^

Zdravie

A
A
A

HELLP syndróm

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 29.06.2025
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Medzi komplikácie, ktoré vznikajú v poslednom trimestri tehotenstva, patrí takzvaný HELLP syndróm, ktorý môže byť nebezpečný pre matku aj dieťa. [ 1 ]

Epidemiológia

HELLP syndróm sa vyskytuje u 0,5 – 0,9 % tehotenstiev a výskyt sa zvyšuje na 15 % u tehotných žien s preeklampsiou a na 30 – 50 % pri eklampsii. V dvoch tretinách prípadov sa syndróm vyskytuje v prenatálnom období. [ 2 ]

Príčiny HELLP syndróm.

Pri tomto syndróme v neskorom tehotenstve a zriedkavo do dvoch až troch dní po pôrode dochádza k deštrukcii červených krviniek – hemolýze, zvýšeným hladinám pečeňových enzýmov a výrazne zníženému počtu krvných doštičiek (pod 100 000/μl).

Doteraz nie sú presné príčiny HELLP syndrómu (skratka pre Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet - Hemolýza, Zvýšené pečeňové enzýmy, Nízke krvné doštičky) známe a podľa odborníkov profesijného združenia ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists) ide o komplikáciu alebo ťažkú formu preeklampsie alebo nefropatie v tehotenstve - s kombináciou zvýšeného krvného tlaku a proteinúrie (vysoké hladiny bielkovín v moči) s ďalšími prejavmi.

Prečítajte si - preeklampsia a vysoký krvný tlak

Hoci etiológia zníženia počtu krvných doštičiek - trombocytopénia v tehotenstve (ktorá sa vyskytuje v 8 – 10 % prípadov) sa pripisuje účinkom hormónov, autoimunitným alebo alergickým reakciám, nedostatku solí kyseliny listovej (folátu) a nedostatku vitamínu B12.

A deštrukcia červených krviniek môže byť výsledkom mikroangiopatickej hemolytickej anémie autoimunitnej povahy. [ 3 ]

Rizikové faktory

Ak etiológia nie je úplne objasnená, medzi rizikové faktory vzniku tohto syndrómu odborníci zahŕňajú:

  • Prítomnosť preeklampsie (ktorá sa vyskytuje v 12 – 25 % prípadov) alebo eklampsie.
  • Druhé tehotenstvo;
  • Viacpočetné tehotenstvá;
  • Vek matky ˃ 35 rokov;
  • Cukrovka;
  • Obezita;
  • Gestóza a nepriaznivý priebeh tehotenstva v anamnéze.

Patogenézy

Existujú verzie patogenézy preeklampsie aj HELLP syndrómu, vrátane uteroplacentárnej ischémie, defektov vo tvorbe placenty, vaskulárnej remodelácie a mechanizmov spôsobených imunitnými odpoveďami.

Za hlavnú verziu sa považuje nedostatočná penetrácia (invázia) maternicových arteriálnych ciev do placenty, zhoršená perfúzia placenty a rozvoj jej ischémie s aktiváciou transkripčného faktora hypoxie HIF-1, ktorý moduluje bunkovú odpoveď na hypoxiu.

Pozri tiež. - patogenéza placentárnej insuficiencie

Okrem toho, zhoršená angiogenéza a endoteliálna (vnútorná vrstva) funkcia ciev počas tehotenstva môže byť spojená s nedostatkom placentárneho rastového faktora (PIGF) a vaskulárneho endoteliálneho rastového faktora (VEGF), ako aj s aktiváciou komplementového systému v periférnej krvi, čo zabezpečuje prepojenie medzi vrodenou imunitou a adaptívnou imunitou. Endotelová dysfunkcia vedie k agregácii (lepeniu) krvných doštičiek a zvýšeným hladinám tromboxánu (ktorý zužuje cievy), ktorý produkujú.

Ďalšia verzia sa týka sekundárnej trombotickej mikroangiopatie: agregácia krvných doštičiek vyvoláva oklúziu (upchatie) kapilár a arteriol pečene, čo vedie k mikroangiopatickej hemolytickej anémii. Dôležitú úlohu pri jej vzniku zohráva aj autoimunitná reakcia - väzba imunoglobulínov IgG, IgM alebo IgA produkovaných lymfocytovými plazmocytmi imunitného systému na erytrocyty.

Nasledujúce génové mutácie sa považujú za gény zapojené do mechanizmov vzniku komplikácií preeklampsie vo forme tohto syndrómu: gén TLR4 spojený s vrodenými imunitnými reakciami; gén VEGF - rastový faktor cievneho endotelu; gén FAS - receptor programovanej apoptózy buniek; gén CD95 pre diferenciačný klaster leukocytových antigénov; gén proakcelerínu beta-globulínu - faktor V zrážanlivosti krvi atď. [ 4 ]

Príznaky HELLP syndróm.

Prvými príznakmi HELLP syndrómu sú celková malátnosť a/alebo zvýšená únava.

