Aortálna disekcia

Aortálna disekcia - penetrácia krvi cez trhliny vo vnútornom plášti aorty s oddelením vnútorných, stredných škrupín a vytvorením falošného lumenu.

Trhliny v intiláte môžu byť primárne alebo sekundárne - vyskytujúce sa v dôsledku krvácania v strednom plášti. Stratifikácia sa môže vyskytovať kdekoľvek v aorte a šíri sa proximálne a distálne k iným tepnám. Arteriálna hypertenzia je dôležitým etiologickým faktorom. Medzi príznaky aortálnej disekcie patrí náhla náhla bolesť v hrudníku alebo spodnej časti chrbta. Stratifikácia môže viesť k aortálnej regurgitácii a zhoršenému obehu v ramenách tepny. Diagnóza aortálnej disekcie sa stanovuje pomocou vizualizačných štúdií (napr. Transesofageálna echokardiografia, počítačová tomografia s angiografiou, MRI, kontrastná aortografia). Liečba aortálnej disekcie vždy zahŕňa prísnu kontrolu krvného tlaku a periodický výskum s cieľom sledovať dynamiku odlúčenia. Chirurgická liečba aneuryzmy aorty aorty a protetiky s použitím syntetického implantátu je potrebná na disekciu vzostupnej aorty a určité delaminácie klesajúcej časti. Pätina pacientov zomrie pred vstupom do nemocnice a približne tretina z operačného a perioperačného komplikácie.

Známky stratifikácie sa vyskytujú približne u 1 - 3% všetkých pitev. Zástupcovia rasy Negroid, muži, starší ľudia a ľudia s hypertenziou sú v kategórii špeciálneho rizika. Najvyšší výskyt je 50-65 rokov a u pacientov s vrodenými anomáliami spojivového tkaniva (napríklad Marfanov syndróm) - po dobu 20-40 rokov.

Disekcia aorty je klasifikovaná anatomicky. Systém klasifikácie Debakey, ktorý je najpoužívanejší, rozlišuje tieto typy:

• zväzky začínajúce vo vzostupnej časti aorty a prechádzajúce aspoň k oblúku aorty sú niekedy nižšie (typ I, 50%);
• zväzky, ktoré začínajú a sú obmedzené na vzostupnú aortu (typ II, 35%);
• zväzky, ktoré začínajú v zostupnej časti hrudnej aorty pod ľavou podkľúčovou tepnou a prechádzajú distálne alebo (zriedkavejšie) proximálne (typ III, 15%).

V jednoduchej Stanfordskej klasifikácii sa rozlišujú vzostupná disekcia aorty (typ A) od stratifikácie klesajúcej časti aorty (typ B).

Aj keď je zväzok sa môžu objaviť kdekoľvek v aorte, je často vzniká v distálnej ascendentný aorty (do 5 cm od aortálnej chlopne) alebo zostupnej hrudnej aorty (ihneď po vypustení z ľavej podklíčkové tepny). Niekedy je zväzok obmedzený na špecifické jednotlivé tepny (napríklad koronárne alebo karotické), zvyčajne sa to deje u tehotných žien alebo po pôrode.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Čo spôsobuje disekciu aorty?

Disekcia aorty sa vždy vyskytuje na pozadí už existujúcej degenerácie strednej aortálnej membrány. Príčiny zahŕňajú ochorenia spojivového tkaniva a zranenia. Aterosklerotické rizikové faktory, najmä arteriálnej hypertenzie, prispievajú viac ako dvom tretinám pacientov. Po pretrhnutí vnútorného puzdra, ktorá sa stáva primárne udalosť, a u niektorých pacientov sekundárnych na krvácanie do strednej škrupiny na strane druhej, krv vstupuje do strednej vrstvy, vytvára falošný kanál, ktorý sa rozprestiera distálny alebo (menej často), proximálna časť tepny.

Tieto zväzky môžu byť opäť prepojený s lumen nádoby skrz intimální trhliny na distálnej časti pri zachovaní systémovej cirkulácie. Avšak, v týchto prípadoch obvykle vyvinúť závažné dôsledky: závislé arteriálne obehové poruchy (vrátane koronárnej), expanzný ventil, a aortálnou regurgitácia, zlyhanie srdca a fatálny prasknutie aorty adventicie perikardu alebo doľava v pleurálnej dutine. Akútna stratifikácia a zväzky s predpisom trvajúcim menej ako 2 týždne s najväčšou pravdepodobnosťou spôsobia tieto komplikácie; Riziko sa znižuje po 2 týždne alebo dlhšie, ak existujú presvedčivé dôkazy v prospech trombózu nepravého lumen a straty komunikácie medzi pravým a falošným plavidiel.

