Ventrikulomegália mozgu: čo to je, príčiny, dôsledky

V oboch mozgových hemisfér, diencephalon a medzi cerebellum a medulla oblongata sú štyri špeciálne dutina - mozgových komôr (mozgových komôr), produkujúce CSF (cerebrospinálny alebo cerebrospinálny mok). Ich patologické zväčšenie alebo zväčšenie je definované ako ventrikulomegália.

Epidemiológia

Štatistické údaje uvedené v rôznych zdrojoch sú nasledujúce:

• ventrikulomegalie prevalencia, podľa The Fetal Medicine Foundation, jeden prípad zo 100 plodov v 22. Týždni tehotenstva a jeden prípad na tisíc narodených detí;
• vo viac ako 94% prípadov sa pozoruje ventrikulomegália najväčších bočných komôr (ventriculi laterales);
• kraniocerebrálne anomálie sú zaznamenané v 15 - 65% prípadov ventrikulomegálie a chýb v chromozómoch - v priemere 14,7%;
• Incidencia neurodestrukcie spojenej s touto patológiou v detstve je približne 12% (podľa iných údajov takmer 60%).

[1], [2]

Príčiny ventrikulomegalii

Výpočet možné príčiny expanziu mozgových komôr, je potrebné poznamenať, že abnormálne dilatácie komory (ventrikulárna) mozog systému - v dôsledku nadmerného objemu mozgovomiechového moku (CSF) v komorách a subarachnoidálneho priestorov a nepravidelností svojho obehu - sa nazýva  hydrocefalus, často spojená s rastúcou intrakraniálne tlak.

Keďže vnútromaternicový vývoj (prenatálny) nie je možné merať intrakraniálny tlak, termíny hydrocefalus a ventrikulomegalia v plodoch sa používajú synonymne. Hoci hydrocefalus sa má nazývať zvýšenie komôr plodu na viac ako 15 mm.

Odborníci vidia hlavné príčiny ventrikulomegálie v mozgovej dysgenéze, nadmerné množstvo CSF vo ventrikulárnom systéme mozgu, ako aj chyby chromozómov.

Predpôrodnej ventrikulomegalie, tj. Ventrikulomegalie plod môže dôjsť z embryonálnych defekty neurálnej trubice, a vrodených primárnych mozgových abnormalít: agenéza corpus callosum; subependymálny heterotopy; koloidná alebo arachnoidná cysta mozgu; malformácie typu Arnold-Chiari typu 2, čo vedie k  syndrómu Arnold-Chiari; Cystická dilatácia štvrtej komory - Dandy-Walkerov syndróm  atď.

[3], [4], [5], [6],

Rizikové faktory

Rizikové faktory spojené s vekom matky (viac ako 35 rokov), intrauterinné infekcie, gestóza a  hladovanie plodu kyslíkom.

[7], [8], [9]

Patogenézy

Patogenéza nadmernej produkcie CSF fetálnymi mozgovými komorami môže byť spôsobená:

• infekcie (bakteriálna, plesňová, herpetická meningitída);
• nádory (glióm krvných doštičiek, endodermálny sínusový nádor, bežný oligodendrogliálny nádor);
• hypertrofia, hyperplázia alebo nádor choroidálneho (vaskulárneho) plexu komôr mozgu.

Pozorovaná asociácia patologické dilatácie mozgových komôr s trizómiou 13., 18. A 21. Chromozómu - syndrómy, respektíve Patauov, Edwards a dole.

Ventrikulomegáliu u novorodenca môže byť vyvolané:

• pôrodná trauma s prudkým nárastom žilového tlaku v duralových dutinách alebo vo vnútorných jugulárnych žilách;
• cerebrálna ischémia u novorodencov;
• zúženie intraventrikulárnych (monrových) otvorov spojujúcich tretiu komoru s laterálnou;
• vrodená stenóza sylvískeho  akvaduktu -  kanál medzi treťou komorou mozgu (ventriculus tertius) a štvrtou (ventriculus quartus).

