Celiakia (gluténová enteropatia)

Celiakia (nontropical sprue, gluténová enteropatia, celiakia) - imunologicky sprostredkované ochorenia gastrointestinálneho traktu u geneticky predisponovaných osôb, ktoré sa prejavujú neznášanlivosťou lepku, sliznice zápalu a malabsorpcia. Príznaky celiakie zvyčajne zahŕňajú hnačka a bolesti brucha pocity. Diagnóza sa vykonáva biopsia tenkého čreva, ktoré preukazujú niektoré nešpecifickej, spočívajúce v abnormálnom klkov atrofiu s tým, že zlepšenie príde do vymenovania prísnu diétu, ktorá vylučuje lepok.

Synonymá pre termín "glutén alebo glutén-citlivá enteropatia" sú celiakia, celiakia, celiakia, idiopatická steatorea, netropická sprue. Viacerí autori považujú výraz "celiakia" za úspešnejší. Mnoho ľudí zdôrazňuje, že definícia "gluténovej enteropatie" je alternatívou. 

[1], [2], [3], [4]

Čo spôsobuje celiakiu?

Celiakia je dedičná porucha spôsobená zvýšenou citlivosťou na gliadínovú frakciu gluténu, čo je proteín nachádzajúci sa v pšenici; podobné bielkoviny sa nachádzajú v raži a jačmeni. Geneticky náchylní ľudia sú aktivované glutén-citlivé T bunky v prípade prezentácie glutén-odvodených proteinových determinantov. Zápalová odpoveď vedie k charakteristickej atrofii chvostov sliznice tenkého čreva.

Prevalencia ochorenia sa pohybuje od 1/150 v juhozápadnom Írsku po 1/5000 v Severnej Amerike. Ochorenie celiakie je pozorované u približne 10 až 20% príbuzných prvej generácie. Pomer mužov a žien je 2: 1. Choroba sa prejavuje najčastejšie v detstve, ale môže sa vyvinúť neskôr.

Symptómy celiakie

Nie sú prítomné špecifické symptómy celiakie. U niektorých pacientov je ochorenie asymptomatické alebo len s príznakmi nedostatku potravy. V iných prípadoch môžu byť z tráviaceho traktu označené príznaky.

V detstve av detstve sa celiakia prejavuje po pridaní obilnín do potravy. Dieťa má vývojovú poruchu, apatiu, anorexiu, bledosť, celkovú hypotenziu, nadúvanie a svalovú hypotrofiu. Kreslo je zvyčajne mäkké, hojné, farba hliny s nepríjemným zápachom. Staršie deti majú zvyčajne anémiu a dyspláziu.

U dospelých sú najtypickejšie príznaky celiakie: únava, slabosť a anorexia. Priemerný a nestabilný hnačka je niekedy hlavným príznakom. Steatorea sa prejavuje od strednej až po významnú (7-50 g tuku / deň). U niektorých pacientov dochádza k zníženiu telesnej hmotnosti, ale úbytok hmotnosti je menej než normálne. Tieto pacienti majú zvyčajne anémiu, glositídu, uhlovú stomatitídu a aftózne vredy. Typické prejavy nedostatku vitamínu D a vápnika (napr. Osteomalácia, osteogenéza, osteoporóza). Muži aj ženy môžu mať zníženú plodnosť.

Približne 10% má dermatitída herpetiformis, ťažkú papulózna-vezikulárnej vyrážku so svrbením, ktoré je symetricky zachytí extensor povrch lakťových a kolenných kĺbov, boky, ramená a pokožku hlavy. Vyvolanie vyrážky môže byť spôsobené jedlom s vysokým obsahom lepku. Vývoj celiakie je tiež spojený s diabetes mellitus, autoimunitnými ochoreniami štítnej žľazy a Downovým syndrómom.

Diagnóza celiakie

V klinických a laboratórnych zmenách, ktoré naznačujú malabsorpciu, existuje podozrenie na diagnózu. História rodiny je dôležitým prvkom v diagnostike. Celiakia sa očakáva u pacientov s nedostatkom železa bez zjavného gastrointestinálneho krvácania.

Potvrdenie diagnózy vyžaduje biopsiu tenkého čreva od zostupnej vetvy dvanástnika. Morfologické údaje zahŕňajú nedostatok alebo kontrakciu vilí (vilovú atrofiu), zvýšenie intraepiteliálnych buniek a hyperpláziu kryptoch. Takéto údaje však možno pozorovať aj v tropickom vtoku, silnom prúdení nadmerného intestinálneho rastu baktérií, eozinofilnej enteritide, intolerancii laktózy av lymfóme.

