Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus - systémové autoimúnne ochorenie neznámej etiológie, ktorý je založený na geneticky podmienené zhoršenie imunitnej regulácie, ktorý určuje tvorbu organonespetsificheskih protilátok proti antigénom bunkových jadier s vývojom imunitného zápalu v tkanivách mnohých orgánov.

Systémový lupus erythematosus (SLE, roztrúsený lupus erythematosus) je chronické multisystémové zápalové ochorenie, pravdepodobne autoimunitné, postihujúce hlavne mladé ženy. Najčastejšie sa choroba prejavuje ako artralgia a artritída, kožné lézie, hlavne tváre, pleurisy alebo perikarditídy, poškodenie obličiek a centrálneho nervového systému, cytopénia. Diagnóza je určená prítomnosťou klinických prejavov a výsledkov sérologických štúdií. Závažný priebeh aktívnej fázy choroby si vyžaduje určenie glukokortikoidov, často - hydroxychlorochínu, v niektorých prípadoch - imunosupresív.

70-90% prípadov systémového lupus erythematosus sa zaznamenáva u žien (hlavne v reprodukčnom veku), častejšie u predstaviteľov kmeňa Negroid než v kaukazskej rase. Systémový lupus erythematosus sa však môže diagnostikovať v každom veku, a to aj u novorodencov. Celosvetovo dochádza k zvýšeniu výskytu systémového lupus erythematosus av niektorých krajinách prevalencia systémového lupus erythematosus rivalov s RA. Systémový lupus erythematosus môže byť spôsobený účinkom ešte neznámych spúšťacích faktorov spúšťajúcich autoimunitné reakcie u geneticky predisponovaných jedincov. Niektoré lieky (najmä hydralazín a prokaínamid) môžu spôsobiť syndróm podobný lupusu.

Kód ICD 10

• M32.1. Systémový lupus erythematosus.

Epidemiológia

Epidemiológia systémového lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus je najčastejšou chorobou v skupine systémových ochorení spojivového tkaniva. Prevalencia systémového lupus erythematosus u detí vo veku od 1 do 9 rokov je 1,0-6,2 prípadov a vo veku 10-19 rokov - 4,4-31,1 prípadov na 100 000 detí a incidencia - v priemere 0,4 - 0,9 prípadov na 100 000 detí ročne.

Systémový lupus erythematosus zriedkavo postihuje deti predškolského veku; výskyt chorobnosti sa zaznamenáva vo veku od 8 do 9 rokov, najvyššie miery sa zaznamenali vo veku 14-18 rokov. Systémový lupus erythematosus je ovplyvňovaný hlavne dievčatami, pomer chorých dievčat a chlapcov vo veku do 15 rokov dosahuje v priemere 4,5: 1.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Príznaky systémový lupus erythematosus

Symptómy systémového lupus erythematosus

Symptómy systémového lupus erythematosus sa môžu značne líšiť. Vývoj choroby môže mať náhlu povahu, sprevádzanú horúčkou, alebo pokračovať subakútne, niekoľko mesiacov alebo rokov s epizódami artralgie a malátnosti. Počiatočnými prejavmi ochorenia môžu byť aj cievne bolesti hlavy, epilepsia alebo psychóza, ale vo všeobecnosti systémový lupus erythematosus sa môže prejaviť porušením akéhokoľvek orgánu. Charakteristický vlnovitý prietok s periodickými exacerbáciami.

Kĺbová prejavy, počnúc prerušovaným bolestí kĺbov akútna polyartritída, pozorované u 90% pacientov, a často niekoľko rokov predchádzať ďalšie prejavy. Väčšina lupus polyartritídy je nedeštruktívna a nedeformujúca sa. Avšak, v dlhodobom priebehu ochorenia môžu rozvinúť deformáciu (napr strata metakarpofalangeálních a interfalangeálnych kĺbov môže viesť k ulnárny odchýlky alebo deformácie typu "krkom", bez erozirovaniya kosti a chrupavky, ktorá sa nazýva Jaco artritída).

