Polycystická choroba obličiek: prehľad informácií

Polycystická choroba obličiek je jednou z najvážnejších anomálií, ktorá sa vyznačuje nahradením významnej časti renálneho parenchýmu viacerými cystami rôznych tvarov a veľkostí. Polycystická oblička sa pripisuje vrodeným dedičným ochoreniam močových ciest.

Charakteristickým rysom polycystické ochorenie obličiek - prítomnosť na povrchu ich tiel, a množstvo parenchymálnych cýst obsahujúcich vodové (niekedy želatínový) žltkasté, zmiešané s krvou a hnisu tekutiny.

[1], [2], [3]

Epidemiológia

Vo frekvencii je anomália druhá iba pri jednoduchých cystách a závažnosť klinického priebehu a počet komplikácií patrí medzi prvé medzi všetky choroby obličiek. Polycystická oblička podľa literatúry medzi ochoreniami obličiek je od 0,17 do 16,5%.

Obličky sa zvyšujú po znížení funkčného parenchýmu. Cysty sú zväčšené časti renálnych glomerulov a tubulov, pričom zostávajú v kontakte so zvyškom nefronu.

Existujú dva typy polycystózy:

• autozomálne dominantné ochorenie (polycystické ochorenie obličiek u dospelých); 
• autozomálne recesívne ochorenie (polycystické ochorenie obličiek u detí). 

Polykystické ochorenie obličiek u dospelých sa vyskytuje u jedného z 1 000 ľudí a pomaly postupuje. Priemerná dĺžka života pre túto chorobu je 50 rokov. Manifestácia choroby začína v mladom alebo strednom veku a približne 10 rokov zostáva kompenzovaná. V tomto štádiu ochorenia je možná chirurgická liečba, ktorá spočíva v otvorení cystických útvarov resekciou ich vrchlíka. V posledných cieľoch sa punkcia používa pri ultrazvukovom ovládaní najväčších cystov, ako aj cyst, ktoré významne zhoršujú tok krvi. Približne jedna tretina pacientov má cysty pečene, ktoré nemajú funkčné dôsledky.

MSCT a MRI dokážu nielen odhaliť samotné cystické štruktúry, ale tiež určiť povahu ich obsahu, čím pomôžu diferencovať diagnostiku cystovej hnisavosti s deštrukciou parenchýmu. Získané informácie môžu byť užitočné pri výbere taktiky liečby.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Príčiny polycystické ochorenie obličiek

ST. Zakharyan (1937,1941). A potom A. Puigvert (1963) formuloval ustanovenia o jednotnosti vzniku vývojových malformácií a medulárnej vrstvy. Zistili sme dve hlavné skupiny anomálií:

• dizembrioplázia kalichov (divertikula panvy a kalichov, parapelvické cysty);
• dysembryoplázia malpighských pyramíd (megakalix, medulárna cystická choroba).

Niektorí výskumníci podlaha Pojem "diverticulum pyelocaliceal systém" sa vzťahuje na všetky patologické zmeny v zachovaní košíčkov, ktoré vznikli v dôsledku porušenia v nervosvalového systéme, pohár papilárna pásma a vďaka tlakovej nádoby alebo krku jazva-sklerotické procesy v obličkového sínusu. Ostatné jasne vymedziť pojem "prirodzené" alebo "pravý" divertikula pyelocaliceal systému od všetkých typoch okololohanochnyh cystických útvarov s uzavretej dutiny, rovnako ako zmeny v uchovávania košíčkov, v ktorej prúdi renálnu papíl. Embryonálne morfogeneze diverticulum pyelocaliceal systém je opísaný ako výsledok embryologický výskumu zistil, že jeho vzdelanie v dôsledku nedostatku účinku vyvolávajúcej metanephric kanál na metanefrogennuyu blastema.

Výsledkom je vytvorenie dutiny, ktorá komunikuje s pohárom a panvovým systémom cez úzky priechod, ale je vymedzená z obličkových štruktúr. Základným rozdielom medzi skutočným divertikulom a falošným je absencia renálnej papilly. Rozbočovač systému pohárika a panvy je zaoblená dutina pokrytá urotelliom, spojená s pohárom a panvovým systémom tenkým chodom, do ktorého sa nedostáva obličková papilla. Moč preteká do dutiny divertikulu na tenkom kurze, ktorý v ňom stagnuje. Preto v polovici pozorovaní divertikula systému pohárika a panvy obsahuje konkrécie.

[11], [12], [13]

Príznaky polycystické ochorenie obličiek

Príznaky polycystických choroby obličiek spojené buď so sebou cysty (hypertenzie u 50% pacientov, tupé pulzujúca bolesť v bedrovej oblasti, hematúria, pyúria) alebo prejavy renálnej insuficiencie. Diagnóza polycystózy dnes nie je ťažká. Ultrazvuk v kombinácii s dopplerografiu umožňuje nielen zistenie choroby, ale aj objasnenie stavu renálneho krvného obehu.

