Pemfigoidné bulózne

Bulózny pemfigoid (synonymá: pemfigoid, parapemfigus, pemfigus senilná, aktinická dermatitída herpetiformis) - autoimunitné ochorenie vyvíjať, obvykle u osôb nad 60 rokov, vrátane ako paraneoplaziya. Môže sa vyskytnúť u detí. Pemfigoid je benígne chronické ochorenie, klinický obraz, ktorý je veľmi podobný pemphigus vulgaris, a histológia - s dermatitída herpetiformis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Príčiny a patogenéza bulózneho pemfigoidu

V posledných rokoch výskumy ukázali, že autoimunitné procesy zohrávajú dôležitú úlohu v patogenéze dermatózy. Pacienti, bulózna pemfigoid sérum a cystickej kvapaliny detekované IgG-protilátky, LGA protilátky proti bazálnej membrány depozície IgG, zriedka - IgA a NW-zložka komplement v bazálnej membrány, ako je koža alebo sliznica. Bolo zistené, že titer protilátok a cirkulujúce imunitné komplexy v pemphigoide korelujú s aktivitou ochorenia.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Pathomorfológia bulózneho pemfigoidu

Proces Nachet cytoplazmatickej procesy medzi bazálnych buniek vytvorených početné vakuoly, ktoré potom splývajú do väčších bublín subepidermální proti prudkému opuchu dermis. Mechúre pneumatika sa nemení epidermis, ktoré bunky sú roztiahnuté, ale medzibunkovej mostíky nie sú poškodené. Ďalej je nekróza epidermálnych buniek. Pegeneriruyuschy epidermis, postupujúcou hrán bublina postupne uchopí jej spodok, čím sa stáva bublina intraepidermální, niekedy podrogovym. Zápal v dermis je vyjadrený rôznymi spôsobmi. Ak pľuzgiere vyvinutý na neporušenú kožu, perivaskulárnej infiltráty sú umiestnené. Ak sú vytvorené bubliny na pozadí zápalového procesu, infiltráty v dermis je veľmi masívny. Zloženie polymorfné infiltrácie, ale väčšinou dominujú lymfocyty a neutrofilné aditivovaných najmä eozinofilných granulocytov, ktoré môžu byť umiestnené v obsahu močového mechúra medzi fibrínových vlákien. Pri štúdiu Immunomorfologichesky infiltruje MS Nester a kol. (1987), vyskytujúce sa vo veľkom počte lézií T lymfocytov. Vrátane T-pomocných a T-supresor, makrofágov a makrofágy intraepidermální. Takýto prostriedok infiltrácie naznačuje úlohu bunkovej imunitnej reakcie pri tvorbe bublín, so zapojením makrofágy procesov elektrónového mikroskopu štúdiu lézií v rôznych fázach procesu ukázalo, že vo veľmi skorých štádiách pozorovať opuchov horných úsekov dermis, a medzi bazálnych buniek v tvorby zóne bazálnej membrány malé vakuoly. Neskôr je expanzná priestor medzi plasmolemma bazálnych buniek a bazálnej membráne, čo je základom bubliny. Potom je čiastočne kondenzovaný a zničený. Procesy bazálnych buniek, ktoré sú v styku s andi buniek (filtrát dermis, eozinofilná granulocyty preniknúť do epidermis a defanuliruyut nej, v 40% prípadov eozinofilná spongiózy prítomnosti cystickej tekutiny chemostatický faktor. V 50% prípadov v bazálnej membrány zóny zistené guľové bunky, ktoré bolo histologicky , ultrastrukturálně a imunologicky sa nelíšili od tých v plochý lišaj, lupus erythematosus, dermatomyozitída a ďalších dermatóz. Spôsob DFA J. Horiguchi et al., (1985) obna uzhili ňom imunoglobulíny G a M, C3 zložky komplementu a fibrínu. Pôvod týchto buniek zapojených deštruktívne zmenený epitelu močového mechúra pneumatík.