Poškodenie kože zahŕňa erythema typu "motýlik" na lícne kosti (nezdvihne alebo stúpa nad povrchom kože) nie je zvyčajne zasahuje nasolabiálních záhyby. Neprítomnosť papulov a pustúl umožňuje rozlíšiť erytém od rosacey. Je tiež možné, že vývoj ďalších erytematózne, pevná makulopapulárne lézií na tvári a krku, v hornej časti hrudníka a lakťoch. Často tvorené pľuzgiere a vredy, rekurentná ulcerácia hoci častejšie vyskytujú na sliznicu (najmä v centrálnej časti tvrdého poschodia, v blízkosti prechodu do mäkkého, tváre, ďasien a anterior nosnej prepážky). Pri systémovom lupus erythematosus je často zaznamenaná generalizovaná alebo fokálna alopécia. Panikulitída môže viesť k vzniku subkutánnych uzlín. Cievne lézie sú erythema migrans ruky a prsty, periangulyarnaya erytém, nekróza nechtovej platničky, žihľavka, hmatateľné purpury. Petechia sa môže opäť vyvíjať proti trombocytopénii. U 40% pacientov dochádza k fotosenzitivite.

Zo strany kardiovaskulárnych a bronchopulmonálnych systémov sa vyskytujú recidivujúce pleuritídy sprevádzané pleurálnym výpotkom alebo bez neho. Pneumonitída je zriedkavá a súčasne často dochádza k minimálnemu porušovaniu funkcie pľúc. V zriedkavých prípadoch dochádza k rozvoju masívneho pľúcneho krvácania, čo vedie k úmrtiu pacientov v 50% prípadov. Medzi ďalšie komplikácie patrí pľúcna embólia, pľúcna hypertenzia, pneumofibróza. Závažné, ale zriedkavé komplikácie sú vaskulitída koronárnej artérie a endokarditída Liebman-Sachs. Zrýchlený vývoj aterosklerózy vedie k zvýšeniu frekvencie súvisiacich komplikácií a úmrtnosti. U novorodencov sa môžu vyvinúť vrodené blokády srdca.

Často sa vyskytuje generalizovaná lymfadenopatia, najmä u detí, mladých pacientov a zástupcov rasy Negroid. Splenomegália sa zaznamenáva u 10% pacientov. Možný vývoj fibrózy sleziny.

V dôsledku patologického procesu, ktorý zahŕňa v rôznych častiach centrálneho alebo periférneho nervového systému, alebo môže spôsobiť vývoj meningitíde neurologických porúch. Medzi nimi - jemných zmien kognitívnych funkcií, bolesti hlavy, zmeny osobnosti, ischemickej mŕtvice, subarachnoidálneho krvácania, kŕče, psychóza, aseptické meningitídy, periférna neuropatia, priečna myelitída a cerebelárne poruchy.

Poškodenie obličiek sa môže objaviť v ktoromkoľvek štádiu ochorenia a môže byť jediným prejavom systémového lupus erythematosus. Priebeh sa môže líšiť od benígnych a asymptomatických až po rýchlo progresívne a smrteľné. Poškodenie obličiek je možné ako fokálna, zvyčajne benígna glomerulitída na difúziu potenciálne smrteľnej proliferačnej glomerulonefritídy. Najčastejšie to sprevádza proteinúria, zmeny v mikroskopii sedimentu moču obsahujúceho vylúhované červené krvinky a leukocyty, arteriálnu hypertenziu a edém.

Pri systémovom lupus erythematosus sa výskyt potratov zvyšuje skoro a neskoro. Napriek tomu je možné bezpečné vyriešenie tehotenstva, najmä po 6 až 12 mesiacoch remisie.

Hematologické prejavy systémového lupus erythematosus zahŕňajú anémia (často autoimunitné hemolytickú), leukopénia (vrátane lymfocytopénii sa zníženie počtu lymfocytov na <1500 buniek / l), trombocytopénia (niekedy život ohrozujúce autoimunitné trombocytopénia). Opakujúce sa arteriálna a venózna trombóza, trombocytopénia a vysoká pravdepodobnosť pôrodníckych ochorenia sa vyskytujú vo vývoji antifosfolipidové syndróm, ktorý sa vyznačuje tým, detekciu antifosfolipidových protilátok. Trombóza sú pravdepodobne príčinou mnohých komplikácií systémového lupus erythematosus, vrátane pôrodnícke patológie.

