Malígna arteriálna hypertenzia

Malígna arteriálna hypertenzia je ťažká arteriálna hypertenzia s edémom papily zrakového nervu alebo rozsiahlymi exsudátmi (často krvácaniami) na funduse, skorým a rýchlo sa zhoršujúcim poškodením obličiek, srdca a mozgu. Krvný tlak zvyčajne trvalo prekračuje 220/130 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiológia

Malígna arteriálna hypertenzia, ako forma arteriálnej hypertenzie, sa nepozoruje často (až u 1 % pacientov). Primárna malígna hypertenzia je v súčasnosti extrémne zriedkavá (0,15 – 0,20 % všetkých jedincov s hypertenziou). Postihuje prevažne mužov mladších ako 40 rokov, po 60 rokoch incidencia prudko klesá a do 70 rokov je ochorenie extrémne zriedkavé.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Príčiny malígna arteriálna hypertenzia

Arteriálna hypertenzia akejkoľvek povahy (hypertenzia alebo symptomatická hypertenzia) môže počas vývoja nadobudnúť malígne znaky. Najčastejšie príčiny malígnej arteriálnej hypertenzie sú:

• parenchymálne ochorenia obličiek (rýchlo progredujúca glomerulonefritída);
• terminálne zlyhanie obličiek;
• stenóza renálnej artérie;
• arteriálna hypertenzia u fajčiarov.

V niektorých prípadoch sa malígna arteriálna hypertenzia môže vyvinúť pri endokrinnej patológii (feochromocytóm, Connov syndróm, nádory vylučujúce renín), u žien v neskorom tehotenstve a/alebo v skorom popôrodnom období. Takýto vývoj sa pozoruje najmä u neliečených alebo nedostatočne liečených pacientok.

Na rozdiel od iných foriem arteriálnej hypertenzie, pri ktorých dochádza k postupnej elastofibroplastickej reštrukturalizácii arteriol, príčinou malígnej arteriálnej hypertenzie sú akútne zmeny v renálnych arteriolách s rozvojom fibrinoidnej nekrózy. Pri malígnej arteriálnej hypertenzii sú renálne arterioly často úplne obliterované v dôsledku proliferácie intimy, hyperplázie hladkého svalstva a ukladania fibrínu v nekrotickej cievnej stene. Tieto zmeny vedú k narušeniu lokálnej autoregulácie prietoku krvi a rozvoju totálnej ischémie. Ischémia obličiek následne vedie k rozvoju zlyhania obličiek.

Hormonálny stres sa považuje za faktor zodpovedný za akútne cievne zmeny pri malígnej arteriálnej hypertenzii, čo vedie k nekontrolovanej syntéze vazokonstrikčných hormónov a prejavuje sa:

• prudký nárast vazokonstrikčných hormónov v krvi (hormóny systému renín-angiotenzín-aldosterón, endotelové presorické hormóny, vazopresín, katecholamíny, presorické frakcie prostaglandínov atď.);
• poruchy vodno-elektrolytovej rovnováhy s rozvojom hyponatrémie, hypovolémie a často hypokaliémie;
• rozvoj mikroangiopatií.

Malígna arteriálna hypertenzia je často sprevádzaná poškodením erytrocytov fibrínovými vláknami s rozvojom mikroangiopatickej hemolytickej anémie. Zároveň sú morfologické zmeny v cievach pri malígnej arteriálnej hypertenzii potenciálne reverzibilné pri adekvátnej a konštantnej antihypertenzívnej liečbe.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Príznaky malígna arteriálna hypertenzia

Malígna arteriálna hypertenzia sa vyznačuje náhlym nástupom a rýchlou progresiou všetkých príznakov ochorenia. Vzhľad pacientov je charakteristický: bledá pokožka so zemitým odtieňom. Často sa vyskytujú príznaky malígnej arteriálnej hypertenzie, ako sú dyspeptické ťažkosti, rýchly úbytok hmotnosti až po kachexiu. Krvný tlak sa trvalo udržiava na veľmi vysokej úrovni (200 – 300/120 – 140 mm Hg). Prejavuje sa tendencia k zvýšeniu pulzného tlaku; mení sa cirkadiánny rytmus krvného tlaku (miznú obdobia nočného poklesu krvného tlaku). Často sa vyvíja hypertenzná encefalopatia, prechodné mozgové príhody so zodpovedajúcimi klinickými príznakmi.

Srdcové zlyhanie sa zvyčajne prejavuje ako zlyhanie ľavej komory s častým rozvojom pľúcneho edému. Echokardiografické vyšetrenie odhalí známky hypertrofie a dilatácie ľavej komory.

Dôležitým klinickým a diagnostickým kritériom pre malígnu arteriálnu hypertenziu sú zmeny na očnom pozadí, ktoré sa prejavujú krvácaním, exsudátmi a edémom zrakového nervu. Charakteristická je náhla strata zraku na jednom alebo oboch očiach, ktorá sa vyvíja v dôsledku krvácania alebo iných zmien na sietnici.

