Choroby detí (pediatria)

Juvenilná dermatomyozitída

Juvenilná dermatomyozitída (idiopatická juvenilná dermatomyozitída, juvenilná dermatopolymyositis) - ťažký progresívne systémové ochorenie, predovšetkým ovplyvňuje priečne pruhovaného svalstva, kože a krvné cievy v mikrocirkulácie

Ako sa lieči systémový lupus erythematosus?

Systémový lupus erythematosus je chronické ochorenie, pri ktorom nie je možné dosiahnuť úplnú a definitívnu liečbu. Cieľom liečby je potláčať aktivitu patologického procesu, zachovanie a obnovenie funkcie postihnutých orgánov a systémov, k indukcii a udržiavanie laboratórne a remisie, prevenciu recidívy, aby sa dosiahlo dlhé trvanie života pacientov a pre zaistenie dostatočne vysoké jeho kvalitu.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Diagnóza systémového lupus erythematosus je založená na klinických, inštrumentálnych, laboratórnych a morfologických charakteristikách pacienta, čo si vyžaduje komplexné vyšetrenie.

Symptómy systémového lupus erythematosus

Symptómy systémového lupus erythematosus sú charakterizované výrazným polymorfizmom, ale takmer monoklonálne varianty debutu ochorenia sa pozorujú u takmer 20% detí. Priebeh systémového lupus erythematosus zvyčajne zvlnený, so striedajúcimi sa obdobiami exacerbácií a remisií. Vo všeobecnosti sa systémový lupus erythematosus u detí vyznačuje akútnym začiatkom a priebehom ochorenia, skoršou a rýchlou generalizáciou a menej priaznivým výsledkom ako u dospelých.

Patogenéza systémového lupus erythematosus

Charakteristickým rysom systémový lupus erythematosus - poruchy imunitného regulácie, sprevádzané stratou imunologické tolerancia k vlastným antigénom a rozvoj autoimunitné odpovede s širokým spektrom produktsirovaniem protilátok primárne na chromatínu (nucleosome) a jeho jednotlivé zložky, s natívnou DNA a histónov.

Príčiny systémového lupus erythematosus

Príčiny systémového lupus erythematosus sú stále nejasné, čo spôsobuje ťažkosti pri diagnostike a liečbe. Predpokladá sa, že rôzne endo- a exogénne faktory ovplyvňujú vývoj ochorenia.

Klasifikácia systémového lupus erythematosus

Povaha priebehu a stupeň aktivity systémového lupus erythematosus sa stanovuje podľa klasifikácie VA. Nasonova (1972-1986). Povaha kurzu sa určuje so zreteľom na závažnosť nástupu, čas vzniku generalizácie procesu, charakteristiky klinického obrazu a rýchlosť progresie ochorenia.

Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus - systémové autoimúnne ochorenie neznámej etiológie, ktorý je založený na geneticky podmienené zhoršenie imunitnej regulácie, ktorý určuje tvorbu organonespetsificheskih protilátok proti antigénom bunkových jadier s vývojom imunitného zápalu v tkanivách mnohých orgánov.

Behcetova choroba u detí

Behcetova choroba - systémová vaskulitída malých ciev s nekrózou cievnej steny a perivaskulárnou infiltráciou lymfomonocytov; je charakterizovaná triádou vo forme recidivujúcej aortálnej stomatitídy; genitálnej ulcerácie a uveitídy. Vyskytuje sa v každom veku, ale u detí je Behcetova choroba zriedkavou patológiou. Bola odhalená genetická predispozícia, komunikácia s HLA-B5, B-51h, DRW52.

Mikroskopická polyarteritida

Mikroskopická polyarteriitída - nekrotizujúca vaskulitída s malým poškodením ciev spojená s antineutrofilnými cytoplazmatickými autoprotilátkami (ANCA); To je bežné v mnohých orgánoch a systémoch, ale najvýraznejšie zmeny sa pozorujú v pľúcach, obličkách a pokožke. Izolovaná do samostatnej nosologickej formy systémovej vaskulitídy v posledných rokoch a zahrnutá do klasifikácie v roku 1992.

Zdravie