Syndróm amyotrofickej laterálnej sklerózy

Amyotrofická laterálna skleróza (Charcotova choroba (Gehrigova choroba) je zodpovedná diagnóza, zodpovedá lekárskemu "verdiktu".

Táto diagnóza nie je vždy jednoduchá, pretože v posledných rokoch došlo k výraznému rozšíreniu rozsahu ochorení, v klinických prejavoch ktorých nie je možné pozorovať ochorenie, ale syndróm amyotrofickej laterálnej sklerózy. Preto je najdôležitejšou úlohou rozlíšiť Charcotovu chorobu od syndrómu amyotrofickej laterálnej sklerózy a objasniť jej etiológiu.

Amyotrofická laterálna skleróza - ťažké organické ochorenie neznámej etiológie charakterizované lézií horné a dolné motorické neuróny, progresívnym priebehom a končí nevyhnutne smrťou.

Symptómy amyotrofickej laterálnej sklerózy

Príznaky amyotrofickej laterálnej sklerózy podľa tejto definície sú symptómy dolných hybných neurónov lézie, vrátane slabosť, atrofia, fascikulácie a kŕče, a príznaky poškodenia kortikospinální dráhy - spasticitu a zvýšenie šľachových reflexov s patologickými reflexy v neprítomnosti zmyslových porúch. Môžu zapojiť kortiko-bulbárna plochy, posilnenie už vyvinutého ochorenia na úrovni mozgového kmeňa. Amyotrofická laterálna skleróza - ochorenie dospelých a nezačína u ľudí mladších ako 16 rokov.

Najdôležitejšie klinický ukazovateľ skorých štádiách amyotrofická laterálna skleróza je progresívna svalová atrofia asymetrický s hyperreflexia (rovnako ako s zášklby a kŕče). Choroba môže začať s akýmikoľvek striktnými svalmi. Vylučujú vysoké (progresívny pseudobulbární paralýzu "), bulbárna (" progresívna bulbárna ochrnutie "), červík-hrudníka a lumbosakrální forma). Smrť sa zvyčajne spája s postihnutím respiračných svalov približne za 3-5 rokov.

Najčastejším príznakom amyotrofickej laterálnej sklerózy, vyskytujúce sa v 40% prípadov, je progresívna slabosť svalov jednej hornej končatiny, zvyčajne začína s kefami (počnúc proximálne umiestnené svalov odráža priaznivé prevedenie ochorenia). V prípade, že počiatok ochorenia po výskyte slabosti vo svaloch ruky, to je zvyčajne zapojený thenar svalová slabosť v podobe addukcia (prináša) a opozície palca. To sťažuje uchopenie palca a ukazováka a vedie k narušeniu jemného ovládania motora. Pacient sa cíti ťažko pri zdvíhaní malých predmetov a pri obliekaní (tlačidlá). Ak je ovplyvnená vedúca ruka, dochádza k progresívnym ťažkostiam pri písaní, ako aj pri každodenných aktivitách v domácnosti.

V typickom priebehu ochorenia je pozorovaný stále progresívna zapojenia iných svalov rovnaké končatiny, a potom sa rozšíril na druhom ramene pred postihnutých dolné končatiny alebo bulbárna svalov. Choroba môže začínať svalmi tváre alebo úst a jazyka, so svalmi trupu (extenzory trpia viac flexorov) alebo dolných končatín. Súčasné zapojenie nových svalov sa nikdy "nedotkne" svalmi, z ktorých choroba začala. Preto je najvyššia priemerná dĺžka života pozorovaná v bulbárnej forme: pacienti umierajú z bulbárnych porúch, ktoré zostávajú na nohách (pacienti nemajú čas prežiť na paralýzu v nohách). Relatívne priaznivá forma - lumbosakrálna.

