopa, kyselina acetylsalicylová, perorálne antidiabetiká, soli zlata a rifampicín môže spôsobiť trombocytopéniu, zvyčajne spôsobené imunitné reakcie, v ktorom je liečivo sa viaže na krvné doštičky k vytvoreniu nového "cudzie" antigén. Toto ochorenie je na nerozoznanie od ITP, s výnimkou dejín lieku. Keď Počet prijímacie liek doštičiek zvýšil počas 7 dní. Zlato indukovaná trombocytopénia je výnimka, pretože zlatá soľ môže byť v tele týždne.

Asi 5% pacientov užívajúcich UFH, vyvíja trombocytopéniu, čo je možné aj pri priraďovaní veľmi nízke dávky heparínu (napr premytím arteriálna alebo žilový katéter). Mechanizmus je zvyčajne imunitný. Krvácanie sa môže prejaviť, ale častejšie doštičiek tvoriť agregáty, pôsobiť cievne oklúziu s rozvojom paradoxné arteriálna a venózna trombóza, niekedy život ohrozujúce (napríklad arteriálna trombotické oklúzie, mozgovú mŕtvicu, akútny infarkt myokardu). Heparín by sa mal zrušiť u všetkých pacientov s rozvinutou trombocytopéniou alebo znížením počtu krvných doštičiek o viac ako 50%. Vzhľadom k tomu, 5 dní heparínu je dostatočná na liečbu žilovej trombózy, a väčšina pacientov začať prijímať perorálne antikoagulanciá súčasne s príjmom heparínu, zrušenie heparín zvyčajne prebieha bezpečne. Heparín s nízkou molekulovou hmotnosťou (LMWH) je menej imunogénny ako nefrakcionovaný heparín. Avšak LMWH sa nepoužíva pri heparínom indukovanej trombocytopénii, pretože väčšina protilátok krížovo reaguje s LMWH.

[19], [20], [21]

Gramnegatívna sepsa

Gram-negatívna sepsa často spôsobuje neimunitnú trombocytopéniu, ktorá zodpovedá závažnosti infekcie. Kauzálne trombocytopénia môže byť veľa faktorov: diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, tvorba imunitných komplexov, ktoré môžu interagovať s krvných doštičiek, aktivácia komplementu a ukladanie krvných doštičiek na poškodené endoteliálny povrch.

Infekcia HIV

Pacienti infikovaní vírusom HIV môžu vyvinúť imunitnú trombocytopéniu podobnú ITP s výnimkou spojenia s HIV. Počet krvných doštičiek môže byť zvýšená glukokortikoidy, pomocou ktorej často zdržať sa, kým sa počet krvných doštičiek klesne pod 20000 / ul, pretože tieto prostriedky môžu ďalej znížiť imunitu. Počet krvných doštičiek sa tiež zvyčajne zvyšuje po použití antivírusových liekov.

Patogenéza trombocytopénie

Patogenéza trombocytopénia leží buď v patológie hematopoetického systému a znižuje tvorbu krvných doštičiek myeloidnou bunky kostnej drene (megakaryocytov), alebo riešiť gemodiereza a zvýšenú zničenie doštičiek (fagocytózy) alebo patológií a sekvestrácie doštičiek v meškanie sleziny.

V kostnej dreni zdravých ľudí sa denne vyprodukuje priemerne ¹⁰¹¹ krvných doštičiek, ale nie všetky z nich cirkulujú v systémovom obehu: rezervné krvné doštičky sa uložia v slezine a uvoľnia sa v prípade potreby.

Ak vyšetrenie pacienta neodhalí ochorenia, ktoré spôsobili pokles počtu trombocytov, diagnostikuje sa trombocytopénia neznámeho genézy alebo idiopatickej trombocytopénie. Ale to neznamená, že patológia vznikla "práve tak."

Trombocytopénia spojená so znížením produkcie trombocytov sa vyvíja s nedostatkom vitamínov B12 a B9 (kyselina listová) a aplastickej anémie v tele.

