^

Zdravie

A
A
A

Spazmofília u detí

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 23.11.2021
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

V pediatrii je patologická tendencia k mimovoľným svalovým kŕčom a spontánnym kŕčom - tetánii (z gréckeho tetanos - kŕče), spôsobená zvýšenou neuromuskulárnou excitabilitou v rozpore s metabolizmom vápnika v tele, často definovaná ako spazmofília u detí. [1]

Epidemiológia

Vývoj rachity u detí vo vyspelých krajinách je podľa štatistík 1-2 prípady na 100 tisíc detí v prvom roku života; na Ukrajine pediatri zaznamenávajú príznaky rachity u 3% detí mladších ako 6 mesiacov. [2]

Podľa niektorých správ sa u detí trpiacich rachitídou vyvíja spazmofília v 3,5-4% prípadov. 

Príčiny spazmofília u dieťaťa

Príčiny  konvulzívneho syndrómu  alebo spazmofílie u detí mladších ako dva roky môžu byť spôsobené:

  • nízke hladiny  vápnika  u dieťaťa pri narodení -  hypokalciémia u novorodencov , čo vedie k iónovej nerovnováhe v krvi;
  • nedostatok vitamínu D (kalciferol) -  rachitída, ktorá sa zvyčajne vyskytuje u dojčiat vo veku 3 až 6 mesiacov;
  • porušenie tvorby 1,25-dihydroxyvitamínu D (dihydroxycholekalciferolu) v obličkách, ktoré sa nazýva hypokalcemická rachitída alebo  dedičný fosfátový diabetes typu  III alebo IV; [3]
  • dysfunkcia  prištítnych teliesok  - novorodenecký hypoparatyroidizmus, ktorého dôsledkom je nedostatok cirkulujúceho paratyroidného hormónu (paratyroidného hormónu alebo PTH) a naopak zníženie hladiny vápnika.
  • sú popísané prípady vývoja spazmofílie s hypokaliémiou v neprítomnosti alkalózy. [4], [5]

Rizikové faktory

Odborníci sa odvolávajú na rizikové faktory vzniku spazmofílie u detí:

  • predčasne narodené deti a podváha pri narodení donosených detí;
  • toxikóza matiek počas tehotenstva;
  • nedostatok vitamínu D u tehotných žien, ako aj preeklampsia v anamnéze, závažná osteomalácia (zmäkčenie kostného tkaniva s nízkou mineralizáciou), neznášanlivosť lepku;
  • asfyxia novorodencov; [6]
  • nezrelosť prištítnych teliesok dieťaťa v čase narodenia;
  • umelé kŕmenie dieťaťa;
  • nedostatočné slnečné žiarenie (vystavenie ultrafialovému žiareniu);
  • malabsorpcia vitamínu D v čreve;
  • prebytok fosfátov (hyperfosfatémia);
  • nízke hladiny horčíka - autozomálne dominantná primárna  hypomagneziémia . [7], [8]

Patogenézy

Patogenéza stavu zvýšenej excitability centrálneho a periférneho nervového systému spočíva v poruchách perinatálneho metabolizmu a abnormálnej koncentrácii elektrolytov v krvnom sére, čo vedie k zvýšeniu frekvencie akčného potenciálu inervujúcich svalových buniek alebo nervových vlákien svaly.

Pri rachitíde je narušený buď metabolizmus vitamínu D (ktorý sa podieľa na metabolizme minerálov - vstrebávanie vápnika v čreve - a rast kostí), alebo metabolizmus fosforu a vápnika, ktorý zaisťuje tvorbu kostného tkaniva a jeho mineralizáciu.

Spazmofília sprevádzaná generalizovanými záchvatmi a chvením u detí mladších ako jeden rok môže mať geneticky podmienený mechanizmus:

  • s rachitídou závislou od vitamínu D spojenou s abnormalitami v géne, ktorý kóduje obličkový enzým 25-hydroxy-D-1α-hydroxylázu (CYP27B1), ktorý je potrebný na aktiváciu tohto vitamínu transformáciou (v pečeni, obličkách a črevách) v 1,25-dihydroxyvitamíne D;
  • s rachitídou závislou na vitamíne D typu II-dedičnou rachitídou rezistentnou na 1,25-dihydroxyvitamin D (tiež nazývanou hypofosfatická rachitída), ku ktorej dochádza v dôsledku defektného génu VDR (na chromozóme 12q13), ktorý kóduje receptory vitamínu D v telesných tkanivách a je podieľa sa na udržiavaní normálnych hladín vápnika; [9]
  • s dedičným hypoparatyroidizmom s narušenou sekréciou paratyroidného hormónu (PTH), ktorý udržuje vápnik v sére v určitých medziach;
  • s primárnou hypomagnezémiou, ktorá nielenže vedie k hypokalciémii, ale tiež zabraňuje uvoľňovaniu paratyroidného hormónu. Najmä nedostatok horčíka u malých detí je možný v dôsledku mutácií v géne FXYD2 (ktorý kóduje gama podjednotku elektrogénnej transmembránovej ATPázy exprimovanej v distálnych obličkových tubuloch) alebo v géne HNF1B (ktorý kóduje transkripčný faktor obličkového epitelu). Tieto genetické abnormality (dedičné alebo sporadické) sú diagnostikované ako Gitelmanov syndróm alebo Bartterov syndróm a v skutočnosti sa týkajú  dedičných tubulopatií . [10]