Okrem toho je rýchle alebo postupné rozvíjanie ventrikulomegálie u dieťaťa s:

• kraniocerebrálna trauma (najmä pri krvácaní);
• porážka mozgu s reťazcom ošípaných -  neurocysticerkózy ;
• meningióm, difúzne gliové nádory alebo   mozgový teratóm;
• choroidný papilóm (s poškodením bočných komôr mozgu).

Ventrikulomegália u dospelých

Sekundárne ventrikulomegalie u dospelých môže byť spôsobené poranenie hlavy, zápal mozgových blán, mozgových nádorových formácií, stenóza Sylvian  akvadukt,  intrakraniálna aneuryzma chronický subdurálny hematóm a intraventrikulárne krvácanie do mozgu alebo celkových vrátane hemoragickej mŕtvice.

Okrem toho, ako sa sídlom kanadských výskumníkov, ventrikulomegalie vývoj, patogenézy, ktorá je z dôvodu porušenia absorpciu úniku moku alebo CSF na subdurálny priestor u starších pacientov sa vyskytuje častejšie ako mladí.

Dôvodom je  mozog atrofia  - strata objemu jeho parenchýmu, rovnako ako zmeny v gliových bunkách a myelinizácie neurónov, ktoré vedie k zníženiu elasticity mozgového tkaniva.

To znamená, že v starnutí ľudského mozgu sa môžu vyskytnúť zmeny, ktoré predstavujú kompenzačné rozšírenie priestoru naplneného cerebrospinálnou tekutinou - hydrocefalusom z vákua.

[10], [11], [12], [13], [14]

Príznaky ventrikulomegalii

Prvé známky prítomnosti tejto patológie u plodu - veľká veľkosť komôr mozgu, dosahujúca 12-20 mm. Optimálne obdobie detekcie je 24-25 týždňov tehotenstva.

Príznaky ventrikulomegálie u novorodencov sa prejavujú letargiou, neaktívnym nasávaním a ťažkosťami s prehĺtaním; dieťa sa často zhoršuje a plačí; intervaly spánku sú krátke; na hlave a tvárovej časti lebky cez kožu často ukazujú krvné cievy; tam je výčnelok fontanel, periodické trhanie spodnej čeľuste a konvulzívne pohyby končatín. Až šľachy lebky narástli, dochádza k rýchlemu nárastu ich obvodu (makrocefalie).

Deti majú bolesť hlavy počas prvých dvoch alebo troch rokov; bolesti sa zvyšujú s napätím a náhlymi pohybmi, skokmi, svahmi. Spontánne dochádza k nevoľnosti a zvracaniu. V prítomnosti chromozomálnych syndrómov sa pre nich prejavujú príznaky.

Ventrikulomegália u dospelých sa môže prejaviť bolesťami hlavy, nevoľnosťou, vracaním, zvýšeným intrakraniálnym tlakom a poškodením zraku. Druhý je spôsobený edémom optického disku - papilóm, ktorý môže byť v počiatočných štádiách asymptomatický alebo bolesť hlavy. V priebehu času môže tento opuch viesť k vzniku slepého bodu, rozmazaného videnia, pravidelného obmedzovania zorného poľa. V dôsledku toho je možná úplná strata videnia.

Ak sa zvýši nachádza v medzimozgu tretej komory, tlak kvôli podkôrových šedej autonómnych centier v predĺženej mieche jej stien môžu byť poruchy chôdze, paresthesias, inkontinencia moču, zhoršenie kognitívnych funkcií.

Etapy

Stupeň zvýšenie v mozgových komôr neonatálnu - počnúc od normy jeho veľkosti do 10 mm (v átriu zadné alebo predné rohu postranné komory) - definuje stupeň ventrikulomegalie.

