Epilepsia spánkových lalokov u dospelých a detí

Medzi početnými typmi epilepsie – chronického ochorenia centrálneho nervového systému s paroxyzmálnym prejavom symptómov – vyniká temporálna epilepsia, pri ktorej sa epileptogénne zóny alebo oblasti lokálneho úponu epileptickej aktivity nachádzajú v temporálnych lalokoch mozgu.

Epilepsia spánkového laloku a genialita: realita alebo fikcia?

Skutočnosť, že epilepsia temporálneho laloku a geniálna myseľ sú nejako prepojené, nemá žiadny prísne vedecký základ. Známe sú iba jednotlivé fakty a ich zhody...

Niektorí výskumníci vysvetľujú vízie a hlasy, ktoré Jana z Arku videla a počula, jej epilepsiou, hoci počas 20 rokov, ktoré žila, si jej súčasníci nevšimli žiadne zvláštnosti v jej správaní, okrem toho, že sa jej podarilo zvrátiť priebeh francúzskych dejín.

Ale podobnú diagnózu Frederica Chopina, ktorý, ako je známe, mal vážne zdravotné problémy, naznačujú jeho vizuálne halucinácie. Brilantný skladateľ si svoje záchvaty veľmi dobre pamätal a opisoval ich v korešpondencii s priateľmi.

Holandský maliar Vincent van Gogh tiež trpel epilepsiou a koncom roku 1888 – vo veku 35 rokov a s odrezaným uchom – bol prijatý do psychiatrickej liečebne, kde mu diagnostikovali epilepsiu spánkového laloku. Potom žil iba dva roky a rozhodol sa spáchať samovraždu.

Alfred Nobel, Gustave Flaubert a samozrejme aj F. M. Dostojevskij, v ktorého dielach bolo mnoho postáv epileptikov, počnúc kniežaťom Myškinom, trpeli v detstve záchvatmi epilepsie temporálneho laloku.

Epidemiológia

Bohužiaľ, neexistujú žiadne informácie o prevalencii epilepsie temporálneho laloku, pretože potvrdenie diagnózy vyžaduje návštevu lekára a predbežnú vizualizáciu mozgu s príslušným vyšetrením.

Hoci, ako ukazujú štatistiky zo špecializovaných kliník, medzi fokálnymi (čiastočnými alebo fokálnymi) epilepsiami je epilepsia temporálneho laloku diagnostikovaná častejšie ako iné typy tohto ochorenia.

Približne polovica všetkých pacientov sú deti, pretože tento typ chronickej neuropsychiatrickej poruchy sa zvyčajne diagnostikuje v detstve alebo dospievaní.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Príčiny epilepsia spánkového laloku

Klinicky podložené a vedecky dokázané príčiny epilepsie temporálneho laloku korelujú so štrukturálnym poškodením v temporálnych lalokoch mozgu (Lobus temporalis).

To sa týka predovšetkým najbežnejšieho typu neuropatologického poškodenia – hipokampálnej sklerózy alebo meziálnej temporálnej sklerózy, ktorá zahŕňa stratu neurónov v určitých štruktúrach hipokampu, ktoré riadia spracovanie informácií a tvoria epizodickú a dlhodobú pamäť.

Nedávne štúdie magnetickej rezonancie ukázali, že epilepsia temporálneho laloku u detí je spojená s meziálnou temporálnou sklerózou v 37 – 40 % prípadov. Epilepsia temporálneho laloku u dospelých, ktorá má rovnakú etiológiu, sa pozoruje u približne 65 % pacientov.

Okrem toho môže byť tento typ epilepsie vyvolaný disperziou vrstvy granulárnych buniek v gyrus dentatus hipokampu (Gyrus dentatus), čo je spojené so znížením produkcie reelínu, proteínu, ktorý zabezpečuje kompaktnosť týchto buniek a reguluje migráciu neurónov počas embryonálneho vývoja mozgu a následnej neurogenézy.

