HELLP syndróm

Medzi komplikácie, ktoré vznikajú v poslednom trimestri tehotenstva, patrí takzvaný syndróm Hellp, ktorý môže byť pre matku aj dieťa nebezpečný. [1]

Epidemiológia

Syndróm Hellp sa vyskytuje u 0,5-0,9% tehotenstiev a výskyt sa zvyšuje na 15% u tehotných žien s preeklampsiou a 30-50% v eklampsii. V dvoch tretinách prípadov sa syndróm vyskytuje v predpredajnom období. [2]

Príčiny HELLP syndróm

Pri tomto syndróme v neskorom tehotenstve a zriedka do dvoch až troch dní po pôrode dochádza k deštrukcii krvných krviniek - hemolýzy, zvýšených hladín pečeňových enzýmov a významne zníženého počtu doštičiek v krvi (pod 100 000/μl).

Doteraz nie sú známe presné príčiny syndrómu Hellp (skratka pre hemolýzu, zvýšené pečeňové enzýmy, nízke krvné doštičky). -Hemolýza, zvýšené pečeňové enzýmy, nízka doštička) nie je známa a podľa odborníkov profesionálnej asociácie ACOG (American College of Produtriicans a gynekológovia) je to komplikácia alebo závažná forma preeklampsia alebo Proteinúria (vysoké hladiny proteínu v moči) s inými prejavmi.

Čítať - preeklampsia a vysoký krvný tlak

Aj keď etiológia redukcie krvných doštičiek - trombocytopénia v tehotenstve (ktorá sa vyskytuje v 8-10% prípadov), sa pripisuje účinkom hormónov, autoimunitného alebo alergického reakcií, nedostatku solí kyseliny listovej) a

A deštrukcia krvných krviniek môže byť výsledkom mikroangiopatickej hemolytickej anémie autoimunitnej povahy. [3]

Rizikové faktory

Ak etiológia nie je úplne objasnená na rizikové faktory pre vývoj týchto odborníkov na syndróm, zahŕňajú:

• Prítomnosť preeklampsie (ktorá sa vyskytuje v 12-25% prípadov) alebo eclampsia.
• Druhé tehotenstvo;
• Viacnásobné tehotenstvo;
• Vek matky ˃ 35 rokov;
• Cukrovka;
• Obezita;
• Gestóza a nepriaznivý výsledok tehotenstva v histórii.

Patogenézy

Existujú verzie patogenézy syndrómu preeklampsie a Hellp, vrátane uteroplacentnej ischémie, defektov vo formácii placenty, vaskulárneho remodelovania a mechanizmov v dôsledku imunitných reakcií.

Hlavná verzia sa považuje za nedostatočnú penetráciu (inváziu) maternicových arteriálnych ciev do placenty, narušená perfúzia placenty a vývoj jej ischémie aktiváciou hypoxického transkripčného faktora HIF-1, ktorý moduluje bunkovú reakciu na hypoxiu.

Tiež vidíte. - patogenéza placentárnej insuficiencie

Okrem toho, zhoršená angiogenéza a endotelová (vnútorná vrstva) funkcia krvných ciev počas tehotenstva môže byť spojená s nedostatkom placentárneho rastového faktora (PAGF) a vaskulárneho endotelového rastového faktora (VEGF), ako aj s aktiváciou komplementového systému v neprávnej krvi, ktorý poskytuje spojenie medzi Endotelová dysfunkcia vedie k agregácii (lepenia) krvných doštičiek a zvýšeniu hladín tromboxánu (ktoré zužuje krvné cievy), ktoré produkujú.

Ďalšia verzia sa týka sekundárneho trombotická mikroangiopatia: Agregácia krvných doštičiek vyvoláva oklúziu (blokáda) kapilár a arteriol pečene, čo vedie k mikroangiopatickej hemolytickej anémii. Autoimunitná reakcia - väzba na erytrocyty imunoglobulínov IgG, IgM alebo IgA produkovaných lymfocytovými plazmocytmi imunitného systému - tiež hrá dôležitú úlohu pri jeho výskyte.

Nasledujúce génové mutácie sa považujú za zapojené do mechanizmov vývoja komplikácií preeklampsie vo forme tohto syndrómu: gén TLR4 spojený s vrodenými imunitnými reakciami; VEGF gén - vaskulárny endoteliálny rastový faktor; Fas gén - receptor programovanej bunkovej apoptózy; Leukocytový antigénový diferenciácia génu CD95; Gén beta-globulínu proaccelerínu - Krvný koagulačný faktor V, atď. [4]

Príznaky HELLP syndróm

Prvými príznakmi syndrómu Hellp sú všeobecná nevoľnosť a/alebo zvýšená únava.

Vo väčšine prípadov sú zaznamenané nasledujúce príznaky:

• Vysoký krvný tlak;
• Bolesť hlavy;
• Opuch, najmä horných končatín a tváre;
• Prírastok hmotnosti;
• Epigastrická bolesť na pravej strane (v pravej subcostálnej oblasti);
• Nevoľnosť a zvracanie;
• Rozmazané vízie.

