Ventrikulomegália mozgu: čo to je, príčiny, dôsledky
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
V oboch mozgových hemisfér, diencephalon a medzi cerebellum a medulla oblongata sú štyri špeciálne dutina - mozgových komôr (mozgových komôr), produkujúce CSF (cerebrospinálny alebo cerebrospinálny mok). Ich patologické zväčšenie alebo zväčšenie je definované ako ventrikulomegália.
Epidemiológia
Štatistické údaje uvedené v rôznych zdrojoch sú nasledujúce:
- ventrikulomegalie prevalencia, podľa The Fetal Medicine Foundation, jeden prípad zo 100 plodov v 22. Týždni tehotenstva a jeden prípad na tisíc narodených detí;
- vo viac ako 94% prípadov sa pozoruje ventrikulomegália najväčších bočných komôr (ventriculi laterales);
- kraniocerebrálne anomálie sú zaznamenané v 15 - 65% prípadov ventrikulomegálie a chýb v chromozómoch - v priemere 14,7%;
- Incidencia neurodestrukcie spojenej s touto patológiou v detstve je približne 12% (podľa iných údajov takmer 60%).
Príčiny ventrikulomegalii
Výpočet možné príčiny expanziu mozgových komôr, je potrebné poznamenať, že abnormálne dilatácie komory (ventrikulárna) mozog systému - v dôsledku nadmerného objemu mozgovomiechového moku (CSF) v komorách a subarachnoidálneho priestorov a nepravidelností svojho obehu - sa nazýva hydrocefalus, často spojená s rastúcou intrakraniálne tlak.
Keďže vnútromaternicový vývoj (prenatálny) nie je možné merať intrakraniálny tlak, termíny hydrocefalus a ventrikulomegalia v plodoch sa používajú synonymne. Hoci hydrocefalus sa má nazývať zvýšenie komôr plodu na viac ako 15 mm.
Odborníci vidia hlavné príčiny ventrikulomegálie v mozgovej dysgenéze, nadmerné množstvo CSF vo ventrikulárnom systéme mozgu, ako aj chyby chromozómov.
Predpôrodnej ventrikulomegalie, tj. Ventrikulomegalie plod môže dôjsť z embryonálnych defekty neurálnej trubice, a vrodených primárnych mozgových abnormalít: agenéza corpus callosum; subependymálny heterotopy; koloidná alebo arachnoidná cysta mozgu; malformácie typu Arnold-Chiari typu 2, čo vedie k syndrómu Arnold-Chiari; Cystická dilatácia štvrtej komory - Dandy-Walkerov syndróm atď.
Patogenézy
Patogenéza nadmernej produkcie CSF fetálnymi mozgovými komorami môže byť spôsobená:
- infekcie (bakteriálna, plesňová, herpetická meningitída);
- nádory (glióm krvných doštičiek, endodermálny sínusový nádor, bežný oligodendrogliálny nádor);
- hypertrofia, hyperplázia alebo nádor choroidálneho (vaskulárneho) plexu komôr mozgu.
Pozorovaná asociácia patologické dilatácie mozgových komôr s trizómiou 13., 18. A 21. Chromozómu - syndrómy, respektíve Patauov, Edwards a dole.
Ventrikulomegáliu u novorodenca môže byť vyvolané:
- pôrodná trauma s prudkým nárastom žilového tlaku v duralových dutinách alebo vo vnútorných jugulárnych žilách;
- cerebrálna ischémia u novorodencov;
- zúženie intraventrikulárnych (monrových) otvorov spojujúcich tretiu komoru s laterálnou;
- vrodená stenóza sylvískeho akvaduktu - kanál medzi treťou komorou mozgu (ventriculus tertius) a štvrtou (ventriculus quartus).
Okrem toho je rýchle alebo postupné rozvíjanie ventrikulomegálie u dieťaťa s:
- kraniocerebrálna trauma (najmä pri krvácaní);
- porážka mozgu s reťazcom ošípaných - neurocysticerkózy ;
- meningióm, difúzne gliové nádory alebo mozgový teratóm;
- choroidný papilóm (s poškodením bočných komôr mozgu).
Ventrikulomegália u dospelých
Sekundárne ventrikulomegalie u dospelých môže byť spôsobené poranenie hlavy, zápal mozgových blán, mozgových nádorových formácií, stenóza Sylvian akvadukt, intrakraniálna aneuryzma chronický subdurálny hematóm a intraventrikulárne krvácanie do mozgu alebo celkových vrátane hemoragickej mŕtvice.
Okrem toho, ako sa sídlom kanadských výskumníkov, ventrikulomegalie vývoj, patogenézy, ktorá je z dôvodu porušenia absorpciu úniku moku alebo CSF na subdurálny priestor u starších pacientov sa vyskytuje častejšie ako mladí.