Príčinou epileptickej aktivity temporálnych lalokov sú často kavernózne malformácie mozgu, najmä kavernózny angióm alebo angióm mozgu - vrodený benígny nádor tvorený abnormálne rozšírenými krvnými cievami. V dôsledku toho je narušený nielen krvný obeh mozgových buniek, ale aj prechod nervových impulzov. Podľa niektorých údajov je prevalencia tejto patológie 0,5 % populácie, u detí - 0,2 – 0,6 %. V 17 % prípadov sú nádory viacnásobné; v 10 – 12 % prípadov sú prítomné v rodine, čo môže spôsobiť familiárnu temporálnu epilepsiu.

Niekedy je poškodenie štruktúry lobus temporalis spôsobené heterotopiou sivej hmoty, čo je typ kortikálnej dysplázie (abnormálna lokalizácia neurónov), ktorá je vrodená a môže byť buď chromozomálnou abnormalitou, alebo výsledkom vystavenia embrya toxínom.

[ 5 ], [ 6 ]

Rizikové faktory

Neurofyziológovia vidia hlavné rizikové faktory pre rozvoj funkčných porúch temporálneho laloku mozgu v prítomnosti vrodených anomálií, ktoré ovplyvňujú funkcie neurónov a poškodenie mozgu u dojčiat počas pôrodu (vrátane asfyxie a hypoxie).

U dospelých aj detí sa riziko vzniku sekundárnej epilepsie temporálneho laloku zvyšuje pri traumatickom poranení mozgu, infekčných léziách mozgových štruktúr pri meningitíde alebo encefalitíde a parazitárnych inváziách (Toxoplasma gondii, Taenia solium), ako aj pri mozgových neoplazmoch rôzneho pôvodu.

Medzi toxínmi, ktoré negatívne ovplyvňujú vyvíjajúci sa mozog plodu, má alkohol nesporné „vodcovstvo“: u nenarodeného dieťaťa, ktorého otec zneužíva alkohol, sa vyvíja nedostatok kyseliny gama-aminomaslovej (GABA), endogénneho neurotransmiteru centrálneho nervového systému, ktorý inhibuje nadmernú excitáciu mozgu a zabezpečuje rovnováhu adrenalínu a monoamínových neurotransmiterov.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenézy

Milióny neurónov, ktoré riadia všetky funkcie tela, neustále menia elektrický náboj na svojich membránach a vysielajú nervové impulzy do receptorov – akčné potenciály. Synchronizovaný prenos týchto bioelektrických signálov pozdĺž nervových vlákien predstavuje elektrickú aktivitu mozgu.

Patogenéza temporálnej epilepsie spočíva v narušení jej synchronizácie a výskyte lokálnych zón s abnormálne zvýšenou - paroxyzmálnou - neurónovou aktivitou. Pri posudzovaní tohto ochorenia treba mať na pamäti, že záchvaty elektrickej hyperaktivity sú iniciované niekoľkými zónami v temporálnych lalokoch, a to:

• hipokampus a amygdala, ktoré sa nachádzajú v mediálnom temporálnom laloku a sú súčasťou limbického systému mozgu;
• centrá vestibulárneho analyzátora (umiestnené bližšie k parietálnemu laloku);
• centrum sluchového analyzátora (Herschlova konvolúcia), ktorého abnormálna aktivácia spôsobuje sluchové halucinácie;
• Wernickeho oblasť (blízko horného temporálneho gyrusu), zodpovedná za porozumenie reči;
• póly spánkových lalokov, pri nadmernom vzrušení sa mení sebauvedomenie a skresľuje sa vnímanie okolia.

Pri hipokampálnej alebo meziálnej temporálnej skleróze teda dochádza k strate časti pyramídových neurónov v poliach CA (cornu ammonis) a subikulárnej oblasti (subiculum), ktoré prijímajú akčný potenciál na ďalší prenos nervových impulzov. Narušenie štrukturálnej organizácie buniek tejto časti temporálneho laloku vedie k expanzii extracelulárneho priestoru, abnormálnej difúzii tekutiny a proliferácii neurogliálnych buniek (astrocytov), v dôsledku čoho sa mení dynamika synaptického prenosu impulzov.

