Dysplastická skolióza

Medzi deformujúcimi dorzopatiami súvisiacimi so skoliózou s kódom M40-M43 v Medzinárodnej klasifikácii chorôb (MKCH-10) chýba dysplastická skolióza. Hoci existuje kód M41.8 - iné formy skoliózy, jednou z nich je skolióza spôsobená dyspláziou, teda anomáliou vo vývoji štruktúr lumbosakrálnej chrbtice počas embryogenézy.

Epidemiológia

Ako uvádzajú klinické štatistiky, idiopatická skolióza v detstve predstavuje 1,7 % prípadov, pričom väčšina prípadov sa vyskytuje vo veku 13 a 14 rokov a najčastejšími boli malé skoliotické krivky (10 – 19 stupňov) (prevalencia 1,5 %). [ 1 ] Pomer žien a mužov sa pohybuje od 1,5:1 do 3:1 a s vekom sa výrazne zvyšuje. Najmä prevalencia kriviek s vyššími Cobbovými uhlami je výrazne vyššia u dievčat ako u chlapcov: pomer žien a mužov sa zvyšuje z 1,4:1 pre krivky od 10° do 20° na 7,2:1 pre krivky > 40°. [ 2 ]

V 90 – 95 % prípadov sa pozoruje pravostranná dysplastická hrudná skolióza, v 5 – 10 % prípadov idiopatická alebo dysplastická ľavostranná bedrová skolióza (pravostranná bedrová skolióza sa vyvíja zriedkavo).

Podľa Spoločnosti pre výskum skoliózy predstavuje juvenilná skolióza 12 – 25 % prípadov a častejšie sa diagnostikuje u dievčat ako u chlapcov. [ 3 ] Typickou lokalizáciou je hrudná chrbtica; do približne 10 rokov veku patológia postupuje pomaly, ale je tu vyššia pravdepodobnosť vzniku závažnej deformity, ktorá nie je vhodná na konzervatívnu liečbu.

Najčastejším typom dysplastickej skoliózy je dospievanie, s všeobecným výskytom v populácii do 2 % (s prevahou dievčat).

Okrem toho sa dysplastická torakolumbálna skolióza pozoruje štyrikrát častejšie ako bedrová skolióza.

Príčiny dysplastická skolióza

Západní a mnohí domáci špecialisti v oblasti ortopédie a spinálnej patológie nevyčleňujú dysplastickú skoliózu samostatne: klasifikuje sa ako idiopatická forma, pretože príčiny mnohých vrodených anomálií vo vývoji chrbticových štruktúr ešte neboli stanovené. Idiopatická skolióza je v istom zmysle diagnózou vylúčenia. Idiopatická skolióza je však v súčasnosti najbežnejším typom deformity chrbtice. [ 4 ] Treba poznamenať, že najmenej 80 % skolióz u detí je idiopatických. [ 5 ] Ako konečná diagnóza sa však stanovuje po vylúčení geneticky podmienených generalizovaných syndrómov sprevádzaných vrodenou skoliózou.

Niektorí odborníci spájajú etiológiu idiopatickej alebo dysplastickej skoliózy s genetikou, keďže chrbtica sa formuje pred narodením a táto patológia sa pozoruje v rodine: podľa Spoločnosti pre výskum skoliózy u takmer tretiny pacientov. Existuje aj názor, že skolióza spôsobená dyspláziou je multigénny dominantný stav s multivariačnou génovou expresiou (špecifické gény však ešte neboli identifikované). [ 6 ]

Iní výskumníci, ktorí analyzujú a systematizujú klinické prípady, vidia príčiny tejto patológie v metabolických poruchách alebo teratogénnych účinkoch rôznych etiológií.

Vrodené morfologické poruchy chrbtice (predovšetkým v lumbosakrálnej oblasti), ktoré môžu viesť k jej trojrozmernej deformácii, sa však považujú za:

• spinálne hernie, najmä meningokéla;
• nezrastenie zadných stavcových oblúkov - rázštep chrbtice;
• spondylolýza – dysplázia stavcových oblúkov s interartikulárnou diastázou (medzerou);
• anomálie tŕňových výbežkov stavcov;
• vývojová chyba (v tvare klinu) tiel prvého sakrálneho stavca (S1) a piateho bedrového stavca (L5);
• menejcennosť štruktúr spojivového tkaniva chrbtice vo forme dysplázie medzistavcových platničiek.

Pri diagnostikovaní dysplastickej bedrovej skoliózy môžu byť pacientom diagnostikované ontogenetické poruchy segmentácie chrbtice, ako je lumbalizácia a sakralizácia.

Počas lumbarizácie (bedrové stavce – bedrová chrbtica) v embryonálnom období sa vytvára tzv. prechodný lumbosakrálny stavec, potom sa stavec S1 nespája s krížovou kosťou a zostáva pohyblivý (niekedy sa označuje ako L6).

