Primárna pľúcna hypertenzia: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Primárna pľúcna hypertenzia je primárne pretrvávajúce zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne s neznámym pôvodom.

Ochorenie je založené na koncentrickej fibróze, hypertrofii mediálnej pľúcnej tepny a jej vetvách, ako aj na viacerých arterio-venóznych anastomózach.

Príčina a patogenéza primárnej pľúcnej hypertenzie nie sú známe. Pri príležitosti patogenézy existujú dve predpoklady:

1. Choroba je geneticky podmienená a jej základom je porušenie centrálnej regulácie cievneho tónu.
2. Ochorenie je vrodené alebo získané poruchy výroby účinných látok: vazokonstrikčných serotonínu, endothelin, angiotenzín II s nárastom agregáciu krvných doštičiek a tvorby mikrotrombov u malých ciev v pľúcach. Vyvíja remodeláciu pľúcnych ciev.

Yu N. Belenkov a E. Chazova (1999) rozlišujú 4 morfologické typy primárnej pľúcnej hypertenzie:

• plexogénna pľúcna arteriopatia - porážka artérií svalového typu a arterioly pľúc (proces je reverzibilný);
• recidivujúca pľúcna tromboembólia - organická obštrukčná lézia svalových artérií a pľúcnych arteriol; tromby rôzneho predpisu organizácie;
• pľúcna veno-okluzívna choroba - proliferácia a fibróza intimy malých pľúcnych žíl a venulov, oklúzia prekapilárnych ciev;
• pľúcna kapilárna hemangiomatóza - benígne nemetastázujúce cievne útvary.

Symptómy primárnej pľúcnej hypertenzie

1. Najtypickejšie subjektívnymi príznakmi sú pocit dusenia, a to aj pri malej fyzickej námahe, rýchlej únave, niekedy bolesti na hrudi a palpitácie, mdloby, závraty.
2. Pri vyšetrení, - dýchavičnosť, cyanóza výrazný difúzna nedostatok kašeľ s spúta, zmena vo forme koncových článkov prstov "paličky" a nechty - ako "h" okuliare.
3. Často dochádza k hypertenzívnym krízam v malom kruhu krvného obehu (opísané v článku " Pľúcne srdce ").
4. Objektívne príznaky primárnej pľúcnej hypertenzie sú rozdelené do dvoch skupín.

Známky hypertrofie myokardu pravostrannej komory:

• systolická pulzácia pravej komory v epigastrickej oblasti;
• rozšírenie hranice srdcovej dutiny spôsobenej pravou komorou;
• EKG zmeny (pozri "Pľúcne srdce");
• Röntgenové príznaky: výčnelok odtoku pravej komory - pľúcny kmeň v správnej prednej šikmej polohe pacienta. Po zvýšení stupňa hypertrofie pravostrannej komory sa mení aj prítoková dráha, čo vedie k zvýšeniu oblúku pravej komory v prednej ľavej šikmej polohe. Komorová komora sa približuje k anterolaterálnemu obrysu hrudníka a jeho najväčšia konvexita sa posúva smerom k bránici, čím sa znižuje ostrosť uhlu srdca a bránice. Príznaky dilatácie srdca zahŕňajú zvýšenie srdca vpravo a vľavo, narovnávanie kardiovaskulárnych a bránicových uhlov. V budúcnosti sú príznaky zvýšenia pravého predsieňa v dôsledku vznikajúcej relatívnej nedostatočnosti trikuspidálnej chlopne. Pravá predsieň predlžuje predná časť oblúka pravej komory v ľavej šikmej polohe v prednej polohe, nárast pravého predsiene vedie k zvýšeniu správnej priečnej veľkosti srdca;
• echokardiografické príznaky zvýšenia pravostrannej komory. S rozvojom zlyhania pravej komory sa zvyšuje pečeň, dochádza k opuchu, ascites.

Známky pľúcnej hypertenzie:

• dôraz II tónu na pľúcnu tepnu a jej štiepenie;
• perkusná dilatácia pľúcnej artérie;
• diastolický šelest nad pľúcnou artériou v dôsledku relatívnej nedostatočnosti ventilov pľúcnej tepny;
• na roentgenograme hrudníka - vyčnieva kmeň pľúcnej tepny, rozširuje hlavné vetvy a zužuje menšie.