Ich mená nie sú štandardizované, takže predĺženie postranných komôr (hodnotené hlavne ventriculi LATERALES) 20% - 12 mm môže byť definovaná ako 1 stupeň alebo ventrikulomegalie ventrikulomegalie svetlo.

V prípade, že predĺženie je 20 až 50% z normálnej - od 12 do 15 mm, je vhodné ventrikulomegalie, a kedy môžu byť index> 15 mm ventrikulomegalie zatriedené ako závažnejšie vyjadrené ventrikulomegalie a prethreshold alebo hraničné ventrikulomegalie.

Pri zvýšení komôr v plodoch ≥ 20 mm sa diagnostikuje intraventrikulárny hydrocefalus.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Formuláre

V závislosti od miesta sa nachádzajú:

• ventrikulomegáliu bočných komôr (ventrikulárnych) alebo bočnej bilaterálnej ventrikulomegálie;
• jednostranná ventrikulomegália, keď je zväčšená iba jedna bočná komora. Môže sa vyskytnúť ventrikulomegália na ľavej strane - bočnej alebo ventrikulomegálie na pravej strane - pravostranné bočné.

V prípadoch, keď komory rôznych veľkostí (tento rozdiel nesmie presiahnuť 2 mm), sa diagnostikuje asymetrická ventrikulomegalia.

Ak sa zistí, že ultrazvuk nie je spojený s touto patológiou mozgových abnormalít, ide o antenatálnu izolovanú ventrikulomegáliu. V mnohých prípadoch, ktoré sa zdajú byť izolovaný dilatácie mozgových komôr u plodu po pôrode, v skutočnosti, odhaľuje prítomnosť iných anomálií (najmä pri ventrikulomegalie než 15 mm). Podľa pozorovaní s týmto variantom patológie existuje 4-násobné zvýšenie rizika anomálie 21. Chromozómu.

Nakoniec, náhradná ventrikulomegália (častejšie sa táto definícia používa pre hydrocefalus) znamená zvýšenie objemu CSF nahradzujúceho stratený parenchým mozgu.

[21], [22], [23], [24], [25]

Komplikácie a následky

Prirodzene vzniká otázka: je ventrikulomegália nebezpečná?

Podobne ako všetky patologické mozgové príhody má nárast komôr závažné následky a komplikácie. To makrocefalii a celkové meškanie vývoja dieťaťa, a deštruktívne zmeny v mozgových štruktúrach: veľa zvýšenej veľkosť mozgovej kôry, rastie neuroglia v periventrikulárneho a supratentoriálnych oblastiach, oneskorené zrenie kortikálnej brázd.

Môže sa vyvinúť syndróm "zapadajúceho slnka" alebo  Grefov syndróm.

Často dochádza k porušovaniu neurologickej povahy, ktoré sa negatívne prejavuje v pamäti, schopnosti učiť sa, adaptačné vlastnosti psychiky a správania.

Podľa niektorých údajov majú vo veku dvoch detí s ventrikulomegáliou takmer v 62,5% prípadov neurologické problémy.

[26]

Diagnostika ventrikulomegalii

Jedinou metódou, ktorou sa diagnostikuje ventrikulomegália, je inštrumentálna diagnostika.

Na zisťovanie X-anomálií je potrebná genetická analýza (karyotypizácia) plodu na základe vzorky plodovej vody. Podrobnejšie informácie nájdete v časti  Invazívne metódy prenatálnej diagnostiky

Plod je diagnostikovaný ventrikulomegáliou počas tehotenstva matky - pri ultrazvukovom vyšetrení po 22. Týždni obdobia, kedy je možné vizualizovať a merať veľkosť bočných komôr.

Hodnotenie hlavy plodu zahŕňa určenie tvaru lebky a jeho priemeru bilária (veľkosť hlavy od jedného chrámu k druhému). Ultrazvuková vizualizácia umožňuje jasne definovať medialnú hranicu komôr; echovriznaki vaskulárny plexus - zaujíma centrálnu časť echogénnej štruktúry laterálnej komory; môže byť videná mozgovomiešna tekutina.

