Alveolárna mikrolitiáza pľúc: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Alveolárna mikrolitíza pľúc je ochorenie charakterizované ukladaním látok pozostávajúcich z minerálnych zlúčenín a bielkovín v alveolách. Choroba je zriedkavá, vyskytuje sa v každom veku, ale väčšinou vo veku 20-40 rokov. Ženy sú častejšie choré.

Príčina, patogenéza, pathomorfológia alveolárnej mikrolitízy pľúc

Príčina a patogenéza nie sú známe. U mnohých pacientov je dôležitý faktor dedičnosti a vplyv pracovných rizík.

Podstatou ochorenia je nadprodukcia a akumulácia v pľúcnych mechúrikov proteínu, vyznačujúci sa tým, že vložené mikrokryštály karbonátové a fosforečnanu vápenatého, ktorý dáva ventilačné a perfúznej procesy, vedie k vzniku intersticiálnej fibrózy a respiračné zlyhanie.

Charakteristické patomorfologické príznaky ochorenia sú:

• zvýšená hustota pľúcneho tkaniva, najmä nižších lalokov;
• detekcia v alveolách a bronchiolach mikrokonzervícií s priemerom 1 až 3 mm, obsahujúcich uhličitan vápenatý a fosforečnan, ako aj mikroelementy sodíka, draslíka, medi, zinku, horčíka; mikrolity majú sústrednú komplexnú štruktúru;
• rozvoj progresie fibrózy intersticiálnych ochorení;
• Detekcia makrofágov v mikrolitnom mieste.

Symptómy alveolárnej mikrolitízy pľúc

Alveolárna mikrolitáza dlho prechádza bez povšimnutia. Avšak s progresiou, sťažnosťami na dyspnoe, únavou, všeobecnou slabosťou, palpitáciami s cvičením, bolesťou na hrudníku. Kašeľ sa môže objaviť v dôsledku vývoja chronickej bronchitídy.

V rámci rozvinutého klinického obrazu sa objaví cyanóza viditeľných slizníc, inšpiračné dýchavičnosť, ísť do klubu vo forme "paličiek" a nechtov v podobe "časové okná". S rozvojom dekompenzovaného pľúcneho srdca, edému na nohách, bolesti v správnom hypochondriu v dôsledku zvýšenia pečene.

Fyzikálne vyšetrenie pľúc nezaznamená žiadne významné zmeny. Jednotliví pacienti môžu mať boxovaný odtieň perkusného zvuku (kvôli vývoju emfyzému), krepitácie alebo malé bublinky v dolných častiach pľúc.

1 Auskultácia určená srdce dôraz II tón v pľúcnej tepne (s rozvojom pľúcnej hypertenzie), mitrálnej chlopne môžu byť vytvorené s výskytom symptómov zodpovedajúcich zvuk (plácnutí Aj tón kliknutí mitrálnej otvorenia ventilu, rytmus "prepelica" presystolický protodiastolic a šumu). Vývoj mitrálnej chlopne v dôsledku kalcifikácie ľavého otvoru átrioventrikulárneho.

Laboratórne údaje

1. Všeobecná analýza zmien krvnej podstatnej charakteristiky nie je prítomná. S rozvojom ťažkého respiračného zlyhania sa objavuje symptomatická erytrocytóza s prídavkom purulentnej bronchitídy, zvyšuje sa ESR a objavuje sa leukocytóza.
2. Analýza tekutiny spúta a priedušiek - mikrolitov môže byť zistená, ale táto vlastnosť nemá veľký diagnostický význam, ako to môže byť s chronickou obštrukčnou bronchitídou a pľúcnou tuberkulózou.

Súčasne sa predpokladá, že koncentrická štruktúra mikrolitov je charakteristická pre alveolárnu mikrolitiázu.

3. Biochemický krvný test - môže sa vyskytnúť hyperkalcémia, mierne zvýšenie obsahu fosfátov, ale tieto zmeny sú nekonvenčné a majú veľkú diagnostickú hodnotu.
4. Imunologické štúdie - bez významných zmien.

Inštrumentálny výskum

1. Röntgenové vyšetrenie pľúc. Charakteristickým rysom alveolárnej mikrolitízy v počiatočnom štádiu je detekcia prevažne v stredných a dolných oblastiach obidvoch ľahkých symetrických násobných malých ohniskových tieni vysokej intenzity. Radiologický obraz pripomína rozptýlený piesok - príznak "piesočnej búrky". Tento príznak je považovaný za patognomický pri alveolárnej mikrolitíze.

Pri postupujúce ochorenie, proti objavia pretrvávajúce symptómy nad výraznými príznakmi intersticiálnych zmien (perivaskulárnej, peribronchiálnou, interlobárních pľúcnej fibrózy), utesnené a nahraný spôsobované steny priedušiek. Spolu s nárastom intersticiálnych zmien sa zvyšuje počet ohniskových vyrážok, čím sa znižuje priehľadnosť pľúcneho tkaniva. Tieto zmeny sú najvýraznejšie v nižších a stredných divíziách; v horných častiach sú niekedy identifikované veľké vzdušné emfyzémy.

V ďalekosiahlom štádiu ochorenia sa fokálne tiene spájajú do masívnych tmavých oblastí, môžu zaberať 1 / 2-2 / 3 pľúcneho laloku a tiež zachytiť horné časti pľúc. Konglomeráty fokálneho stmievania môžu byť také intenzívne a rozsiahle, aby bolo ťažké rozlíšiť tieň srdca a mediastína.

Často sa na rádiografoch objavuje kalcifikácia pozdĺž obrysov srdca, ako aj subpleurálna akumulácia vápna.

2. Počítačová tomografia pľúc - odhaľuje difúznu kalcifikáciu pľúcneho tkaniva.
3. Perfúzna pľúcna scintigrafia s 99mT-s odhalí intenzívnu difúznu akumuláciu izotopu, čo potvrdzuje kalcifikáciu pľúcneho tkaniva.
4. Štúdium ventilačnej funkcie pľúc je charakterizované vývojom obmedzujúceho typu respiračného zlyhania (pokles indexov ZHEL).
5. Vyšetrovanie zloženia krvi v krvi - pri progresii ochorenia a pri výskyte respiračného zlyhania klesá parciálny tlak kyslíka v arteriálnej krvi.
6. EKG - s vývojom pľúcnej hypertenzie sú príznaky hypertrofie myokardu pravého predsiene a pravej komory.
7. Štúdia vzoriek pľúcnej biopsie sa používa na overenie diagnózy. Biopsia materiál o svetelné a elektrónové mikroskopie microlites definovaných v alveolách a bronchiolov epitelové bunky v zisteného prebytku glykogénových granúl.

Program skúšok pre alveolárnu mikrolitízu pľúc

1. Bežné krvné testy, testy moču.
2. Biochemický krvný test: stanovenie celkového obsahu proteínov, proteínových frakcií, aminotransferáz, vápnika, fosforu, alkalickej fosfatázy.
3. Analýza sputovej a priedušnej vody na splachovanie je detekcia mikrolitov s koncentrickou štruktúrou.
4. Radiografické vyšetrenie pľúc, ak je to možné, výpočtová tomografia pľúc.
5. Spirograph.
6. EKG.
7. Pľúcna biopsia (transbronchiálna, s neinformačnosťou - otvorená).

[1], [2], [3], [4], [5]