Chronická eozinofilná pneumónia: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Chronická pľúcna eozinofília (dlhodobá pľúcna eozinofília, Lehr-Kindbergov syndróm) je variantom jednoduchej pľúcnej eozinofílie s existenciou a opakovaným výskytom eozinofilných infiltrátov v pľúcach dlhšie ako 4 týždne. Chronická eozinofilná pneumónia je charakterizovaná chronickou patologickou akumuláciou eozinofilov v pľúcach.

Prevalencia a incidencia chronickej eozinofilnej pneumónie (CEP) nie sú známe. Chronická eozinofilná pneumónia sa považuje za alergickú diatézu. Väčšina pacientov sú nefajčiari.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Čo spôsobuje chronickú eozinofilnú pneumóniu?

Príčiny tejto formy pľúcnej eozinofílie sú rovnaké ako príčiny Löfflerovho syndrómu, okrem toho však ochorenie môžu spôsobiť aj nádory (rakovina žalúdka, rakovina štítnej žľazy, rakovina pľúc), hemoblastózy, systémová vaskulitída a systémové ochorenia spojivového tkaniva.

Hlavné patogenetické faktory sú rovnaké ako pri jednoduchej pľúcnej eozinofílii.

Príznaky chronickej eozinofilnej pneumónie

Chronická eozinofilná pneumónia sa často vyvíja rýchlo: objavuje sa kašeľ, horúčka, progresívna dýchavičnosť, úbytok hmotnosti, sipot a nočné potenie. Bronchiálna astma sprevádza alebo predchádza ochoreniu vo viac ako 50 % prípadov.

Diagnóza chronickej eozinofilnej pneumónie

Diagnóza vyžaduje vylúčenie infekčných príčin a je založená na klinickom obraze, krvných testoch a RTG hrudníka. Časté sú eozinofília periférnej krvi, veľmi vysoká sedimentácia erytrocytov (ESR), anémia z nedostatku železa a trombocytóza. RTG hrudníka ukazuje bilaterálne laterálne alebo subpleurálne infiltráty (v približne 60 % prípadov), zvyčajne v strednej a hornej časti pľúc, opísané ako negatívne na pľúcny edém; tento nález je patognomický (hoci sa vyskytuje u < 25 % pacientov). CT vyšetrenia vykazujú podobné nálezy prakticky vo všetkých prípadoch. Eozinofília v bronchoalveolárnej laváži (> 40 %) je spoľahlivým nálezom pri chronickej eozinofilnej pneumónii; sériové vyšetrenia bronchoalveolárnej laváže môžu pomôcť monitorovať priebeh ochorenia. Histologické vyšetrenie pľúcnej biopsie odhaľuje intersticiálne a alveolárne eozinofily a histiocyty vrátane viacjadrových obrovských buniek a obliteratívnu bronchiolitídu s organizujúcou sa pneumóniou. Fibróza je minimálna.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Liečba chronickej eozinofilnej pneumónie

Chronická eozinofilná pneumónia dobre reaguje na intravenózne alebo perorálne glukokortikoidy; nedostatok odpovede naznačuje inú diagnózu. Počiatočná liečba chronickej eozinofilnej pneumónie spočíva v podávaní prednizolónu (40 až 60 mg jedenkrát denne). Klinické zotavenie je často pozoruhodne rýchle, pravdepodobne do 48 hodín. Úplné vymiznutie klinických prejavov a rádiografických zmien nastáva u väčšiny pacientov do 14 dní a takmer u všetkých pacientov do 1 mesiaca. Preto je hodnotenie dynamiky týchto parametrov spoľahlivým a účinným prostriedkom na monitorovanie účinnosti liečby. Hoci je CT citlivejšie pri detekcii rádiografických zmien, jeho výhody pri hodnotení dynamiky procesu neboli preukázané. Na monitorovanie klinického priebehu ochorenia počas liečby možno použiť aj počet eozinofilov v periférnej krvi, sedimentáciu erytrocytov (ESR) a koncentrácieIgE. Nie všetci pacienti však majú patologické zmeny vo výsledkoch laboratórnych testov.

Klinický alebo rádiografický relaps sa vyskytuje v 50 % až 80 % prípadov po ukončení liečby alebo menej často po znížení dávky glukokortikoidov. K relapsom môže dôjsť mesiace až roky po prvej epizóde. Preto sa v liečbe chronickej eozinofilnej pneumónie glukokortikoidmi niekedy pokračuje donekonečna. Inhalačné glukokortikoidy (napr. flutikazón alebo beklometazón 500 až 750 mcg dvakrát denne) sú pravdepodobne účinné, najmä ak sa zníži udržiavacia dávka perorálneho glukokortikoidu.

Chronická eozinofilná pneumónia občas vedie k fyziologicky významnej a ireverzibilnej pľúcnej fibróze, hoci úmrtnosť je extrémne zriedkavá. Recidíva pravdepodobne neznamená zlyhanie liečby, horšiu prognózu ani závažnejší priebeh. Pacienti naďalej reagujú na glukokortikoidy ako v predchádzajúcich epizódach. U niektorých uzdravených pacientov sa môže vyskytnúť fixné obmedzenie prietoku vzduchu, ale tieto abnormality majú zvyčajne obmedzený klinický význam.