Amyloidóza

Amyloidóza je porušení metabolizmu proteínov, sprevádzané tvorbou špecifického proteínovo-polysacharidového komplexu (amyloid) v tkanivách a porážka mnohých orgánov a systémov.

Kód ICD-10

• E85 Amyloidóza.
• E85.0 Dedičná rodinná amyloidóza bez neuropatie.
• E85.1 Neurotická dedičná rodinná amyloidóza.
• E85.2 Dedičná rodinná amyloidóza, nešpecifikovaná.
• E85.3 Sekundárna systémová amyloidóza.
• E85.4 Obmedzená amyloidóza.
• E85.8 Ďalšie formy amyloidózy.
• Е85.9 Amyloidóza, nešpecifikovaná.

Epidemiológia amyloidózy

Výskyt ochorenia u mužov a žien s primárnou amyloidózou je rovnaký. Vek nástupu ochorenia sa pohybuje od 17 do 60 rokov a trvanie choroby - od niekoľkých mesiacov až po 23 rokov. Načasovanie nástupu ochorenia je ťažké stanoviť, pretože prvé klinické prejavy nezodpovedajú začiatku ukladania amyloidu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Príčiny a patogenéza amyloidózy

V závislosti na etiológiu a patogenéze izolované rysy idiopatickej (primárne), získané (sekundárne), dedičné (genetické) miestne amyloidóza, amyloidóza u mnohopočetného myelómu a Apud-amyloidózy. Najčastejšou sekundárnou amyloidózou, ktorá sa prirodzene blíži k nešpecifickým (najmä imunitným) reakciám. To sa vyskytuje u reumatoidnej artritídy, ankylozujúcej spondylitídy, tuberkulóza, chronická osteomyelitída, bronchiektázia, niekedy s chlamýdie, nádory obličiek, pľúc a ďalších orgánov, syfilis, ulcerózna kolitída, Crohnova choroba a Whipple, subakútna endokarditída, psoriázy a ďalších.

Čo vyvoláva amyloidózu?

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Symptómy amyloidózy

Klinické prejavy amyloidózy sú rôznorodé a závisia od umiestnenia depozitov amyloidu, ich prevalencie. Lokalizované formy amyloidózy, napríklad amyloidóza kože, bez príznakov dlho, ako je senilná amyloidóza, amyloidní depozitá, v ktorom mozog, pankreas, srdce často detekovaná len pri pitve.

Symptómy amyloidózy

Klasifikácia amyloidózy

Podľa klasifikácie Výboru pre nomenklatúru Medzinárodnej únie imunologických spoločností (Bulletin WHO, 1993) sa rozlišuje päť foriem amyloidózy.

• AL-amyloidóza (A - amyloidóza, amyloidóza, L - ľahké reťazce, ľahkého reťazca) - Primárne spojený s mnohopočetným myelómom (amyloidóza zaznamenané v 10-20% mnohopočetného myelómu).
• AA amyloidóza (získaná amyloidóza, získal amyloidóza) - sekundárny amyloidóza s chronickým zápalom, reumatických chorôb, rovnako ako familiárna stredozemná horúčka (periodická choroba).
• ATTR-amyloidóza (A - amyloidóza, amyloidóza, TTR - transthyretin, transthyretin) - dedičné-familiárna amyloidóza (familiárna amyloidní polyneuropatia) a senilnej systémová amyloidóza.
• Ap ₂ M-amyloidóza (A - amyloidóza, amyloidóza, β ₂ M - p ₂ mikroglobulínu) - amyloidózy u pacientov podstupujúcich elektívny hemodialýzu.
• Lokalizovaná amyloidóza často vyvíja u ľudí veku (AIAPP-amyloidózy - v non-insulin dependentný diabetes mellitus, amyloidóza AV - Alzheimerova choroba, AANF-amyloidóza - senilná amyloidóza siení).

[15], [16], [17], [18]

Diagnóza amyloidózy

Predpokladá sa, že amyloidóza je v prípade nefropatie, pretrvávajúceho závažného zlyhania srdca, syndrómu malabsorpcie alebo polyneuropatie s nejasnou etiológiou. Pri nefrotickom syndróme alebo chronickom zlyhaní obličiek je potrebné okrem glomerulonefritídy vylúčiť aj amyloidózu. Pravdepodobnosť amyloidózy sa zvyšuje s hepatózou a splenomegáliou.

Diagnóza amyloidózy

[19], [20], [21], [22]

Liečba amyloidózy

Na sekundárnej amyloidózy je liečba základného ochorenia: reumatické ochorenia vybraných imunosupresívami potlačiť aktivitu choroby u chronických hnisavých procesov používaných antibiotík alebo chirurgickú liečbu rakoviny a nádor odstránený, atď

Ako sa liečí amyloidóza?

Prevencia amyloidózy

Prevencia primárnej amyloidózy nebola vyvinutá. Pri sekundárnej amyloidóze sa prevencia obmedzuje na včasnú detekciu a primeranú liečbu ochorení, ktoré môžu spôsobiť jej rozvoj.

Výhľad

Prognóza vývoja amyloidózy je nepriaznivá. Väčšina pacientov zomrie počas niekoľkých rokov po renálnej insuficiencii. V niektorých prípadoch je možný vývoj remisie na pozadí užívania kolchicínu a liečby základnej choroby.

[23], [24]