Poškodenie obličiek pri metabolických ochoreniach

Príčiny poškodenie obličiek pri metabolických ochoreniach

[1], [2], [3], [4]

Príčiny hyperkalcémie

Trieda	Najčastejšie príčiny
Idiopaticheskaya	Idiopatická hyperkalcémia detstva (Williamsov syndróm)
Z dôvodu zvýšenej reabsorpcie vápnika v čreve	Intoxikácia vitamínom D a liekmi obsahujúcimi vápnik Sarkoidóza
Vzhľadom na zvýšenú resorpciu vápnika z kostného tkaniva	Gipyerparatiryeoz Metastázy a primárne kostné nádory Viacnásobný myelóm

Nefrokalcinóza s rôznou závažnosťou sa pozoruje u mnohých chronických progresívnych ochorení obličiek, najmä pri analgetickej nefropatii.

Faktory predisponujúce k rozvoju nefrokalcinózy:

• hyperkalcémia;
• zvýšená reabsorpcia vápnika v črevách (hyperparatyroidizmus, intoxikácia vitamínom D);
• hyperkalciúria spôsobená poruchou reabsorpcie vápnika v tubuloch;
• nedostatok moču vo faktoroch, ktoré podporujú vápenaté soli v rozpustnej forme (citrát).

[5]

Poškodenie obličiek pri hyperoxalúrii

Hyperoxalúria je jednou z najčastejších príčin nefrolitiázy. Priraďte primárnu a sekundárnu hyperoxalúriu.

Ukladanie oxalátu sa vyskytuje hlavne v tubulointertitiu obličiek. Pri závažnej hyperoxalúrii (najmä pri primárnom type I) sa niekedy objaví terminálne zlyhanie obličiek.

Varianty primárnej hyperoxalúrie

Voľba	Dôvod	Kurz	Liečba
Typ I	Nedostatok peroxizomálnej alanín-glykolátaminotransferázy (AGT)	Intenzívna nefrolitiáza Debut vo veku 20 rokov Možný vývoj závažného zlyhania obličiek	Pyridoxín Príjem veľkého množstva tekutín (3-6 l / deň) Fosfát Citrát sodný
Typ II	Nedostatok pečeňovej glycerátdehydrogenázy	Debut vo veku 20 rokov Hyperoxalúria je menej výrazná ako u typu I Nefrolitiáza je menej intenzívna ako u typu I	Príjem veľkého množstva tekutín (3-6 l / deň) Ortofosfáty

Varianty sekundárnej hyperoxalúrie

Trieda	Najčastejšie príčiny
Z dôvodu drog a toxínov	Etylénglykol Ksilitol Metoxyfluránu
Vzhľadom na zvýšenú absorpciu oxalátov v čreve	Stav po resekcii tenkého čreva (v Vrátane chirurgickej liečby obezity) Syndróm malabsorpcie Cirhóza pečene Použitie živočíšnych bielkovín vo veľkých množstvách

Poškodenie obličiek v prípadoch poškodenia metabolizmu kyseliny močovej

Poruchy metabolizmu kyseliny močovej sú v populácii rozšírené. Väčšina z nich sa týka primárne - geneticky podmienené (napríklad mutácia génu urikázy), ale klinický význam získajú iba pôsobením exogénnych faktorov spojených so životným štýlom, vrátane použitia (pozri "životný štýl a chronické ochorenie obličiek.") lieky (diuretiká).

Sekundárna hyperurikémia sa často pozoruje u pacientov s myelo- a lymfoproliferatívnymi ochoreniami, ako aj pri systémových ochoreniach. Závažnosť sekundárnej hyperurikémie závisí do určitej miery od dedičnej predispozície.

Tendencia poškodenia metabolizmu kyseliny močovej je častejšie pozorovaná u pacientov s inými príznakmi metabolického syndrómu ( obezita, inzulínová rezistencia / diabetes mellitus 2. Typu, dyslipoproteinémia). Rodinná anamnéza je zaťažená metabolickými a kardiovaskulárnymi ochoreniami, ako aj chronickými nefropatiami.

