Nelsonov syndróm

Nelsonov syndróm je ochorenie charakterizované chronickou adrenálnou insuficienciou, hyperpigmentáciou kože, slizníc a prítomnosťou nádoru hypofýzy. Vyskytuje sa po odstránení nadobličiek pri Itsenko-Cushingovej chorobe.

Ochorenie je pomenované po vedcovi Nelsonovi, ktorý v roku 1958 spolu so svojimi kolegami prvýkrát opísal pacienta, u ktorého sa 3 roky po bilaterálnej adrenalektómii pre Itsenko-Cushingovu chorobu vyvinul rozsiahly chromofóbny adenóm hypofýzy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Príčiny Nelsonov syndróm

Po odstránení nadobličiek vylúčenie funkcie kôry nadobličiek z patogenetického reťazca vytvára podmienky pre hlbšie poruchy v hypotalamo-hypofyzárnom systéme (cirkadiánny rytmus sekrécie hormónov a mechanizmus spätnej väzby), v dôsledku čoho je pri Nelsonovom syndróme hladina ACTH vždy vyššia ako u pacientov s Itsenko-Cushingovou chorobou a je monotónna počas celého dňa; podávanie veľkých dávok dexametazónu nevedie k normalizácii hladiny ACTH.

Treba zdôrazniť, že k rozvoju syndrómu dochádza iba u časti pacientov, ktorí podstúpili bilaterálnu totálnu adrenalektómiu.

Väčšina výskumníkov sa domnieva, že Itsenko-Cushingova choroba a Nelsonov syndróm zahŕňajú jeden patologický proces v hypofýze, ale s rôznymi štádiami dysfunkcie hypotalamo-hypofyzárneho systému. Po bilaterálnej totálnej adrenalektómii progresívne zvýšenie sekrécie ACTH naznačuje hyperplastický proces v hypofýze a tvorbu mikro- a makrokortikotropínu (alebo kortikomelanotropínu). Ukázalo sa, že receptory nádorov hypofýzy strácajú svoju špecifickosť, ich funkcie nie sú autonómne a závisia od hypotalamickej alebo centrálnej regulácie. Potvrdzuje to aj skutočnosť, že v reakcii na nešpecifické stimulanty, ako je tyreoliberín a metoklopramid, je možné u pacientov s Nelsonovým syndrómom dosiahnuť hypersekréciu ACTH. Špecifické stimulátory sekrécie ACTH, inzulínová hypoglykémia a vazopresín pri Nelsonovom syndróme významne zvyšujú hladinu ACTH a hypoglykémia odhaľuje významné rezervy ACTH - vyššie ako pri Itsenko-Cushingovej chorobe. Ukázalo sa, že receptory, ktoré nefungujú v tkanive normálnej hypofýzy, sú prítomné v jej nádoroch produkujúcich ACTH, a preto somatostatín, ktorý neovplyvňuje sekréciu ACTH u zdravého človeka, znižuje jeho sekréciu u pacientov s Nelsonovým syndrómom.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenézy

Patogenéza syndrómu priamo súvisí so zvýšenou produkciou ACTH hypofýzou, jeho extraadrenálnym účinkom na melanocyty, metabolizmom kortikosteroidov atď. Napríklad pri Nelsonovom syndróme ACTH ovplyvňuje pigmentáciu kože a slizníc. Účinok na melanocyty sa vysvetľuje prítomnosťou aminokyselinových zvyškov v molekule ACTH, ktorých sekvencia je spoločná pre molekulu ACTH aj molekulu alfa-MSH. Beta-lipotropín a alfa-MSH tiež zohrávajú dôležitú úlohu pri rozvoji hyperpigmentácie a šírení účinku na melanocyty pri Nelsonovom syndróme.

