Exogénna alergická alveolitída

Exogénne alergická alveolitída (hypersenzitívnu pneumonitídu) - alergické difúzna alveolárnej poškodení a intersticiálna pľúcne tkanivo, ktoré sa vyvíja pod vplyvom intenzívnej a dlhodobej vdychovanie antigénov organického a anorganického prachu. Diagnóza sa vykonáva analýzou histórie, fyzikálneho vyšetrenia, výsledkov štúdií žiarenia, bronchoalveolárneho výplachu a histologického vyšetrenia biopsie. Krátkodobá liečba glukokortikoidmi je predpísaná; potom je potrebné zastaviť kontakt s antigénom.

[1], [2], [3], [4], [5]

Príčiny exogénna alergická alveolitída

Viac ako 300 antigénov bolo identifikovaných ako schopné spôsobiť hypersenzitívnu pneumonitídu, hoci 8 z nich predstavuje približne 75% prípadov. Antigény sú zvyčajne klasifikované podľa typu a profesijnej príslušnosti; farmárske pľúca spôsobené vdýchnutím sennového prachu obsahujúceho termofilné aktinomycety je klasickým príkladom tejto patológie. Významné podobnosti pozorované medzi precitlivenosti pneumonitída a chronická bronchitída poľnohospodárov, ktorí majú chronickej bronchitídy je častejšie, sa vyvíja nezávisle na fajčenie a spojené s vybranými termofilných aktinomycét. Klinické prejavy tohto stavu a výsledky diagnostických štúdií sú podobné ako pri pneumonitíde precitlivenosti.

Ochorenie vonkajšej alergická alveolitída, pravdepodobne je reakcia typu IV precitlivenosť, kde opakovanom kontakte s antigénom u ľudí s dedičnými predispozície vedie k akútnej neutrofilov a mononukleárnych alveolitída, intersticiálna sprevádzané infiltrácia lymfocytov a granulomatózna reakcií. Pri dlhšom kontakte sa fibróza vyvíja s vymazaním bronchiolov.

Cirkulujúci pretsipitiny (protilátka-antigén), sa zrejme hrať hlavnú úlohu etiologický, a ktoré majú v anamnéze alergických ochorení (astma bronchiale, alebo sezónne alergie) nie je predisponujúce faktor. Fajčenie pravdepodobne oneskorí alebo zabráni vzniku ochorenia, pravdepodobne v dôsledku zníženia imunitnej odpovede pľúc na inhalované antigény. Avšak fajčenie môže zhoršiť chorobu, ktorá je už prítomná.

Hypersenzitívne pneumónia (vonkajší alergická alveolitída), sa roztriedia s podobnými klinickými stavmi, ktoré majú odlišnú patogenéze. Organická prach toxický syndróm (pľúcna mycotoxicosis, obilie horúčka), napríklad syndróm sa prejavuje tým, horúčka, zimnica, bolesť svalov a dýchavičnosť, ktorá nevyžaduje predchádzajúce senzibilizáciu, a predpokladá sa, že je spôsobený inhaláciou alebo iné nečistoty mykotoxíny organického prachu. Silo ochorenie odkladací zásobník môže viesť k respiračné zlyhanie, syndróm akútnej respiračnej tiesne (ARDS) a bronchiolitis obliterans alebo bronchitídy, ale je spôsobený vdýchnutia jedovatých oxidov dusíka uvoľnených svezhefermentirovannoy kukurice alebo lucernovej senáže. Astma z povolania je vývoj dýchavičnosti u pacientov predtým citlivé na inhalačné antigénu, ale ďalšie prejavy, ako je napríklad prítomnosť obštrukcie dýchacích ciest, eozinofilná infiltráciu ich rozdiely a spúšťacie antigén, odlíšenie od hypersenzitívne pneumonitídu.

[6], [7], [8], [9]

Príznaky exogénna alergická alveolitída

Hypersenzitívne pneumonitída (vonkajší alergická alveolitída) je syndróm, spôsobené senzibilizáciou a následným precitlivenosti na exogénne (často profesionálne) antigénu a manifestuje kašľa, dýchavičnosti a malátnosti.