Manifestácie z gastrointestinálneho traktu sa vyvíjajú ako dôsledok vaskulitídy čreva, ako aj v dôsledku porúch peristaltiky. Možný vývin pankreatitídy (spôsobený buď priamo systémovým lupus erythematosus, alebo liečbou glukokortikoidmi alebo azatioprínom). Klinické prejavy tohto stavu zahŕňajú bolesť brucha v dôsledku sérositídy, nevoľnosti, vracania, znaky charakteristické pre perforáciu čriev a obštrukčnú obštrukciu čriev. Pri systémovom lupus erythematosus je často postihnutý parenchým pečene.

Symptómy systémového lupus erythematosus

Formuláre

Typy systémového lupus erythematosus

Diskoidný lupus erythematosus (DCV)

Diskoidný lupus erythematosus, niekedy nazývaný kožná forma lupusu, je kožná lézia, ktorá sa vyskytuje ako pri systémových prejavoch, tak aj bez nich. Kožné lézie začínajú s výskytom erytematóznych plakov, ktoré prechádzajú k atrofickým zmenám v zúžení. Tieto zmeny sa zaznamenajú na otvorených miestach pokožky, ktoré sú vystavené svetlu, vrátane tváre, hlavy a uší. Pri absencii liečby kožné lézie vedú k rozvoju atrofie a zjazvenia a môžu byť bežné, čo vedie k vzniku zjazvenej alopécie. Niekedy je hlavným prejavom ochorenia lézie slizníc, najmä ústnej dutiny.

Pacienti s typickými diskovitými kožnými léziami majú byť vyšetrení na systémový lupus erythematosus. Protilátky k dvojitému reťazcu DNA u pacientov s DKV sa takmer vždy neurčujú. Biopsia okrajov kožných lézií neumožňuje diferenciáciu DKV od systémového lupus erythematosus, aj keď pomáha vylúčiť iné ochorenia (napr. Lymfóm alebo sarkoidóza).

Včasná liečba môže zabrániť vzniku atrofie. Aby ste to dosiahli, je potrebné minimalizovať vystavenie slnečného alebo ultrafialového svetla (napríklad nosením vonkajšieho oblečenia, ktoré chráni slnko pred slnkom). Miestny glukokortikoid masť (najmä pre suchú pleť) krémy, alebo (menej ako mastné masti) aplikuje 3-4 krát denne (napr., Triamcinolon acetonid 0,1% alebo 0,5%, fluocinolon 0,025% alebo 0,2%; flurandrenolid 0,05% betametazón valerát 0,1%, zvlášť betametazón dipropionát 0,05%) podporovať involúcia všeobecne malých poškodení. Mali by sa však vyhnúť ich nadmernému používaniu na tvári (kde môžu spôsobiť atrofiu kože). Odolné vyrážky môžu byť pokryté obväzom ošetreným flurandrenolidom. Ako alternatívne terapie intradermálne injekciou suspenzia triamcinolónacetonidu môže byť použitý 0,1% (<0,1 ml na jednom mieste), ale takéto liečenie je často vedie k vývoju sekundárnej atrofia kože. Môžu byť užitočné antimalariká (napr. Hydroxychlorochín 200 mg orálne 1-2 krát denne). V prípadoch, rezistentný na terapiu môže vyžadovať dlhší čas (po dobu niekoľkých mesiacov až po niekoľko rokov) kombináciu (napr hydroxychlorochín 200 mg / deň chinakrin a 50-100 mg jedenkrát denne 1).