Okrem schopnosti ovplyvňovať pigmentáciu má ACTH, ako sa ukázalo v experimente, lipolytickú aktivitu, hypoglykemický účinok v dôsledku zvýšeného vylučovania inzulínu. Experimentálne štúdie tiež preukázali, že pamäť, správanie, procesy vývoja podmienených reflexov a učenie u experimentálnych zvierat závisia od ACTH alebo jeho fragmentov.

Extraadrenálne účinky ACTH zahŕňajú aj jeho vplyv na periférny metabolizmus kortikosteroidov. Podávanie ACTH zdravým jedincom je sprevádzané zvýšením rýchlosti metabolizmu kortizolu, aldosterónu a deoxykortikosterónu. U pacientov s Nelsonovým syndrómom ACTH znižuje väzbu kortizolu a jeho metabolitov, urýchľuje polčas rozpadu kortikosteroidov a podieľa sa na redistribúcii steroidov v tele. Pod vplyvom ACTH sa znižuje rýchlosť tvorby metabolitových zlúčenín s kyselinou glukurónovou a zvyšuje sa s kyselinou sírovou. Zvyšuje sa aj rýchlosť premeny kortizolu na 6-beta-oxykortizol a znižuje sa polčas rozpadu kortizolu. Extraadrenálny účinok ACTH, ktorý spôsobuje zrýchlený metabolizmus glukokortikoidných a mineralokortikoidných hormónov, teda vysvetľuje zvýšenú potrebu syntetických analógov hormónov u pacientov s Nelsonovým syndrómom na kompenzáciu adrenálnej insuficiencie.

Tvorba testikulárnych, paratestikulárnych a paraovariálnych nádorov tiež priamo súvisí s extraadrenálnym účinkom ACTH pri Nelsonovom syndróme. Vývoj neoplastického procesu nastáva v dôsledku dlhodobej stimulácie ACTH na steroidy vylučujúce bunky pohlavných žliaz. V paratestikulárnom nádore bola zistená sekrécia kortizolu, ktorá bola kontrolovaná ACTH. Pokles jeho hladiny cyprohypertacínom viedol k zníženiu produkcie kortizolu. Paraovariálny nádor spôsobil u pacienta viriálny syndróm v dôsledku syntézy androgénov, najmä testosterónu. Hladina testosterónu závisela od stupňa sekrécie ACTH: pri predpisovaní dexametazónu sa znižovala a pri exogénnom podávaní hormónu sa zvyšovala. Nádory pohlavných žliaz, semenníkov a vaječníkov pri Nelsonovom syndróme sú podobné klinickými prejavmi a syntézou hormónov ako nádory pohlavných žliaz u pacientov s vrodenou dysfunkciou kôry nadobličiek v dôsledku dlhodobej hypersekrécie ACTH.

Súčasné zhromaždené údaje o účinkoch rôznych látok na kortikotropné bunky naznačujú, že funkčná aktivita nádorov hypofýzy u pacientov s Nelsonovým syndrómom je určená hypotalamickými a centrálnymi vplyvmi.

Patologická anatómia

Pri Nelsonovom syndróme má 90 % pacientov chromofóbny adenóm hypofýzy, ktorého štruktúra je takmer nerozoznateľná od nádorov nachádzajúcich sa pri Itsenko-Cushingovej chorobe. Jediným rozdielom je absencia Crookových buniek v adenohypofýze, ktoré sú charakteristické pre hyperkorticizmus. Boli opísané aj nediferencované adenómy s mukoidnými bunkami. Použitie moderných metód - elektrónovej mikroskopie a imunohistochémie - ukázalo, že oba typy nádorov pozostávajú z kortikotropných buniek. Svetelná mikroskopia odhaľuje prevažne bunky v tvare hviezdy; ich jadrá sú dobre definované. Bunky tvoria šnúry obklopené kapilárami. Elektrónová mikroskopia odhaľuje prevažne nádorové kortikotrofy s výrazným Golgiho aparátom, početné malé mitochondrie, často nepravidelného tvaru. V mnohých bunkách sa určujú lyzozómy. Pri Nelsonovom syndróme je väčšina kortikotropinómov benígnych; malígne sú zriedkavé.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Príznaky Nelsonov syndróm