Prevedenie disekcia aorty zahŕňa oddelenia vnútorného a stredného vnútorného plášťa hematómu bez explicitné trhacie intimální roztrhnutiu vnútorného obloženia a bez vypuklín alebo falošný lumen hematóm, hematóm alebo zväzku spôsobené aterosklerotického plaku ulcerácie. Predpokladá sa, že tieto varianty sú predchodcami klasickej disekcie aorty.

Symptómy aortálnej disekcie

Zvyčajne je zrazu bolestivá bolesti v precordiálnej bolesti alebo medzičasov, často označované ako "trhanie" alebo "trhanie". Bolesť často migruje z počiatočnej polohy, pretože zväzok sa šíri cez aortu. Až 20% pacientov sa zmiernilo v dôsledku intenzívnej bolesti, podráždenia aortálnych baroreceptorov, extrakraniálnej obštrukcie mozgovej tepny alebo tamponády srdca.

Niekedy majú príznaky mŕtvice, infarkt myokardu, srdcový infarkt, hrubého čreva, paraparéza či paraplégia v dôsledku poruchy prekrvenia miechy a ischémie končatín v dôsledku akútneho distálnej arteriálnej oklúzie.

Približne 20% pacientov má čiastočný alebo úplný nedostatok centrálneho arteriálneho pulzu, ktorý môže oslabiť a znížiť. BP na končatinách sa môže líšiť, niekedy viac ako 30 mm Hg. čo odráža slabú prognózu. Hluk aortálnej regurgitácie je počuť u približne 50% pacientov s proximálnou stratifikáciou. Môžu sa vyskytnúť periférne príznaky regurgitácie aorty. Niekedy sa v dôsledku závažnej aortálnej regurgitácie objaví srdcové zlyhanie. Prienik krvi alebo zápalovej sérovej tekutiny do ľavej pleurálnej dutiny môže viesť k príznakom pleurálneho výpotku. Oklúzia tepny končatiny môže spôsobiť príznaky periférnej ischémie alebo neuropatie. Oklúzia renálnej artérie môže spôsobiť oligúriu alebo anúriu. Pri srdcovej tamponáde je možný pulzus paradoxus a napätie jugulárnych žíl.

Diagnóza aortálnej disekcie

Disekcia aorty musí byť podozrenie u každého pacienta s bolesť na hrudníku, bolesť šíri pozdĺž zadnej časti hrudníka, nevysvetliteľné mdloby, alebo bolesti brucha, mŕtvice alebo akútne vyvinutý srdcové zlyhanie, zvlášť keď srdcovej frekvencie alebo krvný tlak v nohách líšia , Takí pacienti potrebujú RTG hrudníka : 60-90% rozšírila mediastinálneho tieň je obvykle obmedzená konvexnost znázorňujúci časť výdute. Často nájdeme ľavostranný pleurálny výpotok.

V prípade, že röntgenová snímka hrudníka je podozrenie, zväzok bezprostredne po stabilizácii pacienta vykonať Transezofageálne echokardiografia (TEE), CT angiografia (CTA) a angiografiu pomocou magnetickej rezonancie (MRA). Údaje získané pri roztrhnutí vnútorného plášťa a dvojitého lumenu potvrdzujú stratifikáciu.

Volumetrická polypozícia TSE má 97-99% citlivosť a spolu s M-mode echokardiografiou sa stane takmer 100% diagnostikovaním. Štúdia sa môže uskutočniť na lôžku pacienta za menej ako 20 minút a nie je potrebné používať kontrast. Ak TSE nie je k dispozícii, odporúča sa CTA; jeho diagnostická hodnota je 100% pre pozitívny výsledok a 86% pre negatívny výsledok.

MRA má takmer 100% citlivosť a špecificitu na disekciu aorty, je však časovo náročná a nevhodná pre kritické stavy. Pravdepodobne sa táto štúdia lepšie používa u stabilných pacientov s subakútnou alebo chronickou bolesťou na hrudníku s podozrením na stratifikáciu.