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Subakútny kožný lupus erythematosus

V tejto verzii systémového lupus erythematosus sú na prvom mieste výrazné recidivujúce kožné lézie. Kruhovité alebo papulózno-šupinaté erupcie môžu byť zaznamenané na tvári, rukách, trupu. Lieze sú zvyčajne fotosenzitivne a môžu viesť k hypopigmentácii kože av zriedkavých prípadoch k rozvoju atrofických jaziev. Často sa vyskytujú prejavy artritídy a zvýšená únava, avšak nedochádza k poškodeniu nervového systému a obličiek. V závislosti od detekcie antinukleárnych protilátok sú všetci pacienti rozdelení na ANA-pozitívne a ANA-negatívne. Väčšina pacientov má protilátky proti Ro antigénu (SSA). Deti, ktorých matky majú protilátky proti Ro-antigénu, môžu trpieť vrodeným subakútnym kožným lupus erythematosusom alebo vrodeným srdcovým blokom. Liečba tohto ochorenia je podobná ako u SLE.

Diagnostika systémový lupus erythematosus

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Mala by sa predpokladať systémový lupus erythematosus, najmä u mladých žien, ak sú s ňou spojené príznaky. V počiatočných štádiách systémového lupus erythematosus sa môže podobať iným ochoreniam spojivového tkaniva (alebo iným patologickým stavom) vrátane RA, ak prevažuje syndróm kĺbov. Systémový lupus erythematosus môže pripomínať zmiešané ochorenie spojivového tkaniva, systémovú sklerodermiu, reumatoidnú polyartritídu, polymyozitídu alebo dermatomyozitídu. Infekcie, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku imunosupresívnej liečby, môžu tiež napodobňovať prejavy systémového lupus erythematosus.

Vedenie laboratórnych testov umožňuje rozlíšenie systémového lupus erythematosus z iných ochorení spojivového tkaniva; vyžaduje si stanovenie titra protilátok proti protilátu, počítanie bielych krviniek, výkon celkovej analýzy moču, hodnotenie renálnych a hepatálnych funkcií. Diagnóza systémového lupus erythematosus je veľmi pravdepodobná, ak má pacient v priebehu akéhokoľvek obdobia ochorenia 4 alebo viac kritérií, ale nie je vylúčený, ak sa nájde iba menej ako 4 kritériá. Ak je podozrenie na diagnózu, ale nie je dokázané, mali by sa vykonať dodatočné štúdie o prítomnosti autoprotilátok. Okrem toho verifikácia dia

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Kritériá diagnózy systémového lupus erythematosus ¹

Na diagnostikovanie systémového lupus erythematosus je minimálne 4 z nasledujúcich príznakov

1. Vyrážky na tvári vo forme "motýľových krídel"
2. Diskoidné vyrážky
3. photosensitization
4. Ulcerácia ústnej dutiny
5. artritída
6. serozity
7. Poškodenie obličiek
8. Leukopénia (<4000 μl), lymfopénia (<1500 μl), hemolytická anémia alebo trombocytopénia (<100 000 μl)
9. Neurologické poruchy
10. Detekcia protilátok proti DNA, Sm-antigén, falošne pozitívna reakcia Wassermana
11. Zvýšený titer antinukleárnej protilátky

¹ Tieto 11 kritérií navrhuje American College of Reumatology a často sa používajú na diagnostické účely. Hoci minimálne 4 kritériá pacienta nie sú úplne špecifické pre diagnózu systémového lupus erythematosus, pomáhajú rozpoznať prejavy ochorenia.

Pre diagnózu systémového lupus erythematosus môže vyžadovať opakované štúdie v mesiacoch a dokonca rokoch. Najlepším testom na diagnostiku systémového lupus erythematosus je imunofluorescenčné stanovenie antinukleárnych protilátok; pozitívny výsledok (zvyčajne vysoké titre> 1:80) je určený u viac ako 98% pacientov. Napriek tomu môže byť tento test falošne pozitívny u pacientov s RA, inými ochoreniami spojivového tkaniva, malígnych nádorov a dokonca u 1% zdravých jedincov. Liečivá, ako je hydralazín, prokaínamid, beta-blokátory, antagonistu nekrotizujúci faktor alfa (TNF-a) môže spôsobiť vývoj lupus-like syndrómov a viesť k falošne pozitívnym výsledkom laboratória; ale v tomto prípade sa pri zrušení týchto liekov zaznamená sérokonverzia. Keď sú detegované antinukleárne protilátky, je potrebné vykonať štúdiu autoprotilátok na dvojitú helix DNA, ktorých vysoké titre sú špecifické pre systémový lupus erythematosus.