Sakralizácia (os sacrum – krížová kosť) je stav, pri ktorom počas obdobia vnútromaternicového formovania kostry dochádza k zrastaniu priečneho tŕňového výbežku stavca L5 s krížovou kosťou alebo bedrovou kosťou, čím vzniká čiastočná patologická synostóza. Podľa štatistík sa tieto anomálie vyskytujú u jedného dieťaťa z 3,3 – 3,5 tisíc novorodencov.

Rizikové faktory

Riziko vzniku dysplastickej skoliózy sa zvyšuje v prítomnosti nasledujúcich faktorov:

• skoliotická deformácia chrbtice v rodinnej anamnéze;
• poruchy vnútromaternicového vývoja v skorých štádiách tehotenstva (počas prvých 4-5 týždňov), ktoré spôsobujú vrodené chyby v štruktúrach chrbtice;
• vek a pohlavie. Týka sa to nezrelosti chrbtice u detí počas obdobia ich rýchleho rastu: od dojčenského veku do troch rokov a po deviatich rokoch, ako aj s nástupom puberty - sexuálneho dozrievania dospievajúcich, najmä dievčat, u ktorých ochorenie často postupuje a vyžaduje si chirurgický zákrok.

Patogenézy

Pri vysvetľovaní patogenézy deformácie chrbtice vo frontálnej rovine, ktorá je sprevádzaná súčasným skrútením (torziou) stavcov, ortopédi a vertebrológovia berú do úvahy nielen anatomické a biomechanické vlastnosti chrbtice, ale aj faktory jej normálnej alebo abnormálnej tvorby v počiatočnom štádiu vnútromaternicového vývoja - počas somitogenézy.

Odborníci tvrdia, že takmer všetky vrodené chyby chrbticových štruktúr budúceho dieťaťa sú „založené“ pred koncom prvého mesiaca tehotenstva, kedy dochádza k bunkovej reštrukturalizácii cytoskeletu. A sú spojené s poruchami v procesoch tvorby a distribúcie somitov – párových segmentov mezodermálneho tkaniva.

Čo sa týka patofyziológie deformácie chrbtice pri dysplastickej skolióze, napríklad vrodené morfologické abnormality tiel stavcov – tvorba tzv. klinovitých stavcov alebo polostavcov – spôsobujú asymetriu a kompenzačné zmeny (zakrivenie) susedných stavcov. Ako dieťa rastie, na povrchoch stavcových kĺbov sa tvoria zóny osifikácie (jadrá osifikácie) a tvorba hubovitého kostného tkaniva namiesto chrupavkového tkaniva vedie k fixácii deformácie chrbtice.

Pri defektoch tŕňových výbežkov dochádza k posunutiu povrchov stavcových kĺbov (v prípade ich nedostatočného vývoja), alebo – pri hypertrofii výbežkov – k narušeniu ich artikulácie. Stabilita chrbtice sa stráca aj v dôsledku dysplázie medzistavcových platničiek.

Príznaky dysplastická skolióza

Aké sú klinické príznaky dysplastickej skoliózy? Závisia od lokalizácie patologického procesu a stupňa čelnej vychýlenia chrbtice.

Podľa lokalizácie sa rozlišujú:

• dysplastická hrudná skolióza – s najvyšším bodom zakrivenia chrbtice na úrovni hrudných stavcov T5-T9;
• torakolumbálna skolióza – vo väčšine prípadov v tvare S, teda s dvoma opačne smerovanými oblúkmi zakrivenia vo frontálnej rovine; vrchol bedrového oblúka sa nachádza na úrovni prvého bedrového stavca (LI) a kontralaterálneho hrudného – v oblasti stavcov T8-T11;
• bedrová skolióza – s vrcholovým bodom zakrivenia v oblasti bedrového stavca L2 alebo L3.

Približne štvrtina pacientov s adolescentnou idiopatickou skoliózou (AIS) pociťuje bolesti chrbta. [ 7 ] Medzi príznaky môže patriť aj parestézia a paréza končatín, deformácie prstov na nohách, strata šľachových reflexov, variabilita krvného tlaku, polakúria a nočná enuréza. [ 8 ]

Pozri tiež – Príznaky skoliózy.

Etapy

Podľa akceptovanej metódy špecialisti určujú veľkosť oblúka zakrivenia – stupeň odchýlky (Cobbov uhol) na základe röntgenového snímku chrbtice:

• dysplastická skolióza 1. stupňa zodpovedá uhlu zakrivenia do 10°;
• 2. stupeň sa diagnostikuje, keď je Cobbov uhol v rozmedzí 10 – 25°;
• 3 stupne znamenajú, že odchýlka chrbtice vo frontálnej rovine je 25-50°.

Vyššie hodnoty Cobbovho uhla sú dôvodom na deklarovanie skoliózy 4. stupňa.

