Aneuryzma vzostupného oblúka aorty

Aneuryzma stúpajúceho aortálneho oblúka je diagnostikovaná patologickou miestnou expanziou a vydutím steny oblúkovej časti aorty (hlavná artéria veľkého kruhu krvného obehu), ktorá smeruje smerom nahor z ľavej komory srdca a uzavretá v dutine vonkajšej škrupiny srdca (pericardium). [1]

Epidemiológia

Podľa štatistík predstavujú hrudná aortálna aneuryzmy takmer jednu tretinu všetkých prípadov lokalizovaného vypuknutia steny tejto plavidla; Asi 60% všetkých hrudných aneuryziem sa vyskytuje vo vzostupnej aorte a jej prevalencia je 8-10 ľudí zo 100 tisíc. Najčastejšie sa diagnostikujú vo veku 50 až 60 rokov.

Až 80% pacientov s Marfanovým syndrómom má aneuryzmu alebo dilatáciu v oblasti stúpajúcej aorty a jej oblúka. Avšak aj v neprítomnosti syndrómu sa najmenej 20% aneuryziem hrudnej aorty považuje za geneticky určených. [2]

Príčiny Aneuryzmy vzostupného oblúka aorty

Aneuryzmy vzostupnej aorty (siahajúca od sinotubulárneho križovatky po pôvod brachiocephalickej artérie) a jej vzostupný oblúk (ktorý vedie pred vstupom do priedušnice a doľava od priedušnice a ezofágov, ktoré obsahuje pôvod subtype a krk) hrudná aortálna aneuryzma.

Bez ohľadu na lokalizáciu hlavnými príčinami tvorby aneuryzmy oslabuje vaskulárnu stenu s jeho roztiahnutím a rozšírením lúmenu cievy (dilatácia), ktorá môže zvýšiť priemer tepny o 50% alebo dokonca jeden a pol až dvakrát (až 5 cm alebo viac).

Tvorba aneuryzmy môže viesť k:

• Ateroskleróza;
• Zápal aorty - aortitída, vrátane neošetrených syfilis;
• Granulomatózny zápal aorty-arteritída alebo takayasu syndróm a Hortonova choroba alebo obrovská bunková arteritída;
• Systémové ochorenia autoimunitného pôvodu v oblasti spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus, behçetova choroba ) a vrodené choroby, ktoré môžu ovplyvniť spojovacie tkanivo tkaniva krvných ciev, genetické arteriopatie v Marfane, Loeys-Dietz, EHLERS-DIENS, SYMOSE-NUNAN.

Infekčná etiológia aneuryzmy tejto lokalizácie je tiež možná v dôsledku bakterémie: prítomnosť v krvi takých anaeróbnych gramnegatívnych baktérií ako Salmonella spp., Staphylococcus spp. A Clostridium spp.

Aneuryzmy aorty môžu byť fusiform (vretená vretena) alebo vakkulárne (v tvare puzdra). Fusioform sú častejšie spôsobené abnormalitami spojivového tkaniva, najmä pri genetických chorobách. Niekedy sa takéto aneuryzmy kalcifikujú. Aneuryzma aortálnej oblúka, ktorá ovplyvňuje obmedzenú časť obvodu aorty, je u väčšiny pacientov spojená s aterosklerózou. [3]

Viac informácií pozri. - aneuryzmy: Príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Rizikové faktory

Podľa odborníkov je samotná aorta náchylná na vývoj aneuryziem, ktoré sa vysvetľuje tvarom tejto cievy a prítomnosťou aortálnych dutín - dutiny Valsalvy, ktorých steny nemajú strednú vrstvu (tunica médiá), a teda tenšie ako stena artérie. [4]

A rizikové faktory pre tvorbu aneuryzmy vzostupného oblúka aorty zahŕňajú:

• Vek starší ako 55-60 rokov;
• Fajčenie;
• Brušná obezita a metabolizmus lipidov súvisiaca s metabolizmom hypercholesterolémia (zvýšený cholesterol v krvi);
• Arteriálna hypertenzia a kardiovaskulárne ochorenie;
• Rodinná anamnéza aortálnych aneuryziem, t. Predpokladá sa, že najbližší príbuzní osoby s aortálnou aneuryzmou majú najmenej 10-násobne zvýšené riziko jej rozvoja;
• Dysplázia spojivového tkaniva;
• Defekt srdca alebo defekt aortálnej chlopne (neprítomnosť jeho tretieho letáku);
• Prítomnosť aortálnej oblúkovej anomálie, najmä znepokojenie pravej spoločnej karotidovej artérie; aberácia subklaviánskej artérie; Bullous aortálna oblúk - spoločná vetva brachiocefalických tepien (subklavián, ľavý stavcový a spoločné krčné tepny).

Patogenézy

Vedci, ktorí študujú mechanizmus patologických procesov, ktoré sa vyskytujú vo vaskulárnej stene, a vedú k jej oslabeniu a vypuknutiu, dospeli k záveru: Štrukturálne zmeny pod vplyvom príčinných faktorov najprv ovplyvňujú vnútorné (tunice intima) a škrupiny alebo vrstvy tuky (tunica) lastúry alebo vrstvy steny a potom vonkajšieho plášťa.

Intima pozostávajúca z vrstvy endotelu (endotelové bunky), ktorá je podporovaná spojivom subintimy (s bazálnou membránou medzi dvoma typmi tkanív), sa začína poškodiť v dôsledku reakcie na subendoteliálne pôsobiace zápalové mediátory, ktoré pôsobia na zápalové mediátory, a rastové faktory a rastové faktory. Napríklad aktivuje degradáciu extracelulárnej matrice zvýšením produkcie aktivátorov plazminogénu a uvoľňovania matricových metaloproteináz (MMPS)-transformujúceho rastový faktor beta-1 (TGF-B1).