Leukopénia a trombocytopénia v kombinácii s poruchami funkcie kostnej drene spojených s akútnou leukémiou, lymfosarkom, metastatické rakoviny iných orgánov. Inhibícia produkcie krvných doštičiek môže byť v dôsledku štrukturálne zmeny v krvotvorných kmeňových buniek kostnej drene (tzv myelodysplastický syndróm), vrodené hypoplázia krvotvorby (Fanconiho syndróm), myelofibróza megakariotsitozom alebo kostnej drene.

Tiež si prečítajte - príčiny trombocytopénie

Symptómy trombocytopénie

Poruchy trombocytov vedú k typickému vzoru krvácania vo forme viacerých petechií na koži, zvyčajne viac na nohách; rozptýlené malé ekchymózy v miestach ľahkých zranení; krvácanie z nosa, krvácanie do gastrointestinálneho traktu a genitourinárny trakt, vaginálne krvácanie), výrazné krvácanie po chirurgických zákrokoch. Závažné krvácanie v gastrointestinálnom trakte a centrálnom nervovom systéme môže byť život ohrozujúce. Avšak, krvácanie symptómy vyjadrené v tkanive (napr., Hlboko viscerálnej hematómu alebo hemartrózy) atypické pre patológiu doštičiek a zaujať sekundárne hemostázy porúch (napr., U hemofílie).

Autoimunitná trombocytopénia

Výpadku napájania patogenézy je rozdelená do doštičky imúnny a neimunitních. A to je považované za najčastejšou autoimunitná trombocytopénia. Zoznam imunitných chorobných stavov, v ktorých sa prejavuje, zahŕňa: idiopatickej trombocytopénie (imunitná trombocytopenická purpura alebo trombocytopenická ochorenia purpura ), systémový lupus erythematosus, syndrómy Sharpe alebo Sjögrenov, antifosfolipidové syndróm, atď. Všetky tieto podmienky majú spoločné to, že telo vytvára protilátky, ktoré napádajú vlastný. Zdravé bunky, vrátane krvných doštičiek.

Treba mať na pamäti, že v kontakte s protilátkou, tehotných žien s idiopatickou trombocytopenickou purpurou v plodu prietoku krvi v dieťa v novorodeneckom období je detekovaná prechodná trombocytopénia.

Podľa niektorých správ možno v takmer 60% prípadov detegovať protilátky proti krvným doštičkám (ich membránové glykoproteíny). Protilátky majú imunoglobulín G (IgG) a v dôsledku toho sa krvné doštičky stávajú viac náchylné na zvýšenú fagocytózu so slezinnými makrofágmi.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Vrodená trombocytopénia

Mnohé abnormality a ich výsledok - chronická trombocytopénia - majú genetickú patogenézu. Stimuluje megakaryocytov syntetizovaný v pečeni trombopoetínového proteínu kódovaného na chromozóme 3p27, a je zodpovedná za účinok trombopoetínu na špecifický receptor proteínu kódovaného génom C-MPL.

Ako už bolo napísané, kongenitálna trombocytopénia (najmä amegakariotsitarnaya trombocytopénia), a dedičné trombocytopénia (v familiárna aplastickej anémie, Wiskott-Aldrichov syndróm, Hegglina-Mey et al.) Je v spojení s mutáciou jedného z týchto génov. Napríklad vrodená gén-mutantný formy neustále aktivovaný trombopoetín receptor, ktorý spôsobuje hyperproduction abnormálne megakaryocytov, schopný vytvoriť dostatočné množstvo krvných doštičiek.

Priemerná dĺžka života cirkulujúcich krvných doštičiek je 7-10 dní, ich bunkový cyklus je regulovaný anti-apoptotickým membránovým proteínom BCL-XL, ktorý je kódovaný génom BCL2L1. Funkcia BCL-XL je v princípe chránená pred poškodením a indukovanou apoptózou (smrťou), ale ukázalo sa, že keď je mutovaný gén, pôsobí ako aktivátor apoptotických procesov. Z tohto dôvodu môže dôjsť k zničeniu krvných doštičiek rýchlejšie než ich tvorba.

