Konstriktívna perikarditída

Dlhotrvajúci alebo chronický zápal perikardiálneho vaku - vonkajšieho spojivového tkaniva obklopujúceho srdce, sprevádzaný vláknitým zhrubnutím a stratou elasticity jeho tkanív, je definovaný ako kompresívna alebo konstriktívna perikarditída (z lat. Constrictio - zovretie, stlačenie).[1]

Epidemiológia

Presná prevalencia tohto stavu nie je známa, ale kompresívna perikarditída sa pozoruje v 0,4 % prípadov po operácii srdca, 37 % prípadov po operácii hrudníka a 7 – 20 % prípadov po ožarovaní hrudníka.[2]

Uvádza sa, že idiopatický kompresívny perikardiálny zápal predstavuje až 46 % prípadov.

V rozvojových krajinách sa posttuberkulózna konstriktívna perikarditída odhaduje v 20 – 80 % prípadov.[3]

Príčiny Konstriktívna perikarditída

Špecialisti zaznamenávajú také možné príčiny kompresívneho zápalu vonkajšej výstelky srdca a jej fokálneho alebo rozsiahleho fibrózneho zhrubnutia, [4], [5], [6]ako:

• podstúpil operáciu srdca;
• Radiačná terapia onkologických ochorení hrudných orgánov a rakoviny prsníka;
• tuberkulóza;
• perikarditída vírusovej a bakteriálnej etiológie;
• Nádory srdca vrátane mezoteliómu.

V niektorých prípadoch lekári nedokážu nájsť príčinu zápalu a potom sa konstriktívna perikarditída považuje za idiopatickú.

Pozri tiež:

• Čo spôsobuje perikarditídu?
• Perikarditída: všeobecné informácie

Rizikové faktory

Nasledujúce faktory zvyšujú riziko vzniku tohto stavu:

• trauma hrudníka alebo poškodenie srdca (napr. V dôsledku akútneho infarktu myokardu);
• Anamnéza autoimunitných ochorení, predovšetkým systémový lupus erythematosus , reumatoidná artritída, systémová vaskulitída a Kawasakiho choroba, Wegenerova granulomatóza ;
• závažné zlyhanie obličiek s urémiou;

Dlhodobé užívanie takých antiarytmík, ako je Procainamid, liek Hydralazine (používaný na zníženie TK), antiserotonínový liek Methysergid (Methylmetergine, Deseril), Cabergoline znižujúci prolaktín (Alactin, Dostinex) a iné.

Patogenézy

Srdcový osrdcovník obklopuje štruktúra pozostávajúca z vonkajšej vláknitej vrstvy a vnútornej seróznej vrstvy. Vláknitú vrstvu tvorí spojivové tkanivo reprezentované kolagénom (typ I a III) a elastínovými vláknami. Vnútorný serózny osrdcovník je rozdelený na viscerálnu vrstvu (ktorá pomáha minimalizovať trenie) a parietálnu vrstvu (ktorá poskytuje srdcu dodatočnú ochranu).[7]

Štúdiom patogenézy konstrikčnej perikarditídy vedci dospeli k záveru, že oxidačný stres, hypoxia a mikrovaskulárne poškodenie, ako aj neoplastická infiltrácia perikardu vedú k fibróze perikardiálneho tkaniva - ukladaniu kolagénu a fibrínu vo forme jaziev, ako aj k abnormálnym zmeny v štruktúre intersticiálnej extracelulárnej matrice. Ide o aktiváciu TGF-β1 (transformujúci rastový faktor beta 1), ktorý vyvoláva transformáciu fibroblastov a iných typov buniek na myofibroblasty, ako aj autokrinnú indukciu cytokínu CTGF (rastový faktor spojivového tkaniva). [8],[9]

V dôsledku toho dochádza k vláknitému zhrubnutiu až kalcifikácii (kalcifikácii) osrdcovníka, čo vedie k narušeniu elasticity osrdcovníka.

Perikardiálna nedostatočnosť sa vyvíja so zvýšeným diastolickým tlakom vo všetkých komorách srdca, rýchlejším zvýšením komorového tlaku, obmedzenou komorovou relaxáciou srdca a zníženým srdcovým výdajom v reakcii na cvičenie.[10]

Príznaky Konstriktívna perikarditída

Po dlhšom časovom období sa prvé príznaky konstrikčnej perikarditídy môžu prejaviť progresívnou dyspnoe.

V neskoršom štádiu sa objavia ďalšie príznaky, vrátane:

• slabosť a zvýšená únava;
• pocit napätia v oblasti srdca podobný angíne;
• bolesť na hrudníku a bolesť pod lopatkou;
• nepravidelnosti srdcového rytmu (zvýšená srdcová frekvencia v pokoji a pri námahe) a tlmené srdcové tóny;
• opuch tváre, neustále opuchy nôh v oblasti členkov a chodidiel;
• lividita prstov (akrocyanóza);
• rozšírenie kožných kapilár vo forme telangiektázie (vaskulárne hviezdičky);
• opuch prednej jugulárnej žily (na krku) pri inhalácii – v dôsledku paradoxného vzostupu venózneho tlaku (tzv. Kussmaulov príznak).

