Nodulárna polyarteriitída

Polyarteritis nodosa (KUSSMAUL-Meier ochorenie, klasický polyarteritis nodosa, polyarteritis nodosa, ktorá postihuje najmä vnútornosti, polyarteritis nodosa s prevažujúcou ochorenie periférnych ciev, polyarteritis nodosa s vedúcou syndrómom trombangiiticheskim) - akútne, subakútne alebo chronické ochorenie na základe straty periférneho a viscerálny tepny, najmä malé a stredné kalibru, vývoj deštruktívne-proliferatívnej arteritídu a následnou trans fericheskoy a viscerálnej ischémie.

Kód ICD 10

• M30.0 Nodulárna polyarteriitída.
• M30.2 Juvenilná polyarteriitída.

Epidemiológia polyesterových kĺbov

Nodulárna polyarteriitída sa považuje za zriedkavé ochorenie (zaznamenané s frekvenciou 0,7-18 na 100 000 populácie); v populácii je častejšie u mužov ako u žien (6: 4).

Frekvencia nodulárnej polyarteritis u detí nie je známa. V súčasnej dobe je veľmi zriedkavé klasický polyarteritis nodosa je častejšia juvenilná polyarteritis vyznačujúci výrazný hyperergic komponent pre vytvorenie ložiská nekrózy kože a slizníc, a gangrény distálnych končatín. Choroba sa vyskytuje vo všetkých obdobiach detstva, ale juvenilná polyarteritida často začína pred dosiahnutím veku 7 rokov a u dievčat.

[1], [2], [3]

Príčiny nodulárnej polyarteritidy

Etiológia ochorenia vo väčšine prípadov zostáva neznáma. Medzi predisponujúcimi faktormi vývoja nodulárnej polyarteritídy môžeme rozlíšiť:

• vírusy hepatitídy B (najčastejšie), hepatitída C, cytomegalovírus, parvovírus, HIV;
• užívanie liekov (antibiotiká, prípravky sulfanilamidu);
• očkovanie, sérum;
• pôrod; 
• oslnenie.

[4], [5], [6], [7]

Patogenéza nodulárnej polyarteritis

Patogenéza vaskulárne lézie spojené s ukladaním imunitných komplexov v ich stene, a vývoj bunkových imunitných reakcií, čo vedie k zápalovej infiltrácii a aktiváciu komplementu a následný vývoj fibrinoidní nekrózou porušenie štrukturálne organizáciu arteriálnej steny a vytvorenie vydutín. Následne dochádza k vzniku sklerotických procesov vedúcich k oklúzii lúmenu tepien.

Čo spôsobuje nodulárnu polyarteritidu?

Symptómy nodulárnej polyarteritidy

Pre polyarteritis nodosa polymorfizmus charakteristické klinické prejavy (mononeuritis multiplexu, fokálna nekrotizujúca glomerulonefritída, Kožné vaskulárne infarkty, Lived reticularis, artritída, myalgia, bolesť brucha, záchvaty, mŕtvica, atď.). U 10% pacientov sa môže vyvinúť lokálne (monoorgannaya) kožné ochorenia: hmatateľnú purpura, Lived reticularis, vredy, bolestivé uzliny. Avšak, väčšina poškodenie pozorovalo všetky tkanivá a orgány (aspoň - pľúcnych ciev a sleziny) s príznakmi fibrinoid nekróza, polymorfné bunkovú infiltráciou, lokálne zničenie pružné membrány, trombóza a cievne vydutín.

Nodulárna polyarteriitída zaujíma prvé miesto medzi systémovými vaskulitídami na rozvoj kardiovaskulárnych komplikácií, z ktorých možno identifikovať koronárnu artériu. Najmä posledne - prevaha distálnej povahy lézie, bezbolestné formy ischémie a nekróza myokardu ložísk a fokálnej myokardu fibrózu, stanovenej pitva. Klinicky sa opuch koronárnych artérií môže prejaviť angínou pektoris, akútnym infarktom myokardu, náhlou srdcovou smrťou a chronickým srdcovým zlyhaním. Podľa E.N. Semenkovoy, chronické srdcové zlyhanie zaznamenané u 39% pacientov s nodulárnou polyarteritidou.

Môže sa vyvinúť fibrinoidná perikarditída, v týchto prípadoch je vždy potrebné vylúčiť uremia. Typické hypertenzia (AH), spojené so vzostupom krvného renínu (giperreninovaya forma AH), ktorý je zase spojený s procesom zahŕňajúcim renálnou cievne riečišťa a vytváranie v niektorých prípadoch, ischemická choroba obličiek. Hypertenzia je charakterizovaný trvalo vysokými číslami krvný tlak, tretín prípadov - malígny ihrisko s poškodením rýchlo orgánov, rozvoj ischemickej a hemoragickej mŕtvice, dilatáciu srdcových dutín a progresie chronického srdcového zlyhania.

Symptómy nodulárnej polyarteritidy

Diagnóza nodulárnej polyarteritidy

Diagnóza nodulárnej polyarteritis pred vytvorením charakteristického klinického obrazu je mimoriadne zložitá. Laboratórne údaje neobsahujú abnormality špecifické pre nodulárnu polyarteritidu.