Vo väčšine prípadov sa zaznamenávajú nasledujúce príznaky:

  • Vysoký krvný tlak;
  • Bolesť hlavy;
  • Opuch, najmä horných končatín a tváre;
  • Priberanie na váhe;
  • Bolesť v epigastriu na pravej strane (v pravej subkostálnej oblasti);
  • Nevoľnosť a vracanie;
  • Rozmazané videnie.

V pokročilom štádiu syndrómu sa môžu vyskytnúť záchvaty a zmätenosť.

Treba mať na pamäti, že u niektorých tehotných žien sa v klinickom obraze syndrómu nemusia prejaviť všetky príznaky, a vtedy sa nazýva čiastočný HELLP syndróm. [ 5 ]

Komplikácie a následky

U matky môže HELLP syndróm viesť ku komplikáciám, ako sú:

Dôsledky pre dojčatá sú predčasný pôrod, oneskorenie vnútromaternicového vývoja, syndróm respiračnej tiesne novorodencov a intraventrikulárne mozgové krvácanie u novorodencov. [ 6 ]

Diagnostika HELLP syndróm.

Kritériami pre klinickú diagnózu HELLP syndrómu sú bolesť v epigastrickej oblasti, ako aj nevoľnosť a vracanie, sprevádzané mikroangiopatickou hemolytickou anémiou, trombocytopéniou, prítomnosťou zničených erytrocytov v krvi a abnormálnymi parametrami funkcie pečene.

Diagnóza sa overuje krvnými testami na stanovenie počtu krvných doštičiek, hemoglobínu a červených krviniek v plazme (hematokrit); náterom periférnej krvi (na detekciu zničených červených krviniek); celkovým krvným bilirubínom; krvnými testami na pečeňové testy. Vyžaduje sa analýza moču na bielkoviny a urobilinogén.

Na vylúčenie iných patologických stavov sa vykonávajú laboratórne testy vzoriek Croci na protrombínový čas, prítomnosť fragmentov rozpadu fibrínu (D-dimér), protilátok (imunoglobulíny IgG a IgM) proti beta-2 glykoproteínu, glukóze, fibrinogénu, močovine a amoniaku.

Inštrumentálna diagnostika zahŕňa ultrazvuk maternice, CT alebo MRI pečene, EKG, kardiotokografiu.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s idiopatickou trombocytopenickou purpurou, hemolyticko-uremickým a antifosfolipidovým syndrómom, SLE, akútnou cholecystitídou, hepatitídou a akútnou tukovou hepatózou tehotných žien (Sheehanov syndróm). [ 7 ]

Komu sa chcete obrátiť?

Liečba HELLP syndróm.

Po potvrdení diagnózy HELLP syndrómu sa jeho liečba môže líšiť v závislosti od závažnosti príznakov a dĺžky pôrodu. Za najlepší spôsob prevencie komplikácií sa považuje urýchlený pôrod (najčastejšie cisárskym rezom), pretože väčšina príznakov ustúpi a zmizne niekoľko dní alebo týždňov po pôrode. V mnohých prípadoch sa však dieťa narodí predčasne.

Na liečbu syndrómu sa môžu použiť kortikosteroidy – ak sú príznaky mierne alebo gestačný vek dieťaťa je kratší ako 34 týždňov (w/v injekcia Dexametazónu dvakrát denne). A na kontrolu krvného tlaku (ak je stabilný nad 160/110 mmHg) – antihypertenzíva.

Tehotné ženy s týmto syndrómom vyžadujú hospitalizáciu a dôkladné sledovanie ich stavu a monitorovanie hladín červených krviniek, krvných doštičiek a pečeňových enzýmov.

V závažných prípadoch môže byť potrebná ventilácia alebo plazmaferéza a v prípade intenzívneho krvácania transfúzia krvi (červené krvinky, krvné doštičky, plazma), preto sa urgentná starostlivosť o pacientov so syndrómom HELLP vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti. [ 8 ]

Prevencia

HELLP syndrómu sa u väčšiny tehotných žien nedá zabrániť kvôli jeho neznámej etiológii. Pregravidaristická príprava – vyšetrenie pred plánovaným tehotenstvom, ako aj zdravý životný štýl a správna strava však môžu do istej miery znížiť riziko jeho vzniku.

Predpoveď

Kľúčom k dobrej prognóze HELLP syndrómu je včasná detekcia. Ak sa liečba začne v skorom štádiu, väčšina žien sa úplne uzdraví. Materská úmrtnosť však zostáva pomerne vysoká (až 25 % prípadov); a intrauterinná úmrtnosť plodu v neskorom štádiu pôrodu a novorodenecká úmrtnosť v prvých siedmich dňoch po pôrode sa odhaduje na 35 – 40 %.

Tehotné ženy s kompletným „súborom“ syndrómu – hemolýzou, trombocytopéniou a zvýšenými pečeňovými enzýmami – majú horšie výsledky ako ženy s parciálnym syndrómom.

Pacientky so syndrómom HELLP by mali byť upozornené na riziko jeho vzniku v nasledujúcich tehotenstvách, ktoré sa odhaduje na 19 – 27 %.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.