Mikroskopická polyangiitída

Mikroskopický polyangiitis - nekrotizujúcej vaskulitídy s minimálnymi imunitný ložísk alebo bez stlačenia malých ciev (arteriol, kapiláry, žiliek), aspoň stredné ráže tepien, s prevahou v klinickom obraze nekrotizujúci glomerulonefritídy a pľúcneho kapillyarita.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiológia

V súčasnosti je mikroskopická polyangiitída zaznamenaná takmer 10 krát častejšie ako nodulárna polyarteritida. Výskyt mikroskopickej polyangiitídy je 0,36 na 100 000 populácie. Ochorenie mikroskopickej polyangiitídy sa často rozvíja vo veku 50-60 rokov, čo je takmer rovnaká frekvencia u mužov a žien.

[6], [7], [8], [9], [10]

Príčiny mikroskopická polyangiitída

Ochorenie mikroskopické polyangiitis popísaný a J. Davson soavg. 1948 až D. Ako samostatné prevedenie polyarteritis nodosa, pričom hypertenzia je zriedkavá, ale tam je fokálna nekrotizujúca glomerulonefritída, čo ukazuje léziu malých plavidiel. Forma poškodenie obličiek (maloimmunny segmentální nekrotizujúca glomerulonefritída) kombinujúci mikroskopické polyangiitis, Wegenerova granulomatóza a rýchlo progresívna glomerulonefritída bez extrarenálnou rysy vaskulitídy potvrdzuje zákonnosti pridelenie mikroskopické polyangiitis v nezávislom nozologických tvar, iný ako polyarteritis nodosa. Detekcia krvi u pacientov s mikroskopickú polyangiitis ANCA možné vykonať túto formu systémová vaskulitída skupina ANCA asociované vaskulitídy, glomerulonefritídy a vaskulitída v tejto podobe - na maloimmunnomu rýchlo progresívny glomerulonefritída spojené s prítomnosťou ANCA (typu III bez R. Glassock, 1997).

Základné myšlienky o úlohe ANCA v patogenéze systémovej vaskulitídy boli opísané v opise Wegenerovej granulomatózy. Na rozdiel od týchto pacientov je u väčšiny pacientov mikroskopická polyangiitída v krvi detekovaná pANCA proti myeloperoxidáze.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Patogenézy

Charakteristickým znakom mikroskopickej polyangiitídy je segmentálna nekrotizujúca vaskulitída malých ciev bez známok granulomatózneho zápalu. Okrem vaskulitídy ciev mikrocirkulačného lôžka sa môže vyvinúť nekrotizujúca arteritída, histologicky podobná  nodulárnej polyarteritide. Najbežnejšie sú malé cievy obličiek, pľúc a kože.

• Koža sa vyznačuje vývojom dermálneho leukocytoclastického venulum.
• V pľúcach nekrotizujúca alveolitída so septálnou kapiláritídou sa objavuje masívna infiltrácia neutrofilov. V prípade úmrtia pacienta z pľúcneho krvácania počas pitvy je zistená hemosideróza pľúc.
• V obličkách detekovať morfologický obraz fokálna segmentová glomerulonefritídy nekrotiziruyushego crescentic, glomerulonefritída identické Wegenerova granulomatóza. Na rozdiel od posledne, poškodenie obličiek pri mikroskopickom polyangiitis nie je podivné intersticiálnej granulomas a nekrotizujúci vaskulitída eferentných  vasa recta  a peritubulárních kapiláry.

[17], [18], [19]

Príznaky mikroskopická polyangiitída

Príznaky mikroskopickej polyangiitídy začínajú horúčkou, migračnou artralgiou a  myalgiou, hemoragická purpura, strata hmotnosti. Asi tretina pacientov trpiaci na začiatku ochorenia trpí ulceratívnou nekrotickou rinitídou. Na rozdiel od Wegenerovej granulomatózy sú zmeny horných dýchacích ciest reverzibilné, nie sú sprevádzané ničením tkanív a preto nevedú k deformácii nosa.

Keď biopsia nosnej sliznice nie je detegovaný granulóm, a zaznamenajú len nešpecifický zápal. Zjavenia lézií vnútorných orgánov s mikroskopickou polyangiitídou a Wegenerovou granulomatózou sú podobné.

Prognóza určuje porážku pľúc a obličiek.

• Pľúca sa podieľa na patologickom procese u 50% pacientov. Klinicky,  hemoptýza, dyspnoe, kašeľ,  bolesť v hrudníku. Najnebezpečnejším príznakom je pľúcne krvácanie, ktoré sa stáva hlavnou príčinou smrti pacientov s mikroskopickou polyangiitídou v akútnom období. Röntgenové vyšetrenie odhaľuje masívne infiltráty v obidvoch pľúcach, príznaky hemoragickej alveolitídy.
• Poškodenie obličiek je zistené u 90-100% pacientov s mikroskopickou polyangiitídou. To sa prejavuje vo väčšine prípadov sa príznaky rýchlo progresívne glomerulonefritidou s progresívnou zlyhanie obličiek, pretrvávajúce hematúria a mierneho proteinúria, nedosahuje, spravidla, nefrotický úrovni. Arteriálna hypertenzia je mierne exprimovaná a na rozdiel od Wegenerovej granulomatózy sa nevyvíja často.

