Lekársky expert článku
Nové publikácie
HELLP syndróm
Posledná kontrola: 29.06.2025

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Medzi komplikácie, ktoré vznikajú v poslednom trimestri tehotenstva, patrí takzvaný HELLP syndróm, ktorý môže byť nebezpečný pre matku aj dieťa. [ 1 ]
Epidemiológia
HELLP syndróm sa vyskytuje u 0,5 – 0,9 % tehotenstiev a výskyt sa zvyšuje na 15 % u tehotných žien s preeklampsiou a na 30 – 50 % pri eklampsii. V dvoch tretinách prípadov sa syndróm vyskytuje v prenatálnom období. [ 2 ]
Príčiny HELLP syndróm.
Pri tomto syndróme v neskorom tehotenstve a zriedkavo do dvoch až troch dní po pôrode dochádza k deštrukcii červených krviniek – hemolýze, zvýšeným hladinám pečeňových enzýmov a výrazne zníženému počtu krvných doštičiek (pod 100 000/μl).
Doteraz nie sú presné príčiny HELLP syndrómu (skratka pre Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet - Hemolýza, Zvýšené pečeňové enzýmy, Nízke krvné doštičky) známe a podľa odborníkov profesijného združenia ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists) ide o komplikáciu alebo ťažkú formu preeklampsie alebo nefropatie v tehotenstve - s kombináciou zvýšeného krvného tlaku a proteinúrie (vysoké hladiny bielkovín v moči) s ďalšími prejavmi.
Prečítajte si - preeklampsia a vysoký krvný tlak
Hoci etiológia zníženia počtu krvných doštičiek - trombocytopénia v tehotenstve (ktorá sa vyskytuje v 8 – 10 % prípadov) sa pripisuje účinkom hormónov, autoimunitným alebo alergickým reakciám, nedostatku solí kyseliny listovej (folátu) a nedostatku vitamínu B12.
A deštrukcia červených krviniek môže byť výsledkom mikroangiopatickej hemolytickej anémie autoimunitnej povahy. [ 3 ]
Rizikové faktory
Ak etiológia nie je úplne objasnená, medzi rizikové faktory vzniku tohto syndrómu odborníci zahŕňajú:
Patogenézy
Existujú verzie patogenézy preeklampsie aj HELLP syndrómu, vrátane uteroplacentárnej ischémie, defektov vo tvorbe placenty, vaskulárnej remodelácie a mechanizmov spôsobených imunitnými odpoveďami.
Za hlavnú verziu sa považuje nedostatočná penetrácia (invázia) maternicových arteriálnych ciev do placenty, zhoršená perfúzia placenty a rozvoj jej ischémie s aktiváciou transkripčného faktora hypoxie HIF-1, ktorý moduluje bunkovú odpoveď na hypoxiu.
Pozri tiež. - patogenéza placentárnej insuficiencie
Okrem toho, zhoršená angiogenéza a endoteliálna (vnútorná vrstva) funkcia ciev počas tehotenstva môže byť spojená s nedostatkom placentárneho rastového faktora (PIGF) a vaskulárneho endoteliálneho rastového faktora (VEGF), ako aj s aktiváciou komplementového systému v periférnej krvi, čo zabezpečuje prepojenie medzi vrodenou imunitou a adaptívnou imunitou. Endotelová dysfunkcia vedie k agregácii (lepeniu) krvných doštičiek a zvýšeným hladinám tromboxánu (ktorý zužuje cievy), ktorý produkujú.
Ďalšia verzia sa týka sekundárnej trombotickej mikroangiopatie: agregácia krvných doštičiek vyvoláva oklúziu (upchatie) kapilár a arteriol pečene, čo vedie k mikroangiopatickej hemolytickej anémii. Dôležitú úlohu pri jej vzniku zohráva aj autoimunitná reakcia - väzba imunoglobulínov IgG, IgM alebo IgA produkovaných lymfocytovými plazmocytmi imunitného systému na erytrocyty.
Nasledujúce génové mutácie sa považujú za gény zapojené do mechanizmov vzniku komplikácií preeklampsie vo forme tohto syndrómu: gén TLR4 spojený s vrodenými imunitnými reakciami; gén VEGF - rastový faktor cievneho endotelu; gén FAS - receptor programovanej apoptózy buniek; gén CD95 pre diferenciačný klaster leukocytových antigénov; gén proakcelerínu beta-globulínu - faktor V zrážanlivosti krvi atď. [ 4 ]
Príznaky HELLP syndróm.
Prvými príznakmi HELLP syndrómu sú celková malátnosť a/alebo zvýšená únava.
Vo väčšine prípadov sa zaznamenávajú nasledujúce príznaky:
- Vysoký krvný tlak;
- Bolesť hlavy;
- Opuch, najmä horných končatín a tváre;
- Priberanie na váhe;
- Bolesť v epigastriu na pravej strane (v pravej subkostálnej oblasti);
- Nevoľnosť a vracanie;
- Rozmazané videnie.
V pokročilom štádiu syndrómu sa môžu vyskytnúť záchvaty a zmätenosť.
