Nefróza lipoidov

Nefróza lipoidov - nezávislá forma poškodenia obličiek len u detí s minimálnymi (podotsitarnymi) glomerulárnymi zmenami.

Nefróza lipoidov je choroba malých detí (väčšinou 2-4 rokov), častejšie chlapcov. Nefróza lipoidov je ochorenie obličiek, pri ktorom sú iba minimálne zmeny morfologicky. Experti WHO definujú nefiditu lipidov ako minimálne zmeny v "procese s malým podtitulom", ktoré podstupujú dysplastické zmeny, membrána a mesangium reagujú po druhýkrát.

Elektrónová mikroskopia odhalila iba minimálne zmeny v glomeruloch obličiek s poškodením alebo zánikom malých prídavkov (pedikul) podocyty, ich odsadenie a šíri na glomerulárnej bazálnej membránou kapilár.

Imunohistochemické vyšetrenie bioptických vzoriek na obličkách s nefrózou lipidov poskytuje negatívny výsledok a pomáha rozlišovať nefrotický stav lipoidov a iné typy glomerulonefritídy. Najdôležitejším dôkazom je podľa údajov imunofluorescencie neprítomnosť usadenín obsahujúcich IgG, IgM, komplement a zodpovedajúci antigén v lipidovej nefróze.

Príčiny nefrózy lipidov nie sú známe.

V patogenéze lipidovej nefrózy hrá dysfunkcia úlohu v imunitnom systéme T-buniek, zvýšenú aktivitu T-supresorovej subpopulácie a hyperprodukciu cytokínov. V krvnom sére vykazovali pacienti zvýšenú aktivitu IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Interleukín-8 hrá dôležitú úlohu v patogenéze poruchy selektivity glomerulárneho filtra. Existuje strata nábojovo selektívnej funkcie glomerulárnej filtračnej bariéry, v dôsledku čoho sa zvyšuje permeabilita kapilár pre proteín, najmä negatívne nabité albumíny. Vyvinie sa proteinúria (hlavne albuminúria). Zvýšená filtrácia glomerulárnych kapilár proteínu vedie k funkčnému preťaženiu rúrkového aparátu. V súvislosti so zvýšenou reabsorpciou filtrovaného proteínu nastáva resorpčná tubulárna insuficiencia.

Rozvoj hypoalbuminémie vedie k zníženiu onkotického tlaku krvnej plazmy a vytvára možnosť transudácie z cievneho lôžka do intersticiálneho priestoru. To zasa vedie k zníženiu objemu cirkulujúcej krvi (BCC). Zníženie BCC vedie k zníženiu perfúzneho tlaku v obličkách, ktorý aktivuje systém renín-angiotenzín-aldosterón (RAAS). Aktivácia RAAS stimuluje reabsorpciu sodíka v distálnych tubuloch. Znížená bcc stimuluje uvoľňovanie antidiuretického hormónu (ADH), ktorý zvyšuje reabsorpciu vody v zberných trubiciach obličiek. Okrem toho narušenie transportných procesov v zberných tubách obličiek a tvorba edému uľahčuje natriuretický peptid predsiení.

Reabsorbovaný sodík a voda vstupujú do intersticiálneho priestoru, čo zvyšuje edém v nefróze lipidov.

Ďalším patogenetickým faktorom vo vývoji edému pri nefróze lipidov je funkčná nedostatočnosť lymfatického systému obličiek, to znamená narušená lymfatická drenáž.

Výrazný edém s lipoidnou nefrózou sa vyskytuje, ak je hladina sérového albumínu nižšia ako 25 g / l. Rozvoj hypoproteinémie stimuluje syntézu bielkovín v pečeni vrátane lipoproteínov. Avšak lipidový katabolizmus je znížený kvôli poklesu hladiny lipoproteínovej lipázy, hlavného enzýmového systému ovplyvňujúceho odstránenie lipidov v plazme. Výsledkom je hyperlipidémia a dyslipidémia: zvýšenie obsahu cholesterolu, triglyceridov a fosfolipidov v krvi.

