Lekársky expert článku
Nové publikácie
Akútna lymfoblastická leukémia u detí
Posledná kontrola: 12.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Akútna lymfoblastická leukémia je skupina klinicky heterogénnych klonálnych malignít prekurzorových buniek lymfocytov, ktoré zvyčajne zdieľajú odlišné genetické a imunofenotypové charakteristiky. Sekundárne abnormality v bunkovej diferenciácii a/alebo proliferácii vedú k zvýšenej produkcii a akumulácii lymfoblastov v kostnej dreni a infiltrácii lymfatických uzlín a parenchymatóznych orgánov. Neliečená akútna lymfoblastická leukémia sa rýchlo stáva smrteľnou.
Epidemiológia
Viac ako 80 % všetkých leukémií u detí je lymfoidného pôvodu, z toho 80 % tvoria nádory prekurzorov B-lymfocytov, 1 % sú nádory zrelých B-buniek. Približne 15 % pochádza z T-lymfocytov, menej ako 5 % má neurčený bunkový pôvod.
Akútna lymfoblastická leukémia je najčastejším onkologickým ochorením detstva, predstavuje približne 25 % všetkých zhubných novotvarov v pediatrii. Výskyt v rozvinutých krajinách je 30 – 40 prípadov na 1 000 000 detí.
[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Príznaky akútnej lymfoblastickej leukémie
Hlavnými klinickými príznakmi akútnej lymfoblastickej leukémie sú slabosť, horúčka, malátnosť, bolesť kostí a/alebo kĺbov, hemoragický syndróm (krvácanie zo sliznice ústnej dutiny, kožné krvácania) a bledosť. Horúčka je zvyčajne spojená s bakteriálnou, vírusovou, plesňovou alebo protozoálnou (menej častou) infekciou, najmä u detí s ťažkou neutropéniou (menej ako 500 neutrofilov na μl). Slabosť sa vyskytuje v dôsledku anémie a intoxikácie.
Recidíva akútnej lymfoblastickej leukémie
Víťazný bod v liečbe akútnej lymfoblastickej leukémie u detí možno dosiahnuť až po výraznom zlepšení výsledkov liečby relapsov. V porovnaní s výsledkami liečby primárnych pacientov zostáva miera prežitia detí s relapsmi akútnej lymfoblastickej leukémie nízka, 5-ročné prežitie týchto pacientov nepresahuje 35 – 40 %. Šanca na uzdravenie priamo závisí od vývoja nových prístupov v polychemoterapii, možností transplantácie kostnej drene atď. Existujú izolované a kombinované, relapsy kostnej drene a extramedulárne (s poškodením CNS, semenníkov, s infiltráciou iných orgánov), veľmi skoré (do 6 mesiacov od diagnózy), skoré (do 18 mesiacov po diagnóze) a neskoré (18 mesiacov po diagnóze) relapsy.
Diagnóza akútnej lymfoblastickej leukémie
Diagnóza akútnej lymfoblastickej leukémie sa stanovuje na základe anamnézy pacienta, fyzikálneho vyšetrenia a laboratórnych testov.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]
Laboratórna diagnostika
Kompletný krvný obraz: počet bielych krviniek môže byť normálny, znížený alebo zvýšený; blastové bunky sa často, hoci nie vždy, zistia; charakteristická je hyporegeneratívna normochrómna anémia a trombocytopénia.
Biochemický krvný test: charakteristicky zvýšená aktivita LDH; stanovujú sa aj ukazovatele funkcie obličiek a pečene.
Myelogram: punkcia kostnej drene by sa mala vykonať aspoň z dvoch bodov (u detí mladších ako 2 roky sú to pätové kosti alebo tibiálne hrbolčeky, u starších detí zadné a predné bedrové tŕne), aby sa odobralo dostatočné množstvo diagnostického materiálu. Materiál sa odporúča odobrať v celkovej anestézii. Z každého bodu je potrebné urobiť 8 – 10 náterov a tiež odobrať materiál na imunofenotypizáciu, cytogenetické a molekulárne genetické štúdie.
Čo je potrebné preskúmať?
Liečba akútnej lymfoblastickej leukémie
Základné princípy liečby akútnej lymfoblastickej leukémie u detí boli vyvinuté v Spojených štátoch koncom 60. rokov 20. storočia. V skutočnosti sa dodnes nezmenili. Moderná liečba akútnej lymfoblastickej leukémie pozostáva z niekoľkých hlavných fáz: indukcia remisie pomocou troch alebo viacerých látok podávaných počas 4 – 6 týždňov, konsolidácia remisie viacerými látkami („konsolidácia“) a udržiavacia terapia, zvyčajne s použitím antimetabolitov počas 2 – 3 rokov. Povinnou súčasťou je prevencia a liečba neuroleukémie. Vzhľadom na slabú penetráciu liekov cez hematoencefalickú bariéru bolo v roku 1965 navrhnuté povinné používanie špecifickej terapie zameranej na sanitáciu centrálneho nervového systému.
Prognóza akútnej lymfoblastickej leukémie
Každý z moderných protokolov na liečbu akútnej lymfoblastickej leukémie si kladie vlastné úlohy, ktorých riešenie zapadá do všeobecného medzinárodného trendu optimalizácie terapie tohto ochorenia. Napríklad v talianskej verzii protokolu skupiny BFM - AIEOP výskumníci ponechali lebečné ožarovanie iba u detí s hyperleukocytózou presahujúcou 100 000 buniek na μl a s T-bunkovým variantom akútnej lymfoblastickej leukémie, pričom dosiahli primeranú kontrolu nad výskytom neurorelapsov.
Использованная литература