Nelsonov syndróm

Nelsonov syndróm je ochorenie charakterizované chronickou nedostatočnosťou nadobličiek, hyperpigmentáciou kože, slizníc a prítomnosťou nádoru hypofýzy. Vyskytuje sa po odstránení nadobličiek počas Itenko-Cushingovej choroby.

Táto choroba je pomenovaná Nelson zistil, že po prvýkrát v roku 1958 spoločne so zamestnancami popísané pacientov, ktorí mali po 3 rokoch bilaterálnej adrenalektomií o Cushingovho choroba vyvíjať väčší chromofobní adenóm hypofýzy.

[1], [2], [3],

Príčiny nelsonov syndróm

Po odstránení nadobličky off kôry nadobličiek patogénne reťazca vytvára podmienky pre hlbšie nepravidelností v hypotalamo-hypofyzárnej systém (cirkadiánní rytmus sekrécie hormónov a mechanizmus spätnej väzby), pričom keď Nelson úroveň syndróm ACTH je vždy vyššia ako u pacientov s ochorením Itsenko- Cushing, a je monotónna po celý deň, podávaní vysokých dávok dexametazónu nevedie k normalizácii hladiny ACTH.

Treba zdôrazniť, že vývoj syndrómu sa vyskytuje iba u časti pacientov podrobených bilaterálnej celkovej adrenalektómii.

Väčšina výskumníkov verí, že Cushingoidné choroba a syndróm Nelsona existuje jediný patologický proces v hypofýze, ale s rôznou fázou porúch hypotalamus-hypofýza systému. Po bilaterálne adrenalektomií postupné celkové zvýšenie sekrécie ACTH označuje hyperplastickú hypofýzu a v procese tvarovania mikro- a makrokortikotropinom (alebo kortikomelanotropinom). Ukazuje sa, že receptory nádorov hypofýzy strácajú svoju špecifickosť, ich funkcie nie sú autonómne a závisia od hypotalamickej alebo centrálnej regulácie. To potvrdzuje aj skutočnosť, že v reakcii na nešpecifické stimulátory, ako sú thyroliberine a metoklopramidu, môžu byť získané u pacientov s Nelson syndróm ACTH hypersekrécia. Špecifické stimulátory sekrécie ACTH, vazopresínu, a inzulínovej hypoglykémie, keď Nelson syndróm významne zvýšenie úrovne ACTH, ACTH hypoglykémia ukazuje významné rezervy - vyššie ako u Cushingovej choroby. Je dokázané, že receptory nie sú pracuje v normálnom hypofýzy tkanive, prítomný vo svojich ACTH produkujúcich tumorov, somatostatínu, a tak nemajú vplyv na sekréciu ACTH u zdravého človeka, znižuje sekréciu u pacientov so syndrómom Nelson.

[4], [5], [6], [7], [8]

Patogenézy

Patogenéza syndróm je v priamom vzťahu k zvýšeniu produkcie ACTH v podmozgovej mozgovom, extraadrenal jeho účinok na melanocyty a iné kortikosteroidy metabolizmu. Napríklad, keď Nelson ACTH syndróm ovplyvňuje pigmentáciu kože a slizníc. Účinok na melanocyty kvôli prítomnosti molekuly ACTH aminokyselinových zvyškov, ktorého sekvencie je spoločný pre ACTH molekulu a molekuly alfa-MSH. Dôležitú úlohu v rozvoji hyper-pigmentácie a distribučné vplyvu na melanocyty v syndrómu Nelson tiež patrí lipotropina beta a alfa-MSH.

Okrem schopnosti ovplyvňovať pigmentáciu, ACTH, ako je ukázané v experimente, má lipolytickú aktivitu, hypoglykemický účinok spôsobený zvýšenou sekréciou inzulínu. V experimentálnych štúdiách sa tiež ukázalo, že pamäť, správanie, podmienené reflexy a výcvik experimentálnych zvierat závisia od ACTH alebo jeho fragmentov.

