Alveolárna mikrolitiáza pľúc: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Alveolárna mikrolitiáza pľúc je ochorenie charakterizované ukladaním látok v alveolách pozostávajúcich z minerálnych zlúčenín a bielkovín. Ochorenie je zriedkavé, vyskytuje sa v akomkoľvek veku, ale najmä vo veku 20 – 40 rokov. Častejšie postihuje ženy.

Príčina, patogenéza, patomorfológia alveolárnej mikrolitiázy pľúc

Príčina a patogenéza nie sú známe. U mnohých pacientov zohrávajú dôležitú úlohu dedičné faktory a vplyv pracovných rizík.

Podstata ochorenia spočíva v hyperprodukcii a akumulácii bielkovín v alveolách, v ktorých sa ukladajú mikrokryštály uhličitanu a fosfátu vápenatého, čo narúša procesy ventilácie a perfúzie, čo vedie k rozvoju intersticiálnej fibrózy a respiračného zlyhania.

Charakteristické patomorfologické príznaky ochorenia sú:

• zvýšená hustota pľúcneho tkaniva, najmä v dolných lalokoch;
• detekcia mikrokameňov v alveolách a bronchioloch s priemerom 1-3 mm, obsahujúcich uhličitan vápenatý a fosfát, ako aj stopové prvky sodík, draslík, meď, zinok, horčík; mikrolity majú sústrednú komplexnú štruktúru;
• rozvoj intersticiálnej fibrózy s postupom ochorenia;
• detekcia makrofágov v oblasti mikrolitov.

Príznaky alveolárnej mikrolitiázy pľúc

Alveolárna mikrolitiáza zostáva dlho nepovšimnutá. S postupom sa však objavujú sťažnosti na dýchavičnosť, rýchlu únavu, celkovú slabosť, palpitácie pri fyzickej námahe a bolesť na hrudníku. Kašeľ sa môže objaviť v dôsledku rozvoja chronickej bronchitídy.

V štádiu rozvinutého klinického obrazu sa vyskytuje cyanóza viditeľných slizníc, inspiračná dýchavičnosť, zhrubnutie koncových falangov v tvare „paličiek“ a zmeny nechtov v tvare „hodinkových skiel“. S rozvojom dekompenzovanej pľúcnej choroby srdca sa objavuje opuch nôh a bolesť v pravom hypochondriu v dôsledku zväčšenej pečene.

Fyzikálne vyšetrenie pľúc neodhalilo významné zmeny. Niektorí pacienti môžu mať krabicovitý odtieň perkusie (v dôsledku rozvoja emfyzému), v dolných častiach pľúc možno počuť krepitáciu alebo jemné bublavé chrapoty.

1 Pri auskultácii srdca sa zistí prízvuk druhého tónu na pľúcnej artérii (s rozvojom pľúcnej hypertenzie), je možný vznik mitrálnej stenózy s výskytom zodpovedajúcich zvukových symptómov (klapot prvého tónu, kliknutie otvorenia mitrálnej chlopne, rytmus „prepelice“, presystolické a protodiastolické šelesty). Vývoj mitrálnej stenózy je spôsobený kalcifikáciou ľavého atrioventrikulárneho otvoru.

Laboratórne údaje

1. Všeobecný krvný test - žiadne významné charakteristické zmeny. S rozvojom závažného respiračného zlyhania sa objavuje symptomatická erytrocytóza, s pridaním hnisavej bronchitídy sa zvyšuje ESR a objavuje sa leukocytóza.
2. Analýza spúta a bronchiálnej lavážnej tekutiny - môžu sa zistiť mikrolity, ale tomuto príznaku sa neprikladá veľká diagnostická hodnota, pretože môže byť prítomný pri chronickej obštrukčnej bronchitíde a pľúcnej tuberkulóze.

Zároveň existuje názor, že koncentrická štruktúra detegovaných mikrolitov je charakteristická pre alveolárnu mikrolitiázu.

3. Biochemický krvný test - môže sa vyskytnúť hyperkalcémia, mierne zvýšenie hladiny fosfátov, ale tieto zmeny sú nepravidelné a nemajú veľkú diagnostickú hodnotu.
4. Imunologické vyšetrenia - bez významných zmien.

Inštrumentálny výskum

1. Röntgenové vyšetrenie pľúc. Charakteristickým znakom alveolárnej mikrolitiázy v skorom štádiu je detekcia symetrických viacnásobných drobnoohniskových tieňov vysokej intenzity prevažne v strednej a dolnej časti oboch pľúc. Röntgenový obraz pripomína rozptýlený piesok - príznak „piesočnej búrky“. Tento príznak sa považuje za patognomický pre alveolárnu mikrolitiázu.

S progresiou ochorenia sa na pozadí pretrvávajúcich vyššie uvedených symptómov objavujú výrazné známky intersticiálnych zmien (perivaskulárna, peribronchiálna, interlobálna pneumoskleróza) a odhaľujú sa zhutnené a kalcifikované steny priedušiek. Spolu so zosilnením intersticiálnych zmien sa zvyšuje počet ložiskových vyrážok a znižuje sa priehľadnosť pľúcneho tkaniva. Tieto zmeny sú najvýraznejšie v dolných a stredných častiach; v horných častiach sa niekedy určujú veľké vzdušné emfyzematózne buly.

V pokročilom štádiu ochorenia sa malé ložiskové tiene spájajú do masívnych stmavujúcich oblastí, môžu zaberať 1/2-2/3 pľúcneho laloku a zachytiť aj horné časti pľúc. Konglomeráty ložiskového stmavnutia môžu byť také intenzívne a rozsiahle, že sťažujú rozlíšenie tieňov srdca a mediastina.

Na röntgenových snímkach je pomerne často možné pozorovať kalcifikáciu pozdĺž srdcových kontúr, ako aj subpleurálnu akumuláciu vápnika.

2. Počítačová tomografia pľúc odhaľuje difúznu kalcifikáciu pľúcneho tkaniva.
3. Perfúzna scintigrafia pľúc s 99mTc- odhaľuje intenzívnu difúznu akumuláciu izotopu, čo potvrdzuje kalcifikáciu pľúcneho tkaniva.
4. Štúdia ventilačnej funkcie pľúc odhaľuje vývoj reštriktívneho typu respiračného zlyhania (znížená vitálna kapacita).
5. Analýza krvných plynov - s postupom ochorenia a rozvojom respiračného zlyhania sa znižuje parciálny tlak kyslíka v arteriálnej krvi.
6. EKG - s rozvojom pľúcnej hypertenzie sa objavujú príznaky hypertrofie myokardu pravej predsiene a pravej komory.
7. Na overenie diagnózy sa používa vyšetrenie biopsie pľúcneho tkaniva. V bioptickom materiáli sa pomocou svetelnej a elektrónovej mikroskopie určujú mikrolity v alveolách a v epitelových bunkách bronchiolov sa zisťuje nadmerné množstvo glykogénových granúl.

Vyšetrovací program pre alveolárnu mikrolitiázu pľúc

1. Všeobecné krvné a močové testy.
2. Biochemický krvný test: stanovenie celkového proteínu, proteínových frakcií, aminotransferáz, vápnika, fosforu, alkalickej fosfatázy.
3. Analýza spúta a bronchiálnych výplachov - detekcia mikrolitov s koncentrickou štruktúrou.
4. Röntgenové vyšetrenie pľúc, ak je to možné - počítačová tomografia pľúc.
5. Spirometria.
6. EKG.
7. Biopsia pľúc (transbronchiálna, ak nie je informatívna - otvorená).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]