V pokročilom štádiu syndrómu môžu dôjsť k záchvatom a zmätku.

Malo by sa pamätať na to, že u niektorých tehotných žien na klinickom obraze syndrómu nemusí mať všetky príznaky, a potom sa nazýva čiastočne-syndróm. [5]

Komplikácie a následky

V matke môže syndróm Hellp viesť k komplikáciám, ako napríklad:

• Placentárne rušenie;
• Ťažké krvácanie po pôrode;
• Diseminovaný syndróm intravaskulárnej koagulácie (DIC);
• Funkčné zlyhanie pečene a obličiek;
• Pľúcny edém;
• Syndróm respiračnej tiesne pre dospelých;
• Hypoglykémia;
• Subkapsulárny hematóm (akumulácia krvi medzi pečeňovým parenchýmom a okolitou kapsulom) a prasknutím pečene;
• Krvácanie do mozgu.

Dôsledkami pre dojčatá sú predčasne narodenie, intrauterinné vývojové oneskorenie, syndróm novorodeneckých dýchacích problémov a novorodenecké intraventrikulárne mozgové krvácanie. [6]

Diagnostika HELLP syndróm

Kritériá klinickej diagnostiky Hellp-syndrómu sú bolesť v epigastrickej oblasti, ako aj nevoľnosť a zvracanie sprevádzané mikroangiopatickou hemolytickou anémiou, trombocytopéniou, prítomnosti zničených erytrocytov v krvi a abnormálnych parametroch funkcie pečene.

Diagnóza sa overuje krvnými testmi na krvné doštičky, hemoglobín a červené krvinky v plazme (hematokrit); Periférna krvná náter (na detekciu zničených červených krviniek); celkový krvný bilirubín; krvné testy na testy pečene. Je potrebná analýza moču pre proteíny a urobilinogén.

Aby sa vylúčili ďalšie patologické podmienky, laboratórne testy vzoriek croci na protrombínový čas sa vykonávajú prítomnosť fragmentov rozkladu fibrínu (D-Dimér), protilátky (imunoglobulíny IgG a IgM) na beta-2 glykoproteín, glukózu, fibrinogén, urea, amoniak.

Inštrumentálna diagnostika zahŕňa ultrazvuk maternice, CT alebo MRI pečene, EKG, kardiototocografia.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s idiopatickými trombocytopenickými purpura, hemolyticko-uremickými a antifosfolipidovými syndrómami, SLE, akútnou cholecystitídou, hepatitídou a akútnou mastnou hepatózou tehotných žien (Sheehanov syndróm). [7]

Liečba HELLP syndróm

Po potvrdení diagnózy syndrómu Hellp sa jeho liečba môže líšiť v závislosti od závažnosti symptómov a dĺžky pôrodu. Najlepší spôsob, ako zabrániť komplikáciám, sa považuje za zrýchlené dodanie (najčastejšie podľa cisárskeho rezu), pretože väčšina príznakov ustupuje a zmizne niekoľko dní alebo týždňov po pôrode. Ale v mnohých prípadoch sa dieťa rodí predčasne.

Na liečbu syndrómu sa môžu použiť kortikosteroidy - ak sú príznaky mierne alebo gestačný vek dieťaťa je menej ako 34 týždňov (injekcia w/v dvakrát denne). A na kontrolu krvného tlaku (ak je stabilný nad 160/110 mmHg) - antihypertenzívne lieky.

Tehotné ženy s týmto syndrómom vyžadujú hospitalizáciu a dôkladné pozorovanie ich stavu a monitorovanie hladín červených krviniek, krvných doštičiek a pečeňových enzýmov.

Závažné prípady si môžu vyžadovať ventilátor alebo plazmaferéza a v prípade intenzívneho krvácania-krvná transfúzia (červené krvinky, krvné doštičky, plazma), takže v jednotke intenzívnej starostlivosti sa vykonáva pohotovostná starostlivosť o syndróm Hellp. [8]

Prevencia

Syndróm Hellp nemožno zabrániť u väčšiny tehotných žien kvôli svojej neznámej etiológii. Pregravidariálna príprava - vyšetrenie pred plánovaným tehotenstvom, ako aj zdravý životný štýl a správna strava môže trochu znížiť riziko jeho vývoja.

Predpoveď

Kľúčom k dobrej prognóze syndrómu Hellp je včasná detekcia. Ak sa liečba začína v počiatočnom štádiu, väčšina žien sa úplne zotavuje. Úmrtnosť matiek však zostáva pomerne vysoká (až 25% prípadov); a vnútromaternicová smrť plodu v neskorom období a novorodenecká úmrtnosť v prvých siedmich dňoch po pôrode sa odhaduje na 35-40%.

Tehotné ženy s úplným „nastavením“ syndrómu - hemolýzy, trombocytopénie a zvýšené pečeňové enzýmy - majú horšie výsledky ako tie, ktoré s čiastočným syndrómom.

Pacienti so syndrómom Hellp by mali byť varovaní pred rizikom jeho rozvoja v následných tehotenstvách, ktoré sa odhaduje na 19-27%.