Ale dedičné členenie trombocytopénia charakteristické hemoragickú diatéza (trombastenii Glantsmana) a Bernard-Soulier syndróm, má inú patogenéze. Vzhľadom k defektu génu pozorovaná trombocytopénia u detí spojených s poruchou doštičiek štruktúrou, ktorá je zbavuje na "lepidlo" možnosť tvorby krvnej zrazeniny potrebné na zastavenie krvácania. Navyše, takéto nižšie krvné doštičky sa v slezine zlikvidujú urýchlene.

[32], [33], [34], [35], [36],

Sekundárna trombocytopénia

Mimochodom, o slezine. Splenomegália - zväčšenie veľkosti sleziny - vývoji z rôznych dôvodov (v dôsledku pečeňových patológiou, infekcie, hemolytická anémia, pečene obštrukcie žil, infiltráciu nádorových buniek v leukémie a lymfómy, atď), a to vedie k tomu, že môže oneskorenie na tretinu celkovej hmotnosti trombocytov. Výsledkom je chronické ochorenie krvného systému, ktorý je diagnostikovaný ako symptomatickej alebo sekundárny trombocytopénia. S nárastom tohto orgánu v mnohých prípadoch je splenektómia s trombocytopéniou alebo úplne jednoducho odstránením sleziny pre trombocytopénia.

Chronická trombocytopénia sa tiež môže vyvinúť v dôsledku hypersplenického syndrómu, čo znamená hyperfunkciu sleziny, ako aj predčasné a príliš rýchle zničenie krviniek jeho fagocytmi. Hyperplenizmus je druhoradý a najčastejšie spôsobený maláriou, tuberkulózou, reumatoidnou artritídou alebo nádorom. V skutočnosti sa sekundárna trombocytopénia stáva komplikáciou týchto ochorení.

Sekundárne trombocytopénia spojené so systémovými bakteriálnymi alebo vírusovými infekciami: vírus Epstein-Barrovej, HIV, tsitomegavirusom, parvovírus, hepatitída, vírus varicella-zoster (pôvodca ovčie kiahne) alebo rubivirusom (spôsobí, rubeola).

Pri vystavení tela (priamo na kostnej dreni a jeho myeloidných bunkách) ionizujúcemu žiareniu a použitiu veľkého množstva alkoholu sa môže vyvinúť sekundárna akútna trombocytopénia.

Trombocytopénia u detí

Podľa výskumu v druhom trimestri gravidity počet trombocytov v plodoch presahuje 150 tisíc / mkl. Trombocytopénia u novorodencov je prítomná po 1-5% pôrodov a závažná trombocytopénia (keď sú krvné doštičky menej ako 50 000 / μl) sa vyskytuje v 0,1 - 0,5% prípadov. V tomto prípade sa významná časť detí s touto patológiou narodila predčasne alebo sa vyskytla placentárna nedostatočnosť alebo hypoxia plodu. U15-20% novorodeneckej trombocytopénie je aloimuniká - v dôsledku prijatia protilátok od matky proti krvným doštičkám.

Iné príčiny trombocytopénie neonatológov nájsť genetické vady megakaryocytov v kostnej dreni, vrodené autoimunitné ochorenia, prítomnosť infekcie a diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (diseminovaná intravaskulárna koagulácia).

Vo väčšine prípadov, trombocytopénia u starších detí je symptomatická, a medzi možnými patogénov sledovaných plesne, baktérie a vírusy, ako je cytomegalovírus, toxoplazmózu, rubivirus alebo osýpky. Najmä často sa akútna trombocytopénia vyskytuje pri hubových alebo gramnegatívnych bakteriálnych infekciách.

Očkovanie pacientov s trombocytopéniou sa vykonáva opatrne a pri závažných patologických formách môže byť preventívna vakcinácia injekciou a kožné aplikácie (pri skarifikácii pokožky) kontraindikovaná.

