Achalázia pažeráka u detí: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Pažeráka achalasie (cardiospasm) - primárna poruchy motorické funkcie pažeráka, vyznačujúci sa tým, zvýšenie tonusu dolného jícnového zvierača (LES), čo vedie k narušeniu jeho uvoľneniu a dolného pažerákového peristaltiku.

Kód ICD-10

K.22.0. Achalázia pažeráka.

Epidemiológia Achalázie v ezofágu

Prevalencia achalázie je v priemere 1 na 10 000, ale iba 5% ochorenia achalázie kardia sa prejavuje vo veku 15 rokov.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Čo spôsobuje achaláziu pažeráka u detí?

V patogenéze achalázie sa predpokladá úloha genetických, neurogénnych, hormonálnych a infekčných príčin. Možná účasť genetických faktorov je indikovaná prípadmi achalázie u súrodencov vrátane monozygotických dvojčiat. Populačné štúdie však nepotvrdili vertikálny rodinný spôsob prenosu. Vo vývoji achalázie je možná účasť na herpes zoster a autoimunitných mechanizmoch. V Južnej Amerike sa achalázia považuje za jeden z príznakov Chagasovej choroby spôsobenej Trypanosoma cruzi. Vo väčšine prípadov nie je možné stanoviť etiológiu achalázie.

Pozri tiež: Príčiny achalázie srdca

Motorické poruchy v achalázia spojené s dysfunkciou inhibičných postgangliových neurónov poskytnúť relaxáciu uvoľnením NPS vazoaktívne intestinálne polypeptid (VIP), a oxid dusnatý. Pri vývoji cha-lázie dochádza k degenerácii a prudkému poklesu počtu gangliónov intermuskulárneho plexu v distálnom segmente pažeráka. V niektorých prípadoch je popísané zápalové infiltráciu intermuscular plexus a vyjadril perineurální fibrózu, degeneratívne zmeny sprevádzané hladkého svalstva pažeráka a intersticiálnych buniek Cajal-Retzius. Porušenie motorickej funkcie pri achalázii sa zaznamenalo nielen v pažeráku, ale aj v žalúdku, čreve a žlčníku.

Symptómy achalázie pažeráka u detí

Achalázia pažeráka u detí je oveľa menej častá ako u dospelých, môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku, často po 5 rokoch. Prvé príznaky nepriťahujú pozornosť lekára, diagnóza je nastavená s oneskorením. S. Nurken v roku 2000 publikoval dátových Metaanalýza klinických symptómov achalázia vo 475 detí: Najčastejšími príznakmi - vracanie počas alebo bezprostredne po jedle (80%), a dysfágia (76%).

Pozri tiež:  Symptómy achalázie srdca

V ranom veku v čase kŕmenia mliekom nestvorozhennym zvracanie dochádza bez nečistôt žalúdočného obsahu dieťaťa "roubíky", ako peristaltiky dolného pažerákového segmentu nesprevádza otvorenia Cardia. Po jedle alebo počas spánku je možná regurgitácia, nočný kašeľ, progresívna dysfágia. Pacienti majú pocit, že potraviny prechádzajú cez pažerák, sťažujú sa na bolesť za hrudníkom, regurgitáciu v noci, častú bronchitídu, pneumóniu. Chronická podvýživa môže viesť k oneskoreniu vo fyzickom vývoji, k progresii anémie.

Diagnóza ezofagitídy u detí

Rádiografia hrudnej a brušnej dutiny ukazuje významné rozšírenie mediastína a horizontálnu hladinu tekutiny so vzduchom v pažeráku. V žalúdku nie je plynová bublina.

Prečítajte si tiež: Diagnóza achalázie srdca

Ak je suspenzia röntgenová kontrastná bárnatý štúdie koná cez krk Cardo, vytvára obraz "prevrátený plameňa sviečky", "chvost reďkovky", potom bária do žalúdka. Ezofág môže byť značne rozšírený, niekedy získať tvar S.

Endoskopia je nevyhnutná na vylúčenie nádorov a iných organických príčin stenózy. Pri achalasie vedomie expanzii pažeráka, alebo zvyšky jedla zakalené tekutiny viditeľné nad pásom kardio, ale za mierneho tlaku endoskopu vždy možné usporiadať zariadenie v žalúdku.