Vplyv ACTH na periférnu výmenu kortikosteroidov tiež patrí do nadobličkovej žľazy ACTH. Vymenovanie ACTH zdravých ľudí je sprevádzané zvýšením rýchlosti kortizolu metabolizmu, aldosterónu, deoxykortikosterónu. Pacienti s ACTH syndrómu Nelson znižuje väzba kortizolu a jeho metabolitov a urýchľuje polčas kortikosteroidov a podieľa sa na redistribúciu steroidov v tele. Pod vplyvom ACTH sa rýchlosť tvorby metabolitov s kyselinou glukurónovou znižuje a zvyšuje pomocou kyseliny sírovej. Kortizol tiež zvyšuje rýchlosť konverzie na 6-beta-oksikortizol polčasu a zníženie kortizolu. Tak extraadrenal účinok ACTH, čo spôsobuje zrýchlené metabolizmus glukokortikoidu a mineralokortikoidnej hormóny, vysvetľuje zvýšenú potrebu u pacientov so syndrómom Nelson v syntetických analógov hormónov kompenzovať nedostatočnosti nadobličiek.

Tvorba testikulárnych, paratetikulárnych a parovaryálnych nádorov je tiež priamo spojená s adrenálne sprostredkovaným ACTH účinkom pri Nelsonovom syndróme. Vývoj neoplastického procesu sa vyskytuje v dôsledku dlhodobej stimulácie ACTH na bunkách, ktoré vylučujú steroidy pohlavných žliaz. V paratetikulárnom nádore bola detegovaná sekrécia kortizolu, ktorá bola kontrolovaná pomocou ACTH. Zníženie hladiny ciprohyptacínu viedlo k zníženiu produkcie kortizolu. Paraovariálny nádor spôsobil viriálny syndróm u pacienta vďaka syntéze androgénov, hlavne testosterónu. Hladiny testosterónu závislé na stupni sekrécie ACTH: dexametazón poklesla a zvyšuje sa exogénny podávanie hormónov. Nádorov pohlavných žliaz, semenníkov a vaječníkov u Nelson syndróm podobné klinické prejavy a syntézu hormónov z gonád nádorov u pacientov s vrodenou adrenálnej hyperplázie v dôsledku zvýšenej sekrécie ACTH predĺženej.

Kumulované údaje o účinku rôznych látok na kortikotropické bunky naznačujú, že funkčná aktivita nádorov hypofýzy u pacientov s Nelsonovým syndrómom je určená hypotalamickými a centrálnymi vplyvmi.

Pitva

Pri Nelsonovom syndróme má 90% pacientov chromofóbny adenóm hypofýzy, ktorý sa takmer nelíši v štruktúre od nádorov, ktoré sa vyskytujú pri Itenko-Cushingovej chorobe. Jediným rozdielom je absencia krukovských buniek v adenohypofýze, ktorá je charakteristická pre hyperkorticizmus. Ďalej sú opísané nediferencované adenómy s mukoidnými bunkami. Použitie moderných metód - elektrónovej mikroskopie a imunohistochémie - ukázalo, že oba typy nádorov pozostávajú z kortikotropných buniek. Vo svetelnej mikroskopii sa nachádzajú hlavne hviezdicové bunky; ich jadrá sú veľmi výrazné. Bunky tvoria vlákna obklopené kapilárami. Elektrónová mikroskopia odhaľuje najmä nádorové kortikotrofy s výrazným Golgiho aparátom, početnými malými mitochondriami, často nepravidelným tvarom. Lysozómy sú detekované v mnohých bunkách. Pri Nelsonovom syndróme je väčšina kortikotropínu benígna, malígna je zriedkavá.

[9], [10], [11]

Príznaky nelsonov syndróm

Klinické prejavy Nelsona syndrómu sa skladá z nasledujúcich príznakov: progresívny hyperpigmentácia kože, chronická nedostatočnosť nadobličiek, ACTH-produkujúce tumor hypofýzy - kortikotropinomy, očných a neurologické poruchy. Syndróm sa rozvíja u pacientov s BIC v rôznych časových intervaloch po bilaterálnej celkovej adrenalektómii, od niekoľkých mesiacov do 20 rokov. Syndróm sa zvyčajne vyskytuje v mladom veku 6 rokov po operácii.