Progresia ochorenia vedie k rozvoju ascitu .

Prečítajte si tiež - Chronická perikarditída

Rozlišujú sa typy ako:

• Chronická konstriktívna perikarditída, pri ktorej je srdce stlačené zhrubnutými parietálnymi a viscerálnymi vrstvami osrdcovníka, čo vedie k trvalému zvýšeniu diastolického tlaku v oboch srdcových komorách, chronickej venóznej stáze a zníženému minútovému prietoku krvi a retencii sodíka a tekutín;
• Subakútna konstriktívna perikarditída alebo subakútna efúzno-konstriktívna perikarditída s pridruženým napätým perikardiálnym výpotokom, pri ktorej je srdcová kompresia a pretrvávajúce zvýšenie tlaku v pravej predsieni spôsobené viscerálnou vrstvou perikardiálneho vaku;
• prechodná alebo prechodná konstriktívna perikarditída, ktorá je vo väčšine prípadov idiopatická, ale pravdepodobne súvisí so základným vírusovým alebo bakteriálnym zápalom osrdcovníka. Príznaky srdcového zlyhania v dôsledku obmedzeného diastolického plnenia ľavej a pravej srdcovej komory môžu vymiznúť približne do troch mesiacov.

Komplikácie a následky

Medzi komplikácie a dôsledky konstrikčnej perikarditídy patrí rozvoj ťažkého chronického srdcového zlyhania vo forme srdcovej kachexie.

Možné je aj mechanické stlačenie srdca so zníženým minútovým prietokom krvi (srdcový výdaj), označované ako srdcová tamponáda.

Diagnostika Konstriktívna perikarditída

Prečítajte si viac - Diagnostika perikarditídy

Pacienti podstupujú auskultáciu srdca a palpáciu prekardiálnej oblasti. Laboratórne štúdie zahŕňajú všeobecné a biochemické krvné testy, testy na autoprotilátky.

Inštrumentálna diagnostika je povinná, s použitím inštrumentálnych metód srdcového výskumu , vrátane EKG; Röntgen, počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI) hrudníka a srdca; a transtorakálna dopplerovská echokardiografia (echoCG).

CT a MRI zobrazenie poskytuje podrobné snímky srdca a jeho vonkajšej výstelky a odhaľuje zhrubnutie perikardu.

Echokardiografické príznaky konstrikčnej perikarditídy sú zaznamenané vo forme zhrubnutia osrdcovníka, zväčšenia predsiení, obmedzenia komorového objemu srdca, znížených respiračných fluktuácií s rozšírenými žilami (dolná dutá žila a pečeň), abnormálneho pohybu medzikomorovej priehradky medzi údermi - na začiatku relaxácie srdcového svalu (diastola).[11]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s pneumóniou a pleurézou, medzirebrovou neuralgiou a myofasciálnym syndrómom, osteochondrózou hrudnej chrbtice, angínou pectoris a myokarditídou, reštriktívnou a dilatačnou kardiomyopatiou .

Liečba Konstriktívna perikarditída

Liečba perikarditídy sprevádzaná vláknitým zhrubnutím a stratou elasticity vonkajšej výstelky srdca je zameraná na zlepšenie jej funkcie.

V počiatočných štádiách sa predpisujú slučkové diuretiká, ale majú sa používať opatrne, pretože akékoľvek zníženie intravaskulárneho objemu môže viesť k významnému zníženiu srdcového výdaja. Niektorým pacientom možno odporučiť prísne obmedzenie tekutín a diétu s nízkym obsahom soli; podávajú sa nesteroidné antiflogistiká (Ibuprofen a pod.), možno predpísať systémové kortikosteroidy.[12]

Akákoľvek iná medikamentózna liečba by mala byť zameraná na etiológiu ochorenia, ako je napríklad antituberkulózna liečba.[13]

Pri ťažkej chronickej konstrikčnej perikarditíde sa vykonáva chirurgická liečba – perikardektómia, teda odstránenie viscerálneho a parietálneho perikardu, po ktorom hemodynamické poruchy vymiznú takmer u 60 % pacientov. Takáto chirurgická liečba je však kontraindikovaná v prípadoch závažnej perikardiálnej kalcifikácie, fibrózy a dysfunkcie myokardu, postradiačnej perikarditídy a ťažkej renálnej dysfunkcie.

Prevencia

Konstriktívna perikarditída sa môže vyvinúť bez zjavnej základnej príčiny av niektorých prípadoch sa jej nedá zabrániť. Prevencia tuberkulózy a infarktu myokardu je však možná.

Predpoveď

Dlhodobá prognóza konstrikčnej perikarditídy závisí od príčiny jej vývoja a pri včasnej liečbe je možné dlhodobé udržanie srdcovej funkcie.

Chirurgická intervencia vo forme perikardektómie je smrteľná asi v 12-15% prípadov.