Angiolipóm obličky

Renálny angiolipóm je benígny mezenchymálny nádor pozostávajúci z vlákien hladkého svalstva, hrubostenných ciev a zrelého tukového tkaniva v rôznych pomeroch. Existujú dve formy angiomyolipómu: izolovaný (90 % prípadov) a asociovaný s tuberóznou sklerózou (Bourneville-Pringleova choroba) (10 % prípadov). Pri tuberóznej skleróze sú nádory zvyčajne mnohopočetné a bilaterálne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Príčiny angiolipómy obličiek

O patogenéze angiomyolipómu sa vie len málo: zostáva nejasné, či je izolovaná forma ochorenia vrodená malformácia (hamartóm) alebo skutočný nádor.

Napriek svojej benígnej povahe je angiomyolipóm schopný lokálne invazívneho rastu s tvorbou nádorovej venóznej trombózy (1 % pozorovaní). Boli popísané pozorovania metastáz angiomyolipómu do regionálnych lymfatických uzlín.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Príznaky angiolipómy obličiek

Príznaky renálneho angiolipómu závisia od veľkosti angiomyolipómu. Spravidla symptomatický priebeh charakterizuje nádory väčšie ako 4 cm.

Okrem bolesti (27,3 %), hmatateľného nádoru (23,1 %) a hematúrie (3 %) sa u 10 % pacientov vyskytnú spontánne ruptúry angiomyolipómu s rozvojom retroperitoneálneho krvácania, často sprevádzané obrazom „akútneho brucha“.

Tento nádor sa vyznačuje špecifickým rádiologickým obrazom v dôsledku vysokého obsahu tuku a bohatej vaskularizácie (hyperechoický volumetrický útvar na ultrazvuku, hypodenzný a bohato vaskularizovaný na CT s intravenóznym bolusovým kontrastom).

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika renálneho angiolipómu sa vykonáva s rakovinou, lipómom a liposarkómom obličiek.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Liečba angiolipómy obličiek

Liečba renálneho angiolipómu závisí od formy, veľkosti a klinického obrazu angiomyolipómu. Izolované asymptomatické nádory do 4 cm v najväčšom rozmere sú predmetom pozorovania, vo všetkých ostatných prípadoch je indikovaná resekcia obličky.

Predpoveď

Renálny angiolipóm má dobrú prognózu.

[ 17 ]