Manometria umožňuje presnejšie posúdiť povahu motorických porúch pažeráka a tónu spodného pažeráka. Achalázia je charakterizovaná:

• zvýšenie tónu spodného pažeráka je približne dvakrát (v norme 25-30 mm Hg), niekedy tlak neprekračuje hornú hranicu normy;
• neprítomnosť peristaltiky pažeráka pozdĺž celej dĺžky, niekedy sa zachovajú iba skrátené časti s nízkou amplitúdou;
• neúplná relaxácia spodného pažeráka (normálna relaxácia je 100% s achalázou nepresahujúcou 30%);
• Tlak v pažeráku je vyšší ako tlak v žalúdku v priemere o 6 až 8 mm Hg.

Rádioizotopová scintigrafia s Tc umožňuje vyhodnotiť charakteristiky prechodu cez pažerák tuhých alebo kvapalných potravín s izotopovou značkou. Štúdia môže byť užitočná pri diferenciálnej diagnostike achalázie a sekundárnych porúch periférnej pažeráka (napríklad pri sklerodermii).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Diferenciálny obraz achalázie srdca

Achalasie byť odlíšené od chorôb spojených pažeráka obštrukcie (kongenitálna stenózy pažeráka, mediastinálne cysty alebo nádory, cievne malformácie, pažerákový stenóza uprostred ťažkej gastroezofageálny ref-lyuksnoy ochorenia a Barrettova pažeráka).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Liečba achalázie pažerákových kardia u detí

Konzervatívna liečba achalázie srdca

Vzhľadom na to, že etiológia achalázie nie je známa, liečba ochorenia sa zameriava na elimináciu príznakov a zníženie funkčnej obštrukcie spodného pažeráka. V súčasnosti sa predpokladá, že iba dusičnany a blokátory pomalých kalciových kanálov majú preukázaný klinický účinok.

Dusičnany spôsobujú uvoľnenie hladkých svalov vrátane dolného zvierača pažeráka. Najvyššou klinickou účinnosťou je izosorbid dinitrát (nitrozorbid) v dávke 5-10 mg denne. Pri hodnotení údajov o ezofagomanometrii sa zistilo, že liek znižuje tonus spodného pažeráka o 30-65%, čo vedie k zmierneniu stavu 53-87% pacientov. Pri dlhodobom prijímaní sa však účinnosť liečby znižuje, vyskytujú sa vedľajšie účinky (najčastejšie bolesti hlavy).

Prečítajte si tiež:  Liečba achalázie srdca

Blokátory pomalých vápnikových kanálov narušujú aktiváciu kontrakcií hladkého svalstva. V klinických štúdiách nifedipín v dávke 10-20 mg denne znižuje tonus dolného ezofageálneho zvierača u pacientov s achalázou a rýchlo prechádza cez pažerák. Na pozadí dlhodobej liečby (6-18 mesiacov) liek účinne eliminuje príznaky ochorenia u 2/3 pacientov, väčšinou s miernou formou ochorenia. Vedľajšie účinky vo forme žíl, tepla a celkovej hypotenzie boli zriedkavé a boli vyjadrené iba na začiatku liečby. Štúdie u detí neboli vykonané, a preto je kontroverzná otázka vhodnosti dlhodobej (viacročnej) farmakoterapie.

Niekoľko štúdií ukázalo, že injekcie botulotoxínu do dolného pažeráka zúžia jeho tonus. Pri dynamickom pozorovaní sa však ukázalo, že opakované injekcie lieku sú potrebné na udržanie účinku a odpoveď na liečbu klesá s časom. Tieto výsledky neumožňujú zvážiť injekciu botulotoxínu ako metódu voľby u detí.

Pneumatické balónové srdcové dilatácie sú jednou z najúčinnejších metód liečby achalázie; skúsenosti u detí potvrdzujú účinnosť tejto techniky v približne 60% prípadov. Vzhľadom na relatívnu jednoduchosť a účinnosť metóda našla široké uplatnenie u dospelých a detí ako hlavného spôsobu liečby achalázie.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Chirurgická liečba achalázie kardia

Myotómia je indikovaná, ak je konzervatívna liečba neúčinná. Sľubnou metódou liečby je laparoskopická myotómia - alternatíva k pneumatickej balónovej dilatácii srdca.