Podrobnejšie informácie pozri - Trombocytopénia u detí, ako aj - Trombocytopenická purpura u detí

Trombocytopénia v tehotenstve

Trombocytopénia počas tehotenstva môže mať mnoho príčin. Musí sa však brať do úvahy, že priemerný počet krvných doštičiek počas tehotenstva klesá (až na 215 tisíc / μl), čo je normálne.

Po prvé, u tehotných žien je zmena počtu krvných doštičiek spojená s hypervolémiou - fyziologickým zvýšením objemu krvi (v priemere o 45%). Po druhé, spotreba krvných doštičiek v tomto období zvýšil, a megakaryocytov kostnej drene produkovať nielen krvné doštičky, ale aj podstatne viac tromboxánu A2, agregácie krvných doštičiek požadované pre koaguláciu (zrážanlivosť) krvi.

Okrem toho, a-granúl doštičiek tehotných intenzívne syntetizuje glikoproten dimerizovaných PDGF - doštičkový rastový faktor, ktorý reguluje rast, delenie a diferenciáciu buniek, a tiež hrá kľúčovú úlohu vo tvorbe krvných ciev (vrátane plodu).

Ako bolo uvedené v pôrodných asistentiach, asymptomatická trombocytopénia sa pozoruje u približne 5% tehotenstiev s normálnym priebehom tehotenstva; v 65-70% prípadov dochádza k trombocytopénii neznámej genézy. 7,6% tehotných žien má mierny stupeň trombocytopénie a 15-21% žien s preeklampsiou a gestózou sa počas gravidity vyvinie ťažkou trombocytopéniou.

Klasifikácia trombocytopénie

Dôvod	Podmienky
Prerušenie produkcie krvných doštičiek Redukcia alebo absencia megakaryocytov v kostnej dreni. Znížená tvorba krvných doštičiek napriek prítomnosti megakaryocytov v kostnej dreni	Leukémia, aplastická anémia, paroxysmatická nočná hemoglobinúria (u niektorých pacientov), myelosupresívne lieky. Alkoholom indukovaná trombocytopénia, trombocytopénia v megaloblastickej anémii, trombocytopénia spojená s HIV, myelodysplastický syndróm
Sekvestrácia krvných doštičiek v zväčšenej slezine	Cirhóza s kongestívnou splenomegáliou, myelofibróza s myeloidnou metapláziou, Gaucherova choroba
Zvýšená deštrukcia krvných doštičiek alebo imunitná deštrukcia krvných doštičiek	Idiopatická trombocytopenická purpura, súvisiace s HIV trombocytopénia, post-transfúzne purpury, trombocytopénia indukovaná liečivom, neonatálnu trombocytopénia aloimunitní, spojivového tkaniva, lymfoproliferatívne ochorenia
Zničenie nie je spôsobené imunitnými mechanizmami	Diseminovanou intravaskulárnej koagulácii, trombotickou trombocytopenickou purpuru, hemolyticko-uremický syndróm, trombocytopénia v syndróm akútnej respiračnej tiesne
Chov	Masové transfúzie krvi alebo výmenné transfúzie (strata životaschopnosti krvných doštičiek v skladovanej krvi)

[37], [38], [39], [40], [41]

Trombocytopénia spôsobená sekvestráciou v slezine

Zvýšená sekvestrácia krvných doštičiek v slezine nastáva pri rôznych ochoreniach sprevádzaných splenomegáliou. Vyskytuje sa u pacientov s kongestívnou splenomegáliou spôsobenou ďalekosiahlou cirhózou. Počtu doštičiek všeobecne väčšie ako 30 000 ul, kým ochorenie spôsobujúce splenomegália, nevedie k narušeniu produkcie krvných doštičiek (napríklad, myelofibróza s myeloidnou metaplázia). Pri strese sa krvné doštičky uvoľňujú zo sleziny po vystavení adrenalínu. Preto trombocytopénia, spôsobená iba sekvestráciou krvných doštičiek v slezine, nevedie k zvýšenému krvácaniu. Splenektómiu normalizuje trombocytopéniu, ale jeho realizácia nie je zobrazené, kým nie je ťažké trombocytopénie, navyše vzhľadom k poruchou krvotvorby.