Čo sa stane, keď je hladina celkového a ionizovaného vápnika v krvi  a intersticiálnej tekutine nedostatočná ? Pozitívny náboj v extracelulárnom priestore klesá a membránový potenciál sa posúva smerom k depolarizácii - spôsobuje hyperexcitabilitu periférnych neurónov a zvyšuje možnosť akčných potenciálov. A spontánne vznikajúce akčné potenciály vyvolávajú nedobrovoľné stiahnutie periférnych kostrových svalov.

Prečítajte si tiež -  Hypokalcemická kríza u detí

Príznaky spazmofília u dieťaťa

Prvé príznaky spazmofílie - klonické a tonické  záchvaty (konvulzívny syndróm) u detí  - s novorodeneckým nedostatkom vápnika sa môžu objaviť doslova od prvých dní narodenia alebo do dvoch týždňov po narodení dieťaťa. [11]

Pomerne často môžu byť príznaky mierne: vo forme ohniskových svalových kŕčov a parestézie. Existujú však aj bolestivé tonické sťahy kostrových svalov - kŕče so spazmofíliou u detí alebo   generalizované kŕče .

Semiotika spazmofílie u detí zahŕňa aj laryngospazmus - nedobrovoľné stiahnutie svalov hrtana a hlasiviek, čo vedie k zúženiu dýchacích ciest alebo k ich upchatiu. Pri miernom laryngospazme koža dieťaťa bledne s výskytom studeného potu, pozoruje sa stridor (sipot). V tomto prípade môže dôjsť k zrýchleniu srdcového tepu a rýchlemu prerušovanému dýchaniu. Trvanie takého útoku nepresahuje jeden a pol až dve minúty, ale počas dňa sa môže opakovať niekoľkokrát.

Existujú aj kŕče svalov ruky (v zápästí) s predĺžením interfalangeálnych kĺbov, addukciou a flexiou metakarpofalangeálnych kĺbov; kŕče svalov chodidiel v blízkosti členkov. Ide o takzvané karpopedálne myospazmy, ktoré môžu byť krátkodobé aj dlhodobejšie-silné a dosť bolestivé. [12]

Najťažšou formou je eklampsia u detí so spazmofíliou (z gréckeho eklampsis - vypuknutie) alebo záchvat tonicko -klonických záchvatov, ktorý prebieha v dvoch fázach. Prvá začína zášklbmi (fascikuláciami) tvárových svalov a trvá 15-20 sekúnd; druhá zahŕňa šírenie kŕčov do končatín a svalov tela; svalové kŕče môžu trvať 5 až 25 minút. Pozoruje sa aj laryngospazmus, respiračné zlyhanie, celková cyanóza, strata vedomia, mimovoľné močenie a defekácia. [13]

Okrem klinicky výraznej formy spazmofílie odborníci zaznamenávajú latentnú spazmofíliu u detí - latentnú tetániu s takmer normálnymi hladinami vápnika, ktorá sa často určuje pomocou rachity. Keď je dieťa vystrašené, po zvracaní a v dôsledku zvýšenia teploty s infekčnou chorobou, môže sa táto forma premeniť na symptomatickú. Ako sa zisťuje latentná spazmofília, čítajte ďalej - v časti Diagnostika.

Komplikácie a následky

Hlavné komplikácie a dôsledky spazmofílie u detí sú:

  • všeobecná hypokinetická porucha;
  • syndróm ťažkej respiračnej tiesne alebo zástava dýchania po laryngospazme alebo záchvate eklampsie;
  • predĺženie QT intervalu (zistené elektrokardiografiou) s expanziou komory - hypokalcemická dilatovaná kardiomyopatia, vedúca k zlyhaniu srdca.