Okrem toho sa zistilo, že vypnutie kontroly nad rýchlosťou prenosu akčných potenciálov do cieľových buniek môže závisieť od nedostatku rýchlo rastúcich interneurónov - multipolárnych GABAergných interneurónov v hipokampálnych a neokortikálnych štruktúrach, ktoré sú potrebné na vytvorenie inhibičných synapsií. Štúdie biochemických mechanizmov epilepsie tiež viedli k záveru o zapojení dvoch ďalších typov neurónov prítomných v hipokampe, subikule a neokortexe do patogenézy temporálnej epilepsie: striatálnych (stelátových) nepyramidálnych a pyramídových interneurónov a hladkých nepyramidálnych. Striatálne interneuróny sú excitačno-cholinergné a hladké sú GABAergné, teda inhibičné. Predpokladá sa, že ich geneticky podmienená nerovnováha môže byť spojená s idiopatickou temporálnou epilepsiou u detí, ako aj s predispozíciou k jej vzniku.

A disperzia alebo poškodenie granulárnych buniek v gyrus dentatus hipokampu so sebou prináša patologické zmeny v hustote dendritickej vrstvy. V dôsledku straty buniek výbežkov neurónov začína synaptická reorganizácia: axóny a machové vlákna rastú, aby sa spojili s inými dendritmi, čo zvyšuje excitačný postsynaptický potenciál a spôsobuje hyperexcitabilitu neurónov.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Príznaky epilepsia spánkového laloku

Epileptológovia nazývajú prvé príznaky náhlych záchvatov aurou, ktorá je v podstate predzvesťou následného krátkodobého fokálneho paroxyzmu (z gréčtiny - vzrušenie, podráždenie). Nie všetci pacienti však majú auru, mnohí si ju jednoducho nepamätajú a v niektorých prípadoch stačí prvé príznaky (čo sa považuje za mierny parciálny záchvat).

Medzi prvé príznaky blížiaceho sa útoku patrí objavenie sa neopodstatneného pocitu strachu a úzkosti, čo sa vysvetľuje prudkým zvýšením elektrickej aktivity hipokampu a amygdaly (časti limbického systému mozgu, ktorá riadi emócie).

Záchvaty temporálnej epilepsie sa najčastejšie klasifikujú ako jednoduché parciálne, to znamená, že nie sú sprevádzané stratou vedomia a zvyčajne sa prejavujú nie dlhšie ako dve až tri minúty iba abnormálnymi pocitmi:

• mnestické (napríklad pocit, že to, čo sa deje, sa už stalo predtým, ako aj krátkodobá „strata“ pamäti);
• senzorické halucinácie – sluchové, zrakové, čuchové a chuťové;
• vizuálne skreslenia veľkosti objektov, vzdialeností, častí tela (makro a mikropsia);
• jednostranná parestézia (mravčenie a znecitlivenie);
• oslabenie reakcie na ostatných - zamrznutý, neprítomný pohľad, strata zmyslu pre realitu a krátkodobá disociatívna porucha.

Motorické (pohybové) paroxyzmy alebo automatizmy môžu zahŕňať: jednostranné rytmické kontrakcie svalov tváre alebo tela; opakované prehĺtanie alebo žuvanie, mľaskanie, olizovanie pier; imperatívne otáčanie hlavy alebo odvracanie očí; malé stereotypné pohyby rúk.

Vegetatívne-viscerálne príznaky temporálnej epilepsie sa prejavujú nevoľnosťou, nadmerným potením, rýchlym dýchaním a srdcovým tepom, ako aj nepríjemnými pocitmi v žalúdku a brušnej dutine.