Ak bola zistená patológia, vykoná sa skríning na neskoršie obdobie (každé 4 týždne) na monitorovanie stavu komôr.

Pred 18. Týždňa, a ešte viac v prvom trimestri nie je skúmaný ventrikulomegalie na ultrazvuk: ehopriznaki patológie môže byť jednoducho neprítomnej (presné hodnoty nižšie ako 47%), zatiaľ čo hemispheric praktický priestor plne obsadený ventriculi LATERALES.

Viac informácií -  Prenatálna diagnostika vrodených ochorení

[27], [28], [29], [30], [31]

Odlišná diagnóza

Objasnenie diagnózy a diferenciálnej diagnózy si vyžaduje MRI mozgu. Vykonáva sa pre dospelých a malé deti. Tehotné ženy zobrazujú magnetickú rezonanciu len v tých prípadoch, keď nie je možné vyhodnotiť komorový systém z dôvodu polohy plodu v maternici. Podľa diagnostiky v polovici prípadov môže MRI detegovať ďalšie sonograficky neviditeľné CNS anomálie.

MRI ventrikulomegalie príznaky patrí: tmavo (nízkej intenzity) signál z mozgovej komory (v koronárnej rovine) Režim T1 a svetlé (zvýšenú silu) - obrázky naskenované T2 vážený režimu.

Dospelí môžu podstúpiť CT alebo RTG mozgu rádioizotopovou kontrastnou ventrikulografiou.

Hydrocefalus z ventrikulomegálie je diferencovaný na základe parametrov zväčšenej mozgovej komory a intrakraniálneho tlaku - spinálnej punkcie.

Medzi ďalšie patologické stavy sú najčastejšie izolované chronicky sa vyskytujúce syringomyelie s dutinami v mieche a zápal ventrikulárnej cerebroventrikulitídy.

[32], [33], [34], [35], [36]

Liečba ventrikulomegalii

Antenatálna ventrikulomegália nie je liečená a po narodení dieťaťa je liečba ventrikulomegálie výnimočne symptomatická na základe odporúčaní pediatrického neurologu.

V arzenáli finančných prostriedkov, ktoré sú k dispozícii doteraz, sú:

• diuretické lieky (používané v hydrocefaloch - manitol, kyselina etakrinová, atď.);
• prípravky obsahujúce  draslík  (tak, aby nedošlo k porušeniu rovnováhy intersticiálnej tekutiny, ktorej vedie dlhodobé podávanie diuretík);
• antihypoxanty;
• vitamíny pre mozog.

Je užitočné masírovať, aj fyzické zaťaženie sa odporúča pre ventrikulomegáliu - mierne, bez náhleho pohybu.

Lekári nepopierajú, že riadenie tohto stavu a radí rodičom - nie je ľahká úloha, pretože to je ťažké pomenovať s istotou presnú príčinu patológie, vopred určiť smer svojho vývoja a predvídať rozsah následkov rizika.

Prevencia

Predpokladá sa, že správne plánovanie tehotenstva a lekárskeho poradenstva môže byť preventívnym opatrením. A tiež užívanie kyseliny listovej (ženy v reprodukčnom veku) a liečenie všetkých chorôb pred budúcim materstvom.

[37], [38], [39], [40]

Predpoveď

Ventrikulomegalie spojené s štruktúrnych defektov a anomálie plodu, často má zlú prognózu, ktorá sa mení od postihnutia (často mierne) na stratu dieťaťa.

Avšak v prípadoch mierne izolovanej ventrikulomegálie existuje 90% pravdepodobnosť normálneho výsledku. V iných prípadoch dochádza k oneskoreniu vývoja nervového systému - od miernej až strednej.

[41]