Liečivá trombocytopénia

Trombocytopénia vyvolaná liekmi alebo liekmi je spôsobená tým, že mnohé bežné farmakologické lieky môžu ovplyvniť krvný systém a niektoré môžu potlačiť produkciu megakaryocytov v kostnej dreni.

Zoznam obsahuje lieky, ktoré spôsobujú trombocytopénia je rozsiahla a zahŕňa antibiotiká a sulfónamidy, analgetiká a nesteroidné antireumatiká, tiazidové diuretiká a lieky protiepilepticheskie na báze kyseliny valproovej. Prechodné, tj, prechodná trombocytopénia môže vyvolať interferóny, rovnako ako inhibítory protónovej pumpy (používaný pri liečbe žalúdočných a dvanástnikových vredov).

Trombocytopénie po chemoterapii je tiež vedľajší účinok protinádorových liečiv, cytostatík (metotrexát, karboplatina, atď), vzhľadom k útlmu funkcií, ktoré orgány a myelotoxické účinky na kostnú dreň.

Trombocytopénia indukovanej heparínom sa vyvíja v dôsledku, že používa pre liečenie a prevenciu hlbokej žilovej trombózy a pľúcnej embólie, heparín je antikoagulačný priamy účinok, tj. Znižuje a inhibuje agregáciu krvných doštičiek krvnú zrážanlivosť. Heparín je idiosynkratické autoimunitnej reakcie, ktorá sa prejavuje v aktivácii doštičiek Faktor-4 (PF4 cytokínov proteín), ktorý sa uvoľňuje z a-granúl aktivovaných krvných doštičiek a viaže na heparín neutralizovať jeho vplyv na endotelu ciev.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49],

Stupne trombocytopénie

Malo by sa pamätať na to, že počet krvných doštičiek od 150 000 / μL do 450 000 / μl je normálny; a existujú dve patológie spojené s krvnými doštičkami: súčasná trombocytopénia a trombocytóza, pri ktorých počet krvných doštičiek presahuje fyziologickú normu. Trombocytóza má dve formy: reaktívnu a sekundárnu trombocytémiu. Reaktívna forma sa môže vyvinúť po odstránení sleziny.

Stupeň trombocytopénie sa mení od miernej až po závažnú. S miernym stupňom je hladina cirkulujúcich krvných doštičiek 100 000 / μl; pri stredne ťažkých - 50-100 tisíc / mkl; v ťažkých - pod 50 tisíc / mkl.
Podľa hematológov, čím nižšia je hladina trombózy v krvi, tým závažnejšie sú príznaky trombocytopénie. Mierne patológie môžu bez cvičenia, a pri miernej na kožu (najmä v nohách), vyrážka s trombocytopénia - spot modriny (petechie), červené alebo fialové.

Ak je počet krvných doštičiek nižší ako 10 - 20 tisíc / μl. Spontánna tvorba hematómov (purpura), krvácanie z nosa a ďasien.

Akútna trombocytopénia je často dôsledkom infekčných ochorení a má spontánne rozlíšenie do dvoch mesiacov. Chronická imunitná trombocytopénia pretrváva dlhšie ako šesť mesiacov a často jej špecifická príčina zostáva nevysvetliteľná (trombocytopénia neznámej genézy).

Pri veľmi ťažká trombocytopénia (. S počet krvných doštičiek <5000 / mm), môže byť závažné, fatálne komplikácie, subarachnoidálne alebo intracerebrálne krvácanie, gastrointestinálne alebo iný vnútorné krvácanie.

