Primárna bronchopulmonálna amyloidóza

Primárne amyloidóza bronchopulmonálna - primárne ochorenie charakterizované ukladaním amyloidu v pľúcnom parenchýme, cievne steny, sliznice dýchacích ciest, pohrudnice, lymfatických uzlín medzihrudia.

Dôvod, patogenéza amyloidózy a jej klasifikácia je uvedená v článku " Čo vyvoláva amyloidózu? ".

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Pathomorfológia primárnej bronchopulmonálnej amyloidózy

Nasledujúce klinické formy primárnej amyloidózy bronchopulmonárneho systému sa líšia:

• lokalizovaná amyloidóza priedušnice, priedušiek;
• difúzna amyloidóza trachey, priedušiek;
• lokalizovaná (osamelá) amyloidóza pľúc;
• difúzna alveolárna-septálna amyloidóza;
• amyloidóza pleury;
• amyloidóza mediastinálnych lymfatických uzlín;
• kombinované formy.

Ukladanie amyloidu v priedušnici a priedušky sú rozmanité hladké sivasto biele uzliny až 1 cm v priemere, a tak môže byť infiltrované s celou stenou priedušky, čo vedie k jeho zúženiu.

V solitárnej forme pľúcnej amyloidózy existuje jeden alebo viac ložísk amyloidných usadenín (pseudotumorálnych útvarov). Táto forma je veľmi zriedkavá. Difúzna amyloidóza pľúc je omnoho častejšia. Je charakterizovaná ukladaním amyloidu v mezhalveolyarnyh oddielov okolo kapilár, tepien, žíl, čo vedie k obmedzeniu ich zapustevanie a následný vývoj pľúcnej hypertenzie a tvorbe chronických pľúcnych ochorení srdca. Amyloidné komplikácie v bronchopulmonárnom systéme sa zisťujú pomocou histochemických štúdií.

Symptómy primárnej bronchopulmonárnej amyloidózy

Lokalizovaná amyloidóza hrtanu, priedušnice a priedušiek má nasledujúce charakteristické klinické prejavy:

• povrchný suchý, často bolestivý kašeľ;
• často hemoptýza;
• chrapot hlasu;
• dýchavičnosť, sipot;
• atelektázu zodpovedajúcej časti pľúc v dôsledku obštrukcie bronchusu. Klinicky sa to prejavuje utlmením perkusného zvuku s neprítomnosťou alebo prudkým oslabením vezikulárneho dýchania, ako aj opätovným výskytom zápalu v atelectasizovanej oblasti pľúc; sprevádza ho kašeľ s oddelením purulentného sputa;
• sipot (v dôsledku zúženia postihnutého bronchu).

Lokalizovaná (osamelý) depozit amyloidu v pľúcnom parenchýme klinicky nezdá (pri veľkých sumách hodnota môže jednotvárnosť) a je diagnostikovaná iba rádiograficky.

Difúzna amyloidóza pľúc je sprevádzaná nasledujúcimi symptómami:

• kašeľ, neproduktívne alebo s oddelením sliznice hlienu, s pripojením sekundárnej infekcie v priedušom - mukopurulentnom spúte;
• pomaly, ale postupne prebiehajúce dyspnoe, najprv cvičením, potom v pokoji;
• opakujúca sa hemoptýza, zvyčajne stredne výrazná;
• bolesť v hrudníku, horšie dýchanie a kašeľ (s účasťou pleury na patologickom procese);
• ťažkosti s prehĺtaním (s účasťou intrathorakických lymfatických uzlín a kompresiou pažeráka);
• oslabený vezikulárny dych, môže byť počúvaný na nepozvaný, neplatený krepit, najmä v dolných častiach pľúc. Pri poškodení priedušiek a pri vývoji bronchiálnej obštrukcie sú počuť suché píšťalky;
• difúzna sivá cyanóza (s rozvojom ťažkého respiračného zlyhania);
• tlmených srdcových tónov s vývojom chronického pľúcneho srdca - prízvuk II tónu na pľúcnej tepne;
• citlivosť v správnom hypochondriu a zväčšenie pečene - sa pozorujú pri dekompenzovanom pľúcnom srdci.