Dôvodom je mozog atrofia - strata objemu jeho parenchýmu, rovnako ako zmeny v gliových bunkách a myelinizácie neurónov, ktoré vedie k zníženiu elasticity mozgového tkaniva.
To znamená, že v starnutí ľudského mozgu sa môžu vyskytnúť zmeny, ktoré predstavujú kompenzačné rozšírenie priestoru naplneného cerebrospinálnou tekutinou - hydrocefalusom z vákua.
Príznaky ventrikulomegalii
Prvé známky prítomnosti tejto patológie u plodu - veľká veľkosť komôr mozgu, dosahujúca 12-20 mm. Optimálne obdobie detekcie je 24-25 týždňov tehotenstva.
Príznaky ventrikulomegálie u novorodencov sa prejavujú letargiou, neaktívnym nasávaním a ťažkosťami s prehĺtaním; dieťa sa často zhoršuje a plačí; intervaly spánku sú krátke; na hlave a tvárovej časti lebky cez kožu často ukazujú krvné cievy; tam je výčnelok fontanel, periodické trhanie spodnej čeľuste a konvulzívne pohyby končatín. Až šľachy lebky narástli, dochádza k rýchlemu nárastu ich obvodu (makrocefalie).
Deti majú bolesť hlavy počas prvých dvoch alebo troch rokov; bolesti sa zvyšujú s napätím a náhlymi pohybmi, skokmi, svahmi. Spontánne dochádza k nevoľnosti a zvracaniu. V prítomnosti chromozomálnych syndrómov sa pre nich prejavujú príznaky.
Ventrikulomegália u dospelých sa môže prejaviť bolesťami hlavy, nevoľnosťou, vracaním, zvýšeným intrakraniálnym tlakom a poškodením zraku. Druhý je spôsobený edémom optického disku - papilóm, ktorý môže byť v počiatočných štádiách asymptomatický alebo bolesť hlavy. V priebehu času môže tento opuch viesť k vzniku slepého bodu, rozmazaného videnia, pravidelného obmedzovania zorného poľa. V dôsledku toho je možná úplná strata videnia.
Ak sa zvýši nachádza v medzimozgu tretej komory, tlak kvôli podkôrových šedej autonómnych centier v predĺženej mieche jej stien môžu byť poruchy chôdze, paresthesias, inkontinencia moču, zhoršenie kognitívnych funkcií.
Etapy
Stupeň zvýšenie v mozgových komôr neonatálnu - počnúc od normy jeho veľkosti do 10 mm (v átriu zadné alebo predné rohu postranné komory) - definuje stupeň ventrikulomegalie.
Ich mená nie sú štandardizované, takže predĺženie postranných komôr (hodnotené hlavne ventriculi LATERALES) 20% - 12 mm môže byť definovaná ako 1 stupeň alebo ventrikulomegalie ventrikulomegalie svetlo.
V prípade, že predĺženie je 20 až 50% z normálnej - od 12 do 15 mm, je vhodné ventrikulomegalie, a kedy môžu byť index> 15 mm ventrikulomegalie zatriedené ako závažnejšie vyjadrené ventrikulomegalie a prethreshold alebo hraničné ventrikulomegalie.
Pri zvýšení komôr v plodoch ≥ 20 mm sa diagnostikuje intraventrikulárny hydrocefalus.
Formuláre
V závislosti od miesta sa nachádzajú:
- ventrikulomegáliu bočných komôr (ventrikulárnych) alebo bočnej bilaterálnej ventrikulomegálie;
- jednostranná ventrikulomegália, keď je zväčšená iba jedna bočná komora. Môže sa vyskytnúť ventrikulomegália na ľavej strane - bočnej alebo ventrikulomegálie na pravej strane - pravostranné bočné.
V prípadoch, keď komory rôznych veľkostí (tento rozdiel nesmie presiahnuť 2 mm), sa diagnostikuje asymetrická ventrikulomegalia.
Ak sa zistí, že ultrazvuk nie je spojený s touto patológiou mozgových abnormalít, ide o antenatálnu izolovanú ventrikulomegáliu. V mnohých prípadoch, ktoré sa zdajú byť izolovaný dilatácie mozgových komôr u plodu po pôrode, v skutočnosti, odhaľuje prítomnosť iných anomálií (najmä pri ventrikulomegalie než 15 mm). Podľa pozorovaní s týmto variantom patológie existuje 4-násobné zvýšenie rizika anomálie 21. Chromozómu.
Nakoniec, náhradná ventrikulomegália (častejšie sa táto definícia používa pre hydrocefalus) znamená zvýšenie objemu CSF nahradzujúceho stratený parenchým mozgu.
Komplikácie a následky
Prirodzene vzniká otázka: je ventrikulomegália nebezpečná?