[50], [51], [52], [53], [54]

Diagnóza trombocytopénie

Patológia krvných doštičiek je podozrivá u pacientov s prítomnosťou petechií a krvácaním slizníc. Vykoná sa celkový krvný obraz s počtom krvných doštičiek, štúdiou hemostázy a sliznicou periférnej krvi. Zvýšený počet krvných doštičiek a trombocytopénia sa určuje počítaním počtu krvných doštičiek; Koagulogramové testy sú zvyčajne normálne, ak nie je koagulopatia v rovnakom čase. Pri normálnych hodnotách celkového krvného testu, počtu krvných doštičiek, MHO a normálneho alebo mierne predĺženého TTV môže byť podozrenie na prítomnosť dysfunkcie doštičiek.

U pacientov, ktorí trpia trombocytopéniou, môže rozmazanie periférnej krvi naznačovať možnú príčinu. Ak sú v nátere iné abnormality ako trombocytopénia, ako napríklad prítomnosť červených krviniek a mladých leukocytov, je indikovaná aspiracia kostnej drene.

Periférna krv s trombocytopenickými ochoreniami

Zmeny krvi	Podmienky
Normálne červené krvinky a leukocyty	Idiopatická trombocytopenická purpura, trombocytopénia tehotná, súvisiace s HIV trombocytopénia, trombocytopénia indukovaná liečivom, post-transfúzne purpury
Fragmentácia erytrocytov	Trombotická trombocytopenická purpura, hemolyticko-uremický syndróm, preeklampsia s ICE, metastatický karcinóm
Abnormálne leukocyty	Nezrelé bunky alebo veľké množstvo zrelých lymfocytov v leukémii. Nízky počet granulocytov pri aplastickej anémii. Hypersgenerované granulocyty v megaloblastickej anémii
Obrie krvné doštičky (podobné veľkosti ako erytrocyty)	Bernard-Soulierov syndróm a iná vrodená trombocytopénia
Erytrocytárne anomálie, jadrové erytrocyty, nezrelé granulocyty	Myelodysplázia

Štúdium aspirátu kostnej drene umožňuje odhadnúť počet a výskyt megakaryocytov a môže tiež určiť ďalšie príčiny nedostatku hemopoézy kostnej drene. Ak je v myelogram žiadna odchýlka, ale tam je splenomegália, najpravdepodobnejšou príčinou trombocytopénia - doštičiek sekvestráciu v slezine; ak je kostná dreň a veľkosť sleziny normálne, najpravdepodobnejšou príčinou trombocytopénie je zvýšená deštrukcia. Avšak definícia protidoštičkových protilátok nemá významný klinický význam. Test HIV sa vykonáva u pacientov s podozrením na infekciu HIV.

Pacienti s dysfunkciou krvných doštičiek a prítomnosťou dlhou históriou nadmerné krvácanie po extrakcii zuba a ďalších chirurgických zákrokov alebo s miernym podliatiny vzdelaním existuje dôvodné podozrenie, vrodené patológiu. V tomto prípade je potrebné stanoviť antigén a aktivitu von Willebrandovho faktora. Ak nie je pochybnosť o prítomnosti vrodenej patológie, nevykonajú sa žiadne ďalšie testy.

[55], [56], [57], [58], [59], [60],

Liečba trombocytopénie

Je potrebné sa vyhnúť u pacientov s trombocytopéniou alebo doštičiek dysfunkcie lieky, ktoré môžu rušiť funkciu krvných doštičiek, najmä aspirín a ďalšie nesteroidné protizápalové lieky. Pacienti môžu potrebovať transfúziu krvných doštičiek, avšak iba v určitých situáciách. Profylaktické transfúzie sa zriedkavo používajú, pretože opakované transfúzie môžu byť neúčinné kvôli tvorbe protidoštičkových alo-protilátok. Pri dysfunkcie doštičiek alebo trombocytopénia spôsobené chybným transfúzia produktu doštičky je priradený na aktívnom krvácaním alebo trombocytopénia (napr., Vrátane počtu krvných doštičiek <10.000 / ul). Pri trombocytopénia v dôsledku deštrukcie doštičiek transfúzii je predpísaná iba v život ohrozujúcich krvácania alebo krvácania CNS.