Symptómy exogénnej alergickej alveolitídy závisia od toho, či je nástup akútny, subakutný alebo chronický. Len malá časť postihnutých jedincov má charakteristické symptómy ochorenia a vo väčšine prípadov sa vyskytuje len niekoľko týždňov až niekoľko mesiacov po nástupe expozície a senzibilizácie.

Akútne nástup ochorenia sa vyskytuje u predtým senzibilizovaných jedincov s akútnou expozícii antigénu a energický prejavujúce horúčka, zimnica, kašeľ, tlak na hrudi a sipot, vyvíja počas 4 až 8 hodín po expozícii alergénu. Môžu byť tiež prítomné anorexia, nauzea a vracanie. Fyzikálne vyšetrenie odhaľuje tachypéniu, difúzne inspiračné zápaly malého alebo stredného prebublávania av takmer všetkých prípadoch absenciu hlučného dýchania.

Chronická forma prevedenia sa vyskytuje u osôb s chronickou kontaktu s nízkou koncentráciou antigénu (napr., Majitelia vtákov) a prejavuje ako progresívny počas mesiacov až rokov dušnosti pri námahe, kašeľ, malátnosť a chudnutie. Počas fyzického vyšetrenia nie sú zistené žiadne významné zmeny; zahusťovanie koncových falangov prstov sa vyskytuje zriedkavo, horúčka chýba. V závažných prípadoch vedie pľúcna fibróza k vzniku prejavov pravostrannej a / alebo respiračného zlyhania.

Subakútna koncepciu je ochorením je prechodný medzi akútne a chronické prevedení prejavuje buď kašeľ, dýchavičnosť, nevoľnosť a anorexia, vyvíja po dobu niekoľkých dní do niekoľkých týždňov alebo exacerbácie chronickej príznaky.

[10], [11], [12], [13]

Formuláre

Existujú ostré, subakútne a chronické formy; všetky sú charakterizované akútnym intersticiálnym zápalom a rozvojom granulómov a fibrózy s predĺženou expozíciou.

[14], [15], [16]

Diagnostika exogénna alergická alveolitída

Diagnostika exogénne alergickej alveolitídy je založený na analýze anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia, zobrazovacích výsledkov, pľúcnych funkčných testov, mikroskopia vody bronchoalveolárnej laváže a bioptických materiálu. Spektrum diferenciálnej diagnostiky zahŕňa ochorenia pľúc súvisiace s environmentálnymi faktormi, sarkoidóza, bronchiolitis obliterans, pľúcne lézie pri ochoreniach spojivového tkaniva a iné IBLARB.

[17], [18], [19]

Diagnostické kritériá exogénnej alergickej alveolitídy

Známy antigénny účinok:

• Expozícia v anamnéze.
• Potvrdenie prítomnosti antigénu v prostredí vhodným výskumom.
• Prítomnosť zvýšenej koncentrácie špecifického séra zrážajúceho IgG.

Výsledky testov klinického vyšetrenia, rádiografie a pľúcnych funkcií:

• Charakteristické klinické prejavy (najmä po detekcii antigénu).
• Charakteristické zmeny v RTG hrudníka alebo HRCT.
• Patologické zmeny funkcie pľúc.

Lymfocytóza v umývacích vodách bronchoalveolárnej laváže:

• Pomer CD4 + / CDB + <1
• Pozitívny výsledok reakcie blastovej transformácie lymfocytov.

Opakovanie klinických prejavov a zmien funkcie pľúc v provokatívnej vzorke s antigénom:

• V prostredí
• Kontrolovaná reakcia na extrahovaný antigén.

Histologické zmeny:

• Negatívne granulómy.
• Infiltrát mononukleárnych buniek.

Kľúčový význam v histórii sú atypická recidivujúca pneumónia, ktorá sa vyvíja v približne rovnakých časových intervaloch; vývoj prejavov choroby po prechode na nové zamestnanie alebo pri prechode na nové miesto pobytu; dlhodobý kontakt s horúcou kúpeľou, saunou, bazénom alebo inými zdrojmi stojatej vody doma alebo inde; prítomnosť vtákov ako domácich zvierat; ako aj exacerbácie a vymiznutia symptómov pri vytváraní a vylúčení určitých stavov.