V bulbárnej forme existujú určité varianty kombinácie symptómov bulbárnej a pseudobulbárnej paralýzy, ktorá sa prejavuje hlavne dysartériou a dysfágiou a následne respiračnými poruchami. Charakteristickým príznakom takmer všetkých foriem amyotrofickej laterálnej sklerózy je skoré zvýšenie mandibulárneho reflexu. Dysfágia pri prehĺtaní kvapalných potravín sa pozoruje častejšie ako ťažké, aj keď prehĺtanie pevných potravín v priebehu progresie ochorenia sa stáva zložitejšou. Zlepšuje sa slabosť žuvacích svalov, mäkké podnebie visí, jazyk v ústach je nehybný a atrofický. Existuje anarthria, nepretržitý tok slín, neschopnosť prehltnúť. Riziko aspiračnej pneumónie sa zvyšuje. Je tiež užitočné pripomenúť, že krampi (často generalizovaný) sú pozorovaní u všetkých pacientov s ALS a sú často prvým príznakom ochorenia.

Je charakteristické, že atrofia v priebehu ochorenia je jednoznačne selektívna. Tenar, hypotenar, interosseous svaly a deltoid sú ohromené na rukách; na nohách - svaly, ktoré vykonávajú zadné ohnutie nohy; v bulbárnom svalstve - svaly jazyka a mäkkého patra.

Osteomotorové svaly sú najviac rezistentné voči amyotrofickej laterálnej skleróze. Poruchy spánku sa pri tejto chorobe považujú za zriedkavé. Ďalší zaujímavý rys amyotrofickej laterálnej sklerózy je nedostatok dekubitov, a to aj u pacientov paralyzovaná a pripútané na lôžko (nepohyblivé) po dlhú dobu. Tiež vieme, že demencia je vzácny u amyotrofickej laterálnej sklerózy (s výnimkou určitých podskupín: familiárnej formy a komplex "parkinsonizmus-demencie ALS" na ostrove Guam).

Opísané formy s jednotnou zapojenia hornej a dolnej motorické neuróny, z lézie horného prevahy (s pyramídovým syndrómom "primárna laterálna skleróza") alebo nižšia (perednerogovoy syndróm), motorických neurónov.

Medzi para- klinickými štúdiami je najvýznamnejšou diagnostickou hodnotou elektrolouromyografia. Odhalenie rozšírené poškodenie buniek predných rohov (aj v klinicky nedotknutou svalovinou) s siení, fascikulácie, pozitívne vlny, zmeny motorová jednotka potenciálov (zvyšuje ich trvanie a amplitúdu) normálnou rýchlosťou vybudenie senzorických nervových vlákien. Obsah CK v plazme sa môže mierne zvýšiť.

Diagnóza amyotrofickej laterálnej sklerózy

Diagnostické kritériá pre amyotrofickú laterálnu sklerózu (podľa Swash M., Leigh P 1992)

Na diagnostiku amyotrofickej laterálnej sklerózy sa prítomnosť:

• príznaky nižšieho poškodenia motorických neurónov (vrátane potvrdenia EMG v klinicky konzervovaných svaloch)
• Symptómy postihnutia horného motorického neurónu sú progresívne.

[1], [2], [3], [4], [5],

Kritériá na vylúčenie amyotrofickej laterálnej sklerózy (negatívne diagnostické kritériá)

Diagnóza amyotrofickej laterálnej sklerózy vyžaduje absenciu:

• senzorické poruchy
• poruchy zvierača
• zrakové poruchy
• vegetatívne poruchy
• Parkinsonova choroba
• demencie Alzheimerovho typu
• ALS-imitujúce syndrómy.

[6], [7], [8],

Kritériá na potvrdenie amyotrofickej laterálnej sklerózy

Stanovuje sa diagnóza amyotrofickej laterálnej sklerózy:

Faskikulácia v jednej alebo viacerých oblastiach EMG-príznakov neuronopatie normálnou rýchlosťou excitácie motorických a senzorických vlákien (distálna motorická latencia môže byť zvýšená) nedostatkom bloku vedenia.

[9], [10]

Diagnostické kategórie amyotrofickej laterálnej sklerózy

Významná amyotrofická laterálna skleróza: prítomnosť symptómov spomalenia motorického neurónu a príznaky horného poškodenia motorického neurónu v 3 oblastiach tela.