V modernej hematológii sa etiologická liečba trombocytopénie vykonáva s prihliadnutím na závažnosť ochorenia a príčiny jeho výskytu.

Praxou je zavedenie kortikosteroidov, ktoré potláčajú imunitný systém a blokujú protilátky krvných doštičiek. Prednizolón v trombocytopénii s autoimunitnou povahou (vo vnútri alebo injekčne) sa používa na miernu až strednú trombocytopéniu; Po znížení dávky alebo po prerušení liečby má však 60-90% pacientov relapsy.

Uhličitan lítny alebo kyselina listová v trombocytopénii sa môžu použiť na stimuláciu tvorby krvných doštičiek kostnou dreňou. Pacienti s idiopatickou trombocytopéniou sú liečení plazmaferézou a predpísané sú imunosupresívne lieky (Imuran, Mycophenolate mofetil atď.).

Chronická idiopatická trombocytopénia, najmä keď relapsov u pacientov s splenektómia, Romiplostim spracuje injekčné prípravok, ktorý je agonista receptoru trombopoetín stimulujúci tvorbu doštičiek.

Dicycin s trombocytopéniou (tablety a injekčný roztok) sa môže použiť na liečbu kapilárneho krvácania, pretože je liek hemostatických skupín. Jeho hemostatický účinok je založený na lokálnej aktivácii tkanivového faktora koagulácie krvi III (tromboplastín).

Ascorutín, Couantil a Sodecor v trombocytopénii

Tieto tri lieky nie sú samostatne izolované. Komplexné vitamíny, antioxidanty -askorbinovoy kyselina a rutín - Ascorutinu pre trombocytopénia nie je uvedený v zozname odporúčaných liekov, aj keď má angioprotektornoy vlastnosti, tj. Zvyšuje tesnosť malých plavidiel. Ascorutinum bežne používajú pri liečbe tromboflebitídy a kŕčových žíl a chronickej žilovej nedostatočnosti, hypertenzná mikroangiopatia, zvyšuje priepustnosť kapilár s hemoragickú diatéza. Rutín poskytuje cennejší účinok kyseliny askorbovej, ale na druhej strane znižuje agregáciu trombocytov, zabraňuje koagulácii krvi.

Je rozšírené, že v prípade trombocytopénie sa môže použiť Quarantil na "obnovenie imunity", prevenciu tvorby trombov a elimináciu porúch krvného obehu. Avšak táto droga nemá nič spoločné s imunitou. Curantil je angioprotektívne činidlo, ktoré sa používa na prevenciu krvných zrazenín a aktiváciu periférnej cirkulácie. Antitrombotický účinok lieku spočíva v tom, že zvyšuje schopnosť prostaglandínu E1 (PgE1) inhibovať agregáciu krvných doštičiek. Medzi jeho vedľajšie účinky patrí trombocytopénia a zvýšené krvácanie.

Niektoré stránky tiež poukazujú na to, že je možné normalizovať hladinu krvných doštičiek tak, že užívajú Sodekor tinktúru v trombocytopénii. Roztok vody a alkoholu obsahuje výťažky z koreňov a koreňov elekampanu; korene púpavy, sladkého drievka a zázvor; plody rakytníka; borovicových orechov, ako aj kôry škorice, kardamónu a koriandra, karafiátov.

Farmakodynamika rastlinného pôvodu prostriedky, ktoré nie sú zobrazené, avšak podľa oficiálneho popisu prípravy (citované doslovne): "protizápalové, posilňujúci účinok, zvyšuje nešpecifickú odolnosť organizmu, prispieva k psychickej a fyzickej výkonnosti." To znamená, že aplikácia Sodekor pre trombocytopénie nie je slovo.