Klinické prejavy Nelsonovho syndrómu pozostávajú z nasledujúcich symptómov: progresívna hyperpigmentácia kože, chronická adrenálna insuficiencia, ACTH produkujúci nádor hypofýzy - kortikotropinóm, oftalmologické a neurologické poruchy. Syndróm sa u pacientov s NIS vyvíja v rôznych intervaloch po bilaterálnej totálnej adrenalektómii, od niekoľkých mesiacov do 20 rokov. Syndróm sa spravidla vyskytuje v mladom veku do 6 rokov po operácii.

Hyperpigmentácia kože je patognomonickým príznakom Nelsonovho syndrómu. Najčastejšie je to prvý príznak ochorenia a niekedy zostáva jediným prejavom ochorenia po dlhú dobu (pri pomaly rastúcich mikroadenómoch hypofýzy). Distribúcia pigmentových usadenín v koži prebieha rovnakým spôsobom ako pri Addisonovej chorobe. Koža je výrazne sfarbená do hneda na exponovaných častiach tela a v miestach trenia: tvár, krk, ruky, pás, v podpazuší. Charakteristické je sfarbenie slizníc ústnej dutiny a konečníka vo forme škvŕn. Výrazná pigmentácia sa pozoruje v pooperačných stehoch. Vývoj melazmy pri Nelsonovom syndróme závisí od sekrécie ACTH a beta-lipotropínu. Existuje korelácia medzi stupňom melazmy a obsahom ACTH v plazme. U pacientov s čiernym odtieňom pleti a tmavofialovou farbou slizníc bol obsah ACTH vyšší ako 1000 ng/ml. Hyperpigmentácia, prejavujúca sa iba v miestach pálenia a pooperačných stehov, je sprevádzaná zvýšením ACTH na 300 mg/ml. Melazma pri Nelsonovom syndróme sa môže výrazne znížiť na pozadí adekvátnej substitučnej liečby kortikosteroidmi a zvýšiť na pozadí dekompenzácie. Bez liečby zameranej na zníženie sekrečnej aktivity hypofýzy a normalizáciu jej sekrécie ACTH sa hyperpigmentácia neodstráni.

Adrenálna insuficiencia pri Nelsonovom syndróme sa vyznačuje labilným priebehom. Pacienti potrebujú veľké dávky gluko- a mineralokortikoidných liekov. Potreba veľkých dávok hormónov na kompenzáciu metabolických procesov je spojená so zvýšenou degradáciou podávaných syntetických hormónov pod vplyvom hypersekrécie ACTH kortikotropinómom. Adrenálna insuficiencia pri Nelsonovom syndróme je oveľa častejšie dekompenzovaná bez zjavných dôvodov a je sprevádzaná rozvojom menších a väčších kríz. Pri menších krízach pacienti pociťujú slabosť, stratu chuti do jedla, bolesti kĺbov a zníženie krvného tlaku. Veľké krízy sa môžu vyskytnúť náhle: nevoľnosť, vracanie, riedka stolica, bolesti brucha, ťažká adynamia a zvýšená bolesť svalov a kĺbov. Krvný tlak sa znižuje, telesná teplota niekedy stúpa na 39 °C a vyskytuje sa tachykardia.

Počas krízy adrenálnej insuficiencie u pacientov s Nelsonovým syndrómom sa krvný tlak môže skôr zvýšiť ako znížiť. Ak počas krízy prevládajú brušné príznaky, možno ich považovať za rozvoj „akútneho brucha“. To vedie k diagnostickým chybám a nesprávnej liečebnej taktike. Zvýšený alebo normálny krvný tlak zistený počas krízy u pacientov s Nelsonovým syndrómom tiež niekedy vedie k diagnostickej chybe a nesprávnej lekárskej taktike. Parenterálna substitučná liečba hydrokortizónom a deoxykortikosterónacetátom (DOXA) rýchlo eliminuje príznaky „akútneho brucha“, vedie k normalizácii krvného tlaku a pomáha predchádzať zbytočným chirurgickým zákrokom.