Pacienti s týmto typom ochorenia môžu mať aj komplexné parciálne záchvaty – ak sa prudko zvýši elektrická aktivita neurónov v iných oblastiach mozgu. Vtedy sa na pozadí úplnej dezorientácie ku všetkým už uvedeným symptómom pridá porucha koordinácie pohybov a prechodná afázia (strata schopnosti hovoriť alebo rozumieť reči iných). V extrémnych prípadoch to, čo začína ako záchvat temporálnej epilepsie, vedie k rozvoju generalizovaného tonicko-klonického záchvatu – s kŕčmi a stratou vedomia.

Po ukončení záchvatu, v postiktálnom období, sú pacienti stlmení, krátkodobo sa cítia zmätení, neuvedomujú si a najčastejšie si nepamätajú, čo sa s nimi stalo.

Prečítajte si tiež – Príznaky poškodenia temporálnych lalokov

Formuláre

Medzi problémami modernej epileptológie, ktorá zahŕňa viac ako štyri desiatky typov tohto ochorenia, ich terminologické označenie nestráca na význame.

Definícia temporálnej epilepsie bola zahrnutá do Medzinárodnej klasifikácie epilepsií ILAE (Medzinárodná liga proti epilepsii) v roku 1989 – do skupiny symptomatickej epilepsie.

Niektoré zdroje delia temporálnu epilepsiu na posteriorno-temporálnu a hipokampálno-amygdaloidnú (alebo neokortikálnu). Iné klasifikujú takéto typy ako amygdaloidnú, operkulárnu, hipokampálnu a laterálnu posteriorno-temporálnu.

Podľa domácich odborníkov možno sekundárnu alebo symptomatickú temporálnu epilepsiu diagnostikovať, keď sa presne stanoví jej príčina. S cieľom zjednotiť terminológiu navrhli experti ILAE (v klasifikácii revidovanej v roku 2010) odstrániť termín „symptomatická“ a ponechať definíciu – fokálna temporálna epilepsia, teda fokálna – v tom zmysle, že je presne známe, ktorá oblasť je poškodená a spôsobuje poruchy vo fungovaní mozgu.

Najnovšia verzia medzinárodnej klasifikácie (2017) rozoznáva dva hlavné typy epilepsie temporálneho laloku:

• mesiálna temporálna epilepsia s lokálnym pripojením ložísk epileptickej aktivity k hipokampu, jeho gyrus dentatus a amygdale (t. j. k oblastiam nachádzajúcim sa v strednej časti temporálneho laloku); predtým sa nazývala fokálna symptomatická epilepsia.
• Laterálna epilepsia temporálneho laloku (vzácnejší typ, ktorý sa vyskytuje v neokortexe na strane temporálneho laloku). Záchvaty laterálnej epilepsie temporálneho laloku zahŕňajú sluchové alebo zrakové halucinácie.

Kryptogénna temporálna epilepsia (z gréčtiny - „úkryt“) znamená záchvaty neznámeho alebo neidentifikovaného pôvodu počas vyšetrenia. Hoci lekári v takýchto prípadoch používajú termín „idiopatický“, najčastejšie majú takéto ochorenia geneticky podmienenú etiológiu, ktorej identifikácia spôsobuje ťažkosti.

Klasifikácia nezahŕňa parciálnu temporálnu epilepsiu, teda obmedzenú (čiastočnú) alebo fokálnu, ale používa termín fokálna temporálna epilepsia. Parciálne sú iba fokálne záchvaty alebo ataky temporálnej epilepsie, ktoré odrážajú aberácie elektrickej aktivity mozgu.

V prípade súčasných porúch v iných mozgových štruktúrach susediacich s temporálnymi lalokmi sa to dá definovať ako temporoparietálna epilepsia alebo frontotemporalná epilepsia (frontotemporálna), hoci v domácej klinickej praxi sa takáto kombinácia najčastejšie nazýva multifokálna epilepsia.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Komplikácie a následky

Periodicky sa opakujúce prejavy funkčných porúch temporálneho laloku mozgu majú určité následky a komplikácie.