Sekundárna hyperurikémia

Trieda	Najčastejšie príčiny
Choroby krvného systému	Pravda (choroba Vakez-Osler) a sekundárna (adaptácia na vysokú nadmorskú výšku, chronické respiračné zlyhanie), polycytémia Dyskrázia plazmových buniek (mnohopočetný myelóm, Waldenstromova makroglobulinémia) Limfomы Chronická hemolytická anémia Hemoglobinopathiemi
Systémové ochorenia	Sarkoidóza Svrab
Dysfunkcia endokrinných žliaz	Gipotireoz Adrenálna nedostatočnosť
opojenie	Chronická intoxikácia alkoholom Intoxikácia olovom
Lekárstvo	Loop a tiazidové diuretiká Antituberkulózne lieky (etambutol) NSAID (veľké dávky, ktoré spôsobujú analgetickú nefropatiu)

Existuje niekoľko variantov urátovej nefropatie.

• Akútna močová kyselina nefropatia s oliguric akútnym zlyhaním obličiek je zvyčajne spôsobená masívny súčasným kryštalizáciou urátov v lumen tubulov. Tento variant poškodenie obličiek bola pozorovaná u pacientov s hematologickými malignitami, rozkladajúce sa zhubné nádory, aspoň - primárne poruchy metabolizmu kyseliny močovej v ktorom urátov kryštalizácie tubulointerstitium provokujú použitie veľkých množstiev alkoholu a mäsových výrobkov, a to najmä, vyjadrený hypohydration (vrátane po saune, intenzívne telesné cvičenie).
• Chronická urátová tubulointersticiálna nefritída: charakterizovaná skorým vývojom arteriálnej hypertenzie. Zvýšenie krvného tlaku sa spravidla zaznamenáva aj v štádiu hyperurikosúrie, keď je hyperurikémia stabilná, arteriálna hypertenzia má trvalý charakter. Chronická uretová tubulointersticiálna nefritída je príčinou terminálneho zlyhania obličiek.
• Močová nefrolitiáza sa spravidla kombinuje s chronickou uretovou tubulointersticiálnou nefritídou.
• Imunokomplexná glomerulonefritída sa často nepozoruje a potvrdenie úlohy kyseliny močovej ako etiologického faktora v týchto prípadoch je zvyčajne ťažké.

Poškodenie tubulointersticií obličiek s hyperurikosúriou sa vyskytuje nielen v dôsledku tvorby kryštálov soli. Nemenej dôležitou sa odoberá schopnosť spôsobiť kyseliny močovej v priamych postupov tubulointersticiálna zápalu a fibrózy indukciou expresie prozápalových chemokiny a endotelín-1 aktiváciu makrofágov rezidentov a migrácie týchto buniek do obličiek tubulointerstitium.

Kyselina močová priamo vedie k dysfunkcii endotelu, čím prispieva k progresii poškodenia obličiek a rozvoju arteriálnej hypertenzie.

Patogenézy

Poškodenie obličiek pri hyperkalcémii

Pri pretrvávajúcom zvýšení koncentrácie vápnika v sére sa ukladá v obličkovom tkanive. Hlavným cieľom vápnika je štruktúra medulky obličiek. V tubulointerstitiu dochádza k atrofickým zmenám, fibróze a fokálnym infiltráciám, ktoré pozostávajú hlavne z mononukleárnych buniek. Hyperkalcémia je spôsobená rôznymi príčinami.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Diagnostika poškodenie obličiek pri metabolických ochoreniach

V chronickej urátovej tubulointersticiálnej nefritíde sa vyskytuje mierna erytrocytria; charakteristické zníženie relatívnej hustoty moču pri odberu vzoriek Zimnický.

[12], [13], [14], [15], [16]

Liečba poškodenie obličiek pri metabolických ochoreniach

Liečba hyperoxalúrie pozostáva z vymenovania pyridoxínu a ortofosfátu, ako aj citrátu sodného. Potrebujete veľa tekutín (minimálne 3 litre za deň).

Základom liečby je urátov korekčný nefropatia poruchy metabolizmu kyseliny močovej v dôsledku nedrogovými (nizkopurinovoy strava) a farmakologických (cieľ alopurinol) opatrenia. Pacienti, ktorí užívajú alopurinol, odporúčajú odporúčať hojný alkalický nápoj. Lieky s uricosurickým účinkom sa v súčasnosti nepoužívajú. U pacientov s metabolickými poruchami kyseliny močovej tiež vykonávať antihypertenzíva (diuretické nežiaduce) a ktoré súčasne liečbu metabolických porúch (dyslipoproteinémia, inzulínovej rezistencie / diabetu 2. Typu).