Medulárna hubovitá oblička

Medulárna hubovitá oblička patrí do skupiny takzvaných cystických ochorení obličiek; charakterizuje ho ektázia a tvorba cystí v segmentoch zberných tubulov lokalizovaných vo vnútri renálnych pyramíd a papilov.

[1], [2], [3], [4], [5]

Príčiny medulárna hubovitá oblička

Medulárna hubovitá oblička je označovaná ako vrodené ochorenie. Anomália sa vytvára v pomerne skorých štádiách ontogenézy, pretože počas histologického vyšetrenia sa nájdu miesta embryonálneho obličkového tkaniva.

Význam dedičných faktorov vo vývoji medulárnych hubovitých obličiek nie je stanovený. Existujú prípady, keď kombinácia drene hubovité púčikov s malformáciou iných orgánoch, vrátane dedičný syndróm (Ehlers-Danlos syndróm, Marfanov), rovnako ako  vrodených srdcových vád  a Caroli ochorenia.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patogenézy

Veľkosť cystov je 7,5 mm. Môže sa vyskytnúť asymetrický typ poškodenia obličiek.

[12], [13], [14], [15], [16]

Príznaky medulárna hubovitá oblička

Príznaky medulárnych hubových ľadvín chýbajú. Častými komplikáciami medulárnej hubovej obličky sú nefrolitiáza a infekcie močových ciest.

Diagnostika medulárna hubovitá oblička

Laboratórna diagnostika medulárnych hubovitých obličiek

Väčšina pacientov s medulárnou hubovitou obličkou má mikrohematúru; epizódy makrohematúry sú možné.

[17], [18], [19]

Inštrumentálna diagnostika medulárnych hubovitých obličiek

Výberovou metódou diagnostiky medulárnych hubovitých obličiek je intravenózna pyelografia. Naproti tomu rozšírené úseky zberných rúrok získavajú charakteristický vzhľad "hromady hrozna" alebo "kytice kvetov".

Liečba medulárna hubovitá oblička

Liečba medulárnych hubovitých obličiek sa nevyvíja. Pri nezvratnom zhoršení renálnych funkcií sa používajú metódy renálnej substitučnej liečby.

Predpoveď

Prognóza pacientov s medulárnou hubovitou obličkou závisí od frekvencie epizód makrohematúrie, infekcií močových ciest a závažnosti nefrolitiázy. S adekvátnou prevenciou a liečbou nefrolitiázy a infekcií močových ciest je medulárna hubovitá oblička pomerne benígny stav.

[20], [21], [22]