HELLP syndróm
Posledná kontrola: 07.06.2024
![Fact-checked](/sites/default/files/fact-checked.png)
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
![](https://sk.iliveok.com/sites/default/files/styles/term_image/public/gallery/hellp-sindrom.jpg?itok=Lg-BOAkD)
Medzi komplikácie, ktoré vznikajú v poslednom trimestri tehotenstva, patrí takzvaný HELLP syndróm, ktorý môže byť nebezpečný pre matku aj dieťa.[1]
Epidemiológia
Syndróm HELLP sa vyskytuje u 0,5 – 0,9 % tehotenstiev a výskyt sa zvyšuje na 15 % u tehotných žien s preeklampsiou a na 30 – 50 % pri eklampsii. V dvoch tretinách prípadov sa syndróm vyskytuje v prenatálnom období.[2]
Príčiny HELLP syndróm
Pri tomto syndróme v neskorom tehotenstve a zriedkavo do dvoch až troch dní po pôrode dochádza k deštrukcii krvných červených krviniek – hemolýze, zvýšeným hladinám pečeňových enzýmov a výrazne zníženému počtu krvných doštičiek v krvi (pod 100 000/μl).
Doteraz nie sú presné príčiny HELLP syndrómu (skratka pre Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) neznáme. - Hemolýza, zvýšené pečeňové enzýmy, nízky počet krvných doštičiek) je neznáma a podľa odborníkov z profesijného združenia ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists) ide o komplikáciu alebo ťažkú formu preeklampsie alebo nefropatie tehotenstva - s kombinácia zvýšeného TK a proteinúrie (vysoká hladina bielkovín v moči) s inými prejavmi.
Prečítajte si – Preeklampsia a vysoký krvný tlak
Hoci etiológia redukcie krvných doštičiek - trombocytopénia v tehotenstve (ktorá sa vyskytuje v 8-10% prípadov) sa pripisuje účinkom hormónov, autoimunitným alebo alergickým reakciám, nedostatku solí kyseliny listovej (folátu) a nedostatku vitamínu B12 .
A deštrukcia krvných červených krviniek môže byť výsledkom mikroangiopatickej hemolytickej anémie autoimunitnej povahy.[3]
Rizikové faktory
Ak nie je úplne objasnená etiológia rizikových faktorov pre rozvoj tohto syndrómu, odborníci zahŕňajú:
Patogenézy
Existujú verzie patogenézy preeklampsie aj syndrómu HELLP, vrátane uteroplacentárnej ischémie, defektov v tvorbe placenty, vaskulárnej prestavby a mechanizmov v dôsledku imunitných reakcií.
Za hlavnú verziu sa považuje nedostatočná penetrácia (invázia) arteriálnych ciev maternice do placenty, zhoršená perfúzia placenty a rozvoj jej ischémie s aktiváciou hypoxického transkripčného faktora HIF-1, ktorý moduluje bunkovú odpoveď na hypoxiu.
Pozri tiež. - Patogenéza placentárnej nedostatočnosti
Okrem toho môže byť zhoršená angiogenéza a funkcia endotelu (vnútorná vrstva) krvných ciev počas tehotenstva spojená s nedostatkom placentárneho rastového faktora (PIGF) a vaskulárneho endotelového rastového faktora (VEGF), ako aj s aktiváciou komplementového systému periférna krv, ktorá poskytuje spojenie medzi vrodenou imunitou a adaptívnou imunitou. Endoteliálna dysfunkcia vedie k agregácii (zlepovaniu) krvných doštičiek a zvýšeným hladinám tromboxánu (ktorý zužuje krvné cievy) nimi produkovaného.
Ďalšia verzia sa týka sekundárnej trombotickej mikroangiopatie : agregácia krvných doštičiek vyvoláva oklúziu (blokádu) kapilár a arteriol pečene, čo vedie k mikroangiopatickej hemolytickej anémii. Významnú úlohu pri jej vzniku zohráva aj autoimunitná reakcia - väzba na erytrocyty imunoglobulínov IgG, IgM alebo IgA produkovaných lymfocytárnymi plazmocytmi imunitného systému.
Nasledujúce génové mutácie sa považujú za zapojené do mechanizmov rozvoja komplikácie preeklampsie vo forme tohto syndrómu: gén TLR4 spojený s reakciami vrodenej imunity; VEGF gén – vaskulárny endoteliálny rastový faktor; FAS gén - receptor programovanej bunkovej apoptózy; gén CD95 diferenciačného klastra leukocytového antigénu; beta-globulínový gén proakcelerínu - krvný koagulačný faktor V atď.[4]
Príznaky HELLP syndróm
Prvými príznakmi HELLP syndrómu sú celková nevoľnosť a/alebo zvýšená únava.
Vo väčšine prípadov sú zaznamenané nasledujúce príznaky:
- vysoký krvný tlak;
- bolesť hlavy;
- opuchy, najmä horných končatín a tváre;
- nabrať váhu;
- Bolesť v epigastriu na pravej strane (v pravej subkostálnej oblasti);
- nevoľnosť a zvracanie;
- rozmazané videnie.
