Jednostranná slabosť tvárových svalov

Jednostranná slabosť tvárových svalov je spôsobená patologickými procesmi, ktoré postihujú tvárový (VII) nerv. Všetky lézie inervačného systému tváre možno lokalizovať na 8 úrovniach:

1. supranukleárne lézie (paralýza centrálneho tvárového nervu);
2. poškodenie na úrovni jadra a koreňa tvárového nervu (procesy v oblasti mostíka);
3. poškodenie zadnej lebečnej jamy (pontocerebrolový uhol);
4. pri vstupe do kanála temporálnej kosti;
5. v nervovom kanáliku proximálne od miesta začiatku n. petrosus superficialis major (k slznej žľaze);
6. v kanáliku proximálne od vetvy, ktorá sa rozvetvuje do m. stapedius;
7. medzi n. stapedius a chorda tympani; v kanáliku distálne od začiatku chorda tympani;
8. poškodenie nervu distálne od foramen stylomastoideum.

U tehotných žien, ako aj u pacientov s diabetes mellitus a arteriálnou hypertenziou sa neuropatia VII. nervu vyskytuje častejšie ako u zvyšku populácie.

[ 1 ], [ 2 ]

Príčiny jednostranná slabosť tvárových svalov

Hlavné príčiny jednostrannej slabosti tvárových svalov:

1. Idiopatická neuropatia VII. nervu (Bellova obrna).
2. Familiárne formy neuropatie VII. nervu.
3. Infekčné lézie (Herpes simplex - najčastejšia príčina; herpes zoster; HIV infekcia; detská obrna; syfilis a tuberkulóza (zriedkavé); choroba mačacieho škrabania a mnoho ďalších).
4. Metabolické poruchy (diabetes mellitus, hypotyreóza, urémia, porfýria).
5. Ochorenia stredného ucha.
6. Postvakcinačná neuropatia VII. nervu.
7. Melkerssonov-Rosenthalov syndróm.
8. Traumatické poranenie mozgu.
9. Nádory (benígne a malígne) nervového kmeňa.
10. Ochorenia spojivového tkaniva a granulomatózne procesy.
11. Na obrázku striedajúcich sa syndrómov (s vaskulárnymi a nádorovými léziami mozgového kmeňa).
12. Bazálna meningitída, karcinomatózna, lymfomatózna a sarkomatózna infiltrácia membrán.
13. Nádor cerebellopontínneho uhla.
14. Skleróza multiplex.
15. Syringobulbia.
16. Arteriálna hypertenzia.
17. Choroby lebečných kostí.
18. Iatrogénne formy.

Najvýraznejšia paréza tvárových svalov sa pozoruje pri periférnom poškodení tvárového nervu.

Kryptogénne alebo idiopatické neuropatie VII. nervu

Toto je najčastejšia príčina. Vyskytujú sa o niečo častejšie u žien v treťom trimestri tehotenstva (niekedy s relapsmi počas každého tehotenstva), začínajú akútne, často sú sprevádzané bolesťou v príušnej oblasti, poruchou chuti, hyperakúziou a zriedkavo poruchou slzenia; nástup ochorenia je často v noci. Vyznačuje sa detailným obrazom jednostrannej prozopoplégie.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Familiárne formy neuropatie VII. nervu sú zriedkavé.

Príčina nie je známa. Často sú sprevádzané hyperpigmentačnými škvrnami na koži a oneskorením celkového vývoja. Charakteristická je opakujúca sa izolovaná paralýza tvárového nervu.

V obraze Moebiovho syndrómu sa pozoruje vrodená paralýza tvárového nervu.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Infekčné lézie

Postinfekčná neuropatia tvárového nervu sa pozoruje obzvlášť často po herpes zoster v oblasti intermediárneho nervu (Huntov syndróm s bolesťou a charakteristickými kožnými vyrážkami v oblasti ucha alebo hltana, niekedy s postihnutím VIII. nervu).