Kontrastná angiografia je metóda voľby pri príprave na chirurgickú liečbu. Okrem detekcie prítomnosti a rozsahu stratifikácie sa hodnotí závažnosť regurgitácie aorty a stupeň angažovanosti hlavných vetiev aorty. Aortografia pomáha určiť, či je potrebná súčasná chirurgická liečba aortokoronárneho bypassu. Echokardiografia je tiež potrebná na detekciu aortálnej regurgitácie a určenie potreby súčasnej plastiky alebo náhrady aortálnej chlopne.

EKG vymenovať takmer vždy. Rozsah získaných údajov sa však líši od normy až po výrazné patologické zmeny (s akútnou oklúziou koronárnej artérie alebo aortálnej regurgitácie), takže štúdia nemá diagnostický význam. Štúdia obsahu rozpustných fragmentov elastínu a ťažkých reťazcov buniek hladkého svalstva myozínu je v štádiu štúdie; vyzerá sľubne, ale zvyčajne nie je k dispozícii. CFC-MB sérum a troponín môžu pomôcť rozlíšiť aortálnu disekciu od infarktu myokardu, okrem prípadov, keď zväzok spôsobuje infarkt myokardu.

Pri rutinných laboratórnych testoch sa môže zistiť malá leukocytóza a anémia, ak sa krv zrieka z aorty. Zvýšená aktivita LDH môže byť nešpecifickým znakom postihnutia mezenterickej alebo iliačnej artérie.

Vo fáze raného diagnostického vyšetrenia je potrebný kardiotoraktický chirurg.

[13], [14], [15], [16], [17]

Liečba aortálnej disekcie

Ak pacient neodpadne okamžite po disekcii aorty, musí byť hospitalizovaný na JIS s monitorovaním intraarteriálneho tlaku. Ak chcete sledovať množstvo uvoľneného moču, použite trvalý močový katéter. Je potrebné určiť krvnú skupinu: počas chirurgického zákroku pravdepodobne zo 4 až 6 paketov erytrocytovej hmoty. Hemodynamicky nestabilní pacienti musia byť intubovaní.

Okamžite začnite s podávaním liekov na zníženie krvného tlaku, napätia arteriálneho steny, komorovej kontraktility a bolesti. Je potrebné udržiavať systolický krvný tlak <110 mm Hg. Art. Alebo na nižšej úrovni schopné podporiť potrebný cerebrálny, koronárny a obličkový prietok krvi. Po prvé, zvyčajne sa používa b-blokátor. Propranolol 0,5 mg sa podáva intravenózne 1-2 mg na 3-5 minút k zníženiu srdcovej frekvencie až na 60-70 za minútu alebo dosiahnutie plnej dávky 0,15 mg / kg, doba podávania by mala byť viac ako 30-60 minút. Toto liečivo v takýchto dávkach znižuje kontraktilitu komôr a odoláva reflexným chronotropným účinkom nitroprusidu sodného. Zavedenie propranololu v tomto režime sa môže opakovať každých 2 až 4 hodiny na podporu blokády. U pacientov s CHOCHP alebo astmou môžu byť priradené ďalšie kardioselektívne b-adrenoblokátory. Ako je v ďalšom vyhotovení môže mať metoprolol 5 mg intravenózne až 4 dávok na zavedenie 15 minút alebo esmolol 50-200 ug / kg za minútu kontinuálnej intravenóznej infúzie, alebo labetalolom (a- a b-blokátory), 1-2 mg / m konštantný intravenóznou infúziou alebo 5-20 mg iv bolus najprv pridá 20-40 mg každých 10-20 minút, aby sa dosiahlo BP kontrolu alebo podávanie 300 mg celkovej dávky, viac sa podáva v dávke 20-40 mg každých 4-8 hodín pre dní. Alternatívne noblokatoram zahŕňa blokátory kalciových kanálov [napríklad verapamil 0,05 až 0,1 mg / kg iv bolus diltiazemu alebo 0,25 mg / kg (25 mg) bol intravenózne bolus alebo 5-10 mg / hod kontinuálne vodivá].

