Akútna lymfoblastická leukémia u detí

Akútna lymfoblastická leukémia - skupina klinicky heterogénna klonální malignity z lymfocytov progenitorových buniek, ktoré zvyčajne majú určité genetické a immunophenotypic vlastnosti. Sekundárne abnormality bunkovej diferenciácie a / alebo proliferácie viesť k zvýšenej produkcii a akumuláciu lymfoblastov v kostnej dreni a lymfatických uzlín a infiltrácie solídnych orgánov. Pri absencii liečby akútnej lymfoblastickej leukémie sa rýchlo stane smrteľná choroba.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiológia

Viac ako 80% všetkých leukémií u detí má lymfatický pôvod, z ktorých 80% sú nádory z B lymfocytárnych progenitorov, 1% sú nádory zo zrejúcich B buniek. Asi 15% pochádza z T-lymfocytov, menej ako 5% má neurčitý bunkový pôvod.

Akútna lymfoblastická leukémia je najčastejšou onkologickou chorobou detstva, ktorá predstavuje približne 25% všetkých malígnych novotvarov v pediatrii. Výskyt v rozvinutých krajinách je 30-40 prípadov na 1 000 000 detí.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Symptómy akútnej lymfoblastickej leukémie

Hlavné klinické príznaky akútnej lymfoblastickej leukémie - slabosť, horúčka, nevoľnosť, bolesti v kostiach a / alebo kĺbov, hemoragické syndrómu (krvácanie slizníc ústnej dutiny, kožné krvácanie), bledosť. Horúčka zvyčajne spôsobené bakteriálne, vírusové, plesňové, protozoálnej infekcie alebo (výnimočne), a to najmä u detí s ťažkou neutropénia (počet neutrofilov menej ako 500 v L). Slabosť sa vyskytuje v dôsledku anémie a intoxikácie.

Symptómy akútnej lymfoblastickej leukémie

Opakovaná akútna lymfoblastická leukémia

Víťazný bod v liečbe akútnej lymfoblastickej leukémie u detí môžu byť vykonané len po významné zlepšenie výsledkov liečby recidívy. V porovnaní s výsledkami liečby primárnych pacientov, miera prežitia detí s relapsom akútnou lymfocytovou leukémiou zostáva na nízkej úrovni 5-ročné prežitie u týchto pacientov je nižšia ako 35-40%. Šance na uzdravenie sú priamo závislé na vývoji nových prístupov k chemoterapii, možnosti pre transplantáciu kostnej drene, a ďalšie. K dispozícii sú izolované a spojené, kostná dreň a extramedulárne (lézie CNS, semenníkov, s infiltráciou iných orgánov), veľmi skoro (do 6 mesiacov od zriadenia diagnóza), skoré (do 18 mesiacov po stanovení diagnózy) a neskoré (po 18 mesiacov po stanovení diagnózy) recidívy.

Opakovaná akútna lymfoblastická leukémia

Diagnóza akútnej lymfoblastickej leukémie

Diagnóza akútnej lymfoblastickej leukémie je založená na histórii, fyzickom vyšetrení a laboratórnych štúdiách.

[16], [17], [18], [19]

Laboratórna diagnostika

Celkový počet krviniek: počet bielych krviniek môže byť normálny, znížený alebo zvýšený; často, hoci nie vždy, odhaľujú výbušné bunky; hyporegeneratívna normochromická anémia a trombocytopénia sú charakteristické.

Biochemický krvný test: charakterizovaný zvýšením aktivity LDH; tiež určujú ukazovatele funkcie obličiek a pečene.

Myelogram: medulárnej prerazeniu nutné vykonať minimálne dvoma bodmi (u detí do 2 rokov veku je pätnej kosti alebo tibiálne hrboľov, staršie deti - zadné a predné bedrové chrbtice), zhromaždiť dostatočný počet diagnostického materiálu. Je žiaduce podávať príjem materiálu pod celkovou anestézou. Musíte robiť 8-10 ťahy každý bod, ako aj zbierať materiál pre imunofenotypizace, cytogenetické a molekulárno genetické štúdie.

Diagnóza akútnej lymfoblastickej leukémie

Liečba akútnej lymfoblastickej leukémie

Základné princípy liečby akútnej lymfoblastickou leukémiou u detí sú vyvinuté v Spojených štátoch v neskorej 1960. V skutočnosti sa doteraz nezmenili. Súčasná liečba akútnej lymfoblastickej bovinnej sa skladá z niekoľkých fáz: navodenie remisie, za použitia troch alebo viacerých činidiel podávaných po dobu 4-6 týždňov, konsolidácia multiagentního ( "viazanie") a terapia údržby remisie, zvyčajne používať antimetabolity pre 2- 3 roky. Záväznou zložkou je prevencia a liečba neiroleukémie. S ohľadom na zlú penetráciu liečiv cez hematoencefalickú bariéru, a to aj v roku 1965, bolo navrhnuté povinné použitie špecifického ošetrenia, ktorých cieľom je reorganizovať centrálny nervový systém.

Ako sa lieči akútna lymfoblastická leukémia?

Prognóza akútnej lymfoblastickej leukémie

Každý z moderných liečebných protokolov pre akútnou lymfoblastickou leukémiou stavia svoje úlohy, ktorých riešenie sa vlieva do všeobecného medzinárodného pre optimalizáciu liečby tohto ochorenia. Napríklad v talianskej verzii protokole skupiny BFM - AIEOP - výskumníci vľavo lebečnej ožarovanie len pre deti s hyperskeocytosis vyššou ako 100.000 buniek v L a T-buniek, akútna lymfocytárnej leukémie prevedenie, pri dosahovaní zodpovedajúcej kontrolu nad vzhľad neyroretsidivov. 

Prognóza akútnej lymfoblastickej leukémie