Hyperpigmentácia kože je patognomický symptóm Nelsonovho syndrómu. Najčastejšie ide o prvý príznak tejto choroby a niekedy zostáva jediným prejavom ochorenia dlhý čas (s pomaly rastúcimi mikroadenómami hypofýzy). Distribúcia pigmentu v koži sa vyskytuje rovnakým spôsobom ako pri Addisonovej chorobe. Výrazne zafarbená pleť vo farbe spálenia slnečných lúčov na otvorených miestach tela a miesta trenia: tvár, krk, ruky, na opasku, v oblasti pazúriky. Je to charakteristické sfarbenie slizníc ústnej dutiny a konečníka ako škvŕn. Značná pigmentácia sa zaznamenáva v pooperačných stežkách. Vývoj melasmy pri Nelsonovom syndróme závisí od sekrécie ACTH a beta-lipotropínu. Existuje korelácia medzi stupňom melasmy a obsahom ACTH v plazme. U pacientov s čiernym tónom kože a tmavo fialovou farbou slizníc bol obsah ACTH viac ako 1000 ng / ml. Hyperpigmentácia, vyjadrená iba v miestach drhnutia a pooperačných stehov, je sprevádzaná zvýšením ACTH na 300 mg / ml. Melasma pri Nelsonovom syndróme sa môže významne znížiť na pozadí primeranej substitučnej liečby kortikosteroidmi a zosilniť proti dekompenzácii. Bez liečby zameranej na zníženie sekrečnej aktivity hypofýzy a normalizáciu uvoľňovania ACTH sa hyperpigmentácia nevylučuje.

Adrenálna nedostatočnosť pri Nelsonovom syndróme je poznačená nestabilným priebehom. Pacienti potrebujú veľké dávky gluko- a minerálokortikoidov. Potreba veľkých dávok hormónov na kompenzáciu metabolických procesov je spojená so zvýšenou degradáciou zavedených syntetických hormónov pod vplyvom hypersekrécie ACTH kortikotropínómom. Adrenálna nedostatočnosť pri Nelsonovom syndróme je oveľa častejšie dekompenzovaná bez zjavného dôvodu a je sprevádzaná vývojom malých a veľkých kríz. Pri malých krízach trpia pacienti slabosťou, zhoršením chuti do jedla, bolesťou kĺbov a znižovaním krvného tlaku. Veľké krízy sa môžu objaviť náhle: nevoľnosť, vracanie, uvoľnené stolice, bolesť brucha, výrazná adynamia, bolesť svalov, kĺby. Arteriálny tlak klesá, telesná teplota niekedy stúpa na 39 ° C, dochádza k tachykardii.

Pri kríze adrenálnej insuficiencie u pacientov s Nelsonovým syndrómom sa krvný tlak nesmie znižovať, ale zvyšovať. Ak počas krízy prevládajú abdominálne príznaky, môžu byť považované za vývoj "akútneho brucha". To vedie k diagnostickým chybám a nesprávnym postupom pri liečbe. Zvýšené alebo normálny krvný tlak detekovaný počas krízy u pacientov so syndrómom Nelson, tiež niekedy vedie k chybám a chybných diagnostických zdravotných taktiky. Hydrokortizónacetát a deoxykortikosterónu substitučná terapia (Dox) Parenterálna rýchlo eliminuje príznaky "akútne brucho", vedie k normalizácii krvného tlaku a pomáha, aby sa zabránilo zbytočným chirurgických zákrokov.

Pri Nelsonovom syndróme sú neurologické príznaky charakteristické pre pacientov s kortikotropinómom, ktorý má progresívny rast a presahuje turecké sedlo. Najcharakteristickejší je chiasmatický syndróm. Súčasne sa rozvíja biotemporálna hemianopsia a primárna atrofia optických nervov rôzneho stupňa závažnosti. V niektorých prípadoch sa bitemporálna hemianopsia vyskytuje aj v endosylových adenómoch kvôli zhoršenému prietoku krvi v chiasme. Neskôr sa na fundus objavujú zmeny, ktoré sú vyjadrené formou atrofie bradaviek optických nervov. V dôsledku toho sa zraková ostrosť znižuje a niekedy sa pozoruje jej úplná strata.

Neuropsychiatrické mení charakteristické Nelson syndróm, sa týka tak stave adrenálnej insuficiencie kompenzácie, a veľkosť a umiestnenie nádoru a zvýšenú hladinu hypofyzárneho ACTH. Výsledky neurologického vyšetrenia 25 pacientov so syndrómom Nelson na klinike v Ústave experimentálnej endokrinológie a hormonálne chémie (IIEiHG) RAMS Dr. Med. VM Prikhozhan nechal zaznamenať množstvo klinických znakov. V psycho-neurologického stavu pacientov s Nelson syndrómom, na rozdiel od kontrolnej skupiny pacientov po bilaterálnej celkovej adrenalektomií bolo zistené, že zvýšenie astenofobicheskogo a astenodepressivnyh syndrómy, ako aj vzhľad neurotických príznakov. U mnohých pacientov na pozadí Nelsonovho syndrómu sa vyskytla výrazná emočná nestabilita, pokles pozadia nálady, úzkosť, podozrievavosť.