V priebehu času sa do procesu zapoja médiá pozostávajúce z vlákien (elastín a kolagén), buniek hladkého svalstva a matrice spojivového tkaniva. Tento plášť tvorí asi 80% hrúbky steny cievy (vrátane aorty) a je to proteolytická degradácia jej štrukturálnych zložiek - deštrukcia elastických fibríl, depozícia glykosaminoglykánov v matrici a riedenie steny - ktorá je spojená s patogenézou rozvoja aneuysm.

Okrem toho pri ateroskleróze a arteriálnej hypertenzii v starobe sa vyskytuje lokálna expanzia intravaskulárneho lúmenu a vypuknutie časti steny pri pôsobení zvýšeného krvného tlaku v aorte počas systoly v dôsledku prenikajúcej ulcerácie steny nádob. Je to následne spôsobené tvorbou aterosklerotických plakov - so stratou jadier mediálnych matricových buniek a degeneráciou elastických lamín bazálnych membrán vaskulárnych plášťov. [5]

Príznaky Aneuryzmy vzostupného oblúka aorty

Drobné aneuryzmy stúpajúceho aortálneho oblúka sú väčšinou asymptomatické a prvé príznaky sa objavia, keď sa rozširuje vypuklá časť steny plavidla.

Symptómy sa zvyčajne vyskytujú pri väčšej aneuryzme a môžu sa prejavovať v dôsledku kompresie okolitých štruktúr (priedušnica, bronchi, pažerák) vo forme: chrapot hlasu; pískanie a/alebo kašeľ; dýchavičnosť; dysfágia (ťažkosti s prehĺtaním); bolesť hrudníka alebo hornej časti chrbta. [6]

Komplikácie a následky

Patológia aorty vo forme aneuryziem jej vzostupnej časti a oblúka môže spôsobiť komplikácie a viesť k takým dôsledkom, ako je:

• Aortálna pitva aneuryzma;
• Akumulácia lymfatickej tekutiny v pleurálnej dutine (Chylotorax);
• Kalcifikácia steny plavidla;
• Tvorba trombusu vo vnútri saktulárnej aneuryzmy, ktorá pri vysídlení spôsobuje periférnu trombózu (tromboembolické komplikácie). [7]

Čím väčšia je aneuryzma, tým vyššie je riziko prasknutia. Aneuryzma pretrhnutej aorty môže viesť k vážnemu vnútornému krvácaniu so život ohrozujúcimi dôsledkami. Prečítajte si viac - rupné aneuryzmy hrudníka a brucha: šance na prežitie, liečba

Diagnostika Aneuryzmy vzostupného oblúka aorty

Na detekciu aneuryzmy stúpajúceho aortálneho oblúka je potrebná inštrumentálna diagnóza:

• Röntgen hrudníka;
• Sken CT hrudníka;
• Transloracic echokardiografia;
• Aortálny ultrazvuk;
• CT angiografia koronárne tepny a aorta;
• Magnetická rezonančná angiografia hrudné cievy.

Pacienti vykonávajú krvné testy (všeobecné, biochemické, imunoenzymatické), všeobecná analýza moču. [8]

Uskutočňuje sa diferenciálna diagnóza na vylúčenie patologických mediastinálnych hmôt, intramurálnej aortálnej hematómu a disekcie aorty a anomálie aorty vo forme Commerellovho divertikula.

Liečba Aneuryzmy vzostupného oblúka aorty

V prípade aortálnych oblúkových aneuryziem závisí ošetrenie od veľkosti, rýchlosti rastu a základnej príčiny. Aneuryzmy s veľkosťou menšej ako 5 cm zvyčajne nevyžadujú okamžitú operáciu, pokiaľ pacient nemá ďalšie rizikové faktory (rodinná anamnéza aneuryziem, prítomnosť ochorenia spojivového tkaniva a ochorenia aortálnej chlopne).

Zvyčajne sú hypotenzívne lieky skupiny agonistov alfa2-adrennoreceptorov, t.j. alfa-adrenolytické lieky, sú predpisované na kontrolu BP. Veľkosť aneuryzmy je monitorovaná periodickými zobrazovacími vyšetreniami (röntgen, ultrazvuk, CT Scan).

V prípade veľkého (viac ako 5-5,5 cm) alebo rýchlo rastúcej aneuryzmy sa vyžaduje chirurgické ošetrenie, buď otvorenou operáciou (odstránenie nádoby a šitie štepu) alebo endovaskulárnou plastňou nádoby (umiestnenie stentu do aneuryzmy). Viac informácií pozri operácia arteriálnych aneuryziem

Keď sa aneuryzma praskne, vykonáva sa chirurgia ako núdzová situácia. [9]

Prevencia

Aby sa znížilo riziko vzniku aneuryzmy stúpajúceho oblúka aorty, lekári odporúčajú kontrolovať hmotnosť, krvný tlak a hladiny cholesterolu v krvi, ako aj zdravú stravu, nezneužívajte alkohol a nefajčia.

Predpoveď

Vzhľadom na multifaktoriálnu povahu tejto patológie a jej možné následky a komplikácie je ťažké predpovedať výsledok choroby. Aneuryzmy stúpajúceho aortálneho oblúka môžu byť smrteľné v dôsledku tendencie k delaminácii alebo prasknutiu. [10]

Podľa údajov zahraničných odborníkov, po plánovanom chirurgickom zákroku v takmer 80% prípadov je miera prežitia asi 10 rokov, ale pri akútnej neošetrenej aortálnej disekcii letálny výsledok do dvoch dní dosiahne 50% prípadov. Pri pohotovostnej chirurgii pre prasknuté aneuryzmy je úmrtnosť 15-26%.