Pri 1. stupni zakrivenia môžu chýbať prvé príznaky aj výrazné symptómy. Progresia patológie sa začína prejavovať poruchami držania tela so skreslenou líniou pása a rôznou výškou lopatiek a ramien.

Pri bedrovej skolióze dochádza k nakloneniu panvy, ktoré je sprevádzané vyčnievaním horného okraja bedrovej kosti, pocitom skrátenia jednej nohy a krívaním.

Pri skolióze 3-4 stupňov sa môže objaviť bolesť v chrbte, panvovej oblasti, dolných končatinách. Rotácia stavcov so zväčšením uhla zakrivenia vedie k vyčnievajúcim rebrám a tvorbe predného alebo zadného hrbu.

Komplikácie a následky

Akákoľvek skolióza s čelnou odchýlkou chrbtice viac ako 40° má negatívne následky a komplikácie a nejde len o hrb, ktorý znetvoruje telo. Podľa štúdie bola progresia skoliózy pozorovaná u 6,8 % študentov a 15,4 % dievčat so skoliózou viac ako 10 stupňov počas vstupného vyšetrenia. U 20 percent detí s krivkami 20 stupňov počas vstupného vyšetrenia nedošlo k žiadnej progresii. Spontánne zlepšenie krivky sa vyskytlo u 3 % a častejšie sa pozorovalo pri krivkách menších ako 11 stupňov. Liečbu vyžadovalo 2,75 detí z 1000 vyšetrených. [ 9 ]

Keďže progresia zakrivenia súvisí s rastovým potenciálom, čím je pacient v počiatočnom štádiu skoliózy mladší, tým väčší môže byť stupeň deformácie chrbtice.

Dysplastická torakolumbálna alebo bedrová skolióza, ktorá sa vyvíja u detí mladších ako 5 rokov, môže narušiť prietok krvi v orgánoch a nepriaznivo ovplyvniť kardiopulmonálny, tráviaci a močový systém. [ 10 ]

Diagnostika dysplastická skolióza

Podrobné informácie o detekcii tohto ochorenia nájdete v článku – Diagnostika skoliózy.

Inštrumentálna diagnostika sa vykonáva predovšetkým pomocou rádiografie a spondylometrie, ako aj počítačovej tomografie chrbtice.

Prečítajte si tiež – Metódy vyšetrenia chrbtice

U pacientov mladších ako osem rokov s uhlom zakrivenia chrbtice väčším ako 20° môže byť na vylúčenie porúch CNS potrebné MRI mozgu a miechy.

Odlišná diagnóza

Je potrebné rozlišovať medzi niektorými ochoreniami sprevádzanými deformáciou chrbtice. Okrem toho je dôležitá diferenciálna diagnostika na určenie stabilnej alebo minimálne progresívnej skoliózy, ktorú je možné pozorovať a korigovať, a skoliózy s veľkým kompenzačným laterálnym zakrivením a torziou stavcov a vysokým rizikom zväčšenia uhla zakrivenia. V druhom prípade je potrebné odporučenie ortopedického chirurga.

Liečba dysplastická skolióza

Metódy a techniky liečby dysplastickej skoliózy – vrátane fyzioterapie (rôzne procedúry, cvičebná terapia, masáže) [ 11 ] – sú podrobne opísané v publikáciách:

• Liečba skoliózy

V ktorých prípadoch je chirurgická liečba potrebná na korekciu deformity chrbtice [ 12 ] a ako sa vykonáva, je podrobne opísané v článkoch:

• Chirurgická liečba skoliózy
• Skolióza: chirurgický zákrok

Prevencia

Podľa Pediatrickej ortopedickej spoločnosti Severnej Ameriky sa dysplastickej skolióze nedá zabrániť.

Včasné odhalenie deformujúcich zmien chrbtice, teda prevencia závažných zakrivení, je však možné prostredníctvom skríningu. Detskí ortopédi by mali dievčatá vyšetriť vo veku 10 a 12 rokov a chlapcov by mali vyšetriť raz – vo veku 13 alebo 14 rokov. [ 13 ]

Predpoveď

Po stanovení diagnózy dysplastickej skoliózy je prognóza spojená s rizikom progresie deformity.

Určujúcimi faktormi sú: rozsah zakrivenia v čase diagnózy, budúci rastový potenciál pacienta a jeho pohlavie (keďže dievčatá majú oveľa vyššie riziko progresie ako chlapci).

Čím závažnejšie je zakrivenie chrbtice a čím väčší je rastový potenciál, tým horšia je prognóza. Rastový potenciál sa hodnotí určením štádia pohlavného vývoja podľa Tannera a stupňa osifikácie podľa Risserovho apofyzeálneho testu. [ 14 ]

Bez liečby sa dysplastická skolióza 1, 2 a 3 stupňa u tínedžera počas života zvýši v priemere o 10 – 15°. A pri Cobbovom uhle viac ako 50° je jej nárast 1° za rok.