Dlhodobé záchvaty tetánie môžu viesť k poškodeniu centrálneho nervového systému, k oneskoreniu mentálneho vývinu dieťaťa v budúcnosti a v závažných prípadoch môžu byť smrteľné. [14]

Diagnostika spazmofília u dieťaťa

Diagnóza začína anamnézou a vyšetrením dieťaťa. Pozitívny znak Khvostka mu umožňuje podozrenie na hypokalciémiu pred získaním výsledkov laboratórnych testov: zášklby svalov nosa alebo pier pri poklepaní na tvárový nerv medzi ušným lalokom a kútikom úst. [15]

A latentná spazmofília je zvyčajne určená takzvaným Trousseauovým znakom, keď sa pri stlačení brachiálneho neurovaskulárneho zväzku objavia kŕče prstov ruky, nútená addukcia palca, flexia metakarpofalangeálnych kĺbov a zápästí.

Diagnostické kritériá pre spazmofíliu u detí sú okrem toho zníženie hladiny celkového vápnika v krvi <1,75 mmol / l (u novorodencov <1,5 mmol / l) alebo iCa (ionizovaný vápnik) <0,65-0,75 mmol / l.

Vyžadujú sa krvné testy na prítomnosť vápnika, fosfátu, plazmatických elektrolytov, alkalickej fosfatázy a 1,25-dihydroxyvitamínu D, PTH, močovinového dusíka a kreatinínu; analýza moču na množstvo vylúčeného vápnika a fosfátu.

Inštrumentálna diagnostika sa vykonáva pomocou elektromigrafie svalov (umožňujúca určiť úroveň neuromuskulárneho vedenia), ako aj EEG - elektroencefalografie, ktorá odhaľuje elektrickú aktivitu mozgu. Môže byť potrebný EKG (elektrokardiogram) a MRI vyšetrenie mozgu.

Odlišná diagnóza

Vychádzajúc zo skutočnosti, že kŕče u detí bez nadmernej excitability svalových vlákien nie sú spazmofília (tetánia), diferenciálna diagnostika by mala vylúčiť: pôrodné traumy mozgu a ischemickú encefalopatiu; záchvaty vyvolané zvýšeným intrakraniálnym tlakom, dysgenézou / cerebrálnou hypotrofiou alebo cerebrálnymi vaskulárnymi anomáliami; epilepsia a epileptická encefalopatia (vrátane mitochondriálnych a toxických); paroxysmálne dyskinézy a dystonické hyperkinézy; dehydratácia tela (spôsobená vracaním a / alebo hnačkou), ako aj prejav svalových kŕčov pri vrodených syndrómoch (Vesta, Menkes, Lennox-Gastaut, Schwartz-Jampel atď.).

Tiež sa rozlišuje rachitída, spazmofília a hypervitaminóza D u detí. Pri intoxikácii týmto vitamínom sa môže objaviť aj hyperkalcémia, znížená chuť do jedla, časté vracanie, poruchy spánku, zvýšené potenie, dehydratácia a kŕče.

Komu sa chcete obrátiť?

Liečba spazmofília u dieťaťa

Klinické odporúčania sa týkajú nedostatku vitamínu D: existuje Protokol na liečbu a prevenciu krivice, schválený Ministerstvom zdravotníctva Ukrajiny.

V prípade kŕče svalov hrtana je potrebná núdzová starostlivosť, prečítajte si viac -  Prvá pomoc pri laryngospazme: algoritmus akcií

Liečba spazmofílie u detí je zameraná na normalizáciu hladiny vápnika v krvi a zmiernenie záchvatov, na ktoré sa používajú také základné lieky ako  glukonát vápenatý  (10% roztok) a síran horečnatý (25% roztok), ktoré sa podávajú parenterálne. [16]

Ďalším krokom pri liečbe tohto stavu je vymenovanie perorálnych prípravkov vitamínu D3:  Calciferol , Aquadetrim, Vigantol.

Pozri tiež -  Liečba rachity

Prevencia

Prevencia spazmofílie je včasná diagnostika a vhodná liečba rachitídy.

Mala by sa tiež vykonať prevencia rachity u detí: monitorovanie hladiny vitamínu D počas tehotenstva a v prípade jeho nedostatku - požitie od 28-32 týždňov tehotenstva. Prípravky vitamínu D3 (5 mcg denne) sa podávajú deťom. Okrem toho je dôležité dojčenie dieťaťa a adekvátna výživa žien počas laktácie. Ďalšie informácie nájdete v časti -  Ako zabrániť rachitíde?

Predpoveď

Keď je detekovaná a eliminovaná latentná tetánia, adekvátna korekcia hypokalciémie, ako aj včasná pomoc pri laryngospazme a / alebo eklampsii u detí so spazmofíliou, prognóza je priaznivá.

V závažných prípadoch eklampsie, ktorá najčastejšie postihuje deti v prvom roku života, je možná zástava dýchania a srdca.

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.