Ľudia s týmto typom epilepsie pociťujú emocionálnu nestabilitu a sú náchylní na depresiu. Postupom času môžu opakované záchvaty viesť k hlbšiemu poškodeniu pyramídových neurónov hipokampu a gyrus dentatus, čo vedie k problémom s učením a pamäťou. Keď sú tieto lézie lokalizované v ľavom laloku, trpí celková pamäť (objavuje sa zábudlivosť a spomalené myslenie), zatiaľ čo v pravom laloku trpí iba vizuálna pamäť.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diagnostika epilepsia spánkového laloku

Vyšetrenie pacientov pri diagnostikovaní tohto ochorenia len málo pomáha, lekár si môže vypočuť iba ich sťažnosti a opis pocitov a potom ich určite poslať na vyšetrenie, počas ktorého sa vykonáva inštrumentálna diagnostika pomocou:

• elektroencefalografia (EEG), ktorá určuje elektrickú aktivitu mozgu;
• MRI mozgu;
• PET mozgu (pozitrónová emisná tomografia);
• polysomnografia.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika zahŕňa rozlíšenie medzi stavmi s podobnými príznakmi, vrátane panických záchvatov, psychotických porúch, krízových prejavov vegetatívne-vaskulárnej dystónie, prechodného ischemického ataku (mikromŕtvice), sklerózy multiplex, tardívnej dyskinézy, okcipitálnej epilepsie.

Viac podrobností v materiáli - Epilepsia - Diagnostika

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Liečba epilepsia spánkového laloku

Je bežné liečiť epilepsiu temporálneho laloku antikonvulzívami, hoci mnohé z nich sa dnes nazývajú antiepileptiká, pretože nie všetky záchvaty zahŕňajú kŕče.

Takmer všetky antiepileptiká pôsobia tak, že znižujú excitabilitu neurónov prostredníctvom svojich účinkov na sodíkové a vápnikové presynaptické kanály alebo zosilňujú inhibičné účinky neurotransmiterov, predovšetkým GABA.

Najčastejšie používané lieky staršej generácie sú: fenytoín, karbamazepín, prípravky kyseliny valproovej (Apileksin, Convulex, Valprocom), fenobarbital. Viac informácií – Tablety na epilepsiu

V dnešnej dobe sa ľudia často obracajú na novšie antiepileptiká, medzi ktoré patria:

• Lamotrigín (iné obchodné názvy – Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar) je derivát dichlórfenylu, môže sa používať u detí starších ako dva roky; je kontraindikovaný pri zlyhaní pečene a v tehotenstve. Medzi možné vedľajšie účinky patria: kožné reakcie (až po nekrózu kože), silné bolesti hlavy, diplopia, nevoľnosť, črevné poruchy, znížený počet krvných doštičiek, poruchy spánku a zvýšená podráždenosť.
• Gabapentín (synonymá: Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) je analógom kyseliny gama-aminomaslovej.
• Lakosamid (Vimpat) sa používa po 16 rokoch v dávkach určených lekárom. Zoznam vedľajších účinkov tohto lieku zahŕňa: závraty a bolesti hlavy; nevoľnosť a vracanie; tras a svalové kŕče; poruchy spánku, pamäti a koordinácie pohybov; depresívny stav a duševné poruchy.

Pri parciálnych záchvatoch u dospelých a detí starších ako šesť rokov sa predpisuje Zonisamid (Zonegran), medzi bežné vedľajšie účinky ktorého patria: závraty a kožné vyrážky; znížená chuť do jedla a pamäť; zhoršené videnie, reč, koordinácia pohybov a spánok; depresia a tvorba obličkových kameňov.

