Aneuryzma vzostupného oblúka aorty

Aneuryzma vzostupného aortálneho oblúka sa diagnostikuje patologickým lokálnym rozšírením a vydutím steny oblúkovitej časti aorty (hlavnej tepny veľkého kruhu krvného obehu), ktorá vychádza z ľavej komory srdca smerom nahor a je uzavretá v dutine vonkajšej schránky srdca (osrdcovníka). [ 1 ]

Epidemiológia

Podľa štatistík predstavujú aneuryzmy hrudnej aorty takmer tretinu všetkých prípadov lokalizovaného vydutia steny tejto cievy; približne 60 % všetkých hrudných aneuryziem sa vyskytuje vo vzostupnej aorte a ich prevalencia je 8 – 10 ľudí zo 100 tisíc. Najčastejšie sú diagnostikované vo veku 50 až 60 rokov.

Až 80 % pacientov s Marfanovým syndrómom má aneuryzmu alebo dilatáciu v oblasti vzostupnej aorty a jej oblúka. Avšak aj pri absencii syndrómu sa najmenej 20 % aneuryziem hrudnej aorty považuje za geneticky podmienených. [ 2 ]

Príčiny aneuryzmy oblúka ascendentnej aorty

Aneuryzmy vzostupnej aorty (tiahnucej sa od sinotubulárneho prepojenia k začiatku brachiocefalickej tepny) a jej vzostupného oblúka (ktorý prebieha pred priedušnicou a naľavo od priedušnice a pažeráka, obsahuje začiatku brachiocefalickej tepny a rozvetvuje sa do tepien hlavy a krku) sú podtypom aneuryzmy hrudnej aorty.

Bez ohľadu na lokalizáciu sú hlavnými príčinami vzniku aneuryzmy oslabenie cievnej steny s jej rozťahovaním a rozšírením lúmenu cievy (dilatácia), čo môže zväčšiť priemer tepny o 50 % alebo dokonca jeden a pol až dvakrát (až 5 cm alebo viac).

Vznik aneuryzmy môže viesť k:

• Ateroskleróza;
• Zápal aorty - aortitída, vrátane neliečeného syfilisu;
• Granulomatózny zápal aorty - arteritída alebo Takayasuov syndróm a Hortonova choroba alebo obrovskobunková arteritída;
• Systémové ochorenia spojivového tkaniva autoimunitného pôvodu (systémový lupus erythematosus, Behçetova choroba ) a vrodené ochorenia, ktoré môžu postihnúť spojivové tkanivo cievnych stien - genetické arteriopatie pri Marfanovom, Loeysovom-Dietzovom, Ehlersovom-Danlosovom, Ulrichovom-Nunanovom syndróme.

Infekčná etiológia aneuryzmy tejto lokalizácie je tiež možná v dôsledku bakterémie: prítomnosti anaeróbnych gramnegatívnych baktérií v krvi, ako sú Salmonella spp., Staphylococcus spp. a Clostridium spp.

Aneuryzmy aortálneho oblúka môžu byť fuziformné (vretenovité) alebo sakulárne (vreckovité). Fuzioformné sú častejšie spôsobené abnormalitami spojivového tkaniva, najmä pri genetických ochoreniach. Niekedy sú takéto aneuryzmy kalcifikované. Aneuryzma aortálneho oblúkového vaku, ktorá postihuje obmedzenú časť obvodu aorty, je u väčšiny pacientov spojená s aterosklerózou. [ 3 ]

Viac informácií nájdete v časti - aneuryzmy: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Rizikové faktory

Podľa odborníkov je samotná aorta predisponovaná k vzniku aneuryziem, čo sa vysvetľuje tvarom tejto cievy a prítomnosťou aortálnych dutín – Valsalvových dutín, ktorých steny nemajú strednú vrstvu (tunica media), a preto sú tenšie ako stena tepny. [ 4 ]

Medzi rizikové faktory vzniku aneuryzmy vzostupného aortálneho oblúka patria:

• Vek nad 55-60 rokov;
• Fajčenie;
• Abdominálna obezita a hypercholesterolémia (zvýšený cholesterol v krvi) súvisiaca s metabolizmom lipidov;
• Arteriálna hypertenzia a kardiovaskulárne ochorenia;
• Rodinná anamnéza aneuryziem aorty, t. j. genetická predispozícia k ochoreniu aneuryzmy aorty. Predpokladá sa, že najbližší príbuzní osoby s aneuryzmou aorty majú najmenej 10-násobne zvýšené riziko jej vzniku;
• Dysplázia spojivového tkaniva;
• Srdcová chyba alebo chyba aortálnej chlopne (absencia jej tretieho cípu);
• Prítomnosť anomálie aortálneho oblúka, najmä nesprávna poloha pravej spoločnej krčnej tepny; aberácia podkľúčnej tepny; bulózny aortálny oblúk - spoločná vetva brachiocefalických tepien (podkľúčna tepna, ľavá stavcová tepna a spoločná krčná tepna).

Patogenézy

Pri štúdiu mechanizmu patologických procesov prebiehajúcich v cievnej stene a vedúcich k jej oslabeniu a vydutiu dospeli vedci k záveru: štrukturálne zmeny pod vplyvom kauzálnych faktorov najprv postihujú vnútornú (tunica intima) a strednú (tunica media) škrupinu alebo vrstvy steny a potom vonkajšiu škrupinu - adventitiu.

Intima, pozostávajúca z vrstvy endotelu (endotelových buniek), ktorú podopiera spojivová subintima (s bazálnou membránou medzi týmito dvoma typmi tkanív), sa teda začína poškodzovať v dôsledku reakcie na subendoteliálne pôsobiace zápalové mediátory: rad cytokínov, endotelové adhézne molekuly a rastové faktory. Napríklad aktivuje degradáciu extracelulárnej matrice zvýšením produkcie aktivátorov plazminogénu a uvoľňovaním matrixových metaloproteináz (MMP) - transformujúceho rastového faktora beta-1 (TGF-B1).

Postupom času sa do procesu zapája aj médium pozostávajúce z vlákien (elastínu a kolagénu), buniek hladkého svalstva a matrice spojivového tkaniva. Toto puzdro tvorí približne 80 % hrúbky steny cievy (vrátane aorty) a práve proteolytická degradácia jeho štrukturálnych zložiek – deštrukcia elastických fibríl, ukladanie glykozaminoglykánov v matrici a stenčovanie steny – je spojená s patogenézou vzniku aneuryzmy.

Okrem toho pri ateroskleróze a arteriálnej hypertenzii v starobe dochádza k natiahnutiu, lokálnemu rozšíreniu intravaskulárneho lúmenu a vydutiu časti steny pôsobením zvýšeného krvného tlaku v aorte počas systoly v dôsledku penetrujúcej ulcerácie cievnej steny. To je zase spôsobené tvorbou aterosklerotických plakov - so stratou jadier buniek mediálnej matrix a degeneráciou elastických lamiel bazálnych membrán cievnych pošvov. [ 5 ]

Príznaky aneuryzmy oblúka ascendentnej aorty

Menšie aneuryzmy vzostupného aortálneho oblúka sú väčšinou asymptomatické a prvé príznaky sa objavia, keď sa vydutá časť cievnej steny zväčší.