Skúmanie často nepomáha pri diagnostike, aj keď môžu byť patologické pľúcne zvuky a zahustenie terminálnych falangov prstov.
Radiačné štúdie sa zvyčajne vykonávajú u pacientov, ktorí majú charakteristickú anamnézu a klinické prejavy. Rádiografia orgánov hrudníka nie je ani citlivá, ani špecifická v diagnostike ochorenia a jej výsledky sú často normálne v akútnych a subakútnych formách ochorenia. Pri prítomnosti klinických prejavov ochorenia môže dôjsť k zvýšeniu pľúcneho vzoru alebo fokálnych stínov. V chronickej fáze ochorenia je väčšia pravdepodobnosť zistenia zosilnenie pľúcnej vzor ústredné alebo zákalov v horných oblastiach pľúc, pričom sa zníži ich objem a tvorbu "kavitačný" označujú rovnaké idiopatickej pľúcnej fibrózy. Patologické zmeny sú oveľa častejšie zistené pri vykonávaní CT scanov s vysokým rozlíšením (CTWR), ktoré sa považujú za štandard pre hodnotenie parenchýmových zmien pneumonitídy z precitlivenosti. Najčastejšou zmenou zaznamenanou v HRCT je prítomnosť viacerých centrilobulárnych mikroztokov s fuzzy kontúrou. Tieto mikro-uzliny sa môžu vyskytnúť u pacientov s akútnymi, subakútnymi a chronickými formami ochorenia a v príslušnom klinickom kontexte majú vysokú pravdepodobnosť, že budú podporovať pneumonitídu z precitlivenosti. Príležitostne je zamlžovanie typu matného skla prevažujúcou alebo iba zmenou. Zatemňujúce údaje sú zvyčajne difúzne, ale niekedy neovplyvňujú periférne časti sekundárnych lalokov pľúc. Miestne oblasti s vysokou intenzitou, tieto detekovateľné bronchiolitis obliterans môže byť hlavným prejavom u niektorých pacientov (napr., Mozaika zvýšenie hustoty vzduchu pri výdychu HRCT oneskorenie). Pri chronickej hypersenzitívne pneumonitídu sú príznaky pľúcna fibróza (napr., Zníženie objemového podielu, stmievanie lineárne forme, zvýšenie pľúcnej vzor alebo "kavitačný"). Niektorí nefajčiari s chronickou hypersenzitívnou pneumonitídou majú na horných lalokoch pľúc znaky emfyzému. Zväčšenie lymfatických uzlín mediastína je zriedkavé a pomáha rozlíšiť pneumonitídu z precitlivenosti zo sarkoidózy.

Testy funkcie pľúc by sa mali vykonať vo všetkých prípadoch s podozrením na hypersenzitívnu pneumonitídu. Exogénna alergická alveolitída môže spôsobiť obštrukčnú, reštriktívnu alebo zmiešanú zmenu. Konečná fáza ochorenia je obvykle sprevádzaná reštriktívnymi zmenami (pokles objemov pľúc), poklesom difúznej kapacity oxidu uhoľnatého (DI_CO) a hypoxémie. Obštrukcia dýchacích ciest je pre akútnu chorobu nezvyčajná, ale môže sa vyvinúť s chronickým variantom.

Výsledky bronchoalveolárneho výplachu sú zriedkavo špecifické pre túto diagnózu, ale často sú súčasťou diagnostického štúdie za prítomnosti chronických prejavov respiračného systému a porúch funkcie pľúc. Pre túto chorobu je charakteristická prítomnosť lymfocytózy v oplachovacích vodách (> 60%) s pomerom CD4 + / CD8 + <1,0; naopak, pre sarkoidózu je typickejšia lymfocytóza s prevahou CD4 + (pomer> 1,0). Ďalšie zmeny môžu zahŕňať prítomnosť žírnych buniek v množstve viac ako 1% z celkového počtu buniek (po akútnej epizóde ochorenia) a zvýšenie počtu neutrofilov a eozinofilov.