5. Konečná diagnóza primárnej pľúcnej arteriálnej hypertenzie je založená na výsledkoch katetrizácie srdca, pulmonálnej artérie a angiokardiopulmonografie. Tieto metódy umožňujú vylúčiť vrodená srdcové ochorenia, na určenie stupňa hypertenzie a pľúcnej obehového preťaženie pravého srdca, štátne extrémne vysoké hodnoty celkového odporu pľúc u normálneho pľúcneho kapilárneho tlaku. Angiopulmonografia zahŕňa aneuryzmatický rozšírený kmeň pľúcnej tepny, široké vetvy, zúženie tepien periférnych pľúc. Segmentové vetvy pľúcnej tepny sú v skutočnosti rozštiepené pri vysokom stupni pľúcnej hypertenzie, malé vetvy nie sú viditeľné, parenchymálna fáza nie je detegovaná. Miera prietoku krvi je výrazne znížená. Angiokardiografia by sa mala vykonávať len pri špeciálne vybavených röntgenových operáciách s veľkou starostlivosťou, pretože po zavedení kontrastnej látky môže vzniknúť pľúcna hypertenzná kríza, z ktorej je ťažké odstrániť pacienta.
6. Rádio-izotopové skenovanie pľúc odhaľuje difúzny pokles akumulácie izotopov.

Program vyšetrenia primárnej pľúcnej hypertenzie

1. Bežné krvné testy, testy moču.
2. Biochemický krvný test: proteínové a proteínové frakcie, serumukoid, haptoglobín, SRP, sialové kyseliny.
3. EKG.
4. Echokardiografia.
5. Rádiografia srdca a pľúc.
6. Spirograph.
7. Srdcová katetrizácia a pľúcna artéria.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Rádio-izotopové skenovanie pľúc.

Liečba primárnej pľúcnej hypertenzie

Primárna pľúcna hypertenzia - ochorenie neznámej etiológie, vyznačujúci sa tým, primárna lézií endotelu, sústredné fibrózou a nekrózou stenách vetiev pľúcnej tepny, čo vedie k prudkému nárastu tlaku v pľúcnom obehu a pravej srdcovej hypertrofie.

Etiologická liečba neexistuje. Hlavné princípy patogenetickej liečby sú nasledovné.

1. Obmedzenie izometrických zaťažení.
2. Aktívna liečba pľúcnych infekcií.
3. Liečba vazodilatancií:
   • liečba kalciovými antagonistami (zvyčajne používanými nifedipínom, diltiazemom). Pri prítomnosti citlivosti na antagonisty vápnika je 5-ročné prežívanie 95%, ak nie je prítomné, 36%. Ak sú pacienti citliví na antagonisty vápnika, potom pri dlhodobej dlhodobej liečbe dochádza k zlepšeniu funkčnej triedy a spätnému vývoju hypertrofie pravej komory. Citlivosť na antagonisty vápnika sa pozoruje len v 26% prípadov;
   • prostacyklínu liečba (prosgaglandin produkovaný cievneho endotelu a má výrazný účinok vazodilataruyuschim a antiagregačné) - sa používa na liečbu primárnej pľúcnej hypertenzie, liečba nepoddajný iných metodami..Lechenie prostacyklínu vyvoláva trvalé zníženie pľúcnej vaskulárnej rezistencie, diastolický tlak v pľúcnici, zvýšené prežitie pacientov;
   • odenozinom ošetrenie vykonáva v ostrom ďalší tlak zvyšujúce v pľúcnej tepne (tzv zdvihu v pľúcnom obehu), adenozín sa podáva intravenózne infúziou pri počiatočnej rýchlosti 50 ug / kg zvýšenie / min vo svojich každé 2 minúty až do najúčinnejšie. Zníženie pľúcneho cievneho odporu sa vyskytuje v priemere o 37%. Vďaka veľmi krátkému, ale silnému účinku vazodilatátora je jediné podávanie adenozínu bezpečné a účinné.
4. antikoagulačný ošetrenie (najmä warfarín, predvolený denná dávka 6-10 mg s postupným poklesom riadenia aktivovaný parciálny tromboplastínový čas) vedie k zlepšeniu stavu mikrocirkulácie systému, ktorý zvyšuje prežitie pacientov. Liečba antikoagulanciami sa uskutočňuje bez kontraindikácie ich použitia (hemoragická diatéza, duodenálny vred a žalúdočný vred). Existuje pohľad na väčšiu vhodnosť liečby antiagregačnými látkami (aspirín 0,160-0,325 denne dlhý čas).
5. Diuretická liečba je predpísaná s výrazným zvýšením tlaku v pravej predsieni a prejavmi zlyhania pravej komory.
6. Kyslíková terapia je predpísaná pre závažnú hypoxémiu.
7. V prípade akútneho zlyhania pravého srdca liečených dobutamínu v dávke 2,5 až 15 ug / kg / min do fľaštičky obsahujúcej 250 mg práškového prostriedku sa podávajú 10 ml rozpúšťadla (5% roztok glukózy), potom sa všetko prevedie do fľaštičky s 500 ml 5% roztoku glukóza (v 1 ml tohto roztoku obsahuje 500 μg liečiva, 1 kvapka - 25 μg).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]