V pokročilom štádiu syndrómu sa môžu vyskytnúť záchvaty a zmätenosť.
Treba mať na pamäti, že u niektorých tehotných žien v klinickom obraze syndróm nemusí mať všetky znaky, a potom sa to nazýva čiastočný HELLP-syndróm.[5]
Komplikácie a následky
U matky môže HELLP syndróm viesť ku komplikáciám, ako sú:
- odtrhnutie placenty;
- ťažké popôrodné krvácanie;
- syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC);
- funkčné zlyhanie pečene a obličiek;
- pľúcny edém;
- syndróm respiračnej tiesne dospelých ;
- hypoglykémia;
- Subkapsulárny hematóm (nahromadenie krvi medzi pečeňovým parenchýmom a okolitým puzdrom) a ruptúra pečene;
- krvácanie do mozgu.
Dôsledky pre dojčatá sú nedonosenie, oneskorenie vnútromaternicového vývoja, neonatálny syndróm respiračnej tiesne a neonatálne intraventrikulárne cerebrálne krvácanie.[6]
Diagnostika HELLP syndróm
Kritériá pre klinickú diagnózu HELLP-syndrómu sú bolesť v epigastrickej oblasti, ako aj nauzea a vracanie, sprevádzané mikroangiopatickou hemolytickou anémiou, trombocytopéniou, prítomnosťou zničených erytrocytov v krvi a abnormálnymi parametrami funkcie pečene.
Diagnóza je overená krvnými testami na počet krvných doštičiek, hemoglobínu a červených krviniek v plazme (hematokrit); náter z periférnej krvi (na zistenie zničených červených krviniek); celkový bilirubín v krvi; krvné testy na pečeňové testy . Je potrebná analýza moču na bielkoviny a urobilinogén.
Na vylúčenie iných patologických stavov sa vykonávajú laboratórne testy vzoriek croci na protrombínový čas, prítomnosť fragmentov rozpadu fibrínu (D-dimér), protilátok (imunoglobulíny IgG a IgM) na beta-2 glykoproteín, glukózu, fibrinogén, močovinu, amoniak.
Inštrumentálna diagnostika zahŕňa ultrazvuk maternice, CT alebo MRI pečene, EKG, kardiotokografiu .
Odlišná diagnóza
Diferenciálna diagnostika sa vykonáva pri idiopatickej trombocytopenickej purpure, hemolyticko-uremických a antifosfolipidových syndrómoch, SLE, akútnej cholecystitíde, hepatitíde a akútnej tukovej hepatóze tehotných žien (Sheehanov syndróm).[7]
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba HELLP syndróm
Po potvrdení diagnózy HELLP syndrómu sa jeho liečba môže líšiť v závislosti od závažnosti symptómov a dĺžky pôrodu. A za najlepšiu prevenciu komplikácií sa považuje zrýchlený pôrod (najčastejšie cisárskym rezom), keďže väčšina príznakov ustúpi a zmizne niekoľko dní či týždňov po pôrode. Ale v mnohých prípadoch sa dieťa narodí predčasne.
Kortikosteroidy sa môžu použiť na liečbu syndrómu - ak sú príznaky mierne alebo gestačný vek dieťaťa je menej ako 34 týždňov (w/v injekcia dexametazónu dvakrát denne). A na kontrolu krvného tlaku (ak je stabilný nad 160/110 mmHg) - antihypertenzíva.
Tehotné ženy s týmto syndrómom vyžadujú hospitalizáciu a starostlivé sledovanie ich stavu a sledovanie hladín červených krviniek, krvných doštičiek a pečeňových enzýmov.
Závažné prípady môžu vyžadovať ventilátor alebo plazmaferézu a v prípade intenzívneho krvácania - transfúziu krvi (červené krvinky, krvné doštičky, plazma), takže núdzová starostlivosť o syndróm HELLP sa vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti.[8]
Prevencia
HELLP syndrómu sa nedá zabrániť u väčšiny tehotných žien kvôli jeho neznámej etiológii. No predgravidiárna príprava – vyšetrenie pred plánovaným otehotnením, ako aj zdravý životný štýl a správna strava môžu do istej miery znížiť riziko jeho rozvoja.
Predpoveď
Kľúčom k dobrej prognóze syndrómu HELLP je včasná detekcia. Ak sa liečba začne v počiatočnom štádiu, väčšina žien sa úplne uzdraví. Úmrtnosť matiek však zostáva pomerne vysoká (až 25 % prípadov); a intrauterinná smrť plodu v neskorom termíne a novorodenecká úmrtnosť v prvých siedmich dňoch po pôrode sa odhaduje na 35-40 %.
Tehotné ženy s úplným „sadom“ syndrómu – hemolýzou, trombocytopéniou a zvýšenými pečeňovými enzýmami – majú horšie výsledky ako tie s čiastočným syndrómom.
Pacientky so syndrómom HELLP by mali byť upozornené na riziko jeho vzniku v ďalších tehotenstvách, ktoré sa odhaduje na 19 – 27 %.