Formuláre

V súčasnej fáze sa malígna arteriálna hypertenzia považuje za formu hypertenzie alebo symptomatickej arteriálnej hypertenzie, nezávislej nozologickej formy ochorenia, ktorú prvýkrát opísali Volhard a Far v roku 1914 a podrobne ju študoval E. M. Tareev v polovici 20. storočia.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostika malígna arteriálna hypertenzia

Laboratórna diagnostika malígnej arteriálnej hypertenzie

Poškodenie obličiek sa vyznačuje rozvojom proteinúrie (nefrotický syndróm sa vyskytuje zriedkavo), poklesom relatívnej hustoty moču a zmenami v močovom sedimente (často erytrocytúria). S poklesom arteriálneho tlaku sa závažnosť močového syndrómu znižuje. Oligúria, narastajúca azotémia a anémia odrážajú skorý a rýchly rozvoj terminálneho zlyhania obličiek, hoci zmenšenie obličiek sa zisťuje len u niektorých pacientov. Akútne zlyhanie obličiek sa často vyvíja pri malígnej arteriálnej hypertenzii.

Diagnóza malígnej arteriálnej hypertenzie zahŕňa detekciu anémie, často s prvkami hemolýzy, fragmentácie erytrocytov a retikulocytózy; koagulopatie typu diseminovanej vaskulárnej koagulácie s rozvojom trombocytopénie, výskytom produktov degradácie fibrínu v krvi a moči; často zvýšená sedimentácia erytrocytov (ESR). Väčšina pacientov má vysokú plazmatickú aktivitu renínu a zvýšené hladiny aldosterónu.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Liečba malígna arteriálna hypertenzia

Malígna hypertenzia sa považuje za urgentný stav. Počiatočná liečba malígnej hypertenzie spočíva v znížení krvného tlaku o 1/3 pôvodnej úrovne do 2 dní, pričom systolický krvný tlak sa nemá znížiť pod 170 mm Hg a diastolický krvný tlak pod 95 – 110 mm Hg. Na tento účel sa niekoľko dní používajú intravenózne rýchlo pôsobiace antihypertenzíva. Ďalšie znižovanie krvného tlaku by sa malo vykonávať pomaly (počas nasledujúcich niekoľkých týždňov) a opatrne, aby sa predišlo hypoperfúzii orgánov a ďalšiemu zhoršeniu ich funkcií.

Liečba malígnej arteriálnej hypertenzie: lieky na intravenózne podanie

Na intravenózne podanie sa môže použiť niekoľko liekov.

Nitroprusid sodný sa podáva dlhodobo (3-6 dní) kvapkovo rýchlosťou 0,2-8 mcg/kg za minútu s titráciou dávky každých 5 minút. Je potrebné neustále a starostlivé sledovanie krvného tlaku a rýchlosti podávania lieku.

Nitroglycerín (podávaný rýchlosťou 5 – 200 mcg/min) je liekom voľby na liečbu arteriálnej hypertenzie v súvislosti s infarktom myokardu, nestabilnou angínou pectoris a závažným koronárnym a ľavokomorovým zlyhaním.

Diazoxid sa podáva intravenózne v dávke 50 – 150 mg prúdovým prúdom, celková dávka by nemala prekročiť 600 mg/deň. Účinok lieku trvá 4 – 12 hodín. Liek sa nemá používať, ak je malígna arteriálna hypertenzia komplikovaná infarktom myokardu alebo disekujúcou aneuryzmou aorty.

ACE inhibítor enalapril sa môže podávať intravenózne v dávke 0,625 – 1,25 mg každých 6 hodín. Dávka sa znižuje na polovicu, ak sa liek kombinuje s diuretikom alebo pri ťažkom zlyhaní obličiek. Liek je indikovaný pri ťažkom srdcovom zlyhaní; nemožno ho použiť u pacientov s bilaterálnou stenózou renálnej artérie.

Labetolol, ktorý má blokujúcu aktivitu na alfa- aj beta-adrenergné receptory, sa podáva ako bolus 20 – 40 mg každých 20 – 30 minút počas 2 – 6 hodín. Celková dávka lieku má byť 200 – 300 mg/deň. Počas podávania sa môže vyvinúť bronchospazmus alebo ortostatická hypotenzia.

Verapamil je niekedy účinný pri intravenóznom podaní prúdovým prúdom v dávke 5 – 10 mg. Furosemid sa používa perorálne alebo intravenózne ako natriuretikum. Okrem toho sa môže použiť plazmaferéza a ultrafiltrácia.

Liečba malígnej arteriálnej hypertenzie: lieky na perorálne podanie

Ak vyššie uvedená intenzívna liečba malígnej arteriálnej hypertenzie, vykonávaná počas 3-4 dní, dosiahne požadovaný výsledok, je možné sa pokúsiť prejsť na liečbu perorálnymi liekmi, zvyčajne s použitím najmenej troch antihypertenzív z rôznych skupín, pričom sa dávky upravia s cieľom ďalšieho pomalého znižovania krvného tlaku.

Pri predpisovaní antihypertenzív je potrebné jasne stanoviť príčinu vzniku malígnej arteriálnej hypertenzie (renoparenchymálna, renovaskulárna, malígna arteriálna hypertenzia spôsobená endokrinnou patológiou, ischemická choroba obličiek atď.), stav funkcie obličiek, sprievodné ochorenia, aby sa zohľadnili výhody a nevýhody každej skupiny antihypertenzív a určila sa možnosť ich kombinovaného použitia.

Predpoveď

Je potrebné vziať do úvahy, že účinná antihypertenzívna liečba malígnej arteriálnej hypertenzie určuje prognózu pacientov s malígnou arteriálnou hypertenziou. Miera prežitia neliečených pacientov do 1 roka je iba 20 %, zatiaľ čo pri adekvátnej liečbe 5-ročná miera prežitia presahuje 90 %.

[ 27 ], [ 28 ]