Laboratórne údaje

1. Neexistuje všeobecná analýza nevyhnutných zmien krvi, zvýšenie ESR, niekedy je definovaná trombocytóza. Keď sa spájajú infekčné a zápalové procesy, objavuje sa leukocytóza s posunom leukocytového vzorca doľava.
2. Všeobecná analýza moču - bez odchýlok od normy u väčšiny pacientov, niekedy je malá proteinúria.
3. Biochemická analýza krvi - sa vyznačuje tým, gapergammaglobulinemiya gaperholesterinemiya, často označené zvýšenie transamináz, alkalickej fosfatázy, sa dekompenzovanú pľúcne srdce a zvýšiť pečene môže zvýšiť hladinu bilirubínu.
4. Imunologické štúdie často znižujú počet supresorov T-lymfocytov, zvyšujú B-lymfocyty, imunoglobulíny IgM a IgG a pravdepodobne aj výskyt cirkulujúcich imunitných komplexov.

Inštrumentálny výskum

1. Röntgenové vyšetrenie pľúc. Solitárnej pľúcnej amyloidóza zjavne zaoblené opacity s čírou obrysmi s priemerom 1 až 5 cm. FOCI jednotlivé amyloidóza môže byť uložený vápnik, ktorý je sprevádzaný intenzívnejší odtieň pre utesnenie krbu.

Difúzna amyloidóza priedušiek je charakterizovaná zosilnením bronchiálneho vzoru v súvislosti s zhutnením steny priedušiek. Difúzna amyloidóza pľúc sa prejavuje zosilnením pľúcneho vzoru alebo difúznym jemným fokálnym stmavením.

Pri amyloidóze pleury dochádza k jej zahusteniu; Pri amyloidóze intrathorakických lymfatických uzlín je ich zväčšenie jasne viditeľné a môžu sa niekedy kalcifikovať.

2. Endoskopické vyšetrenie priedušnice a priedušiek odhaľuje charakteristický vzor: edematózna sliznica s hrubými záhybmi ("dlažba") s vyčnievajúcimi žltkastými papulami. Biopsia sliznice nám umožňuje objasniť diagnózu amyloidózy.
3. Výskum funkcie ventilácie pľúc.

Pri amyloidóze priedušnice a priedušiek sa objavuje obštrukčné respiračné zlyhanie (pokles FEV1) s difúznou amyloidózou pľúc - obmedzujúcim typom (zníženým GEL). Samostatná amyloidóza pľúc sa nemôže prejavovať poruchami funkcie ventilácie pľúc.

4. EKG - s vývojom pľúcnej hypertenzie (s difúznou formou pľúcnej amyloidózy) a tvorbou chronického pľúcneho srdca, sú príznaky myokardiálnej hypertrofie pravého predsiene a pravej komory.
5. Vyšetrovanie bioptických vzoriek bronchiálnej, tracheálnej a pľúcnej sliznice.

Biopsia sliznice priedušnice, priedušiek, otvorená alebo transbronchiálna pľúcna biopsia je spoľahlivou metódou overovania diagnózy. Amyloidóza je charakterizovaná ostro pozitívnou farbou s Kongo červenou a mikroskopia v polarizovanom svetle odhaľuje amorfnú látku s birefringentnými amyloidovými vláknami zelenkastého sfarbenia.

Prognóza primárnej bronchopulmonálnej amyloidózy je považovaná za relatívne priaznivú, priemerná dĺžka života po diagnóze môže byť 30-40 rokov. Hlavnými komplikáciami sú bronchopulmonárne infekčné a zápalové ochorenia, respiračné zlyhanie, chronické pľúcne srdce.

Program skúmania primárnej bronchopulmonárnej amyloidózy

1. Bežné krvné testy, testy moču.
2. Biochemický krvný test: stanovenie obsahu celkového proteínu, proteínových frakcií, cholesterolu, triglyceridov, aminotransferáz, alkalickej fosfatázy, bilirubínu.
3. Imunologické štúdie: Stanovenie B a T lymfocytových subpopulácií T-lymfocytov, imunoglobulínov, cirkulujúcich imunokomplexov.
4. Rádiografia pľúc.
5. Fibrobronoskopia, tracheoskopia.
6. EKG.
7. Spirograph.
8. Vyšetrovanie biopsií priedušnice, priedušiek a pľúc.