Iné príčiny: HIV infekcia (sprevádzaná pleocytózou v mozgovomiechovom moku), syfilis a tuberkulóza (zriedkavo s tuberkulózou mastoidného výbežku, stredného ucha alebo pyramídy spánkovej kosti); infekčná mononukleóza, choroba mačacieho škrabnutia, detská obrna (akútny nástup parézy tvárových svalov je vždy sprevádzaný parézou a následnou atrofiou iných svalov), idiopatická kraniálna polyneuropatia (paréza môže byť jednostranná), osteomyelitída lebečných kostí, lymská borelióza (jednostranné poškodenie tvárového nervu je častejšie u detí ako u dospelých), detské infekcie, lepra.

Dysmetabolické poruchy

Lézie tvárového nervu pri diabetes mellitus, hypotyreóze, urémii, porfýrii sú opísané ako mononeuropatia alebo v obraze polyneuropatie.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Choroby stredného ucha

Zápal stredného ucha a (menej často) nádory stredného ucha, ako sú glomusové nádory, môžu viesť k paréze (ochrnutiu) tvárového nervu. Paréza spôsobená týmito ochoreniami je vždy sprevádzaná stratou sluchu a zodpovedajúcimi rádiografickými nálezmi.

[ 18 ], [ 19 ]

Postvakcinácia tvárovej neuropatie

Táto forma neuropatie sa niekedy pozoruje po očkovaní proti záškrtu, čiernemu kašľu, tetanu a detskej obrne.

Rossolimo-Melkerson-Rosenthalov syndróm

Toto eponymum označuje dedičné ochorenie charakterizované recidivujúcou neuropatiou tvárového nervu, opakujúcimi sa charakteristickými opuchmi tváre, cheilitídou a rozpukaným jazykom. Kompletná tetraeda symptómov sa vyskytuje iba v 25 % prípadov; opuch pier - v 75 %; opuch tváre - v 50 % prípadov; rozpukaný jazyk - v 20 – 40 % pozorovaní; poškodenie tvárového nervu - v 30 – 40 % prípadov. Prozoplégia môže byť jednostranná a obojstranná; strana lézie sa môže striedať od relapsu k relapsu. V rodinách s týmto ochorením sa vyskytujú pacienti (v rôznych generáciách) s rôznymi variantmi neúplného Melkersson-Rosenthal-Rossolimovho syndrómu. U niektorých pacientov s týmto ochorením boli opísané prvky „suchého“ syndrómu.

Poranenie hlavy s fraktúrou bazálnej časti lebky

Traumatické poranenie mozgu, najmä pri zlomenine pyramídy spánkovej kosti, často vedie k poškodeniu tvárového a sluchového nervu (pri priečnej zlomenine pyramídy je okamžite postihnutý vestibulo-kochleárny nerv; pri zlomenine pyramídy v dĺžke nemusí byť postihnutie nervu zjavné až 14 dní. Takéto lézie je možné diagnostikovať otoskopickou metódou). Chirurgické poranenie kmeňa tvárového nervu je možné; príčinou neuropatie môže byť aj pôrodná trauma.

Nádory (benígne a malígne) v oblasti mostomozgovičkového uhla a zadnej lebečnej jamy

Pomaly sa zvyšujúca kompresia tvárového nervu nádorom, najmä cholesteatómom, neurinómom VII. nervu, meningiómom, neurofibromatózou, dermoidnou alebo granulomatózou na báze mozgu (alebo aneuryzmou vertebrálnej alebo bazilárnej artérie), vedie k pomaly progresívnej paralýze tvárového nervu so zapojením susedných útvarov (ôsmy, piaty, šiesty hlavový nerv; príznaky poškodenia mozgového kmeňa); objavenie sa príznakov intrakraniálnej hypertenzie a ďalších príznakov.