Nelsonov syndróm sa vyznačuje neurooftalmologickými príznakmi typickými pre pacientov s progresívnym rastom kortikotropinómu, ktorý presahuje sella turcica. Najtypickejším je chiasmálny syndróm. V tomto prípade sa vyvíja biotemporálna hemianopsia a primárna atrofia zrakových nervov rôzneho stupňa závažnosti. V niektorých prípadoch sa bitemporálna hemianopsia vyskytuje aj pri endoselárnych adenómoch v dôsledku zhoršeného prekrvenia chiasmy. Neskôr sa vyvíjajú zmeny na funduse, ktoré sa prejavujú ako atrofia papíl zrakového nervu. V dôsledku toho sa zraková ostrosť znižuje a niekedy sa pozoruje jej úplná strata.

Psychoneurologické zmeny charakteristické pre Nelsonov syndróm sú spojené so stavom kompenzácie adrenálnej insuficiencie, ako aj s veľkosťou a lokalizáciou nádoru hypofýzy a so zvýšenými hladinami ACTH. Výsledky neurologického vyšetrenia 25 pacientov s Nelsonovým syndrómom na klinike Ústavu experimentálnej endokrinológie a hormonálnej chémie (IEHC) Ruskej akadémie lekárskych vied, ktoré vykonal doktor lekárskych vied V. M. Prikhozhan, nám umožnili zaznamenať množstvo klinických znakov. V psychoneurologickom stave pacientov s Nelsonovým syndrómom sa na rozdiel od kontrolnej skupiny pacientov po bilaterálnej totálnej adrenalektómii zistil nárast astenofóbnych a astenodepresívnych syndrómov, ako aj vznik neurotického syndrómu. Mnohí pacienti na pozadí Nelsonovho syndrómu pociťovali výraznú emocionálnu nestabilitu, zníženú náladu, úzkosť a podozrievavosť.

Pri kortikotropinóme spôsobujúcom Nelsonov syndróm sú možné spontánne krvácania do nádoru. V dôsledku infarktu nádoru sa zistí zníženie alebo normalizácia sekrécie ACTH. Neboli zistené žiadne poruchy sekrécie iných tropných hormónov. U pacientov s krvácaním do nádoru hypofýzy sa vyvinuli neurologické príznaky, ako je oftalmoplégia (jednostranná paralýza okulomotorického nervu) a ťažká adrenálna insuficiencia. Zvýšenie dávky hydrokortizónu a DOXA viedlo k normalizácii funkcie okulomotorického nervu, vymiznutiu ptózy a zníženiu melazmy.

Keď nádor dosiahne veľké rozmery, pacienti pociťujú neurologické príznaky ochorenia v závislosti od smeru rastu nádoru. Pri anteselárnom šírení sa zisťujú poruchy čuchu a duševné poruchy, pri paraselárnom šírení sa vyskytujú lézie III., IV., V. a VI. páru hlavových nervov. S rastom nádoru smerom nahor, do dutiny III. komory, sa objavujú celkové mozgové príznaky.

