Dilatovaná kardiomyopatia u detí

Dilatačná kardiomyopatia - ochorenie myokardu, vyznačujúci sa tým, ostrými expanzná dutinách srdca, zníženie kontraktility myokardu, vývoj CHF, často refraktérnej na liečbu a zlou prognózou.

Kód ICD-10

142.0 Rozšírená kardiomyopatia.

Epidemiológia

Dilatovaná kardiomyopatia u detí je jednou z najčastejších klinických foriem kardiomyopatie, ktorá sa stretáva vo väčšine krajín sveta a v každom veku. Skutočná frekvencia rozšírenej kardiomyopatie u detí nie je známa kvôli nedostatku diagnostických kritérií pre chorobu. Podľa rôznych autorov je výskyt u detí 5 až 10 prípadov na 100 000 obyvateľov. Takmer všetky štúdie zaznamenali prevahu mužských pacientov (62-88%).

Príčiny a patogenéza dilatačnej kardiomyopatie

Rôzne hypotézy o pôvode rozšírenej kardiomyopatie boli predložené napriek tomu, že v posledných rokoch sa stále viac vyjadruje názor na multifaktoriálnu genetizáciu ochorenia.

Základom rozvoj dilatačná kardiomyopatia je porušením systolického a diastolického funkcie myokardu s následným dilatáciu srdcových dutín, v dôsledku poškodenia kardiomyocytov a substitúcia formácie fibróza pod vplyvom rôznych faktorov (toxíny, patogénne vírusy, zápalových buniek, autoprotilátky, atď).

Príčiny a patogenéza dilatačnej kardiomyopatie

Symptómy dilatovanej kardiomyopatie

Klinický obraz dilatovanej kardiomyopatie je variabilný a závisí hlavne od závažnosti cirkulačnej nedostatočnosti. V počiatočných štádiách ochorenia je choroba malá alebo asymptomatická, subjektívne prejavy často chýbajú, deti sa nemôžu sťažovať. Kardiomegália, zmeny na EKG sa často zistia náhodne počas preventívnych vyšetrení alebo pri kontakte s lekárom z iného dôvodu. To vysvetľuje neskoršie zistenie patológie.

Symptómy dilatovanej kardiomyopatie

Diagnóza dilatačných kardiomyopatií

Diagnóza rozšírenej kardiomyopatie je zložitá, pretože choroba nemá špecifické kritériá. Konečná diagnostika rozšírenej kardiomyopatie sa stanovuje odstránením všetkých ochorení, ktoré môžu viesť k zvýšeniu srdcových dutín a cirkulačnej nedostatočnosti. Najdôležitejším prvkom klinického obrazu u pacientov s dilatovanou kardiomyopatiou sú epizódy embolizácie, ktoré často vedú pacientov k smrti.

Prieskumný plán je nasledujúci.

• Zbierka anamnézy života, rodinná anamnéza, anamnéza choroby.
• Klinické vyšetrenie.
• Laboratórny výskum.
• Inštrumentálne štúdie (Echokardiografia, EKG, Holter monitoring, radiografia hrudníka, ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov a obličiek).

Diagnóza dilatačných kardiomyopatií

Liečba rozšírenej kardiomyopatie

Spolu s inováciami v patogenéze dilatačnej kardiomyopatie bolo posledné desaťročie poznačené objavením sa nových názorov na jej terapiu, ale doteraz je liečba väčšinou symptomatickou. Terapia je založená na korekcii a prevencii hlavných klinických prejavov ochorenia a jej komplikácií: chronické zlyhanie srdca, poruchy srdcového rytmu a tromboembolizmus.

Liečba rozšírenej kardiomyopatie

Prognóza dilatovanej kardiomyopatie

Prognóza ochorenia je veľmi závažná, aj keď existujú niektoré správy o významnom zlepšení klinického stavu pacientov na pozadí bežnej terapie.

Kritériá prognózy zahŕňajú dĺžku ochorenia po diagnóze, klinické príznaky a závažnosť srdcového zlyhania, prítomnosť elektrokardiogramu s nízkym napätím. Ventrikulárne arytmie vysokých stupňov, stupeň zníženia kontraktilných a čerpacích funkcií srdca. Priemerná dĺžka života pacientov s dilatovanou kardiomyopatiou je 3,5 - 5 rokov. Názory rôznych autorov sa líšia pri štúdiu výsledku rozšírenej kardiomyopatie u detí. Najvyššia miera prežitia sa pozorovala u malých detí.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]