Strata proteínov obličkami vedie k porušeniu imunitných reakcií - straty IgG, IgA v moči, zníženie syntézy imunoglobulínov a rozvoj sekundárnej imunodeficiencie. Pacienti s lipoidnou nefrózou sú náchylní na vírusové a bakteriálne infekcie. To uľahčuje strata vitamínov, mikroprvkov. Masívna proteinúria sa odráža v transporte hormónov štítnej žľazy.

Vývoj ochorenia a relapsov je takmer vždy predchádza ARVI alebo bakteriálne infekcie. S vekom, keď dochádza k dozrievaniu brzlíka, je tendencia recidívy lipidovej nefrózy jasne znížená.

Symptómy nefrózy lipidov. Nefróza lipoidov sa postupne rozvíja (postupne) a na začiatku je nepostrádateľná pre rodičov dieťaťa a ľudí okolo neho. V počiatočnom období môže byť vyjadrená slabosť, únava a zníženie chuti do jedla. Na tvári a nohách sa objavuje záchvat, ale rodičia to spomínajú spätne. Edémy narastajú a stávajú sa znateľné - to je dôvod, prečo ísť na lekára. Opuch sa šíri do bedrovej oblasti, pohlavných orgánov, ascitu a hydrotoraxu. Pri lipidovej nefróze je opuch voľný, ľahko sa pohybuje, asymetrický. Koža bledá, sú príznaky hypopolyvitaminózy A, C, B ₁, B ₂. Na pokožke sa môžu vyskytnúť praskliny, je zaznamenaná suchá koža. Veľkým edémom sa objavuje dýchavica, tachykardia, funkčný systolický šelest na vrchole srdca. Krvný tlak je normálny. Vo výške tvorby edému sa objavuje oligúria s vysokou relatívnou hustotou moču (1 026 - 1 028).

V štúdii s močom bola výrazná proteinúria, obsah proteínov bol 3-3,5 g / deň až 16 g / deň alebo viac. Cylindrúria. Erytrocyty - individuálne. Na začiatku ochorenia môže byť leukocytúria spojená s hlavným procesom v obličkách, je to indikátor aktivity procesu. Glomerulárna filtrácia endogénnym kreatinínom je normálna alebo normálna. Hladina albumínu v krvi je nižšia ako 30-25 g / l, niekedy je obsah albumínu 15-10 g / l u pacienta. Stupeň poklesu albumínu v krvi určuje závažnosť priebehu nefrózy lipidov a stupeň edémového syndrómu. Obsah krvi všetkých hlavných lipidových frakcií sa zvyšuje. Môžu dosiahnuť veľmi vysoké hodnoty: cholesterol nad 6,5 mmol / l a až 8,5-16 mmol / l; fosfolipidy 6,2-10,5 mmol / l. Sérový proteín je nižší ako 40-50 g / l. Charakterizovaný zvýšenou hodnotou ESR 60-80 mm / h.

Priebeh lipidovej nefrózy je zvlnený, spontánne remisie a relapsy choroby sú charakteristické. Exacerbácia môže spôsobiť SARS, bakteriálne infekcie; U detí s alergickými reakciami môže hrať určitú úlohu zodpovedajúci alergén.

Remisia je diagnostikovaná, keď hladina albumínu v krvi dosiahne 35 g / l, bez prítomnosti proteinúrie. U relapsu lipoidnej nefrózy sa diagnostikuje výskyt významnej proteinúrie v priebehu 3 dní.

Liečba lipidovej nefrózy.

Režim - odpočinok v aktívnej fáze s výrazným opuchom počas 7-14 dní. V budúcnosti režim nestanovuje obmedzenia, naopak, odporúča sa aktívny motorický režim na zlepšenie procesov metabolizmu, krvného obehu a lymfy. Pacient musí poskytnúť prístup k čerstvému vzduchu, hygienickým postupom, cvičebnej terapii.

