Chronická eozinofilná pneumónia: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Chronická pľúcna eozinofília (pľúcna eozinofília, predĺžené, Leroy-Kindberg syndróm) - variant s jednoduchým pľúcnou eozinofília existencie recidívy a eozinofilná pľúcna infiltrácia až 4 týždne. Chronická eozinofilná pneumónia sa vyznačuje chronickou patologickou akumuláciou eozinofilov v pľúcach.

Prevalencia a výskyt chronickej eozinofilnej pneumónie (HEP) nie sú známe. Predpokladá sa, že chronická eozinofilná pneumónia je alergická diatéza. Väčšina pacientov je nefajčiarsky.

[1], [2], [3], [4], [5]

Čo spôsobuje chronický eozinofilný zápal pľúc?

Príčiny tejto formy pľúcna eozinofília je rovnaký syndróm Leffler, ale tiež príčinou choroby môže byť rakovina (rakovina žalúdka, štítnej žľazy, pľúca), hematologických zhubných nádorov, systémová vaskulitída, a systémové ochorenia spojivového tkaniva.

Hlavné patogenetické faktory sú rovnaké ako pre jednoduchú pľúcnu eozinofíliu.

Symptómy chronickej eozinofilnej pneumónie

Chronická eozinofilná pneumónia sa často vyvíja s rýchlosťou blesku: existuje kašeľ, zvýšenie telesnej teploty, progresívna dušnosť, strata hmotnosti, sipot a nočné potenie. Bronchiálna astma dopĺňa alebo predchádza chorobe vo viac ako 50% prípadov.

Diagnóza chronickej eozinofilnej pneumónie

Diagnóza si vyžaduje vylúčenie infekčných príčin a je založená na analýze klinických prejavov, výsledkov krvných testov a hrudnej rádiografie. Často sa zistila eozinofília periférnej krvi, veľmi vysoká ESR, anémia s nedostatkom železa a trombocytóza. Na roentgenograme hrudných orgánov sú v laterálnych alebo subpleurálnych zónach (približne 60% prípadov), zvyčajne v strednej a hornej časti pľúc, opísané ako "negatívny" pľúcny edém; tento obraz je patognomický (hoci sa vyskytuje u <25% pacientov). Pri CT sa podobné zmeny zistia prakticky vo všetkých prípadoch. Eozinofília bronchoalveolárnej laváže (> 40%) je spoľahlivým príznakom chronického eozinofilného zápalu pľúc; Štúdie bronchoalveolárnej laváže v dynamike môžu pomôcť riadiť priebeh ochorenia. Histologické vyšetrenie pľúcnej biopsie odhaľuje intersticiálne a alveolárne eozinofily a histiocyty vrátane mnohojadrových obrovských buniek a obštrukciu bronchiolitídy s organizujúcou sa pneumóniou. Fibróza je minimálna.

[6], [7], [8]

Liečba chronickej eozinofilnej pneumónie

Pri chronickej eozinofilnej pneumónii je účinnosť intravenóznych alebo perorálnych glukokortikoidov vysoká; absencia odpovede poukazuje na inú diagnózu. Počiatočná liečba chronickej eozinofilnej pneumónie pozostáva z vymenovania prednizolónu (v dávke 40 až 60 mg raz denne). Klinické zotavenie je často pozoruhodne rýchle, možno v priebehu 48 hodín. Kompletné rozlíšenie klinických prejavov a rádiologických zmien sa vyskytuje počas 14 dní u väčšiny pacientov a 1 mesiac u takmer všetkých pacientov. Posúdenie dynamiky týchto ukazovateľov je preto spoľahlivým a účinným prostriedkom na monitorovanie účinnosti liečby. Hoci CT je citlivejšia na detekciu röntgenových zmien, jeho výhody pri hodnotení dynamiky procesu nie sú zobrazené. Počet eozinofilov v periférnej krvi, koncentrácia ESR a IgE sa môže použiť aj na sledovanie klinického priebehu ochorenia na pozadí liečby. Avšak nie všetci pacienti majú patologické zmeny vo výsledkoch laboratórnych testov.

Klinické alebo rádiologické recidíve pozorovala u 50-80% prípadov po ukončení liečby, alebo menej často, pri nižších dávkach glukokortikoidov. Relaps sa môže vyvinúť v mesiacoch a rokoch po počiatočnej epizóde ochorenia. Preto liečba chronickej eozinofilnej pneumónie s glukokortikoidmi niekedy trvá neurčito. Inhalačné kortikosteroidy (napr., Beklometazón alebo beclomethasone v dávke 500 až 750 mg 2 x denne), je pravdepodobné, že sú účinné, najmä v dolnej orálnej glukokortikoidy udržiavacej dávky.

Chronická eozinofilná pneumónia niekedy vedie k fyziologicky významnej a ireverzibilnej pľúcnej fibróze, hoci letálne výsledky sú extrémne zriedkavé. Relapse pravdepodobne neznamená nedostatok liečebného účinku, horšiu prognózu alebo závažnejší priebeh. Pacienti naďalej reagujú na glukokortikoidy, ako v predchádzajúcich epizódach. Pevné obmedzenie prúdenia vzduchu môže byť zaznamenané u niektorých pacientov s recitom, ale tieto poruchy majú zvyčajne obmedzený klinický význam.