S kortikotropínom, ktorý spôsobuje Nelsonov syndróm, sú možné spontánne krvácania do nádoru. V dôsledku infarktu nádoru sa zistí zníženie alebo normalizácia sekrécie ACTH. Nezaznamenali sa porušenia sekrécie iných tropických hormónov. Pri krvácaní u pacientov s nádorom hypofýzy vznikli neurologickými príznakmi typu oftalmoplegie (jednostranné okohybných nervov ochrnutie) a ťažká nedostatočnosť nadobličiek. Zvýšenie dávky hydrokortizónu a Dox za následok normalizáciu funkcie oculomotor nervu, ptóza zmiznutia a zníženie melazma.

Keď nádor dosiahne veľkú veľkosť, pacienti majú neurologické príznaky ochorenia v závislosti od smeru rastu nádoru. Počas antiselárnej proliferácie sa zisťujú škvrny a duševné poruchy, dochádza k parazelámovým léziám III, IV, V a VI párov kraniálnych nervov. S rastom nádoru nahor do dutiny tretej komory sa vyskytujú všeobecné mozgové príznaky.

Štúdium elektrickej aktivity mozgu u pacientov so syndrómom Nelson vykonáva v nemocnici IEEiHG RAMS vedúci vedecký GM Frenkel. Dynamika elektroencefalograme boli sledovaní od 6-10 rokov u 14 pacientov s hypofýzy Cushingov pred a po nástupe ich Nelson syndrómu. V 11 pacientoch boli zistené nádory hypofýzy. Nelsonov syndróm bol diagnostikovaný 2-9 rokov po odstránení nadobličiek. Pred operáciou a o 0,5 až 2 roky neskôr bola na EEG pozorovaná výrazná alfa aktivita so slabou reakciou na svetelné a zvukové podnety. Sledovanie dynamiky EEG pre viac ako 9 rokov, sa zistilo, že u väčšiny pacientov s pooperačnou syndróm funkciami Nelson EEG objavia, čo ukazuje zvýšenú aktivitu hypotalamu, pred tým, než X-ray odhalila nádor hypofýzy. Zaznamenané v tomto období sa zachytávajú vysokou amplitúdou alfa rytmus, ožiarením v kabeláži, niekedy vo forme bitov. Keď sa nádor zväčšuje, konkrétne záznamy sa objavujú vo forme 6-vlnových výbojov, výraznejších v predných elektródach. Údaje o zvýšenie elektrickej aktivity mozgu u pacientov s Nelson syndróm, sa potvrdzuje skutočnosť, že prerušenie "spätná väzba", dochádza pri odstraňovaní nadobličiek u pacientov s Cushingovým chorobou, čo vedie k nekontrolovanému zvýšeniu aktivity hypotalamus-hypofýza systému. Nelson syndróm diagnóza na základe výskytu v pacientov po bilaterálnej adrenalektomií celkom hyperpigmentácia kože, labilný nadpochechnikovoynedostatochnosti tok mení sella štruktúru a detekciu vysoký obsah ACTH v plazme. Dispensary dynamické sledovanie pacientov s hypofýzy Cushingov, prešiel odstránenie nadobličiek, čo čoskoro rozpoznať Nelsonov syndróm.

Skorým znakom melasmy je zvýšená pigmentácia na krku vo forme "náhrdelníka" a príznakom "špinavých lakťov", ukladanie pigmentu do pooperačných stehov.

Nestabilný priebeh adrenálnej nedostatočnosti je charakteristický pre väčšinu pacientov s Nelsonovým syndrómom. Na kompenzáciu metabolických procesov sú potrebné veľké dávky gluko- a minerálokortikoidov. Obdobie zotavenia z rôznych interkurentných ochorení je dlhšie a ťažšie ako u pacientov po odstránení nadobličiek bez Nelsonovho syndrómu. Problémy pri kompenzácii nedostatočnosti nadobličiek, zvýšená potreba mineralokortikoidnej hormóny sú tiež známky Nelsona syndrómu u pacientov po adrenalektomií o Cushingovou chorobou.