• Klinický krvný test (normochromatická anémia mierneho stupňa, leukocytóza, trombocytóza, zvýšená ESR).
• Biochemický krvný test (zvýšenie kreatinínu, močoviny, C-reaktívneho proteínu, ako aj alkalickej fosfatázy a pečeňových enzýmov pri normálnej hladine bilirubínu).
• Všeobecná analýza moču (hematúria, mierna proteinúria).
• Imunologické vyšetrenie (zvýšenie hladiny cirkulujúcich imunokomplexov, zníženie SOC a C4 zložiek komplementu) protilátky fosfolipidu (APL) bola detekovaná u 40-55% pacientov, je to spojené s Lived reticularis, vredy a kožné nekrózy, ANCA (do troch klasickej polyarteritis nodosa zriedka detekovaná ,
• Detekcia v sére pacientov s HBsAg.

Pre potvrdenie diagnózy morfologických pacientov polyarteritis nodosa ukazuje svalové biopsie, rovnako ako biopsia obličiek, pečene, semenníkov, žalúdka sliznicu a konečníka. Pri nemožnosti jeho prijatí alebo sporných dát uvedených pacientov so zlyhaním angiografia, pečene, gastrointestinálneho traktu a okružia v umožňujúce identifikáciu aneuryzma od 1 do 5 mm, a / alebo so stenózou strednou ráže tepny.

[8], [9],

Diagnostické kritériá nodulárnej polyarteritidy

Na diagnostiku nodulárnej polyarteritidy sa používajú kritériá, ktoré navrhla Americká akadémia reumatológie v roku 1990 (Lightfoot R. A kol., 1990). *

• Strata hmotnosti o 4 kg alebo viac od okamihu nástupu ochorenia (nesúvisí so stravovacími návykmi).
• Retikulát - bodkované, retikulárne zmeny v tvare kože na končatinách a trupu.
• Bolesť v semenníkoch alebo bolesť pri palpácii, ktorá nie je spojená s traumatickým poranením, infekciou atď.
• Rozptýlené myalgie, slabosť alebo bolestivosť pri palpácii v svaloch dolných končatín.
• Mononeuritida - vývoj viacnásobnej mononeuropatie alebo polyneuropatie.
• Vývoj arteriálnej hypertenzie s diastolickým krvným tlakom> 90 mm Hg.
• Zvýšená hladina močoviny> 40 mg% a / alebo kreatinínu> 15 mg% v sére, nie je spojená s dehydratáciou alebo s poškodením močovej exkrécie,
• Infekcia vírusom hepatitídy B (prítomnosť HBsAg alebo protilátok proti vírusu hepatitídy B v krvnom sére).
• Angiografické zmeny (aneuryzmy a / alebo oklúzie viscerálnych artérií, ktoré nie sú spojené s aterosklerózou, fibromuskulárnou dyspláziou a inými nezápalovými ochoreniami).
• Biopsia údajov (neutrofilná infiltrácia steny stredných a malých tepien, nekrotizujúca vaskulitída).

Prítomnosť troch alebo viacerých kritérií umožňuje diagnostikovať "nodulárnu polyarteritidu" (senzitivita - 82%, špecifickosť - 87%), ale diagnózu možno považovať za spoľahlivú až po biopsii alebo angiografii.

Diagnóza nodulárnej polyarteritidy

[10], [11]

Liečba nodulárnej polyarteritidy

Pacientom s nodulárnou polyarteriídou sú pridelené glukokortikoidy. Podľa indikácií možno použiť pulznú terapiu metylprednizolónom. Vzhľadom na vysokú mieru progresie ochorenia môže byť monoterapia glukokortikoidmi neúčinná. Pri absencii markerov na replikáciu vírusu hepatitídy B je potrebné zamyslieť sa nad zahrnutím cyklofosfamidu do denného liečebného programu. V prítomnosti markerov replikácie vírusu hepatitídy B sa interferón-alfa a ribavirín preukázali v kombinácii s glukokortikoidmi a plazmaferézou.

Ako sa lieči polyarteritis nodosa?

Ako zabrániť nodulárnej polyarteritide?

Primárna profylaxia nodulárnej polyarteritis nebola vyvinutá. Preventívna starostlivosť o exacerbácie a relapsy spočíva v prevencii exacerbácií, rehabilitácii centra infekcií.

Prognóza nodulárnej polyarteritidy

Nodulárna polyarteriitída má relatívne priaznivú prognózu. Päťročná miera prežitia je okolo 60%. Faktory, ktoré zhoršujú priebeh ochorenia a zodpovedajúco prognóza, zahŕňajú: vek nad 50 rokov, vývoj kardiomyopatie, poškodenia CNS, obličiek a gastrointestinálneho traktu. Príčinou smrti sú dôsledky porážky kardiovaskulárneho systému.

Anamnéza

Podrobné klinické a morfologické obraz tvárne polyarteritidy prvýkrát popísaná v roku 1866 A. KUSSMAUL a R. Maier, ktorý sledoval muža 27 rokov s horúčkovitým horúčky, bolesti svalov, produktívny kašeľ, protsinuriey, brušnej syndróm a zomretých do 1 mesiaca odo dňa objavenia prvých príznakov ochorenia , Pri pitve sa objavili viaceré aneuryzmy v tepnách stredného a malého kalibru.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]