Ak systolický krvný tlak zostane> 1 10 mm Hg. V., aj napriek použitiu beta-blokátorov, aplikácia nitroprusidu sodného kontinuálne intravenózne podávanie v počiatočnej dávke 0,2-0,3 mg / kg za minútu a s jeho zvýšenie (často až na 200-300 g / min), ako je nutné pre kontrola krvného tlaku. Nitroprusid sodný nemožno priradiť bez beta-blokátory alebo blokátory kalciových kanálov, pretože paralelné reflexné sympatická aktiváciu v reakcii na vazodilatáciu môže zvýšiť komorovú inotropný účinok a tým aj napätie na arteriálnej steny, čo ešte zväzok.

Použitie len liečebnej terapie možno vyskúšať iba s nekomplikovanou stabilnou stratifikáciou obmedzenou na klesajúcu časť aorty (typ B) a so stabilnou izolovanou stratifikáciou aortálneho oblúka. Chirurgická liečba je prakticky vždy zobrazená, ak zväzok zahŕňa proximálnu časť aorty. Teoreticky je nutné použiť chirurgický zákrok pri ischémii orgánov alebo končatín, nekontrolovanou hypertenziou, long-rozširujúce aortálnej zväzok a zvyšujú aortálnej prasknutiu známky bez ohľadu na typ zväzku. Chirurgia môže byť tiež najlepšou metódou liečby u pacientov s distálnym rozdelením v prípade Marfanovho syndrómu.

Účelom operácie je odstrániť vstup do falošného kanála a protetiky aorty syntetickou protézou. Ak sa zistí silná regurgitácia aorty, mala by sa vykonať náhrada plastovej alebo aortálnej chlopne. Chirurgické výsledky sú najlepšie pri včasnej intervencii; úmrtnosť je 7-36%. Prediktormi nepriaznivého výsledku sú arteriálna hypotenzia, zlyhanie obličiek, vek nad 70 rokov, ostrý debut s bolesťou na hrudníku, deficit pulzu a vzostup ST segmentu na elektrokardiograme.

Zavádzanie stentu s výrobou stentu, uzatvárajúce vstup do falošných lumen a posilnenie súdržnosti a integritu prúdenie v hlavnom balónika nádoba plastu (pri ktorej je balónik nafúknutý v mieste vstupného otvoru falošného kanála, lisovanie výslednej ventilu a oddeľuje pravú a falošnú lumen), alebo obe metódy môžu byť neinvazívne alternatívu pre pacientov so separáciou typu A a pokračujúcu pooperačnú ischémiu periférnych orgánov u pacientov s stratifikáciou typu B.

Všetci pacienti, vrátane tých, ktorí boli liečení chirurgicky, dostávajú dlhodobú antihypertenzívnu liečbu liekom. Zvyčajne sa používajú ß-adrenoblokátory , blokátory kalciových kanálov a inhibítory ACE inhibítory. Takmer akákoľvek kombinácia antihypertenzív je prijateľná. Výnimky sú prípravky, najmä vazodilatačný účinok (napríklad hydralazín, minoxidil) a SS-blokátory majúce vnútornú sympatomimetickú aktivitu (napr. Acebutolol, pindolol). Obvykle sa odporúča vyhnúť sa nadmernej fyzickej aktivite. MRI sa uskutočňuje pred prepustením z nemocnice a opäť po 6 mesiacoch, 1 roku, potom každých 1-2 rokov.

Najdôležitejšie neskoré komplikácie zahŕňajú opätovnú stratifikáciu, tvorbu obmedzených aneuryziem v oslabenej aorty a progresiu aortálnej regurgitácie. Tieto komplikácie sa môžu stať indikáciou pre chirurgickú liečbu.

Prognóza aortálnej disekcie

Približne 20% pacientov s poruchou aorty zomrie pred príchodom do nemocnice. Bez liečby je úmrtnosť 1 až 3% za hodinu počas prvých 24 hodín, 30% počas 1 týždňa, 80% počas 2 týždňov a 90% za 1 rok.

Nemocná úmrtnosť na pozadí liečby je približne 30% pre proximálnu disekciu a 10% pre distálnu. Pre liečených pacientov, ktorí prežili akútnu epizódu, je miera prežitia približne 60% počas 5 rokov a 40% počas 10 rokov. Asi tretina neskorých úmrtí je spôsobená komplikáciami stratifikácie, iné - z iných dôvodov.