Vzhľadom na to, že biopsia nezaznamená žiadne konkrétne zmeny, sérologické markery môžu pomôcť pri diagnostike. Stanovenie v kombinácii antigliadin (Agat) a antiendomysial protilátok (AEAT - protilátky proti črevnej proteín spojivového tkaniva), má pozitívne a negatívne prediktívne hodnoty takmer 100%. Tieto markery môžu byť tiež použité na skríning populácií s vysokým výskytom celiakálnej sprue, vrátane prvej generácie príbuzných chorých pacientov a pacientov s ochoreniami, ktoré sú často spojené s celiakálnou sprue. V prípade akéhokoľvek pozitívneho testu musí pacient vykonať diagnostickú biopsiu tenkého čreva. Ak sú oba testy negatívne, celiakia je nepravdepodobná. Titr týchto protilátok klesá s bezlepkovou diétou, a preto sú tieto testy účinné pri monitorovaní dodržiavania výživy.

Často existujú ďalšie laboratórne zmeny, ktoré je potrebné vyšetriť. Zahŕňajú anémiu (anémiu nedostatku železa u detí a nedostatok kyseliny listovej u dospelých); zníženie hladiny albumínu, vápnika, draslíka a sodíka; zvýšenie alkalickej fosfatázy a protrombínového času.

Testy malabsorpcie nie sú špecifické pre celiakiu. Ale ak sa uskutočnia štúdie, výsledky naznačujú steatorea až 10-40 g / deň, porušenie testu na D-xylózu a (s ťažkým poškodením ileálneho poškodenia) Shillingov test.

[5], [6], [7], [8]

Liečba celiakie

Liečba celiakie zahŕňa bezlepkovú diétu (vyhýbajte sa jedlám obsahujúcim pšenicu, raž alebo jačmeň). Lepok je široko používaný v potravinárskych výrobkov (napr., V konečnom polievky, omáčky, zmrzliny, párky v rožku), aby sa zabránilo prijímanie lepok, pacienti potrebujú podrobný opis zloženia potravín ,. Pacient potrebuje konzultácie s dietetikom a zaradenie pacientov s celiakií do podpornej skupiny. Výsledok po vymenovaní bezlepkovej diéty nastane rýchlo a rozlíšenie symptómov sa vyskytne v priebehu 1-2 týždňov. Príjem dokonca malých množstiev potravín obsahujúcich lepok môže viesť k exacerbácii alebo k relapsu.

Biopsia tenkého čreva sa má opakovať 3-4 mesiace po bezlepkovej diéte. Ak pretrvávajú zmeny, mali by sa zvážiť iné príčiny vilóznej atrofie (napr. Lymfóm). Zmiznutie symptómov celiakie a zlepšenie morfológie tenkého čreva sprevádza pokles titrov AGAT a AEAT.

V závislosti od deficitu by ste mali predpisovať vitamíny, minerály a prípravky, ktoré zvyšujú obsah hemoglobínu. V miernych prípadoch liečba nevyžaduje použitie ďalších liekov, ale súčasne závažné prejavy ochorenia vyžadujú plnohodnotnú liečbu. U dospelých zahŕňa ďalšia liečba síran železnatý 300 mg perorálne jeden až trikrát denne, 5-10 mg folátov perorálne jedenkrát denne, doplnky vápnika a akýkoľvek štandardný multivitamínový komplex. Niekedy v ťažkom priebehu ochorenia u detí a jeho primárnej detekcie (zriedka dospelí) je potrebné vylúčiť výživu a parenterálnu výživu.

Ak neexistuje žiadny vplyv na bezlepkovú diétu, mali by sme sa zamyslieť nad chybnou diagnózou alebo rozvojom refraktérnej fázy celiakie. V druhom prípade môže byť podávanie glukokortikoidov účinné.

Aká je prognóza celiakie?

Celiakída končí smrteľnou smrťou v prípade 10-30% v prípade nedodržania diéty. Ak sa pozoruje strava, úmrtnosť je nižšia ako 1%, najmä u dospelých, ktorí mali počiatočný vážny priebeh ochorenia. Komplikácie celiakie zahŕňajú žiaruvzdorný priebeh sprue, kolagénový sprue a vývoj črevných lymfómov. Črevné lymfómy sa vyskytujú u 6-8% pacientov s celiakálnou chorobou, zvyčajne u pacientov starších ako 50 rokov. Riziko malígneho rastu ďalších častí tráviaceho traktu (napr. Karcinóm pažeráka alebo orofaryngu, adenokarcinóm tenkého čreva) sa zvyšuje. Dodržiavanie bezlepkovej diéty môže výrazne znížiť riziko malignity.