Štúdiu elektrickej aktivity mozgu u pacientov s Nelsonovým syndrómom vykonal na klinike Inštitútu encefalopatie a chemoterapie Ruskej akadémie lekárskych vied vedúci vedecký pracovník G. M. Frenkel. Dynamika elektroencefalogramov bola pozorovaná počas 6 až 10 rokov u 14 pacientov s Itsenko-Cushingovou chorobou pred a po vzniku Nelsonovho syndrómu. U 11 pacientov bol zistený nádor hypofýzy. Nelsonov syndróm bol diagnostikovaný 2 až 9 rokov po odstránení nadobličiek. Pred operáciou a 0,5 až 2 roky neskôr sa na EEG pozorovala výrazná alfa aktivita so slabou reakciou na svetelné a zvukové podnety. Sledovanie dynamiky elektroencefalogramov počas 9 rokov ukázalo, že u väčšiny pacientov s pooperačným Nelsonovým syndrómom sa na EEG objavia znaky naznačujúce zvýšenie hypotalamickej aktivity ešte predtým, ako sa rádiologicky deteguje nádor hypofýzy. Záznam počas tohto obdobia ukazuje alfa rytmus s vysokou amplitúdou vyžarujúci cez všetky zvody, niekedy vo forme výbojov. S rastúcou veľkosťou nádoru sa objavujú špecifické záznamy vo forme 6-vlnových výbojov, výraznejšie v predných zvodoch. Získané údaje o zvýšení elektrickej aktivity mozgu u pacientov s Nelsonovým syndrómom potvrdzujú skutočnosť, že prerušenie „spätnej väzby“, ku ktorej dochádza pri odstránení nadobličiek u pacientov s Itsenko-Cushingovou chorobou, vedie k nekontrolovanému zvýšeniu aktivity hypotalamo-hypofyzárneho systému. Diagnóza Nelsonovho syndrómu je založená na výskyte hyperpigmentácie kože u pacientov po bilaterálnej totálnej adrenalektómii, labilnom priebehu adrenálnej insuficiencie, zmenách v štruktúre sella turcica a detekcii vysokého obsahu ACTH v krvnej plazme. Ambulantné dynamické pozorovanie pacientov s Itsenko-Cushingovou chorobou, ktorí podstúpili odstránenie nadobličiek, umožňuje skoršie rozpoznanie Nelsonovho syndrómu.

Skorým príznakom melazmy môže byť zvýšená pigmentácia na krku vo forme „náhrdelníka“ a príznak „špinavých lakťov“, ukladanie pigmentu v pooperačných stehoch.

Pre väčšinu pacientov s Nelsonovým syndrómom je typický labilný priebeh adrenálnej insuficiencie. Na kompenzáciu metabolických procesov sú potrebné veľké dávky gluko- a mineralokortikoidov. Obdobie rekonvalescencie z rôznych interkurentných ochorení je dlhšie a závažnejšie ako u pacientov po odstránení nadobličiek bez Nelsonovho syndrómu. Prítomnosť ťažkostí s kompenzáciou adrenálnej insuficiencie, zvýšená potreba mineralokortikoidných hormónov sú tiež príznakmi vzniku Nelsonovho syndrómu u pacientov po adrenalektómii pri Itsenko-Cushingovej chorobe.

Diagnostika Nelsonov syndróm

Dôležitým kritériom v diagnostike Nelsonovho syndrómu je stanovenie obsahu ACTH v plazme. Zvýšenie jeho hladiny ráno a v noci o viac ako 200 pg/ml je charakteristické pre vývoj kortikotropinómu.

Diagnóza nádoru hypofýzy pri Nelsonovom syndróme je náročná. Kortikotropinómy sú často mikroadenómy a dlhodobo sa nachádzajú vo vnútri sella turcica a nenarúšajú jej štruktúru. V prípade malých adenómov hypofýzy pri Nelsonovom syndróme je sella turcica na hornej hranici normy alebo sa mierne zväčšuje. V týchto prípadoch nám jej podrobné štúdium na laterálnych kraniogramoch a röntgenových snímkach s priamym zväčšením, ako aj tomografické vyšetrenie, umožňuje rozpoznať včasné príznaky vývoja nádoru hypofýzy. Diagnóza rozvinutého a veľkého adenómu hypofýzy nie je náročná. Rozvinutý adenóm hypofýzy sa zvyčajne vyznačuje zväčšením veľkosti sella turcica, narovnaním, stenčením alebo deštrukciou stien. Deštrukcia klinovitých výbežkov, prehĺbenie dna sella naznačujú rastúci nádor hypofýzy. Pri veľkom nádore sa pozoruje rozšírenie vstupu do sella turcica, skrátenie klinovitých výbežkov, t. j. objavujú sa príznaky charakteristické pre supra-, ante-, retro- a intraselárnu lokalizáciu nádoru. Pomocou ďalších výskumných metód (tomografia s pneumoencefalografiou, flebografia kavernózneho sínusu a počítačová tomografia ) je možné získať presnejšie údaje o stave tureckého sedla a umiestnení nádoru hypofýzy za ním.

