Pľúcna eozinofília: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Pľúcna eozinofília je skupina ochorení a syndrómov charakterizovaných prechodnými pľúcnymi infiltrátmi a krvnou eozinofíliou viac ako 1,5 x ¹⁰⁹ / l.

Rozlišujte nasledujúce skupiny pľúcnej eozinofílie:

1. Lokálna pľúcna eozinofília
   • Jednoduchá pľúcna eozinofília (Lefflerov syndróm).
   • Chronická eozinofilná pneumónia (predĺžená pľúcna eozinofília, Lera-Kindbergov syndróm).
   • Pľúcne eozinofília astmatický syndróm (atopickej astma, ne-atopickej astma, alergická bronchopulmonálna aspergilóza, tropické eozinofília).
2. Pľúcna eozinofília so systémovými prejavmi
   • Alergická eozinofilná granulomatózna angiitída (Charge-Straussov syndróm).
   • Hypereozinofilný myeloproliferatívny syndróm.

Miestna pľúcna eohinofília

Jednoduchá pľúcna eozinofília

Jednoduchá pľúcna eozinofília (Lefflerov syndróm) je kombináciou prechodných "prchavých" pľúcnych infiltrátov s vysokou krvnou eozinofíliou 1,5 x ¹⁰⁹ / l.

Príčiny pľúcnej eozinofílie

Hlavnými etiologickými faktormi Lefflerovho syndrómu sú:

• senzibilizácia na peľové alergény;
• senzibilizácia na alergény húb, najmä aspergilus;
• (. Askarióza, strongyloidóza, schistosomiáza, machovec, paragonimiasis, toksakaroz atď.), Helminthů nákazy - helmintóz patogény testované larválne migráciu fázy a vstúpiť do pľúcneho tkaniva;
• pracovať v odvetviach spojených s používaním niklu (vdychovaním pary uhličitanu nikelnatého);
• alergia na lieky (na antibiotiká, sulfónamidy, nitrofuránové zlúčeniny, salicyláty, lieky proti tuberkulóze, iné lieky);
• alergia na rôzne potraviny;

Ak nie je možné zistiť príčinu, treba hovoriť o kryptogénnom (idiopatickom) syndróme Lefflera.

Patogenéza pľúcnej eozinofílie

S pľúcnou eozinofíliou dochádza k akumulácii eozinofilov v pľúcnom tkanive ako odpoveď na účinky vyššie uvedených etiologických faktorov, antigénov. Na membránovom povrchu eozinofilov existujú receptory pre chemotaktické faktory, ktoré spôsobujú akumuláciu eozinofilov v pľúcach. Hlavné chemotaktické faktory pre eozinofily sú:

• eozinofilný chemotaktický faktor anafylaxie (vylučovaný žírnymi bunkami a bazofily);
• faktor, ktorý stimuluje migráciu eozinofilov (vylučovaných T-lymfocytmi);
• eozinofilný chemotaktický faktor neutrofilov.

Chemotaxia eozinofilov je tiež stimulovaná aktivovanými zložkami komplementového systému; histamín a ďalšie mediátory uvoľňované počas degranulácie žírnych buniek (taníny, leukotriény); antigény hlístov; antigény nádorových tkanív.

Pohybujúc sa do pľúcneho tkaniva, eozinofily vyvíjajú ochranné aj imunopatologické účinky.

Ochranný účinok eozinofilov zahŕňa separáciu enzýmov, ktoré inaktivujú kiníny (kininázu), histamín (histaminase), leukotriény (arylsulfatázu), faktor aktivujúci doštičky (fosfolipáza A) - tj. Mediátorov, ktorí sa podieľajú na vývoji zápalových a alergických reakcií. Okrem toho, eozinofily, eozinofilná peroxidáza produkoval ktorá ničí schistosom Toxoplasma, Trypanosoma, spôsobuje deštrukciu nádorových buniek. Tieto účinky sú sprostredkované produkciou veľkého množstva peroxidu vodíka pod vplyvom peroxidázového enzýmu.

Spolu s ochrannými účinkami majú eozinofily tiež patologický účinok, pričom uvoľňujú veľký bázický proteín a eozinofilný katiónový proteín.

Veľký bázický proteín eozinofilných granúl poškodzuje bunky epitheliálneho sliznice bronchiálnej sliznice, ktorá prirodzene narušuje mukociliárnu transport. Navyše, pod vplyvom veľkého bázického proteínu eozinofilných granúl sa aktivuje uvoľňovanie histamínu z granúl žírnych buniek, čo zhoršuje zápalovú odpoveď.

Eozinofilný katiónový proteín aktivuje systém kalikreín-kinín, tvorbu fibrínu a zároveň neutralizuje antikoagulačný účinok heparínu. Tieto účinky môžu podporiť zvýšenú agregáciu krvných doštičiek a zhoršenú mikrocirkuláciu v pľúcach.

Eozinofily vo veľkom množstve sú tiež pridelené prostaglandíny E2 a R, ktoré majú regulačný účinok na zápalové a imunitné procesy.

To znamená, že hlavné patogenetické mechanizmy pľúcne eozinofília všeobecne a jednoduchý pľúcna eozinofília (Loeffler syndróm) a najmä je spojené s funkčnou aktivitou nahromadené v bronchopulmonálna systému eozinofilov. Záberový moment eozinofilné alveolitídy vystavenej na antigén je aktivácia systému komplementu v pľúcach vzhľadom k tomu, že s ohľadom na možné miestnej produkcie zložiek komplementu C3 a C5. V budúcnosti sa vyvinie imunokomplexná reakcia (najčastejšie) alebo alergická reakcia bezprostredného typu (závislá od IgE).

