Non-Hodgkinov lymfóm u detí

Non-Hodgkinov lymfóm u detí je kolektívny názov skupiny systémových malígnych nádorov imunitného systému pochádzajúceho z buniek extrasthenálneho lymfatického tkaniva.

[1], [2], [3],

Epidemiológia nehodzkinickej lymfy

Incidencia detských nehodgkinských lymfómov v Európe. Severná Amerika a Rusko majú 6-10 prípadov na 1 000 000 detí. Non-Hodgkinove lymfómy predstavujú 5-7% všetkých malígnych nádorov detstva. Najvyšší výskyt je 5-10 rokov, deti do 3 rokov sú veľmi choré. Medzi pacientmi vo veku do 14 rokov výrazne prevládajú chlapci: pomer chlapcov k dievčatám je podľa domácich autorov 3,2: 1. U dospievajúcich sa tento ukazovateľ mení v dôsledku zvýšenia frekvencie non-Hodgkinových lymfómov u dievčat a je 1,4: 1.

[4], [5], [6], [7], [8]

Symptómy non-Hodgkinových lymfómov u detí

Anamnéza nie je dlhá, príznaky biologickej aktivity sa zaznamenajú u nie viac ako 10-15% pacientov. Klinické prejavy sú spôsobené najmä lokalizáciou a hmotnosťou nádoru. U detí 40-50% non-Hodgkinovho lymfómu je spočiatku lokalizovaný v brušnej dutine: v ileocekálnej oblasti, slepé črevo, vzostupného tračníka, mezenterické a ďalšie vnútrobrušné lymfatických uzlín skupiny. Zvýšenie brucha s celkovým uspokojivým stavom dieťaťa môže byť prvým príznakom ochorenia. Pri fyzikálnom vyšetrení môžete vyhubiť nádor alebo identifikovať ascites, hepatosplenomegáliu.

Symptómy nehodgkinských lymfómov

Klasifikácia nehodgkinských lymfómov

Non-Hodgkinove lymfómy sú nádory z lymfoidných buniek s rôznou histogénnou afilitou a stupňom diferenciácie. Skupina zahŕňa viac ako 25 chorôb. Rozdiely v biológii nehodgkinských lymfómov sú spôsobené charakteristikami buniek, ktoré ich formujú. Tieto bunky tvoria klinický obraz, citlivosť na liečbu a dlhodobú prognózu. Pre väčšinu lymfómov sú známe špecifické chromozomálne translokácie a prestavenia receptorov, ktoré sú kľúčové v patogenéze.

Klasifikácia nehodgkinských lymfómov

[9], [10], [11], [12]

Diagnóza nehodgkinských lymfómov u detí

Komplex potrebných diagnostických testov na podozrenie na nehodgkinský lymfóm zahŕňa nasledujúce opatrenia.

• Anamnéza a podrobné vyšetrenie s posúdením veľkosti a konzistencie všetkých skupín lymfatických uzlín.
• Klinický krvný obraz s počtom krvných doštičiek (odchýlky sú častejšie chýbajúce, cytopénia je možná).
• Biochemický krvný test s posúdením funkcie pečene, funkcia obličiek, stanovenie LDH aktivity, ktorého nárast má diagnostickú hodnotu a charakterizuje veľkosť nádoru.
• Skúška kostnej drene na detekciu nádorových buniek je punkcia z troch bodov s počítaním myelómu; určiť percento normálnych a malígnych buniek, ich imunofenotyp.
• Lumbálna punkcia s morfologickým vyšetrením cytokínového preparátu na detekciu lézie CNS (prítomnosť nádorových buniek v cerebrospinálnej tekutine je možná).

Diagnóza nehodgkinských lymfómov

[13], [14], [15]

Liečba non-Hodgkinových lymfómov u detí

Je dôležité primerane liečiť počiatočné syndrómy spôsobené lokalizáciou a hmotnosťou nádoru (kontrakčné syndrómy) a metabolickými poruchami v dôsledku jeho dezintegrácie (syndróm lýzy tumoru). V prípade non-Hodgkinovho lymfómu terapeutické opatrenia začnú ihneď, keď pacient vstúpi do nemocnice z poskytnutia žilového prístupu, čím sa vyrieši otázka potreby a povahy infúzie a antibakteriálnej liečby. Počiatočná liečba sa vykonáva cez periférny katéter, centrálna žilová katetrizácia sa uskutočňuje pri celkovej anestézii súbežne s diagnostickými postupmi. Povinné monitorovanie biochemických ukazovateľov na včasné zistenie metabolických porúch.

Ako sa lieči nehodgkinské lymfómy?