Pri diagnostike Nelsonovho syndrómu majú veľký význam oftalmologické, neurofyziologické a neurologické vyšetrenia pacientov. Pre pacientov s Nelsonovým syndrómom sú charakteristické zmeny na funduse, poruchy laterálneho videnia, znížená zraková ostrosť až po úplnú stratu, ptóza horného viečka. Stupeň zrakového poškodenia je dôležitým faktorom pre výber adekvátnej terapie. Elektroencefalografické vyšetrenia môžu v niektorých prípadoch pomôcť pri včasnej diagnostike Nelsonovho syndrómu.

[ 12 ], [ 13 ]

Odlišná diagnóza

Pri Nelsonovom syndróme by sa mala diagnóza stanoviť ako Itsenko-Cushingov syndróm spôsobený ektopickým nádorom vylučujúcim ACTH. Tieto nádory, neendokrinné aj endokrinné, produkujú ACTH, čo vedie k hyperplázii kôry nadobličiek a rozvoju Itsenko-Cushingovho syndrómu. Ektopické nádory sú často malé a ich lokalizácia je ťažko diagnostikovateľná. Itsenko-Cushingov syndróm s ektopickým nádorom je sprevádzaný hyperpigmentáciou kože a vyskytuje sa so závažnými klinickými prejavmi hyperkorticizmu. Stav pacientov sa po odstránení nadobličiek zlepšuje. Ak však rast ektopického nádoru v akomkoľvek orgáne postupuje, zvyšuje sa obsah ACTH a zvyšuje sa hyperpigmentácia.

Diferenciálna diagnostika medzi Nelsonovým syndrómom a ektopickým nádorom po bilaterálnej adrenalektómii je obzvlášť náročná, ak nie sú dostatočné dôkazy o nádore hypofýzy. V týchto prípadoch by sa malo vykonať dôkladné klinické a počítačové vyšetrenie na zistenie lokalizácie ektopického nádoru. Najčastejšie sa tieto nádory nachádzajú v prieduškách, mediastíne (tymómy, chemodektómy), pankrease a štítnej žľaze.

Obsah ACTH v plazme pri ektopických nádoroch vznikajúcich pri Itsenko-Cushingovom syndróme je zvýšený na rovnaké hranice ako pri Nelsonovom syndróme.

Liečba Nelsonov syndróm

Liečba Nelsonovho syndrómu je zameraná na kompenzáciu chronickej adrenálnej insuficiencie a ovplyvnenie hypotalamo-hypofyzárneho systému. Na liečbu syndrómu sa používajú rôzne metódy, ktoré potláčajú sekréciu ACTH a zabraňujú rastu a vývoju kortikotropinómu. Používa sa medikamentózna liečba, ožarovanie hypofýzy a chirurgické odstránenie nádoru.

Z liekov používaných pri liečbe drogovej závislosti majú supresívny účinok na sekréciu ACTH blokátor serotonínu cyprogentadín, stimulant sekrécie dopamínu bromokriptín a convulex (valproát sodný), ktorý potláča produkciu ACTH zvýšením syntézy kyseliny gama-aminomaslovej (GABA) v hypotalame.

Medzi metódami rádioterapie sa v súčasnosti používajú rôzne typy diaľkového ožarovania a intersticiálne ožarovanie. Medzi prvé patrí ožarovanie gama lúčmi a protónovým lúčom. Intersticiálna metóda dosahuje čiastočné zničenie hypofýzy, na čo sa používajú rôzne rádioaktívne zdroje, ^90It alebo ^198Au, ktoré sa zavádzajú priamo do tkaniva hypofýzy.