Pľúcna biopsia sa vykonáva s nedostatočným informačným obsahom neinvazívnych štúdií. Transbronchiálna biopsia vykonaná s bronchoskopiou je dostatočná, ak je možné získať niekoľko vzoriek z rôznych častí lézie, ktoré sa následne histologicky vyšetria. Odhalené zmeny sa môžu líšiť, ale zahŕňajú lymfocytovú alveolitídu, nešetrné granulómy a granulomatózu. Intersticiálna fibróza sa môže zistiť, ale zvyčajne je mierna v prípade, že nedôjde k zmenám v rádiografii.

Dodatočné štúdie sú pridelené, ak je to potrebné na získanie ďalších informácií pre diagnózu alebo na zistenie iných príčin IBLARB. Cirkulujúci pretsipitiny (zrážacieho protilátok špecifických pre podozrenie antigén) sú pravdepodobne dôležité, ale nie sú ani senzitívne ani špecifické, a tým nepoužiteľné pre diagnostiku. Identifikácia špecifického antigénu môže vyžadovať vyzrážaniu detailné aerobiologicheskogo a / alebo mikrobiologické výskumnej pracovné stanice hygienikov, ale zvyčajne vedené známe zdroje zrážacie antigény (napr. Prítomnosť Bacillus subtilis pre výrobu detergentov). Skúšky na koži nezáleží a eozinofília chýba. Pri výskume, ktorý je diagnostická hodnota detekcia ďalších ochorení zahŕňajú sérológii a mikrobiologické štúdie (s Psitakóza pneumónie a ďalšie) a na šetrenie autoprotilátok (systémových ochorení a vaskulitídy). Zvýšený počet eozinofilov môže indikovať chronickej eozinofilná pneumónia, a zdurenie lymfatických uzlín v koreňoch pľúc a paratracheal lymfatických uzlín viac charakteristických sarkoidózy.

[20], [21], [22], [23]

Liečba exogénna alergická alveolitída

Liečba vonkajšej alergická alveolitída vykonávať za použitia glukokortikoidy všeobecne prednizolón (60 mg 1 krát denne po dobu 1 až 2 týždňov, potom sa dávka sa postupne znižuje na 20 mg 1 krát za deň v priebehu nasledujúcich 2 až 4 týždne, viac produkovať zníženú dávku 2,5 mg za týždeň až do úplného stiahnutia lieku). Tento režim umožňuje zastaviť počiatočné prejavy choroby, ale pravdepodobne nemá vplyv na dlhodobé výsledky.

Najdôležitejšou súčasťou dlhodobej liečby je prevencia kontaktu s antigénom. Úplná zmena životného štýlu a práce je však zriedka v reálnych podmienkach, najmä medzi poľnohospodármi a inými pracovníkmi. V tomto prípade sa prijímajú opatrenia na zníženie prašnosti (napríklad predvlhčovanie kompostu pred tým, ako sa s ním pracuje), používajte vzduchové filtre a ochranné masky. Fungicídy sa môžu použiť na zabránenie množenia mikroorganizmov produkujúcich antigén (napríklad na seno alebo cukrovú repu), ale bezpečnosť tohto prístupu z diaľky nebola preukázaná. Dôkladné čistenie hydratačných ventilačných systémov, odstránenie vlhkých kobercov a udržiavanie nízkej vlhkosti sú v niektorých prípadoch účinné. Je však potrebné objasniť pacientov, že tieto opatrenia nemusia mať vplyv na pokračujúci kontakt s antigénom.

Predpoveď

Patologické zmeny sú úplne reverzibilné, ak sa ochorenie exogénnej alergickej alveolitídy zistí včas a účinok antigénu sa eliminuje. Akútne ochorenie sa spontánne vyrieši, keď sa odstráni antigén; príznaky exogénnej alergickej alveolitídy zvyčajne klesajú v priebehu niekoľkých hodín. Chronické ochorenie má menej priaznivú prognózu: vývoj fibrózy spôsobuje, že exogénna alergická alveolitída je ireverzibilná, hoci kontakt so škodlivým činidlom zastavuje jeho stabilizáciu.

[24]