Rozlíšenie tohto ochorenia z pemphigus vulgaris, nie je ťažké, a to aj s intraepidermální vačkov lokalizácie. Pre Pemphigus základných charakteristických zmien v epidermis, kde forma akantolytické bubliny Kým na pemfigoid akantolýza chýba, a zmeny v epidermis sú sekundárne. Rozlíšenie medzi bulózny pemfigoid z ochorení s subepidermální pľuzgierov lokalizácia je veľmi ťažké a často nemožné. Pľuzgiere vyvinuté na základe nezápalové, nemusí obsahovať eozinofilné granulocyty, potom je ťažké odlíšiť od bublín epidermolysis bullosa, alebo neskoré kožné porfýria. Bubbles spôsobil na zápalové základe veľmi ťažké odlíšiť od bublín v benígne slizničnej pemphigoid a dermatitis herpetiformis. Benígne sliznice pemfigoid pozorovali intenzívnejšie zrážky bubliny než pemfigoid. Na rozdiel od dermatitída herpetiformis bulózna pemfigoid žiadne papilárne microabscesses tvoriaci ďalšie viackomorová bubliny. Z multiformný exsudatívna zritemy bulózna pemfigoid neprítomnosťou perivaskulárnej eozinofilná granulonitov sa nachádza v blízkosti dermálnej papily mononukleárny infiltrát prírody v blízkosti dermoepidermalnogo pripojenia a skorých zmien epilermalnyh ako spongiózy, Exocytóza a Necrobiosis. Vo všetkých ťažkých prípadoch neobholimo drží diagnostiku imunofluorescenčné.

Histogenéza bulózneho pemfigoidu

Pemfigoid, podobne ako pemfigus, sa týka autoimunitných dermatóz. Protilátky pri tejto chorobe sú namierené proti dvom antigénom - BPAg1 a BPAg2. Antigén BPAg1 nachádza na upevnenie poludesmosom keratinocytov bazálnej vrstvy BPAg2 antigénu je tiež v poludesmosom a pravdepodobne tvorený kolagén typu XII.

Imunoelektronové mikroskopické štúdie s peroxidáze IgG antiperoksidaznogo metóda ukázala lokalizáciu, C3 a C4 zložky komplementu v bazálnej membrány lamina lucida a spodného povrchu bazálnej zpiteliotsitov. Okrem toho sa zložka C3 komplementu nachádza na druhej strane bazálnej membrány - v horných častiach dermis. V niektorých prípadoch sa nájdu ložiská IgM. Cirkulačné protilátky proti bazálnej membránovej oblasti sú zaznamenané v 70-80% prípadov, čo je pre pemfigoid patogonálne. Existuje množstvo prác, ktoré ukazujú dynamiku imuno-morfologických zmien v koži na miestach, kde sa vytvárajú pľuzgiere. Takže I. Carlo a kol. (1979). štúdium kožu u lézie, nájdených beta1-lobulin - plazmový proteín, ktorý reguluje biologickú aktivitu C3 zložky komplementu v oblasti bazálnej membrány spolu s WS-zložkou komplementu ukázalo imunoglobulínu G. T. Nishikawa a kol. (1980) zistili protilátky proti bazálnym bunkám v medzibunkových priestoroch.

Pri histogenéze močového mechúra zohrávajú tiež úlohu enzýmy uvoľňované bunkami infiltrátu. Zistilo sa, že eozinofily a makrofágy sa zhromažďujú v blízkosti bazálnej membrány, migrujú sa cez ňu, hromadia sa v lamina lucida a priestore medzi bazálnymi bunkami a zónou bazálnej membrány. Navyše, v reakcii na aktiváciu komplementu dochádza k výraznej degranulácii žírnych buniek. Enzýmy uvoľňované týmito bunkami spôsobujú degradáciu tkaniva a tým sa podieľajú na tvorbe močového mechúra.

Gistopatologiya

Histologicky sa exfoliácia epidermis z dermis pozoruje pri tvorbe subepidermálneho močového mechúra. Akantolýza sa nezaznamenáva. V dôsledku skoršej regenerácie dna močového mechúra a jeho periférnej časti sa subepidermálny močový mechúr stáva intradermálne. Obsah močového mechúra sa skladá z histiocytov, lymfocytov s prídavkom eozinofilov.

Spodok močového mechúra je pokrytý silnou vrstvou leukocytov a fibrínu. Dermis je edematická, difúzne infiltrovaná a pozostáva z histiocytárnych prvkov, lymfocytov, počet eozinofilov sa mení.

Plavidlá sú dilatované, ich endotel je edematózny. Kvôli nedostatku akantolýzy chýbajú bunky Tzanck v odtlačkoch. Miesto IgG a komplementárnej zložky C3 je označené pozdĺž bazálnej membrány.

