Medulárna hubovitá oblička.

Medulárna hubovitá oblička patrí do skupiny takzvaných cystických ochorení obličiek; je charakterizovaná ektáziou a tvorbou cýst v segmentoch zberných kanálikov nachádzajúcich sa vo vnútri obličkových pyramíd a papíl.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Príčiny medulárnej hubovitej obličky.

Medulárna hubovitá oblička sa považuje za vrodené ochorenie. Anomália sa tvorí v relatívne skorých štádiách ontogenézy, pretože histologické vyšetrenie odhaľuje oblasti embryonálneho obličkového tkaniva.

Význam dedičných faktorov pri vývoji dreňovej hubovitej obličky nebol stanovený. Boli opísané prípady kombinácie dreňovej hubovitej obličky s vývojovými anomáliami iných orgánov, vrátane dedičných syndrómov (Ehlers-Danlos, Marfan), ako aj vrodených srdcových chýb a Caroliho choroby.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogenézy

Cysty môžu dosiahnuť veľkosť 7,5 mm. Je možný asymetrický typ poškodenia obličiek.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Príznaky medulárnej hubovitej obličky.

Neexistujú žiadne príznaky dreňovej hubovitej obličky. Bežnými komplikáciami dreňovej hubovitej obličky sú nefrolitiáza a infekcie močových ciest.

Diagnostika medulárnej hubovitej obličky.

Laboratórna diagnostika dreňovej hubovitej obličky

Väčšina pacientov s dreňovou hubovitou obličkou má mikrohematúriu; možné sú aj epizódy makrohematúrie.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Inštrumentálna diagnostika dreňovej hubovitej obličky

Metódou voľby na diagnostiku medulárnej hubovitej obličky je intravenózna pyelografia. Pri kontraste získavajú rozšírené časti zberných kanálikov charakteristický vzhľad „strapca hrozna“ alebo „kytice kvetov“.

Liečba medulárnej hubovitej obličky.

Liečba dreňovej hubovitej obličky nebola vyvinutá. V prípade nezvratného zhoršenia funkcie obličiek sa používajú metódy renálnej substitučnej terapie.

Predpoveď

Prognóza pacientov s dreňovou hubovitou obličkou závisí od frekvencie epizód makrohematúrie, infekcií močových ciest a závažnosti nefrolitiázy. Pri adekvátnej prevencii a liečbe nefrolitiázy a infekcií močových ciest je dreňová hubovitá oblička relatívne benígnym ochorením.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]