Pravdepodobná amyotrofická laterálna skleróza: príznaky nižšia hybných neurónov plus príznaky hornej neurónu motora v 2 oblastiach tela s príznakmi príznakov ochorenia horných motorických neurónov rostrální k dolnej hybných neurónov.

Možné amyotrofická laterálna skleróza príznaky nižšiu neurónu motora a navyše symptómy horného neurónu motora v jednej oblasti tela alebo symptómov horného neurónu motora v 2 alebo 3 oblastí tela, ako sú monomelichesky amyotrofická laterálna skleróza (príznaky amyotrofickej laterálnej sklerózy v údu), progresívna bulbárna paralýzou a primárnu laterálnu sklerózu.

Podozrenie na amyotrofickú laterálnu sklerózu: príznaky nižšieho motorického neurónu v 2 alebo 3 oblastiach, ako je progresívna svalová atrofia alebo iné motorické symptómy.

Na objasnenie diagnózy a vykonanie diferenciálnej diagnostiky amyotrofickej laterálnej sklerózy sa odporúča nasledovné vyšetrenie pacienta:

• Krvný test (ESR, hematologický a biochemický krvný test);
• Rádiografia hrudníka;
• EKG;
• Výskum štítnej žľazy;
• Stanovenie vitamínu B12 a kyseliny listovej v krvi;
• Kreatínkinázy v sére;
• Oddelenie zdravotníctva;
• MRI hlavy a, ak je to potrebné, miechy;
• lumbálna punkcia.

[11], [12], [13], [14],

Syndrómy, ktoré napodobňujú alebo pripomínajú amyotrofickú laterálnu sklerózu

1. Poranenia miechy:
   1. Cervikálna myelopatia.
   2. Ďalšie myelopatie (ožarovanie, vakuolárne s AIDS, elektrická poranenie).
   3. Ventrálny nádor miechy.
   4. Syringomyelia (anteroeická forma).
   5. Subakútna kombinovaná degenerácia miechy (nedostatok vitamínu B12).
   6. Rodinná spastická paraparéza.
   7. Progresívna spinálna amyotrofia (bulbospinálne a iné formy).
   8. Postpolio syndróm.
2. Lymfogranulomatóza a malígne lymfómy.
3. Gangliozidáza GM2.
4. Intoxikácia ťažkými kovmi (olovo a ortuť).
5. Syndróm ALS v paraproteinémii.
6. Creutzfeldtova choroba - Jacob.
7. Multifokálna motorická neuropatia.
8. Axonálna neuropatia pri Lymskej chorobe.
9. Endokrinopatie.
10. Syndróm malabsorpcie.
11. Benígne fasciculácie.
12. CNS.
13. Primárna laterálna skleróza.

Poranenia miechy

Cervikálny myelopatie okrem iného neurologické prejavy sú často zistené a typické príznaky amyotrofickej laterálnej sklerózy s hypotrofia (zvyčajne na rukách), zášklby, spasticity a šľachy giperefleksiey (zvyčajne na nohách). Syndróm amyotrofickej laterálnej sklerózy na obrázku spondylogénnej cervikálnej myelopatie sa líši relatívne priaznivým priebehom a prognózou.

Diagnóza je potvrdená detekciu iných neurologických prejavov cervikálnej myelopatie (vrátane zadnestolbovyh zmyslové poruchy a niekedy funkčných porúch močového mechúra) a zobrazovacie štúdie krčnej chrbtice a miechy.

Niektoré iné myelopatie (ožarovanie, vakuolárna myelopatia pri infekcii HIV, účinky elektrického poškodenia) môžu tiež prejavovať podobný alebo podobný syndróm amyotrofickej laterálnej sklerózy.

Ventrálny nádor miechy na cervikotorakálnej úrovni sa môže v určitých štádiách prejavovať čisto motorickými symptómami pripomínajúcimi cervikorakálnu formu amyotrofickej laterálnej sklerózy. Preto pacienti so spastico-paretickými atrofiami na ramenách a spastickou paraparéziou v nohách vždy potrebujú dôkladné vyšetrenie, aby sa vylúčila kompresia miechy na cervikálnej a cervikotorakálnej úrovni.