Ďalšie štúdie na prítomnosť antinukleárnych protilátok a antitsitoplazmaticheskih [napr., Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1], je nutné vykonať v prípadoch, keď je diagnóza systémového lupus erythematosus je nejasný. Ro antigén je prevažne v cytoplazme; Anti-Ro protilátky sa niekedy nachádzajú u pacientov, ktorí nepreukazujú produkciu antinukleárnych autoprotilátok trpiacich chronickým kožným lupus erythematosus. Sú tiež charakteristické pre lupus u novorodencov a deti s vrodeným srdcovým blokom. Anti-Sm sú veľmi špecifické pre systémový lupus erythematosus, ale ako autoprotilátky k DNA s dvojitou špirálou sa vyznačujú nízkou citlivosťou.

Leukopénia je častým prejavom ochorenia, v aktívnej fáze je možný rozvoj lymfopénie. Môže sa pozorovať aj hemolytická anémia. Trombocytopénia pri systémovom lupus erythematosus je ťažké a niekedy nemožné odlíšiť sa od idiopatickej trombocytopenickej purpury okrem pacientov s antinukleárnymi protilátkami. U 5 až 10% pacientov so systémovým lupus erythematosus sa zaznamenajú falošne pozitívne sérologické odpovede na syfilis. Predpokladá sa, že je to spôsobené lupusovým antikoagulanciom a predĺžením protrombínového času. Preto patologické hodnoty jedného alebo viacerých z týchto indikátorov naznačujú prítomnosť antifosfolipidových protilátok (napríklad protilátok proti kardiolipínu), ktoré môžu byť detegované enzýmovou imunoanalýzou. Detekcia protilátok proti beta- _2- glykoproteínu I je pravdepodobne viac informatívna. Prítomnosť antifosfolipidových protilátok umožňuje predpovedanie vývoja arteriálnych a venóznych trombóz, trombocytopénie a v tehotenstve spontánny potrat a intrauterinná smrť plodu.

Ďalšie štúdie pomáhajú hodnotiť povahu priebehu ochorenia a potrebu konkrétnej liečby. Koncentrácia zložiek komplementu (C3, C4) v sére sa často znižuje v aktívnej fáze ochorenia a najmä u pacientov s aktívnou nefritídou. Zvýšenie ESR vždy indikuje aktívnu fázu ochorenia. Naproti tomu stanovenie koncentrácie C-reaktívneho proteínu nie je potrebné: môže byť extrémne nízky pri systémovom lupus erythematosus, dokonca aj pri ESR hodnote viac ako 100 mm / h.

Vyhodnotenie účasti na procese obličiek začína všeobecnou analýzou moču. Erytrocyty a hyalínové valce naznačujú prítomnosť aktívneho nefritu. Testy moču by sa mali vykonávať pravidelne, v intervaloch približne 6 mesiacov, dokonca aj vo fáze remisie ochorenia. Výsledky analýzy moču, aj pri opakovaných analýzach, však môžu byť normálne napriek poškodeniu obličiek, overené histologickým vyšetrením materiálu biopsie. Biopsia vedenie obličiek, nie je zvyčajne potrebné pre diagnostiku systémový lupus erythematosus, ale pomáha posúdiť ich stav (napríklad, akútny zápal alebo post-zápalové skleróza) a voľbou vhodnej terapie. U pacientov s chronickým zlyhaním obličiek a závažnou glomerulosklerózou je otázka vhodnosti vykonať agresívnu imunosupresívnu liečbu.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

Liečba systémový lupus erythematosus

Liečba systémového lupus erythematosus

Aby sa uľahčilo pochopenie princípov liečby pre systémový lupus erythematosus, môže byť klasifikovaný ako mierne (napr, horúčka, artritída, zápal pohrudnice, perikarditída, bolesť hlavy, vyrážky) a ťažké (napr, hemolytická anémia, trombocytopenická purpura, masívne deštrukcii pohrudnice a perikardu, výrazné zhoršenie funkcie obličiek, akútna vaskulitída končatín alebo gastrointestinálneho traktu, ochorenia centrálneho nervového systému).

