Aneuryzma vzostupného oblúka aorty

Aneuryzma vzostupného oblúka aorty je diagnostikovaná patologickým lokálnym rozšírením a vydutím steny oblúkovej časti aorty (hlavná tepna veľkého kruhu krvného obehu), ktorá smeruje nahor z ľavej srdcovej komory a je uzavretá. V dutine vonkajšieho obalu srdca (perikard).[1]

Epidemiológia

Podľa štatistík tvoria aneuryzmy hrudnej aorty takmer jednu tretinu všetkých prípadov lokalizovaného vydutia steny tejto cievy; asi 60% všetkých aneuryziem hrudníka sa vyskytuje vo vzostupnej aorte a jej prevalencia je 8-10 ľudí zo 100 tis. Najčastejšie sa diagnostikujú medzi 50. A 60. Rokom života.

Až 80 % pacientov s Marfanovým syndrómom má aneuryzmu alebo dilatáciu v oblasti vzostupnej aorty a jej oblúka. Avšak aj pri absencii syndrómu sa najmenej 20 % aneuryziem hrudnej aorty považuje za geneticky podmienených.[2]

Príčiny Aneuryzmy vzostupného oblúka aorty

Aneuryzmy vzostupnej aorty (presahujúcej od sinotubulárneho spojenia po začiatok brachiocefalickej artérie) a jej vzostupného oblúka (ktorý prebieha pred priedušnicou a vľavo od priedušnice a pažeráka, obsahuje začiatok brachiocefalickej artérie a vetvy do tepien hlavy a krku) sú podtypom aneuryzmy hrudnej aorty .

Bez ohľadu na lokalizáciu sú hlavnými príčinami vzniku aneuryzmy oslabenie cievnej steny s jej natiahnutím a rozšírením priesvitu cievy (dilatácia), čo môže zväčšiť priemer tepny o 50% alebo dokonca jeden a pol až dvakrát ( do 5 cm alebo viac).

Tvorba aneuryzmy môže viesť k:

• ateroskleróza ;
• Zápal aorty - aortitída vrátane neliečeného syfilisu;
• Granulomatózny zápal aorty - arteritída alebo Takayasuov syndróm a Hortonova choroba alebo obrovskobunková arteritída ;
• systémové ochorenia spojivového tkaniva autoimunitného pôvodu (systémový lupus erythematosus, Behçetova choroba ) a vrodené ochorenia, ktoré môžu postihnúť spojivové tkanivo stien krvných ciev - genetické arteriopatie pri syndrómoch Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan.

Infekčná etiológia aneuryzmy tejto lokalizácie je tiež možná v dôsledku bakteriémie: prítomnosť v krvi takých anaeróbnych gramnegatívnych baktérií, ako sú Salmonella spp., Staphylococcus spp. A Clostridium spp.

Aneuryzmy oblúka aorty môžu byť vretenovité (vretenovité) alebo vačkové (vreckovité). Fusioformné sú častejšie spôsobené abnormalitami spojivového tkaniva, najmä pri genetických ochoreniach. Niekedy sú takéto aneuryzmy kalcifikované. Aneuryzma vaku aortálneho oblúka, ktorá postihuje obmedzenú časť obvodu aorty, je u väčšiny pacientov spojená s aterosklerózou.[3]

Pre viac informácií viď. - Aneuryzmy: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Rizikové faktory

Podľa odborníkov je samotná aorta predisponovaná k rozvoju aneuryziem, čo sa vysvetľuje tvarom tejto cievy a prítomnosťou aortálnych dutín - sínusov Valsalva, ktorých steny nemajú strednú vrstvu (tunica media) a teda tenšie ako stena tepny.[4]

A rizikové faktory pre tvorbu aneuryzmy vzostupného oblúka aorty zahŕňajú:

• Vek nad 55-60 rokov;
• fajčenie;
• abdominálna obezita a hypercholesterolémia súvisiaca s metabolizmom lipidov (zvýšený cholesterol v krvi);
• arteriálna hypertenzia a kardiovaskulárne ochorenia;
• rodinná anamnéza aneuryziem aorty, teda genetická predispozícia k ochoreniu aneuryzmy aorty. Predpokladá sa, že najbližší príbuzní osoby s aneuryzmou aorty majú najmenej 10-násobne zvýšené riziko jej vzniku;
• dysplázia spojivového tkaniva ;
• srdcová chyba alebo porucha aortálnej chlopne (absencia jej tretieho cípu);
• prítomnosť anomálie oblúka aorty, najmä nesprávne postavenie pravej spoločnej krčnej tepny; aberácia podkľúčovej artérie; bulózny aortálny oblúk - spoločná vetva brachiocefalických artérií (podkľúčové, ľavé vertebrálne a spoločné krčné tepny).

Patogenézy

Štúdiom mechanizmu patologických procesov prebiehajúcich v cievnej stene a vedúcich k jej oslabeniu a vydutiu vedci dospeli k záveru: štrukturálne zmeny pod vplyvom príčinných faktorov postihujú najskôr vnútornú (tunica intima) a strednú (tunica media) schránku resp. Vrstvy steny, a potom vonkajší plášť - adventitia.

Intima, pozostávajúca z vrstvy endotelu (endotelových buniek), ktorá je podporovaná spojivovou subintimou (s bazálnou membránou medzi dvoma typmi tkanív), sa tak začína poškodzovať v dôsledku reakcie na subendotelovo pôsobiace mediátory zápalu: a rad cytokínov, endotelových adhéznych molekúl a rastových faktorov. Napríklad aktivuje degradáciu extracelulárnej matrice zvýšením produkcie aktivátorov plazminogénu a uvoľňovaním matrixových metaloproteináz (MMP) – transformujúceho rastového faktora beta-1 (TGF-B1).