Diagnostika nelsonov syndróm

Dôležitým kritériom pri diagnostike Nelsonovho syndrómu je stanovenie ACTH v plazme. Zvýšenie jeho hladiny ráno a v noci je vyššie ako 200 pg / ml je charakteristické pre vývoj kortikotropinómu.

Diagnóza nádoru hypofýzy pri Nelsonovom syndróme je zložitá. Kortikotropinómy sú často mikroadenómy a dlho sa nachádzajú vo vnútri tureckého sedla a nerušia jeho štruktúru. Pri malých adenómoch hypofýzy v prípade Nelsonovho syndrómu je turecké sedlo v hornej hranici normy alebo mierne zvýšené. V týchto prípadoch, jeho detailné štúdie na bočných röntgenových snímok a kraniogramme priame zvýšenie a tomografické štúdie umožniť rozpoznať prvé príznaky nádorov hypofýzy. Diagnóza vyvinutého a veľkého adenómu hypofýzy nie je ťažká. Ak nie je adenóm hypofýzy je typicky charakterizovaný zvýšením veľkosti turecké sedlo, opravu alebo stenčenie zničenie steny. Zničenie klinovitých procesov, prehĺbenie dna sedla naznačuje rastúci nádor hypofýzy. S veľkým nádorom dochádza k nárastu vstupu do tureckého sedla, k skráteniu klinovitých procesov, t.j. Sa objavujú príznaky, ktoré sú charakteristické pre nad-, ante-, retro- a introselárnu polohu nádoru. Pri použití ďalších techník (tomografia v pneumoencephalography, kavernózna sinus venografie a počítačová tomografia ) môžu získať presnejšie údaje o stave a umiestnení nádoru hypofýzy Sella mimo.

Pri diagnostikovaní Nelsonovho syndrómu sú očné, neurofyziologické a neurologické štúdie pacientov veľmi dôležité. Zmeny v podklade, zhoršené bočné videnie, znížená závažnosť až do úplnej straty, póza horného očného viečka sú charakteristické pre pacientov s Nelsonovým syndrómom. Stupeň poškodenia zraku je dôležitým faktorom pri výbere primeranej terapie. Elektroencefalografické štúdie môžu v niektorých prípadoch pomôcť včasnej diagnostike Nelsonovho syndrómu.

[12], [13]

Odlišná diagnóza

Pri Nelsonovom syndróme by sa mala diagnostikovať Itenko-Cushingov syndróm spôsobený ektopickým nádorom vylučujúcim ACTH. Tieto nádory, ako ne-endokrinný systém, tak aj endokrinné žľazy produkujú ACTH, čo vedie k hyperplázii nadobličkovej kôry a rozvoju syndrómu Itenko-Cushing. Ektopické nádory sú často malé a ich umiestnenie je ťažké diagnostikovať. Itenko-Cushingov syndróm v ektopickom nádore je sprevádzaný hyperpigmentáciou kože a pokračuje v ťažkej hyperkortikálnej klinike. Stav pacientov po odstránení nadobličiek sa zlepšuje. Avšak rastie nádor, ektopický v akomkoľvek orgáne, zvyšuje sa obsah ACTH a hyperpigmentácia sa zvyšuje.

Obzvlášť ťažké je diferenciálna diagnóza medzi Nelsonovým syndrómom a mimomaternicovým nádorom po bilaterálnej adrenalektómii, ak nie sú dostatočné dôkazy o nádore hypofýzy. V týchto prípadoch by sa malo vykonať dôkladné klinické a počítačové vyšetrenie, aby sa zistilo umiestnenie ektopického nádoru. Najčastejšie sa tieto nádory sa vyskytujú v prieduškách, mediastíne (thymom, chemodektomu), pankreasu a štítnej žľazy.

Plazmatický obsah ACTH v ektopických nádoroch vznikajúcich z Itenko-Cushingovho syndrómu sa zvýšil v rovnakom rozsahu ako v prípade Nelsonovho syndrómu.

Liečba nelsonov syndróm

Liečba Nelsonovho syndrómu je zameraná na kompenzáciu chronickej nedostatočnosti nadobličiek a ovplyvnenie hypotalamo-hypofyzárneho systému. Na liečenie tohto syndrómu sa používajú rôzne metódy, ktoré potláčajú sekréciu ACTH a zabraňujú rastu a rozvoju kortikotropinómu. Využíva sa lekárske ošetrenie, ožarovanie na hypofýze a chirurgické odstránenie nádoru.