Ochorenia spojivového tkaniva a granulomatózne procesy

Procesy ako periarteritis nodosa, obrovskobunková temporálna arteritída, Behcetova choroba, Wegenerova granulomatóza (granulomatózny zápal malých a stredných tepien, postihujúci najmä dýchací systém a obličky) vedú k mononeuropatiám a polyneuropatiám, ako aj k poškodeniu hlavových nervov vrátane tvárového nervu.

Heerfordtov syndróm: paréza tvárového nervu (zvyčajne bilaterálna) pri sarkoidóze s opuchom príušných žliaz a poruchami zraku.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Na obrázku striedajúcich sa syndrómov

Periférna paréza tváre môže byť prejavom poškodenia motorických jadier tvárových nervov v kaudálnej časti pontinového tegmenta. Bežné príčiny sú:

Kmeňové mozgové príhody prejavujúce sa Millard-Gublerovým syndrómom (paréza tváre s kontralaterálnou hemiparézou) alebo Fovilleovým syndrómom (paréza tváre v kombinácii s homolaterálnou léziou abducens nervus a kontralaterálnou hemiparézou).

Bazálna meningitída

Bazálna meningitída rôznych etiológií, vrátane karcinomatóznej alebo leukemickej meningeálnej infiltrácie, často vedie k poškodeniu tvárového nervu (vždy sú postihnuté aj iné hlavové nervy; paréza je často bilaterálna, charakterizovaná rýchlym nástupom).

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Skleróza multiplex

Skleróza multiplex sa môže pomerne často prejaviť ako poškodenie tvárového nervu (niekedy recidivujúce).

Syringobulbia je zriedkavou príčinou patológie VII páru (s vysokou lokalizáciou dutiny v mozgovom kmeni).

Arteriálna hypertenzia

Arteriálna hypertenzia je známou príčinou kompresno-ischemickej neuropatie tvárového nervu; môže viesť k jednostrannej paralýze tvárových svalov, zrejme v dôsledku zhoršenej mikrocirkulácie alebo krvácania do kanála tvárového nervu.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Choroby kostí lebky

Ako napríklad Pagetova choroba a hyperostóza cranialis interna (tiež dedičné ochorenie, ktoré vedie k recidivujúcim neuropatiám tvárového nervu). V týchto prípadoch má rozhodujúce slovo pri diagnostike röntgenové vyšetrenie.

[ 31 ]

Iatrogénne formy

Iatrogénna neuropatia tvárového nervu bola popísaná po zavedení lidokaínu do oblasti tváre, izoniazidu, použití antiseptického chlorokrezolu, použití elektródových pást a niektorých krémov (prechodná slabosť tvárových svalov).

Nasledujúce doplňujúce informácie môžu byť niekedy užitočné, pokiaľ ide o opakujúcu sa slabosť tvárových svalov. Táto sa pozoruje v 4 – 7 % všetkých prípadov Bellovej obrny.

Opakujúca sa slabosť tvárových svalov

Hlavné dôvody:

1. Idiopatická neuropatia tvárového nervu (vrátane familiárnej).
2. Merkelsonov-Rosenthalov syndróm.
3. Skleróza multiplex.
4. Diabetes mellitus.
5. HFDP.
6. Sarkoidóza.
7. Cholesteatóm.
8. Idiopatická kraniálna polyneuropatia.
9. Arteriálna hypertenzia.
10. Intoxikácia.
11. Myasténia gravis.
12. Hyperostóza cranialis interna (dedičné ochorenie charakterizované zhrubnutím vnútornej kostnej platničky lebky s tunelovými kraniálnymi neuropatiami).

Diagnostika jednostranná slabosť tvárových svalov

Kompletný krvný obraz a biochémia; analýza moču; elektroforéza sérových bielkovín; kultivácia ucha; audiogram a kalorické testy; röntgenové snímky lebky, mastoidu a skalpových kostí s tomografiou; CT alebo MRI; myelografia zadnej jamy; analýza mozgovomiechového moku; sialografia; EMG; môžu byť potrebné sérologické testy na HIV, syfilis a lymskú boreliózu; musí sa vylúčiť tuberkulóza.

[ 32 ]