Hlavné patomorfologické znaky Lefflerovho syndrómu sú:

• plnenie alveolov s eozinofilmi a veľkými mononukleárnymi bunkami;
• infiltrácia interalveolárnych septa eozinofilmi, plazmatickými bunkami, mononukleárnymi bunkami;
• infiltrácia ciev s eozinofilmi;
• tvorba agregátov krvných doštičiek v mikrocirkulačnom lôžku, ale bez známok nekrotizujúcej vaskulitídy a vývoja granulómov.

Symptómy pľúcnej eozinofílie

Pacienti, ktorí trpia Loefflerův syndróm, poskytuje dostatok typické sťažnosti suchý kašeľ (niekedy s spúta "kanárske" farba), slabosť, znížený výkon, významné potenie, horúčka (zvyčajne nie viac ako 38 ° C). Niektorí pacienti sa sťažujú na bolesť v hrudníku, horšie kašeľ a dýchanie (zvyčajne s kombináciou Lefflerovho syndrómu a suchého pleurismu). Vznik hemoptýzy je možný pri hlienových infekciách (fáze migrácie lariev a ich vstup do pľúc). Možno sa objaví svrbenie kože, náhly a opakujúci sa edém Quinck, urtikária. Často je však ochorenie asymptomatické a je zistené len vtedy, keď je pacient náhodne vyšetrený z akéhokoľvek iného dôvodu.

Celkový stav pacientov je vo väčšine prípadov uspokojivý. Pri fyzikálnom vyšetrení pľúc sa určí prehĺbenie perkusného zvuku v oblasti infiltrácie. V tej istej zóne sa na pozadí oslabeného vesikulárneho dýchania počujú vlhké, jemne prebublávacie ryhy. Pri kombinácii s "prchavým" eozinofilným infiltrátom a suchou (fibrinóznou) pleurézou sa počuje pleurálne trenie. Typická rýchla dynamika (rýchly pokles a zmiznutie) fyzických symptómov.

Laboratórne údaje

1. Všeobecný krvný test - charakteristický znak - eozinofília, mierna leukocytóza, prípadne zvýšenie ESR.
2. Biochemická analýza krvi - zvýšenie obsahu seromucoid, kyselinu sialovej, fibrín (ako prejav nešpecifické biochemickú "zápalové ochorenie"), aspoň zvýšenie úrovne A2 a globulínov.
3. Imunologické štúdie - je možné znížiť počet supresorov T-lymfocytov, zvýšiť hladinu imunoglobulínov, objaviť cirkulujúce imunitné komplexy, ale tieto zmeny nie sú pravidelné.
4. Všeobecná analýza moču - bez významných zmien.
5. Všeobecná klinická štúdia sputa - v cytologickej štúdii sa zistilo veľké množstvo eozinofilov.

Inštrumentálny výskum

1. Röntgenové vyšetrenie pľúc. V pľúcach sa zisťujú nehomogénne, s fuzzy kontúrou, miesta infiltrácie rôznych veľkostí. Sú lokalizované v niekoľkých segmentoch jedného alebo obidvoch pľúc, u niektorých pacientov je infiltračné miesto malé a môže obsadiť len jeden segment. Najcharakteristickejšou črtou týchto infiltrátov je ich "prchavosť" - po 7 až 8 dňoch sa infiltráty rozpúšťajú, v zriedkavých prípadoch pretrvávajú po dobu 3-4 týždňov, ale potom úplne zmiznú. U niektorých pacientov môže zosilnenie pľúcneho vzoru pretrvávať 3 až 4 dni v mieste vymiznutia infiltrátu. "Prchavosť" infiltrátu je hlavným diferenciálnym diagnostickým znakom, ktorý odlišuje túto chorobu od pneumónie a pľúcnej tuberkulózy. Ak je Lefflerov syndróm spôsobený hlístovými infekciami, je možné vytvoriť ložiská v pľúcnom tkanive, ich pomalé zmiznutie a u niektorých pacientov vznik cystov s depozíciou vápenatých solí.
2. Výskum funkcie ventilácie pľúc. Zvyčajne neexistuje žiadne významné porušenie funkcie vonkajšieho dýchania. Pri rozsiahlych infiltráciách v pľúcach možno pozorovať mierne respiračné zlyhanie zmiešaného reštrikčného obštrukčného typu (znížené GEL, FEV1).

Priebeh jednoduchej pľúcnej eozinofílie je priaznivý, nie sú pozorované komplikácie, dochádza k úplnému zotaveniu. Ak alergén nemožno vylúčiť, môže sa objaviť recidíva choroby.

Program prieskumu

1. Všeobecné vyšetrenia krvi, moču, výkalov (pre hlísty), spúta (cytologická analýza).
2. Biochemická analýza krvného stanovenia obsahu sérumuklidu, sialových kyselín, fibrínu, celkovej bielkoviny, bielkovinových frakcií.
3. Imunologické štúdie - stanovenie obsahu B- a T-lymfocytov, subpopulácie T-lymfocytov, imunoglobulíny, cirkulujúce imunitné komplexy.
4. EKG.
5. Rádiografia pľúc v troch projekciách.
6. Spirograph.
7. Alergologické vyšetrenie na detekciu senzibilizácie na peľ, potraviny, hubové, helmintické, liečivé a iné alergény.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],