Podobne ako všetky patologické mozgové príhody má nárast komôr závažné následky a komplikácie. To makrocefalii a celkové meškanie vývoja dieťaťa, a deštruktívne zmeny v mozgových štruktúrach: veľa zvýšenej veľkosť mozgovej kôry, rastie neuroglia v periventrikulárneho a supratentoriálnych oblastiach, oneskorené zrenie kortikálnej brázd.
Môže sa vyvinúť syndróm "zapadajúceho slnka" alebo Grefov syndróm.
Často dochádza k porušovaniu neurologickej povahy, ktoré sa negatívne prejavuje v pamäti, schopnosti učiť sa, adaptačné vlastnosti psychiky a správania.
Podľa niektorých údajov majú vo veku dvoch detí s ventrikulomegáliou takmer v 62,5% prípadov neurologické problémy.
[26]
Diagnostika ventrikulomegalii
Jedinou metódou, ktorou sa diagnostikuje ventrikulomegália, je inštrumentálna diagnostika.
Na zisťovanie X-anomálií je potrebná genetická analýza (karyotypizácia) plodu na základe vzorky plodovej vody. Podrobnejšie informácie nájdete v časti Invazívne metódy prenatálnej diagnostiky
Plod je diagnostikovaný ventrikulomegáliou počas tehotenstva matky - pri ultrazvukovom vyšetrení po 22. Týždni obdobia, kedy je možné vizualizovať a merať veľkosť bočných komôr.
Hodnotenie hlavy plodu zahŕňa určenie tvaru lebky a jeho priemeru bilária (veľkosť hlavy od jedného chrámu k druhému). Ultrazvuková vizualizácia umožňuje jasne definovať medialnú hranicu komôr; echovriznaki vaskulárny plexus - zaujíma centrálnu časť echogénnej štruktúry laterálnej komory; môže byť videná mozgovomiešna tekutina.
Ak bola zistená patológia, vykoná sa skríning na neskoršie obdobie (každé 4 týždne) na monitorovanie stavu komôr.
Pred 18. Týždňa, a ešte viac v prvom trimestri nie je skúmaný ventrikulomegalie na ultrazvuk: ehopriznaki patológie môže byť jednoducho neprítomnej (presné hodnoty nižšie ako 47%), zatiaľ čo hemispheric praktický priestor plne obsadený ventriculi LATERALES.
Odlišná diagnóza
Objasnenie diagnózy a diferenciálnej diagnózy si vyžaduje MRI mozgu. Vykonáva sa pre dospelých a malé deti. Tehotné ženy zobrazujú magnetickú rezonanciu len v tých prípadoch, keď nie je možné vyhodnotiť komorový systém z dôvodu polohy plodu v maternici. Podľa diagnostiky v polovici prípadov môže MRI detegovať ďalšie sonograficky neviditeľné CNS anomálie.
MRI ventrikulomegalie príznaky patrí: tmavo (nízkej intenzity) signál z mozgovej komory (v koronárnej rovine) Režim T1 a svetlé (zvýšenú silu) - obrázky naskenované T2 vážený režimu.
Dospelí môžu podstúpiť CT alebo RTG mozgu rádioizotopovou kontrastnou ventrikulografiou.
Hydrocefalus z ventrikulomegálie je diferencovaný na základe parametrov zväčšenej mozgovej komory a intrakraniálneho tlaku - spinálnej punkcie.
Medzi ďalšie patologické stavy sú najčastejšie izolované chronicky sa vyskytujúce syringomyelie s dutinami v mieche a zápal ventrikulárnej cerebroventrikulitídy.
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba ventrikulomegalii
Antenatálna ventrikulomegália nie je liečená a po narodení dieťaťa je liečba ventrikulomegálie výnimočne symptomatická na základe odporúčaní pediatrického neurologu.
V arzenáli finančných prostriedkov, ktoré sú k dispozícii doteraz, sú:
- diuretické lieky (používané v hydrocefaloch - manitol, kyselina etakrinová, atď.);
- prípravky obsahujúce draslík (tak, aby nedošlo k porušeniu rovnováhy intersticiálnej tekutiny, ktorej vedie dlhodobé podávanie diuretík);
- antihypoxanty;
- vitamíny pre mozog.
Je užitočné masírovať, aj fyzické zaťaženie sa odporúča pre ventrikulomegáliu - mierne, bez náhleho pohybu.
Lekári nepopierajú, že riadenie tohto stavu a radí rodičom - nie je ľahká úloha, pretože to je ťažké pomenovať s istotou presnú príčinu patológie, vopred určiť smer svojho vývoja a predvídať rozsah následkov rizika.
Predpoveď
Ventrikulomegalie spojené s štruktúrnych defektov a anomálie plodu, často má zlú prognózu, ktorá sa mení od postihnutia (často mierne) na stratu dieťaťa.
Avšak v prípadoch mierne izolovanej ventrikulomegálie existuje 90% pravdepodobnosť normálneho výsledku. V iných prípadoch dochádza k oneskoreniu vývoja nervového systému - od miernej až strednej.
[41]