V priebehu času sa do procesu zapájajú médiá pozostávajúce z vlákien (elastín a kolagén), buniek hladkého svalstva a matrice spojivového tkaniva. Tento obal tvorí asi 80% hrúbky steny cievy (vrátane aorty) a ide o proteolytickú degradáciu jej štruktúrnych zložiek - deštrukcia elastických fibríl, ukladanie glykozaminoglykánov v matrici a stenčenie steny - tzn. Spojené s patogenézou vývoja aneuryzmy.

Okrem toho pri ateroskleróze a arteriálnej hypertenzii v starobe dochádza v dôsledku prenikavej ulcerácie cievnej steny k naťahovaniu, lokálnemu rozšíreniu intravaskulárneho lúmenu a vydutiu časti steny pôsobením zvýšeného krvného tlaku v aorte počas systoly. Je to zas spôsobené tvorbou aterosklerotických plátov - so stratou jadier buniek mediálnej matrice a degeneráciou elastických vrstiev bazálnych membrán cievnych puzdier.[5]

Príznaky Aneuryzmy vzostupného oblúka aorty

Drobné aneuryzmy oblúka vzostupnej aorty sú väčšinou asymptomatické a prvé príznaky sa objavujú pri zväčšení vydutej časti steny cievy.

Symptómy sa zvyčajne vyskytujú pri väčšej aneuryzme a môžu sa prejaviť v dôsledku kompresie okolitých štruktúr (priedušnica, priedušky, pažerák) vo forme: zachrípnutia hlasu; sipot a/alebo kašeľ; dýchavičnosť; dysfágia (ťažkosti s prehĺtaním); bolesť hrudníka alebo hornej časti chrbta.[6]

Komplikácie a následky

Patológia aorty vo forme aneuryziem jej vzostupnej časti a oblúka môže spôsobiť komplikácie a viesť k takým následkom, ako sú:

• aneuryzma disekujúca aortu ;
• akumulácia lymfatickej tekutiny v pleurálnej dutine (chylotorax);
• kalcifikácia steny cievy;
• tvorba trombu vo vnútri vakovej aneuryzmy, ktorá pri premiestnení spôsobuje periférnu trombózu (tromboembolické komplikácie).[7]

Čím väčšia je aneuryzma, tým vyššie je riziko prasknutia. Prasknutá aneuryzma oblúka aorty môže viesť k závažnému vnútornému krvácaniu so život ohrozujúcimi následkami. Čítať viac - Prasknutá aneuryzma hrudnej a brušnej aorty: šance na prežitie, liečba

Diagnostika Aneuryzmy vzostupného oblúka aorty

Na zistenie aneuryzmy vzostupného oblúka aorty je potrebná inštrumentálna diagnostika:

• rentgén hrude;
• CT vyšetrenie hrudníka;
• transtorakálna echokardiografia ;
• Ultrazvuk aorty ;
• CT angiografia koronárnych artérií a aorty;
• Magnetická rezonancia angiografia hrudných ciev.

Pacienti absolvujú krvné testy (všeobecné, biochemické, imunoenzymatické), všeobecný rozbor moču.[8]

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva na vylúčenie patologických mediastinálnych útvarov, intramurálneho aortálneho hematómu a disekcie aorty a anomálie aortálneho oblúka vo forme Commerellovho divertikula.

Liečba Aneuryzmy vzostupného oblúka aorty

Pri aneuryzme oblúka aorty závisí liečba od veľkosti, rýchlosti rastu a základnej príčiny. Aneuryzmy s veľkosťou menšou ako 5 cm zvyčajne nevyžadujú okamžitú operáciu, pokiaľ pacient nemá ďalšie rizikové faktory (aneuryzmy v rodinnej anamnéze, prítomnosť ochorenia spojivového tkaniva a ochorenie aortálnej chlopne).

Na kontrolu TK sa zvyčajne predpisujú hypotenzívne lieky zo skupiny agonistov alfa2-adrenoreceptorov, tj alfa-adrenolytické lieky. Veľkosť aneuryzmy sa monitoruje periodickými zobrazovacími vyšetreniami (röntgen, ultrazvuk, CT).

V prípade veľkej (viac ako 5-5,5 cm) alebo rýchlo rastúcej aneuryzmy je potrebná chirurgická liečba, a to buď otvorenou operáciou (odstránenie vydutia cievy a prišitie štepu) alebo endovaskulárnou plastikou cievy (umiestnenie stent v aneuryzme). Ďalšie informácie nájdete v časti Chirurgia arteriálnych aneuryziem

Keď aneuryzma praskne, operácia sa vykonáva ako núdzová situácia.[9]

Prevencia

Na zníženie rizika vzniku aneuryzmy vzostupného oblúka aorty lekári odporúčajú kontrolovať svoju hmotnosť, krvný tlak a hladinu cholesterolu v krvi, ako aj zdravú výživu, nezneužívať alkohol a nefajčiť.

Predpoveď

Vzhľadom na multifaktoriálny charakter tejto patológie a jej možných následkov a komplikácií je ťažké predpovedať výsledok ochorenia. Aneuryzmy vzostupného oblúka aorty môžu byť smrteľné v dôsledku sklonu k delaminácii alebo prasknutiu.[10]

Podľa údajov zahraničných odborníkov po plánovanom chirurgickom zákroku v takmer 80% prípadov je miera prežitia asi 10 rokov, ale pri akútnej neliečenej disekcii aorty letálny výsledok do dvoch dní dosahuje 50% prípadov. Pri urgentnej operácii prasknutých aneuryziem je úmrtnosť 15-26%.