Treba mať na pamäti, že u niektorých tehotných žien sa v klinickom obraze syndrómu nemusia prejaviť všetky príznaky, a vtedy sa nazýva čiastočný HELLP syndróm. [ 5 ]
Komplikácie a následky
U matky môže HELLP syndróm viesť ku komplikáciám, ako sú:
- Odlúčenie placenty;
- Silné popôrodné krvácanie;
- Syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC);
- Funkčné zlyhanie pečene a obličiek;
- Pľúcny edém;
- Syndróm respiračnej tiesne u dospelých;
- Hypoglykémia;
- Subkapsulárny hematóm (hromadenie krvi medzi pečeňovým parenchýmom a okolitou kapsulou) a ruptúra pečene;
- Krvácanie do mozgu.
Dôsledky pre dojčatá sú predčasný pôrod, oneskorenie vnútromaternicového vývoja, syndróm respiračnej tiesne novorodencov a intraventrikulárne mozgové krvácanie u novorodencov. [ 6 ]
Diagnostika HELLP syndróm.
Kritériami pre klinickú diagnózu HELLP syndrómu sú bolesť v epigastrickej oblasti, ako aj nevoľnosť a vracanie, sprevádzané mikroangiopatickou hemolytickou anémiou, trombocytopéniou, prítomnosťou zničených erytrocytov v krvi a abnormálnymi parametrami funkcie pečene.
Diagnóza sa overuje krvnými testami na stanovenie počtu krvných doštičiek, hemoglobínu a červených krviniek v plazme (hematokrit); náterom periférnej krvi (na detekciu zničených červených krviniek); celkovým krvným bilirubínom; krvnými testami na pečeňové testy. Vyžaduje sa analýza moču na bielkoviny a urobilinogén.
Na vylúčenie iných patologických stavov sa vykonávajú laboratórne testy vzoriek Croci na protrombínový čas, prítomnosť fragmentov rozpadu fibrínu (D-dimér), protilátok (imunoglobulíny IgG a IgM) proti beta-2 glykoproteínu, glukóze, fibrinogénu, močovine a amoniaku.
Inštrumentálna diagnostika zahŕňa ultrazvuk maternice, CT alebo MRI pečene, EKG, kardiotokografiu.
Odlišná diagnóza
Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s idiopatickou trombocytopenickou purpurou, hemolyticko-uremickým a antifosfolipidovým syndrómom, SLE, akútnou cholecystitídou, hepatitídou a akútnou tukovou hepatózou tehotných žien (Sheehanov syndróm). [ 7 ]
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba HELLP syndróm.
Po potvrdení diagnózy HELLP syndrómu sa jeho liečba môže líšiť v závislosti od závažnosti príznakov a dĺžky pôrodu. Za najlepší spôsob prevencie komplikácií sa považuje urýchlený pôrod (najčastejšie cisárskym rezom), pretože väčšina príznakov ustúpi a zmizne niekoľko dní alebo týždňov po pôrode. V mnohých prípadoch sa však dieťa narodí predčasne.
Na liečbu syndrómu sa môžu použiť kortikosteroidy – ak sú príznaky mierne alebo gestačný vek dieťaťa je kratší ako 34 týždňov (w/v injekcia Dexametazónu dvakrát denne). A na kontrolu krvného tlaku (ak je stabilný nad 160/110 mmHg) – antihypertenzíva.
Tehotné ženy s týmto syndrómom vyžadujú hospitalizáciu a dôkladné sledovanie ich stavu a monitorovanie hladín červených krviniek, krvných doštičiek a pečeňových enzýmov.
V závažných prípadoch môže byť potrebná ventilácia alebo plazmaferéza a v prípade intenzívneho krvácania transfúzia krvi (červené krvinky, krvné doštičky, plazma), preto sa urgentná starostlivosť o pacientov so syndrómom HELLP vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti. [ 8 ]
Prevencia
HELLP syndrómu sa u väčšiny tehotných žien nedá zabrániť kvôli jeho neznámej etiológii. Pregravidaristická príprava – vyšetrenie pred plánovaným tehotenstvom, ako aj zdravý životný štýl a správna strava však môžu do istej miery znížiť riziko jeho vzniku.
Predpoveď
Kľúčom k dobrej prognóze HELLP syndrómu je včasná detekcia. Ak sa liečba začne v skorom štádiu, väčšina žien sa úplne uzdraví. Materská úmrtnosť však zostáva pomerne vysoká (až 25 % prípadov); a intrauterinná úmrtnosť plodu v neskorom štádiu pôrodu a novorodenecká úmrtnosť v prvých siedmich dňoch po pôrode sa odhaduje na 35 – 40 %.
Tehotné ženy s kompletným „súborom“ syndrómu – hemolýzou, trombocytopéniou a zvýšenými pečeňovými enzýmami – majú horšie výsledky ako ženy s parciálnym syndrómom.
Pacientky so syndrómom HELLP by mali byť upozornené na riziko jeho vzniku v nasledujúcich tehotenstvách, ktoré sa odhaduje na 19 – 27 %.