Symptómy bulózneho pemfigoidu

Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje u jedincov oboch pohlaví, vo veku nad 60 rokov, ale môže objaviť v každom veku. Hlavným klinickým príznakom je prítomnosť intenzívne bublín, ktoré vznikajú na eritemato-edematózne pozadí, málokedy na neporušenú kožu a preimushestvenno lokalizovaných na bruchu, končatinách, v záhyboch kože, vo 1/3 prípadov, na ústnej sliznici. Lokálne ohniská sú pozorované. Nikolský príznak je negatívny, bunky Tzanky sa nezobrazujú. V niektorých prípadoch môže byť polymorfizmu vyrážky, zjazvenie, najmä v benígnej slizničnej pemfigoid obodochek a miestne zjazvenie pemfigoid. K dispozícii sú poznatky o kombinácie zmien a zjazvenie bulózne lézií bežné u detí s ukladaním IgA v dermoepilermalnoy zóne na pozadí nízkych IgA titre protilátok proti bazálnej membráne, čo sa považuje za dieťa zjazvenie pemfigoid lineárne IgA usadeniny vylúčené kombinácia tohto procesu s inou patológiou. Choroba začína s výskytom pľuzgieriky na erytematózne alebo erytematózne škvrny, žihľavka, zriedkavo - zdanlivo neporušenú kožu. Bubliny sú zvyčajne symetrické, zriedka sa vyskytuje nepríjemnosť vyrážok. Bubliny hodnota od 1 do 3 cm, majú kruhový alebo pologule tvar, naplnenú priehľadné serózna obsahy, ktoré potom môžu byť prevedené do hnisavých alebo hemoragický. Vzhľadom k veľkej pneumatiky, ktoré sú veľmi odolné voči traume a klinicky podobné dermatitis herpetiformis. Veľké bubliny sú niekedy nie je tak napätá a vyzerá veľmi podobne ako u Pemphigus vulgaris. Súčasne s bublinkami objavia malé i veľké žihľavka vyrážka červené alebo ružové, červené farby stagnujúci. To je zvlášť viditeľné v dobe šírenia, kedy erytematózna javy v okolí bublín regresii alebo môže úplne zmiznúť. Po otvorení bubliny sú vytvorené mierne vlhký ružovo červený erózii, ktorá epiteliziruyutsya rýchlo, niekedy aj na povrchu nemajú čas na vytvorenie chrasty. Zvyšovanie veľkosti eróziou, zvyčajne nie je pozorovaný, ale niekedy označil ich periférne rast. Obľúbené bubliny lokalizácia sú záhyby kože, predlaktia, na vnútornom povrchu ramien, trupu, vnútornej strane stehien. Slizničnej porážka nezvyčajné, ale výsledný erózie klinicky podobné erózii v bežných pemfigu na sliznici dutiny ústnej alebo vagíny.

Subjektívne vyrážky sprevádzajú mierne svrbenie, zriedkavo - svrbenie, bolesť a horúčka. Pri závažnom, rozšírenom prietoku a tiež u starších a podvyživených pacientov je zaznamenaná strata chuti do jedla, celková slabosť, strata hmotnosti a niekedy aj smrť. Choroba trvá dlhší čas, doby odpustenia sa menia s obdobiami recidívy.

Priebeh ochorenia je chronický, prognóza je oveľa výhodnejšia ako u pemfigu.

Diferenciálna diagnostika

Bulózny pemfigoid by mal byť odlíšený od skutočného pemfigusu, herpetiformnej dermatitídy počas pobytu, viacformového exudatívneho erytému atď.

[16], [17], [18], [19]

Liečba bulózneho pemfigoidu

Kontrolovaná liečba závisí od závažnosti priebehu a prevalencie procesu. Terapia by mala byť komplexná a individuálna. Hlavné terapeutické činidlo - glukokortikosteroidy, ktoré sú predpísané rýchlosťou 40-80 mg prednisolónu denne s postupným poklesom. Možno vymenovanie vyšších dávok lieku. Stimulujúce výsledky sa pozorujú pri použití imunosupresív (cyklosporín A) a cytostatik (metotrexát, azatioprín, cyklofosfamid). Existujú správy o vysokej terapeutickej účinnosti v kombinácii glukokortikosteroidov s metotrexátom, azatiprínom alebo plazmaforézou. Na zvýšenie účinnosti terapie sú kortikosteroidy predpísané súbežne so systémovými enzýmami (phlogenzyme, vobenzyme). Dávka závisí od závažnosti ochorenia a v priemere je 2 tablety 2-3 krát denne. Vonkajšie použitie anilínových farbív, krémov, mastí obsahujúcich glukokortikosteroidy.