Jednoduchý a opakovaný priebeh choroby

Medikamentózna liečba nie je nutné vôbec, alebo je potrebné minimálne terapie ¹. Artralgia je zvyčajne dobre kontrolovaná pomocou NSAID. Kyselina acetylsalicylová (v dávke 80 až 1 325 mg jedenkrát denne) je indikovaná u pacientov s tendenciou k trombóze, v ktorom je identifikovaný antikardiolipinové protilátky, ale nie už bolo uvedené trombózu; treba si uvedomiť, že vysoké dávky aspirínu pri systémovom lupus erythematosus môžu byť hepatotoxické. Antimalarické lieky môžu byť užitočné, ak prevažujú prejavy kože a kĺbov. V takýchto prípadoch sa používa hydroxychlorochín (200 mg perorálne 1-2 krát za deň), alebo kombináciu HLO-Rohini (P.O. 250 mg 1 krát za deň), a chinakrin (50-100 mg orálne raz sugki 1). Treba mať na pamäti, že hydroxychlorochin má toxický účinok na sietnicu oka, ktorá vyžaduje očné vyšetrenie každých 6 mesiacov.

[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Silný prúd

Glukokortikoidy sú liečba prvej línie. Kombinácia prednizónu s imunosupresívami sa odporúča na poškodenie CNS, vaskulitídu, najmä vnútorné orgány, aktívnu lupus-nefritídu. Prednizolón sa zvyčajne podáva perorálne v dávke 40-60 mg 1 krát za deň, ale dávka závisí od závažnosti prejavov systémového lupus erythematosus. Azatioprin peletizují (v dávkach od 1 do 2,5 mg / kg 1 krát za deň) alebo tabletovej cyklofosfamid (Cy v dávkach od 1 do 4 mg / kg 1 krát za deň) sa môže použiť ako imunosupresíva.

Schéma pulznej terapie s cyklofosfamidom v kombinácii s intravenóznou injekciou mesny

Pacient by mal byť pod neustálym dohľadom na tolerovateľnosť liečby počas celého postupu

1. Rozpustite v 50 ml fyziologického roztoku 10 mg ondansetronu a 10 mg dexametazónu a vstreknite intravenózne kvapkanie počas 10 až 30 minút.
2. 250 ml fyziologického roztoku 250 mg mesny sa rozpustí a intravenózne sa kvapkajú 1 hodinu.
3. Rozpustite v 250 ml fyziologického roztoku cyklofosfamidu v dávke 8 až 20 mg / kg a výsledný roztok vstreknite intravenózne 1 hodinu. Nasledujúca infúzia mesny sa uskutočňuje po 2 hodinách.
4. 250 ml fyziologického roztoku 250 mg mesny sa rozpustí, intravenózne kvapkajte 1 hodinu. Súbežne s použitím iného intravenózneho prístupu vstreknite 500 ml fyziologického roztoku.
5. Nasledujúce ráno by pacienti mali užívať ondansetron (vo vnútri v dávke 8 mg).

V lézií CNS a iných kritických podmienkach počiatočnej terapii je intravenóznej infúzie (za 1 h) podávanie metylprednizolón v dávke 1 g počas troch po sebe nasledujúcich dní, a následne vnútrožilovom podaní cyklofosfamidu s použitím vyššie popísaného režimu. Ako alternatíva k cyklofosfamidu v obličkových léziách sa môže použiť mykofenolátmofetil (perorálne v dávkach 500 až 1000 mg 1-2 krát denne). Intravenózne podávanie imunoglobulínu G (IgG) v dávke 400 mg / kg počas 5 po sebe nasledujúcich dní sa uskutočňuje s refraktérnou trombocytopéniou. Na liečbu systémového lupus erythematosus, rezistentného voči v súčasnosti skúmané metódy transplantácie kmeňových buniek po vopred intravenóznej cyklofosfamidu v dávke 2 g / m2. Pri terminálnom zlyhaní obličiek sa vykonáva transplantácia obličiek.