Asi 20% pacientov, rovnako ako Wegenerova granulomatóza, majú v čase diagnózy zlyhanie obličiek a potrebujú hemodialýzu, ktorá sa neskôr podarí zastaviť väčšinu z nich.

Spolu s obličkami a pľúcami s mikroskopickou polyangiitídou ovplyvňuje gastrointestinálny trakt a periférny nervový systém. Charakter ich lézie je rovnaký ako u Wegenerovej granulomatózy.

Diagnostika mikroskopická polyangiitída

U pacientov s mikroskopickú polyangiitis vykazujú zvýšenú ESR, stredná hypochrómna anémia, rastúce v prípade pľúcneho krvácania, neutrofilné leukocytóza, zvýšenie C-reaktívneho proteínu.

Na rozdiel od nodulárnej polyarteritidy, markery HBV chýbajú vo väčšine pacientov. Takmer 80% pacientov v krvi má ANCA, hlavne myeloperoxidázu (p-ANCA), ale 30% má c-ANCA.

[20], [21], [22], [23], [24]

Odlišná diagnóza

Mikroskopická polyangiitída je diagnostikovaná na základe klinického obrazu, morfologických a laboratórnych údajov. Avšak takmer 20% pacientov nemá ANCA v krvi a biopsia obličiek nie je vždy možná. V týchto prípadoch kombinácia rýchlo sa rozvíjajúcej glomerulonefritídy s inými príznakmi vaskulitídy malých ciev umožňuje podozrenie na nekrotizujúcu vaskulitídu.

Vzhľadom k tomu, liečba mikroskopické polyangiitis a Wegenerova granulomatóza rovnomerne v prítomnosti ťažkých vistseritov stanovenie prognózy, nie je potrebné pre vymedzenie chotkom tieto formy systémovej vaskulitídy.

Diferenciálna diagnostika mikroskopické polyangiitis sa vykonáva nodózne polyarteritidy. Vdannom prípad lekár by mal byť vedený klinických a laboratórnych rysov oboch chorôb. Pre polyarteritis nodosa, vyznačujúci sa tým, bolesti brucha a polyneuropatia, ťažké, niekedy malígne, hypertenzia, čo prakticky nevyskytuje u pacientov s mikroskopickú polyangiitis, štíhle močové syndróm, vaskulárne stenóza alebo výdute podľa angiografia, časté infekcie HBV. Na mikroskopické polyangiitis často kombinuje hemoragickú alveolitída s rýchlo progresívnou glomerulonefritidou, ANCA v sére.

U pacientov s renálnym a pľúcnym syndrómom potrebujú pacienti s mikroskopickou polyangiitídou diferenciálnu diagnózu s množstvom ochorení charakterizovaných podobnými klinickými príznakmi.

Liečba mikroskopická polyangiitída

Liečba mikroskopickej polyangiitídy ako formy vaskulitídy spojenej s ANCA je kombináciou glukokortikoidov s cytostatikami. Zásady a režimy imunosupresívnej liečby sú podobné tým, ktoré sa používajú na liečbu Wegenerovej granulomatózy.

Pri liečbe maloimmunnogo rýchlo progresívne glomerulonefritída v mikroskopickej polyangiitis možné použiť krátky kurz cyklofosfamidu pre indukciu remisie, nasledované prevodom na azatioprin terapiu ako podpornú terapiu, aj keď prítomnosť hemoragickej alveolitída, v kombinácii s rýchlo progresívnou glomerulonefritidou, tento režim sa nepoužíva. Ťažká pľúcna vaskulitída v rámci mikroskopické polyangiitis je indikáciou pre opakované kurzy plazmaferézou a intravenózneho imunoglobulínu. Ďalšou indikáciou pre imunoglobulín do úvahy odolnosť voči účinnej imunosupresívnej liečby, ktorý sa odvoláva na žiadny účinok (pokračuje postup vaskulitída) po 6 týždňov alebo viac aplikácií glukokortikoidov a cytostatikami.

Predpoveď

Prognóza mikroskopickej polyangiitídy, ako aj Wegenerovej granulomatózy je určená poškodením pľúc a obličiek. Prognosticky nepriaznivým faktorom vo vzťahu k celkovému prežitiu pacientov je hemoptýza. Úroveň kreatinínu v krvi pred liečbou presahuje 150 μmol / l je rizikovým faktorom pre vznik chronického zlyhania obličiek. S ohľadom na výskyt masívne pľúcne krvácanie, ktoré sú hlavnou príčinou úmrtí u pacientov s mikroskopickú polyangiitis, a to aj pri kombinovanom použití glukokortikoidov a cytostatík 5-ročné prežitie je 65%. Spolu s pľúcnym krvácaním v akútnom období, letálny výsledok často pochádza z infekčných komplikácií.

[25], [26]