Syringomyelia (najmä jej anterolaterálna forma) na tejto úrovni miechy sa môže prejaviť v podobnom klinickom obrázku. Rozhodujúcou úlohou pri jeho rozpoznávaní je detekcia senzorických porúch a neuroimagingová kontrola.

Subakútna kombinovaná degenerácia miechy v nedostatku vitamínu B12 alebo kyseliny listovej (lanové myelosis) sa typicky vyvíja v somatogenní malabsorpčný syndrómy prejavujú v typických prípadoch, symptómov a lézií zadných bočných stĺpcoch miechy v krčnej a hrudnej úrovni. Prítomnosť nižšia spastická paraparéza s patologickými reflexy v neprítomnosti šľachových reflexov je niekedy odlíšiť toto ochorenie z amyotrofickej laterálnej sklerózy. Diagnóza pomáha prítomnosť zmyslových porúch (porúch hlboké a povrchné citlivosť), ataxia, a niekedy - panvové porúch, rovnako ako identifikáciu somatických ochorení (anémia, zápal žalúdka, stav jazyka, atď.). Rozhodujúci význam pri diagnostike je štúdium hladiny vitamínu B12 a kyseliny listovej v krvi.

Rodinná spastická paraparéza (paraplegia) Strympel sa týka dedičných ochorení horného motoneurónu. Vzhľadom na to, že existujú formy amyotrofickej laterálnej sklerózy s prevažujúcou léziou horného motoneurónu, diferenciálna diagnóza medzi nimi sa niekedy stáva veľmi dôležitá. Okrem toho existuje zriedkavý variant tejto choroby ("dedičná spastická paraparéza s distálnou amyotrofiou"), v ktorej je najprv potrebné vylúčiť amyotrofickú laterálnu sklerózu. Diagnózu pomáhajú rodinná anamnéza Stryumpelovej choroby a jej priaznivejší priebeh.

Progresívne spinálne amyotrofie

1. Myasthenia, X-viazaná, amyotrofie Stephanie Kennedy-Chukagoshi sa vyskytuje takmer výhradne u mužov s prvým predstavenie ochorenie zvyčajne 2-3 dekády života a prejavuje fascikulácie zastúpené (dole) a amyotrofická paretické syndróm v končatinách (ruky začína) a syndróm hrubého bulbaru. Vyznačujúci sa tým, rodinnej histórii, prechodné epizódy syndrómu slabosti a endokrinné poruchy (gynekomastia sa vyskytuje v 50% prípadov). Niekedy dochádza k tremorom, kŕčom. Kurz je benígny (v porovnaní s amyotrofickou laterálnou sklerózou).
2. Bulbárna forma progresívnych miechových amyotrofie detí (Fazio-Londe choroba) sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom, počnúc vo veku 1-12 rokov, a prejavuje sa progresívne bulbárna obrna k rozvoju dysfágia, intenzívny slinenie, opakované infekcie dýchacích ciest a respiračné poruchy. Môže vyvinúť všeobecný úbytok na váhe, zníženie šľachových reflexov, slabosť tvárových svalov, oftalmoparez.
3. Diferenciálna diagnostika amyotrofickej laterálnej sklerózy môžu vyžadovať iné formy progresívne spinálnej amyotrofie (proximálny, distálnej, skapulo-peroneální, okulo-faryngeálne a kol.) Na rozdiel od amyotrofickej laterálnej sklerózy všetky formy progresívne spinálnej amyotrofie (PSA), sa vyznačujú tým, lézie iba dolné motorického neurónu. Všetky z nich sa prejavujú progresívna svalová slabosť a slabosť. Fasciculations nie sú vždy k dispozícii. Neprítomnosť senzorických porúch. Zvierač funkcie normálne. Na rozdiel od amyotrofickou laterálnou sklerózou už zjavne v úvodnom PSA dostatočne symetrickú svalovou atrofiou a majú oveľa lepšiu prognózu. Nikdy sme pozorovali príznaky porážky horného hybných neurónov (pyramídové príznaky). Pre diagnózu reschayuschee význam EMG štúdie.