Antiepileptikum Levetiracetam a jeho generiká Levetinol, Comviron, Zenicetam a Keppra sa predpisujú na liečbu temporálnej epilepsie pacientom starším ako 16 rokov s tonicko-klonickými záchvatmi. Obsahujú pyrolidín-acetamid (laktám kyseliny gama-aminomaslovej), ktorý pôsobí na receptory GABA. Keďže Keppra je dostupná vo forme roztoku, podáva sa infúziou v individuálne stanovenej dávke. Jeho synonymom Levetiracetam sú tablety na perorálne podanie (250 – 500 mg dvakrát denne). Užívanie tohto lieku, podobne ako mnohé z vyššie uvedených, môže byť sprevádzané celkovou slabosťou, závratmi a zvýšenou ospalosťou.

Okrem toho je potrebné užívať doplnky horčíka a vitamíny, ako je B-6 (pyridoxín), vitamín E (tokoferol), vitamín H (biotín) a vitamín D (kalciferol).

Používa sa aj fyzioterapeutická liečba (stimulácia hlbokého mozgu a nervu vagus) – prečítajte si článok Epilepsia – Liečba

Ak epilepsia temporálneho laloku u detí spôsobuje záchvaty, odporúča sa ketogénna diéta s nízkym obsahom sacharidov a vysokým obsahom tukov. Pri predpisovaní tejto diéty musí byť dieťaťu alebo dospievajúcemu zabezpečená primeraná výživa a musí byť sledovaný rast a hmotnosť.

Chirurgická liečba

Podľa štatistík až 30 % pacientov s epilepsiou mesiálneho temporálneho laloku nedokáže kontrolovať svoje záchvaty pomocou liekov.

U niektorých pacientov sa môže zvážiť chirurgická liečba – selektívna amygdalohipokampektómia, teda odstránenie amygdaly, predného hipokampu a časti gyrus dentatus.

Takéto radikálne opatrenie je opodstatnené iba v prítomnosti hipokampálnej sklerózy, ale neexistuje žiadna záruka účinnosti tejto operácie. Chirurgický zákrok lobektómiou, stereotaktickou rádiochirurgiou alebo laserovou abláciou môže viesť k významnému zníženiu kognitívnych funkcií mozgu.

Ľudové prostriedky

Neexistujú žiadne vedecké dôkazy o tom, že by liečba bylinkami pomáha pri akomkoľvek type epilepsie. Bylinkári však odporúčajú piť odvary a nálevy zo starčeka obyčajného (Senecio vulgaris), šúľnika obyčajného (Hydrocotyle vulgaris) z čeľade arálovcovitých, sedatívne tinktúry z koreňov šišáka bajkalského (Scutellaria baicalensis) alebo pivonky lekárskej (Paeonia officinalis). Za najcennejšiu rastlinu na liečbu temporálnej epilepsie - znižujúcu frekvenciu ložiskových záchvatov - sa však považuje imelo biele (Viscum album), ktoré obsahuje kyselinu gama-aminomaslovú.

Okrem toho, ľudová liečba tejto patológie spočíva v konzumácii rybieho oleja, ktorý obsahuje omega-3 mastnú kyselinu (kyselinu dokosahexaénovú), ktorá pomáha zlepšovať mozgový obeh, a tým aj výživu mozgových buniek.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Prevencia

Doteraz neexistujú žiadne metódy, ktoré by mohli zabrániť rozvoju epilepsie, takže sa prevencia tohto ochorenia nevykonáva.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]

Predpoveď

Patológie ako mesiálna temporálna skleróza, kortikálna dysplázia alebo nádor predpovedajú prognózu nezvládnuteľnosti epileptických záchvatov súvisiacich s temporálnym lalokom a dokonca aj možnej demencie.

Klinické údaje ukazujú, že po dlhodobej liečbe dochádza k úplnej remisii temporálnej epilepsie v niečo viac ako 10 % prípadov a takmer v 30 % prípadov dochádza k nestabilnému zlepšeniu symptómov s výskytom záchvatov spôsobených stresovými situáciami. Avšak temporálna epilepsia u detí - s jej prejavom vo veku 9-10 rokov - približne o 20 rokov poskytuje dlhodobú remisiu v troch prípadoch z desiatich.

[ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]