Z liekov používaných v chemoterapii, majú supresívny účinok na sekréciu ACTH serotonínu blokátora - cyproheptadinu, dopamínu sekrécia stimulátor - bromokriptín a Konvuleks (valproátu sodného), ktorý potláča produkciu ACTH zvýšením syntézy gamma-aminomaslovej kyseliny (GABA) v hypotalame.

Z radiačných metód liečby sa v súčasnosti používajú rôzne typy diaľkového ožarovania, ako aj intersticiálne. Prvá zahŕňa ožarovanie gama lúčmi, protónový lúč. Intersticiálna metóda dosahuje čiastočnú deštrukciu hypofýzy pomocou rôznych rádioaktívnych zdrojov, ⁹⁰ To alebo ¹⁹⁸ Au, ktoré sa injikujú priamo do hypofýzy.

Liečba a rádioterapia sa používajú pri liečbe pacientov s nádorom hypofýzy, ktorý nepresahuje turecké sedlo a nepoužíva sa na väčšie nádory. Okrem toho indikácie na liečebnú a rádioterapiu sú relapsy alebo čiastočný terapeutický účinok chirurgickej liečby. Ožarovanie protónovým lúčom viedlo k zníženiu pigmentácie a zníženiu sekrécie ACTH. Zavedenie ⁹⁰ To alebo ¹⁹⁸ Au do dutiny tureckého sedla malo pozitívne výsledky u všetkých pacientov kontrolnej skupiny pozostávajúcej z 8 osôb.

Na klinike IEEiHHII RAMS bolo 29 pacientov s Nelsonovým syndrómom ožiarených gama lúčmi v dávke 45-50 Gy. Po 4 - 8 mesiacoch 23 z nich ukázalo pokles hyperpigmentácie kože a 3 melanodermy úplne zmizli. Dôležitým odrazom pozitívneho účinku ožarovania bolo odstránenie závažného nestabilného priebehu adrenálnej insuficiencie charakteristického pre neliečený Nelsonov syndróm. U zostávajúcich troch pacientov sa pri absencii účinku liečby pozoroval ďalší progresívny rast nádoru hypofýzy.

Operačný spôsob odstraňovania kortikotropínu sa používa v oboch mikroadenómoch a veľkých nádoroch. Nedávno sa stala rozšírená metóda mikrochirurgickej intervencie s transsphenoidným prístupom. Táto metóda sa používa pri raste nádorov. Pri veľkých, invazívnych, rastúcich nádoroch hypofýzy používajú pacienti s Nelsonovým syndrómom transfrontalický prístup. Výsledky chirurgického zákroku s malými nádormi sú lepšie ako s adenómami s bežným rastom. Napriek tomu, že mikrochirurgická technika poskytuje vo väčšine prípadov úplné odstránenie patologického tkaniva, po aplikácii operatívnej metódy dochádza k relapsom choroby.

Často je pri liečbe Nelsonovho syndrómu potrebná kombinovaná liečba. Pri absencii remisie choroby po ožarovaní sa predpisuje cyproheptadine, parlodel a convullex. Ak nie je možné kompletne odstrániť nádor chirurgicky, použije sa ožarovanie hypofýzy alebo lieky, ktoré potláčajú sekréciu ACTH.

Prevencia

Väčšina autorov pripúšťa, že je ľahšie zabrániť vývoju syndrómu a väčších nádorov než liečbe Nelsonovho syndrómu bežnými procesmi mimo tureckého sedla. Predbežná radiačná liečba na hypofýze pacientov s Isenko-Cushingovou chorobou podľa väčšiny autorov nebráni rozvoju tohto syndrómu. Aby sa zabránilo tomu, bez ohľadu na pre-ožiarenia hypofýzy s Cushingovou chorobou po bilaterálnej celkovej adrenalektomií je nutné vykonávať každoročné rádiologické štúdie Sella zorné pole a obsah ACTH v krvnej plazme.

[14], [15], [16], [17], [18], [19],

Predpoveď

Prognóza ochorenia závisí od dynamiky adenómu hypofýzy a od stupňa kompenzácie adrenálnej insuficiencie. S pomalým vývojom nádorového procesu a kompenzáciou adrenálnej insuficiencie môže stav pacientov dlhodobo zostať uspokojivý.

Takmer všetci majú zdravotné postihnutie. Je potrebné sledovať endokrinológov, neurológov a oftalmológov.

[20], [21], [22],