Zlepšenie stavu pri závažnom systémovom lupus erythematosus sa vyskytuje v priebehu 4-12 týždňov a nemusí byť zrejmé, kým sa nezníži dávka glukokortikoidov. Trombóza a embólia ciev mozgu, pľúc a placenty si vyžadujú krátkodobé vymenovanie heparínu a dlhodobú (niekedy celoživotnú) terapiu warfarínom až do dosiahnutia MHO 3.

Supresívna liečba

U väčšiny pacientov môže byť riziko exacerbácií znížené bez predĺženého užívania vysokých dávok glukokortikoidov. V chronickom priebehu ochorenia sú potrebné nízke dávky glukokortikoidov alebo iných protizápalových liekov (napríklad antimalárne alebo nízke dávky imunosupresív). Pri určovaní liečby by sa mala zamerať na hlavné prejavy ochorenia, ako aj protilátkový titer dvojitého vlákna DNA a koncentrácie komplementu. Pacienti, ktorí dlhodobo dostávajú glukokortikoidy, majú predpisovať vápnik, vitamín D a bisfosfonátové prípravky.

Lokálne komplikácie a sprievodná patológia

Dlhodobá liečba antikoagulanciami je indikovaná u pacientov, ktorí majú antifosfolipidové protilátky a opakujúce sa trombózy.

Po detekcii antifosfolipidových protilátok v tehotnej prevencii trombotických komplikácií vykonaných glukokortikoidy (prednizolón v dávke <1 30 mg jedenkrát denne), nízkou dávkou aspirínu alebo heparín antikoagulačnej terapie. Najúčinnejšia preventívna liečba je považovaná za subkutánnou podávanie heparínu v kombinácii s aspirínom k II a III trimestri tehotenstva alebo v monoterapii.

Ako sa lieči systémový lupus erythematosus?

Prevencia

Prevencia systémového lupus erythematosus

Primárna profylaxia sa nevyvinula, pretože etiológia systémového lupus erythematosus nie je definitívne stanovená. Aby sa zabránilo exacerbácii choroby, treba sa vyhnúť slnečnému žiareniu a použitiu ultrafialového žiarenia (UV): použite opaľovací krém; nosiť oblečenie, ktoré pokrýva pokožku čo najviac, pokrývky hlavy s políčkami; odmietajú cestovať do regiónov s vysokou mierou slnečného žiarenia.

Je nutné znížiť psycho-emocionálne a fyzické napätie: mali učiť deti doma (môžu chodiť do školy iba vo vývoji trvalé laboratórne a remisie), obmedziť rozsah ich komunikáciu aby sa znížilo riziko infekčných ochorení.

Očkovanie detí sa vykonáva len v období úplnej remisie choroby v individuálnom režime. Zavedenie gama globulínu sa môže uskutočniť iba za prítomnosti absolútnych indikácií.

Predpoveď

Prognóza systémového lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus je zvyčajne charakterizovaný chronickým, opakovaným a nepredvídateľným priebehom. Odpustenie môže trvať roky. Po dosiahnutí adekvátnej kontrolu primárnej akútnej fáze ochorenia, a to aj v prípade, že je veľmi ťažké tok (napr., Mozgová trombóza alebo ťažká nefritída), dlhodobá prognóza je zvyčajne priaznivá: desaťročných prežitie v rozvinutých krajinách, ako 95%. Zlepšená prognóza je spojená najmä s včasnou diagnózou a účinnejšou liečbou. Závažné ochorenia vyžaduje viac cieľových toxických terapií, čo zvyšuje riziko úmrtnosti (najmä v infekcie viesť k imunosupresívnej terapie, koronárne cievne ochorenie, alebo osteoporózy, dlhodobé užívanie glukokortikoidov).