Liečba liekmi a rádioterapiou sa používa pri liečbe pacientov s nádormi hypofýzy, ktoré nepresahujú sella turcica a nepoužívajú sa pri rozsiahlejších nádoroch. Okrem toho sú indikáciami pre liečbu liekmi a rádioterapiou relapsy alebo čiastočný terapeutický účinok chirurgickej liečby. Ožarovanie protónovým lúčom viedlo k zníženiu pigmentácie a zníženiu sekrécie ACTH. Zavedenie ^90It alebo ^198Au do dutiny sella turcica malo pozitívne výsledky u všetkých pacientov v kontrolnej skupine, ktorú tvorilo 8 osôb.

V klinike Inštitútu evolučnej a chemoterapeutickej genetiky Ruskej akadémie lekárskych vied bolo 29 pacientov s Nelsonovým syndrómom ožiarených gama lúčmi v dávke 45 – 50 Gy. Po 4 – 8 mesiacoch sa u 23 z nich prejavil pokles hyperpigmentácie kože a u 3 pacientov melazma úplne vymizla. Dôležitým odrazom pozitívneho účinku ožiarenia bola eliminácia ťažkej labilnej insuficiencie nadobličiek, charakteristickej pre neliečený Nelsonov syndróm. U zostávajúcich troch pacientov, bez účinku liečby, sa pozoroval ďalší progresívny rast nádoru hypofýzy.

Chirurgická metóda odstránenia kortikotropínu sa používa pri mikroadenómoch aj pri veľkých nádoroch. V poslednej dobe sa rozšírila metóda mikrochirurgického zákroku s transsfenoidálnym prístupom. Táto metóda sa používa pri nádoroch rastúcich smerom nadol. Pri veľkých, invazívnych, smerom nahor rastúcich nádoroch hypofýzy u pacientov s Nelsonovým syndrómom sa používa transfrontálny prístup. Výsledky chirurgickej liečby malých nádorov sú lepšie ako pri adenómoch s rozsiahlym rastom. Napriek tomu, že mikrochirurgická technika vo väčšine prípadov zabezpečuje úplné odstránenie patologického tkaniva, po použití chirurgickej metódy dochádza k relapsom ochorenia.

Pri liečbe Nelsonovho syndrómu je často potrebné uchýliť sa ku kombinovanej terapii. Pri absencii remisie ochorenia po rádioterapii sa predpisujú cyproheptadín, parlodel, convulex. Ak nie je možné úplne chirurgicky odstrániť nádor, používa sa ožarovanie hypofýzy alebo lieky, ktoré potláčajú sekréciu ACTH.

Prevencia

Väčšina autorov pripúšťa, že je jednoduchšie predchádzať rozvoju syndrómu a veľkých nádorov, ako liečiť Nelsonov syndróm s rozsiahlymi procesmi za hranicami tureckého sedla. Predbežná rádioterapia hypofýzy pacientov s Itsenko-Cushingovou chorobou podľa väčšiny autorov nezabraňuje rozvoju syndrómu. Na účely prevencie je bez ohľadu na predbežné ožiarenie hypofýzy pri Itsenko-Cushingovej chorobe po bilaterálnej totálnej adrenalektómii potrebné každoročne vykonávať röntgenové vyšetrenie tureckého sedla, zorných polí a obsahu ACTH v krvnej plazme.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Predpoveď

Prognóza ochorenia závisí od dynamiky vývoja adenómu hypofýzy a stupňa kompenzácie adrenálnej insuficiencie. Pri pomalom vývoji nádorového procesu a kompenzácii adrenálnej insuficiencie môže stav pacientov zostať dlhodobo uspokojivý.

Takmer každý má obmedzené možnosti pracovať. Ambulantné pozorovanie endokrinológom, neurológom a oftalmológom je nevyhnutné.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]