Väčšina pacientov zomrie na chronické zlyhanie obličiek a 10% z mozgového krvácania. Liečba azotemie (vrátane hemodialýzy, transplantácie orgánov), pyelonefritída a hypertenzia môže výrazne predĺžiť život pacientov.

Polykystické deti sa vyskytujú u jedného z 10 000 novorodencov. Nielen postihnuté obličkové štruktúry, ale aj pečeň. Veľmi často pri narodení je zaznamenaná hypoplázia pľúc. Manifestácia v detstve je charakterizovaná renálnou insuficienciou a adolescentnou portálnou hypertenziou. Výhľad je nepriaznivý.

Kortikálne cystické lézie sú najčastejšou vývojovou poruchou. Patria sem anomálie štruktúry, ako je multicystóza, polycystóza a podľa predchádzajúcich myšlienok samostatná cysta. V súčasnosti je dokázané spoľahlivé spojenie pôvodu cystických útvarov s vekom. Ich vrodený pôvod je veľmi zriedkavý. Kombinuje multikistoz a polycystických celkového embriofetalny morfogenéze: primárne kanáliky metanefrogennoy blastema nie je pripojený k potrubiu metanephric. Táto teória vysvetľuje v menšej miere vznik solitárnych cýst. Vhodnejšie genéza obličkových cýst retenčný zápalové (následok tubulárna obštrukcie a zápal močových ciest) a neoplastické proliferatívne a (dôsledok nadmerného šírenie obličiek epitelu). V súvislosti s tým je nepravdepodobné, že klasifikujeme cysty renálneho parenchýmu na vývojové anomálie.

Multicystická obličiek - kortikálnej cystickej lézie, v ktorej sú takmer všetky nefrónov nie sú spojené s zberných kanálikov a otočený do retenčnej cýst, so žiadnym alebo ťažko zaostalých juxtaglomerulárneho aparátu. Pri multicystóze sú takmer všetky obličky reprezentované cystickými léziami. Ich škrupiny môžu byť kalcinované. Obsah cystov je čiastočne reabsorbovaný glomerulárny filtrát. Oblička nefunguje. Táto chyba je veľmi zriedkavá - 1,1%. Klinicky sa môže prejaviť tupé bolestí bolesti v bedrovej oblasti, arteriálna hypertenzia. Dnešná diagnóza nie je ťažká. Každá zo spôsobov radiačnej diagnostiky vám umožňuje stanoviť diagnózu. Bilaterálna multicystóza je nezlučiteľná so životom.

Diagnostika polycystické ochorenie obličiek

Diagnostika polycystické ochorenie obličiek je možné s intravenózna urografia, retrográdna urografia, presnejšie diagnóza je stanovená použitím MSCT, ktorý umožňuje nielen identifikovať anomálie, ale tiež predstaviť intrarenálneho vzťahov pre odhad šírku a dĺžku krčka maternice, ktoré je nevyhnutné pre voľbu taktiky liečby. Pre divertikul medzi všetkými renálnymi zlozvykmi - 0,96%. Multiple Divertikuly sú relatívne vzácne a vo tretine prípadov Divertikuly panvicu, a v ostatných prípadoch - poháre. Kalkióza divertikulum zaznamenaná v 78% pozorovaní.

Viacstupňové MSCT umožňuje určiť migráciu konkrementov v lúmeni divertikulu. To umožňuje vykonávať diferenciálnu diagnostiku s kalcifikáciou steny cystickej výchovy. MSCT výhodou v diagnostike divertikula pyelocaliceal systému spočíva v možnosti ich detekcie aj s úzkym hrdlom divertikula (pre urografia vnikaniu kontrastnej látky do ich dutiny je ťažké, avšak nízkym kontrastom).

[14], [15], [16], [17], [18]

Liečba polycystické ochorenie obličiek

Tok rovnomernej divertikuly komplikovanej kalkulom je zvyčajne asymptomatický a nevyžaduje liečbu. Ak je to potrebné (záchvaty pyelonefritídy), polycystické ochorenie obličiek je liečené chirurgickými technikami - perkutánnou nefrolitotropizou s fulguráciou cievnej mozgovej príhody. Použitie litotripsie na diaľkovú šokovú vlnu nemá žiadne vyhliadky.

Vypočítanie parapelvických cystov za vrodené stavy je dnes pochybné v dôsledku ich absencie u osôb mladších ako 30 rokov. Z tohto dôvodu, je výskyt cýst parapelvikalnyh atrézia možno vysvetliť lymfatických ciev z obličkového sínusu, čo bolo preukázané pomocou morfologických štúdií. Hypotéza A.V. Aivazyan a AM-Voynich Yasenetsky vysvetlenie vzniku obličkových cýst sinus kompletnú štiepenia jednej vetvy kraniálneho konca potrubia metanephric blastema metanefrogennoy.