Príznaky sa zvyčajne vyskytujú pri väčšej aneuryzme a môžu sa prejaviť v dôsledku kompresie okolitých štruktúr (priedušnice, priedušiek, pažeráka) vo forme: chrapotu hlasu; sipotu a/alebo kašľa; dýchavičnosti; dysfágie (ťažkosti s prehĺtaním); bolesti na hrudníku alebo v hornej časti chrbta. [ 6 ]

Komplikácie a následky

Patológia aorty vo forme aneuryziem jej vzostupnej časti a oblúka môže spôsobiť komplikácie a viesť k takýmto následkom, ako sú:

• Disekujúca aneuryzma aorty;
• Hromadenie lymfatickej tekutiny v pleurálnej dutine (chylothorax);
• Kalcifikácia cievnej steny;
• Tvorba trombu vo vnútri sakulárnej aneuryzmy, ktorého posunutie spôsobuje periférnu trombózu (tromboembolické komplikácie). [ 7 ]

Čím väčšia je aneuryzma, tým vyššie je riziko jej ruptúry. Ruptúra aneuryzmy aortálneho oblúka môže viesť k závažnému vnútornému krvácaniu s život ohrozujúcimi následkami. Čítajte viac - ruptúry hrudnej a brušnej aortálnej aneuryzmy: šance na prežitie, liečba

Diagnostika aneuryzmy oblúka ascendentnej aorty

Na detekciu aneuryzmy vzostupného aortálneho oblúka je potrebná inštrumentálna diagnostika:

• Röntgen hrudníka;
• CT vyšetrenie hrudníka;
• Transtorakálna echokardiografia;
• Ultrazvuk aorty;
• CT angiografia koronárnych artérií a aorty;
• Magnetická rezonančná angiografia hrudných ciev.

Pacienti absolvujú krvné testy (všeobecné, biochemické, imunoenzymatické) a všeobecnú analýzu moču. [ 8 ]

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva na vylúčenie patologických mediastinálnych hmôt, intramurálneho aortálneho hematómu a aortálnej disekcie a anomálie aortálneho oblúka vo forme Commerellovho divertikulu.

Liečba aneuryzmy oblúka ascendentnej aorty

Pri aneuryzmách aortálneho oblúka závisí liečba od veľkosti, rýchlosti rastu a základnej príčiny. Aneuryzmy menšie ako 5 cm zvyčajne nevyžadujú okamžitú operáciu, pokiaľ pacient nemá ďalšie rizikové faktory (rodinná anamnéza aneuryziem, prítomnosť ochorenia spojivového tkaniva a ochorenia aortálnej chlopne).

Na kontrolu krvného tlaku sa zvyčajne predpisujú hypotenzívne lieky zo skupiny agonistov alfa2-adrenoreceptorov, t. j. alfa-adrenolytiká. Veľkosť aneuryzmy sa monitoruje pravidelnými zobrazovacími vyšetreniami (röntgen, ultrazvuk, CT).

V prípade veľkej (viac ako 5-5,5 cm) alebo rýchlo rastúcej aneuryzmy je potrebná chirurgická liečba, buď otvorenou operáciou (odstránenie cievnej vydutiny a prišitie štepu), alebo endovaskulárnou plastikou cievy (umiestnenie stentu do aneuryzmy). Viac informácií nájdete v časti chirurgia arteriálnych aneuryziem.

Keď praskne aneuryzma, chirurgický zákrok sa vykonáva ako naliehavý prípad. [ 9 ]

Prevencia

Aby sa znížilo riziko vzniku aneuryzmy vzostupného aortálneho oblúka, lekári odporúčajú kontrolovať hmotnosť, krvný tlak a hladinu cholesterolu v krvi, ako aj zdravú stravu, nezneužívať alkohol a nefajčiť.

Predpoveď

Vzhľadom na multifaktoriálnu povahu tejto patológie a jej možné následky a komplikácie je ťažké predpovedať výsledok ochorenia. Aneuryzmy vzostupného aortálneho oblúka môžu byť fatálne kvôli tendencii k delaminácii alebo ruptúre. [ 10 ]

Podľa údajov zahraničných špecialistov je po plánovanom chirurgickom zákroku v takmer 80 % prípadov miera prežitia približne 10 rokov, ale pri akútnej neliečenej disekcii aorty dosahuje úmrtnosť do dvoch dní 50 % prípadov. Pri urgentnej operácii ruptúry aneuryziem je úmrtnosť 15 – 26 %.