Diéta by mala byť plná, berúc do úvahy vek. V prítomnosti alergií - hypoalergénne. Množstvo bielkovín, ktoré sú uvedené vo vekovej norme, s výraznou proteinúriou, je pridanie množstva proteínu stráveného denne v moči. Tuky sú väčšinou rastlinné. Pri závažnej hypercholesterolémii znížite spotrebu mäsa, uprednostňujte ryby a hydinu. Soľ bez stravy - 3-4 týždňov, nasleduje postupné zavádzanie chloridu sodného 2-3 g Gipohloridnaya stravy (4-5 g) sa odporúča pacienta po mnoho rokov. Kvapalina nie je nijako obmedzený, pretože funkcia obličiek je ohrozená, tým viac, že obmedzenie tekutiny na liečbu pozadí hypovolémiu a glukokortikoidy (GCS) zhoršuje reologické vlastnosti krvi a môže prispieť k trombóze. Medzi konvergencie edému a prijímanie maximálnej dávky musí glyukokoritkosteroidov účel produktov, ktoré obsahujú draslík - pečené zemiaky, hrozienka, sušené marhule, slivky, banány, tekvica, cuketa.

Počas obdobia odpustenia dieťa nepotrebuje obmedzovať výživu a telesnú aktivitu.

Liečebné liečenie nefrózy lipidov Liečba nefroózy lipoidov sa v podstate znižuje na vymenovanie glukokortikosteroidov, ktorých liečba je patogénna. Na pozadí glukokortikosteroidov sa najskôr predpisujú antibiotiká. Semisyntetické penicilíny, amoxiclav a v prítomnosti pacienta v anamnéze alergických reakcií na generáciu penicilín - cefalosporínov III a IV sa používajú.

Prednizolón sa podáva v dávke 2 mg / kg / deň v 3 alebo 4 dávkach denne na 3-4 po sebe nasledujúce negatívne denné testy moču na proteín. Zvyčajne sa to stane za 3-4 týždne od začiatku liečby. Potom sa podávajú 2 mg / kg každý druhý deň počas 4-6 týždňov; ďalšie 1,5 mg / kg každý druhý deň - 2 týždne; 1 mg / kg každý druhý deň - 4 týždne; 0,5 mg / kg každý druhý deň - 2 týždne s následným zrušením prednizolónu. Kurz 3 mesiace. Predpovedanie výsledkov liečby glukokortikosteroidmi sa môže uskutočniť hodnotením vývoja diuretickej odpovede počas 4-7 dní od začiatku liečby. S rýchlym vývojom steroidnej diurézy možno predpokladať, že liečba bude úspešná. Pri absencii steroidnej odpovede na diurézu alebo jej oneskorený vývoj (3-4 týždne) je liečba vo väčšine prípadov neúčinná. Mali by ste sa pozrieť na príčinu nedostatku účinku, je možné dyspláziu obličiek. Prebieha prieskum o možnosti skrytých ohniská infekcie a sanácie ohniskov infekcie.

Keď steroidorezistentnosti - Absencia účinku liečby glyukokoritkosteroidami 4-8 týždne - zadané cyklofosfamid 05 / 01-05 / 02 mg / kg / deň počas 6-16 týždňov, v kombinácii s prednizónom 0,5-1 mg / kg / deň; ďalej udržiavaciu terapiu v cytostatiká polovica dávky počas ďalších 3-6 mesiacov nepretržite.

S účasťou na recidíve lipidovej nefrózy sa odporúča atopia u detí s alergickou anamnézou v anamnéze v liečbe intal, zaditen.

V ARVI sa používa reakferón, interferón, anaferón pre deti.

Klinické sledovanie vykonáva pediatr a nefrolog, v prípade potreby upravujú liečbu. Je potrebné konzultovať s lekárom a zubným lekárom 2-krát ročne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],