Postpolio syndróm

Približne štvrtina pacientov so zostatkovou obrnou po utrpení obrnu 20-30 rokov progresívna slabosť a atrofia postihnutých stále skôr nezasiahnutých svalov (postpoliomielitichesky syndróm). Zvyčajne sa slabosť vyvíja veľmi pomaly a nedosahuje významný stupeň. Povaha tohto syndrómu nie je úplne pochopiteľná. V týchto prípadoch môže byť potrebná diferenciálna diagnostika s amyotrofickou laterálnou sklerózou. Uvedené kritériá na diagnostiku amyotrofického laterálneho syndrómu sa používajú.

Lymfogranulomatóza, ako aj malígny lymfóm

Tieto choroby môžu byť komplikovaná paraneoplastický syndróm spodného motora neyronopatii, ktorý nie je ľahko odlíšiť od amyotrofickej laterálnej sklerózy (ale stále v ňom je benígne sa zlepšením u niektorých pacientov). Prevládajúce príznaky nižšieho motoneurónu prevládajú s podaktívnou progresívnou slabosťou, atrofiou a fascikuláciami pri absencii bolesti. Slabosť je zvyčajne asymetrická; trpia hlavne dolnými končatinami. Pri štúdiu excitácie nervov je demyelinizácia zaznamenaná vo forme bloku vedenia pozdĺž motorických nervov. Slabosť predchádza lymfóm alebo naopak.

Gangliozidáza GM2

Hexosaminidázou nedostatok typu A u dospelých, čo je fenomenologicky líši od známeho Tay-Sachsova choroba u detí môžu byť sprevádzané symptómami pripomínajúce ochorenie motorického neurónu. Prejavy ochorenia hexosaminidázy Typ vysoko polymorfné u dospelých a môže byť podobná ako amyotrofická laterálna skleróza a progresívne spinálnej amyotrofie. Ďalšie blízkosti genotyp, na základe typu zlyhanie hexosaminidázy A a B (Sendhofa choroba), môže byť tiež doplnené príznaky pripomínajúce ochorenie motorického neurónu. Hoci amyotrofická laterálna skleróza syndróm je zrejme hlavným prejavom choroby hexosaminidázou A u dospelých, klinické prejavy spektra čoraz umožňuje predpokladať, že je založený na multisystémové degenerácie.

Intoxikácia ťažkými kovmi (olovo a ortuť)

Tieto intoxikácie (najmä ortuť) sú v súčasnosti zriedkavé, ale môžu spôsobiť vznik syndrómu amyotrofickej laterálnej sklerózy s prevažujúcou léziou spodného motorického neurónu.

Syndróm amyotrofickej laterálnej sklerózy s paraproteinémiou

Paraproteinémia - druh dysproteinémia, ktorý je charakterizovaný prítomnosťou abnormálneho krvného proteínu (paraproteín) zo skupiny imunoglobulínov. To sa týka paraproteinémia mnohopočetný myelóm, Waldenströmova makroglobulinémia, osteoskleroticheskaya myelómu (často), primárna amyloidóza a plazmocytóm paraproteinémia nejasného pôvodu. V srdci niektorých neurologických komplikácií pri týchto chorobách je tvorba protilátok proti myelínovým alebo axonovým zložkám. Najčastejšie pozorované polyneuropatia (vrátane picture Poems syndróm), je menej častá cerebelárne ataxie, Raynaudov fenomén, ale od roku 1968, a čas od času uvedenú amyotrofickou laterálnou sklerózou (syndróm motora neyronopatiya) s slabosti a fascikulácie. Paraproteinémia opisana.kak klasický ALS, a v prevedení syndrómu amyotrofickej laterálnej sklerózy s pomalým priebehom (v zriedkavých prípadoch, imunosupresívnej terapie a plazmaferéza viedlo k určitému zlepšeniu stavu).