Ako fungujú zložky tinktúry? Devyasil sa používa ako expektorant, antimikrobiálny, diuretický, choleretický a anthelmintický. Koreň púpavy sa používa na gastrointestinálne poruchy a zápchu. Liečivý koreň (sladkého drievka) sa používa na suchý kašeľ a tiež ako antacidum na gastritídu a diuretikum na cystitídu.

Škorica je užitočná na prechladnutie a nevoľnosť; kardamom má tonizujúci účinok a tiež zvyšuje sekréciu žalúdočnej šťavy a pomáha pri plynatosti. Zázvor je veľmi užitočný, ktorého koreň je zahrnutý v Sodecore, ale s trombocytopéniou, zázvor nepomôže, pretože znižuje zrážanlivosť krvi. Semená koriandra obsahujúce flavonoidný rutozid pôsobia podobne.

Alternatívne lieky na trombocytopéniu

Existujú niektoré alternatívy trombocytopénie. Takže žraločie tuky sú alternatívou trombocytopénie v škandinávskych krajinách, kde sa predávajú v lekárňach vo forme kapsúl (užívajte 4-5 kapsúl denne po dobu jedného mesiaca). U nás môže úspešne nahradiť bežný olej z tresčej pečene, ktorý obsahuje aj polynenasýtené mastné kyseliny (ω-3), na 1-2 kapsuly denne.

Odporúča sa jesť surové stlačené sezamový olej cestu trombocytopénia - lyžice dvakrát denne. Tvrdí sa, že tento olej má vlastnosti, ktoré zvyšujú hladinu krvných doštičiek. Je zrejmé, že to je možné vzhľadom na obsah polynenasýtených tukov (vrátane omega-9), kyselinou listovou (25%) a vitamínu K (22%), rovnako ako aminokyselín, ako je L-arginín, leucín, alanín, valín a ďalšie. Spoločne, tieto biologicky aktívne látky podporujú normálny metabolizmus a proliferáciu tkaniva kostnej drene, a tým stimuluje krvotvorbu.

Aj fytoterapeuti odporúčajú rastlinnú liečbu trombocytopénie, ako je podrobne uvedené v samostatnej publikácii - Liečba trombocytopénie

[61], [62], [63], [64], [65]

Diéta s trombocytopéniou

Zvláštna výživa trombocytopénie nevyžaduje, je však potrebné organizovať správnu výživu s trombocytopéniou. Čo to znamená?

Stačí vložiť do vašej stravy viac ovocia a zeleniny, najmä zelenú: kapustu, hlávkový šalát, petržlen, cibuľu, laminaria. Obsahujú chlorofyl a preto množstvo vitamínu K.

Užitočné produkty na trombocytopéniu: rastlinné oleje; nízkotučné mliečne výrobky (obsahujúce vápnik, ktorý pracuje spoločne s vitamínom K); mandle a sušené figy; pomaranče a pomarančový džús (majú dostatok vitamínu B9); cereálie, hrach, šošovica a fazuľa (zdroj rastlinných bielkovín); morské plody a repa (bohaté na zinok).

Nežiaduce produkty v trombocytopénii zahŕňajú bielu ryžu, biely cukor, ako aj potraviny, ktoré obsahujú len málo živín, prispievajú k obezite a nedávajú telu vitamíny a minerály. Samozrejme, alkohol by mal byť vylúčený.

[66], [67], [68], [69], [70]

Prevencia trombocytopénie

Neexistujú špecifické metódy prevencie trombocytopénie. Nezabudnite na dôležitosť vitamínov (boli diskutované vyššie).

Ale za prítomnosti tejto patológie lekári odporúčajú byť opatrní v každodennom živote av práci pri používaní všetkého, čo môže byť náhodne zranené. Muži by sa mali lepšie holiť pomocou elektrického holiaceho strojčeka a vyhnúť sa kontaktným športom a iným činnostiam, ktoré môžu viesť k zraneniam. Deti s nízkou hladinou krvných doštičiek v krvi vyžadujú osobitnú pozornosť.

Výhľad

Prognóza trombocytopénie závisí od základnej príčiny a progresie ochorenia.

[71], [72]