Creutzfeldt-Jakobova choroba

Creutzfeldt-Jakobova choroba patrí do skupiny prionových ochorení a začína v typických prípadoch vo veku 50-60 rokov; má subchronický tok (zvyčajne 1-2 roky) so smrteľným výsledkom. Pre Creutzfeldt-Jakobovej choroby, vyznačujúci sa kombináciou demencie, extrapyramídové príznaky (akinetické-tuhé, myoklonus, dystónia, triašky) a cerebelárne, perednerogovyh a pyramidálních znamenia. Často sa vyskytujú epileptické záchvaty. Pre diagnostiku dôležité je pripojený ku kombinácii demencie a myoklonus s typické zmeny v EEG (a trojfázové viacfázový aktivity akútnej formy s amplitúdou 200 mikrovoltov, vyskytujúce sa s frekvenciou 1,5-2 za sekundu), na pozadí normálneho zloženia roztoku.

[15], [16], [17], [18]

Multifokálna motorická neuropatia

Multifokálna motorická neuropatia s vodivými blokmi sa nachádza hlavne u mužov a je klinicky charakterizovaná progresívnou asymetrickou slabosťou končatín bez (alebo s minimálnymi) senzorickými poruchami. Slabosť je zvyčajne (v 90%) vyjadrená distálne a viac v rukách ako v nohách. Slabosť svalov v jeho distribúcii je často asymetricky "pripojená" k jednotlivým nervom: radiálna ("závesná kefa"), ulnárna a stredná. Atrofie sú často zistené, ale v skorých štádiách môžu chýbať. Fasciculations a kŕče sú pozorované v takmer 75% prípadov; niekedy - myokimii. Približne 50% prípadov reflexov šľachy sa znižuje. Občas však reflexy zostávajú normálne a dokonca aj s diakritikou, čo dáva dôvod rozlíšiť multifokálnu motorickú neuropatiu od ALS. Elektrofyziologickým markerom je prítomnosť multifokálnych čiastkových blokov excitácie (demyelinizácia).

Axonálna neuropatia pri Lymskej chorobe

Lymská borelióza (LB) je spôsobená spirochéty, vstupuje do tela cez uhryznutí kliešťom, a je multisystémové infekčné ochorenie, ktoré najčastejšie postihuje kožu (migrans prstencový erytém), nervového systému (aseptickej meningitídy, neuropatia lícne nerv, často bilaterálne, polyneuropatia) , kĺby (opakujúce sa mono- a polyartritída) a srdcové (myokarditída, atrioventrikulárny blok a iné srdcové arytmie). Subakútna polyneuropatia s Lyme chorobou niekedy nutné rozlišovať s Guillain-Barrého (najmä v prítomnosti diplegie facialis). U pacientov s polyneuropatiou s lymskou boreliózou sa v mozgovomiechovom pleocytózou tekutiny takmer vždy odhalené. U niektorých pacientov s lymskou boreliózou sa vyvíja predovšetkým motorové polyradikulitida, ktorá môže byť podobná motor neyronopatiyu s príznakmi podobnými ALS. Diferenciálna diagnóza môže opäť pomôcť štúdium mozgovomiechového moku.

[19], [20],

Endokrinopatie

Hypoglykémia spojené s hyperinzulinismu, - jeden zo známych endokrinopatií opísané v zahraničnej a domácej literatúry môže viesť k syndrómu amyotrofickej laterálnej sklerózy. Ďalšia forma endokrinopatie - tyreotoxikóza - môže pripomínať amyotrofickej laterálnej sklerózy u pacientov s ťažkou stratou hmotnosti a všeobecnej dostupnosti vysokých symetricky šľachových reflexov (niekedy dochádza aj Babinský a fascikulácie), ktorý je často pozorovaný u neošetrených tyreotoxikózou. Hyperparatyreóza je najčastejšie spôsobená adenómom prištítnych teliesok a vedie k poruchou metabolizmu vápnika (hyperkalciémia) a fosforu. Komplikácie v danej nervovom systéme alebo duševných funkcií (strata pamäti, depresie, zriedka - psychotické poruchy), alebo (výnimočne) - motor. V druhom prípade sa niekedy vyvinúť atrofia a slabosť svalov, zvyčajne výraznejšie v proximálnych častiach nôh a je často sprevádzaná bolesťou, hyperreflexia a fascikulácie v jazyku; rozvíja dysbasiu, niekedy pripomínajúcu chôdzu kačice. Zachovaná alebo zvýšená reflexy svalovú atrofiu uprostred niekedy neoprávňujú podozrenie amyotrofickej laterálnej sklerózy. A konečne, v praxi niekedy existujú prípady diabetické "AMYOTROFIE", ktoré vyžadujú diferenciálnu diagnostiku s ALS. V diagnostike porúch pohybu s detekciou endokrinopatie dôležité narušenie endokrinné a diagnostické kritériá pre použitie (a), až na výnimky amyotrofickej laterálnej sklerózy.

[21], [22], [23]

Syndróm malabsorpcie

Hrubý malabsorpcie vitamínov sú sprevádzané výmeny elektrolytov, anémia, rôznych endokrinných a metabolických porúch, niekedy za následok vážnych neurologických porúch vo forme encefalopatie (zvyčajne stonky, cerebelárne a ďalšie prejavy), a poruchy periférneho nervového systému. Medzi neurologické prejavy ťažkého malabsorpčný syndróm, ako sa vyskytuje zriedka príznak, pripomínajúce amyotrofickej laterálnej sklerózy.

Benígne fasciculácie

Prítomnosť niektorých fascikulácií bez EMG príznakov denervácie nie je dostatočná na diagnostiku ALS. Benígne fascikulácie pokračovať po mnoho rokov bez známok postihnutia pohybového aparátu (nie slabosť, atrofia, nemení čas relaxačný nemení reflexy rýchlosť excitáciu nervov, žiadne zmyslové poruchy, svalové enzýmy sú normálne). Ak sa z nejakého dôvodu vyskytne celková strata hmotnosti pacienta, niekedy v takýchto prípadoch existuje dôvodné podozrenie na ALS.

[24], [25], [26], [27], [28],

CNS

Niektoré infekcie nervového systému (poliomyelitíde (zriedka), brucelóza, epidémie encefalitídy, kliešťová encefalitída, neurosyphilis, infekcie HIV, vyššie uvedený lymská choroba, "čínsky paralytický syndróm"), môže byť sprevádzaná rôznymi neurologickými syndrómov, vrátane pyramídový a perednerogovymi symptómov , ktoré môžu v určitých štádiách ochorenia vyvolať podozrenie syndrómu ALS.

Primárna laterálna skleróza

Primárne laterálna skleróza - extrémne zriedkavé ochorenie v dospelosti a starobe, ktorý je charakterizovaný tým, progresívna spastická tetraparézy pred alebo po psevdobulbarnoj dyzartria a dysfágia, ktorá odráža kombinované zapojenie kortikospinálních traktu a kortikobulbarnyh. Fascinácia, atrofia a senzorické poruchy chýbajú. EMG a biopsia svalov nevykazujú príznaky denervácie. Hoci je popísané dlhodobé prežívanie u pacientov s primárnou laterálnou sklerózou, zistili sa pacienti s rovnakým rýchlym priebehom, ktorý je charakteristický pre ALS. Konečná nosologická afilita tejto choroby nie je stanovená. Prevláda názor, že primárna laterálna skleróza ALS je extrémny jedna, ak je choroba obmedzená iba na hornej motorického neurónu lézie.

V literatúre možno nájsť jediný popis syndrómy pripomínajúce amyotrofická laterálna skleróza, u chorôb ako sú radiačného poškodenia nervového systému (motor neyronopatiya), myozitída s inklúznych teliesok, paraneoplastický encefalomyelitída zahŕňajúce buniek predných rohov, juvenilná spinálnej svalová atrofia s distálnej atrofia v rukách, čo je ochorenie Machado-Joseph, multisystémové atrofie, Gallervordena-Spatz ochorenia, niektoré tunel neuropatia kraniovertebrální križovatka anomálie.