Rakovina pažeráka

Karcinóm skvamóznych buniek je najčastejším malígnym nádorom pažeráka, po ktorom nasleduje adenokarcinóm. Medzi príznaky rakoviny pažeráka patrí progresívna dysfágia a strata hmotnosti. Diagnóza "rakoviny pažeráka" je stanovená endoskopiou a následne CT a endoskopickým ultrazvukom, aby sa overila fáza procesu. Liečba rakoviny pažeráka závisí od štádia a vo všeobecnosti zahŕňa chirurgickú liečbu s chemoterapiou a rádioterapiou alebo bez nej. Dlhodobé prežívanie sa pozoruje v malej percento prípadov, s výnimkou pacientov s obmedzenými léziami.

Každoročne sa v Spojených štátoch diagnostikuje približne 13 500 prípadov rakoviny pažeráka a 12 500 úmrtí.

[1], [2], [3], [4],

Čo spôsobuje rakovinu pažeráka?

Spinocelulárny karcinóm pažeráka

Približne 8 000 prípadov je diagnostikovaných ročne v Spojených štátoch. Choroba je typickejšia pre regióny Ázie a Južnej Afriky. V Spojených štátoch sa karcinóm dlaždicových buniek vyskytuje 4- až 5-krát častejšie medzi čiernymi ľuďmi ako bielymi a 2-3 krát častejšie u mužov ako u žien.

Primárnymi rizikovými faktormi sú zneužívanie alkoholu a používanie tabaku v akejkoľvek forme. Medzi ďalšie faktory patrí achalázia, ľudský papilomavírus, chemické popálenie alkáliami (čo vedie k zúženiu), sklerotizácii, Plummer-Vinson syndróm, pažerák a v pažeráku ožiarenia membrány. Genetické faktory sú nejasné, ale u pacientov s keratoderma (palmárno a plantárna hyperkeratóza), Autozomálna dominantné poruchy rakoviny pažeráka vo veku 45 rokov je nájdený v 50%, a 55 rokov - 95% pacientov.

Adenokarcinóm pažeráka

Adenokarcinóm ovplyvňuje distálny pažerák. Výskyt sa zvyšuje; to je 50% rakoviny pažeráka u ľudí s bielou farbou kože a je 4 krát častejšie u ľudí s bielou farbou kože ako u černochov. Alkohol nie je dôležitým rizikovým faktorom, ale fajčenie prispieva k rozvoju nádoru. Adenokarcinóm distálneho pažeráka sa ťažko diferencuje s adenokarcinómom srdcovej časti žalúdka v dôsledku klíčenia nádoru v distálnom pažeráku.

Väčšina adenokarcinómov sa vyvinie v pažeráku Berretty, čo je dôsledok chronického refluxného ochorenia gastroezofágového systému a refluxnej ezofagitídy. Keď Berretta tsilindrokletochnaya pažeráka, glandulární, kishechnopodobnaya sliznica je vrstevnatý dlaždicového epitelu nahrádza distálneho pažeráka v priebehu hojenia fázy počas akútneho zápalu pažeráka.

[5], [6]

Ďalšie zhubné nádory pažeráka

Rarer zhubné nádory zahŕňajú veretenoobraznokletochnuyu karcinómu (zle diferencovaný variantu spinocelulárny karcinóm), karcinóm Warty (dobre diferencovaný variant karcinómu dlaždicových buniek), psevdosarkomu, karcinóm mukoepidermoidnuyu, adenoploskokletochnuyu karcinóm valce (karcinóm adenokistoznaya), primárny karcinóm ovsyanokletochnuyu, choriokarcinóm, karcinoid, sarkóm, a primárny malígny melanóm.

Metastatická rakovina pažeráka predstavuje 3% rakoviny pažeráka. Melanóm a rakovina prsníka môžu metastázovať do pažeráka; iné zdroje zahŕňajú rakovinu hlavy a krku, pľúca, žalúdok, pečeň, obličky, prostatu, semenníky a kosti. Tieto nádory zvyčajne ovplyvňujú voľnú vrstvu spojivového tkaniva okolo pažeráka, zatiaľ čo primárne rakoviny pažeráka začínajú sliznicou alebo submukózou.

Symptómy rakoviny pažeráka

Počiatočné štádia rakoviny pažeráka obvykle prebiehajú asymptomaticky. Dysfágia sa vyskytuje vtedy, keď je lumen pažeráka menej ako 14 mm. Po prvé, pacient má ťažkosti s prehĺtaním tuhých potravín, potom polotuhých a nakoniec tekutých potravín a slín; tento trvalý postup predpokladá proces malígneho rastu, nie spazmus, benígny Schatzkyho krúžok alebo peptickú striktúru. Môže sa vyskytnúť bolesť na hrudníku, ktorá zvyčajne vyžaruje chrbát.

Strata hmotnosti, aj keď pacient má dobrú chuť k jedlu, je takmer univerzálna. Kompresia recidivujúceho laryngeálneho nervu môže viesť k paralýze hlasiviek a chrapľavosti. Kompresia sympatických nervov môže viesť k výskytu Hornerovho syndrómu a kompresia nervov niekde inde môže spôsobiť bolesť chrbta, paralyzáciu šliach alebo membrány. Pleurálna pleura s pleurálnym výpotkom alebo metastázami do pľúc môže spôsobiť dyspnoe. Intraluminálny rast nádoru môže spôsobiť bolesť pri prehĺtaní, vracaní, vracaní s krvou, pri melléne, pri nedostatku železnej nedostatočnosti, pri aspirácii a kašle. Vzhľad fistúl medzi pažerákom a tracheobronchiálnym stromom môže viesť k abscesu pľúc a zápalu pľúc. Ďalšie abnormality môžu zahŕňať syndróm hornej dutej žily, rakovinové ascity a bolesť kostí.

Charakteristické lymfatické metastázy vo vnútorných jugulárnych, krčných, supraklavikulárnych, mediastinálnych a celiakálnych uzlinách. Nádor obvykle metastázuje do pľúc a pečene a niekedy do vzdialených oblastí (napr. Kosti, srdce, mozog, nadobličky, obličky, peritoneum).

Diagnóza rakoviny pažeráka

Skríningové testy nie sú momentálne k dispozícii. Pacienti s podozrením na rakovinu pažeráka by mali dokončiť endoskopiu s cytológiou a biopsiou. Napriek tomu, že prechod bária môže preukázať obštrukčnú léziu, endoskopia je potrebná na biopsiu a tkanivový výskum.

Pacienti s identifikovaným rakovinovým ochorením by mali dokončiť CT vyšetrenie hrudníka a vyšetrenie abdominálneho CT na stanovenie rozsahu nádoru. Pri absencii známok metastáz je potrebný endoskopický ultrazvuk na určenie hĺbky klíčenia nádoru do steny pažeráka a regionálnych lymfatických uzlín. Získané údaje umožňujú určiť liečbu a prognózu.

Mali by sa vykonať základné krvné testy vrátane všeobecného krvného testu, elektrolytov a funkčných pečeňových testov.

[7], [8]

Liečba rakoviny pažeráka

Liečba rakoviny pažeráka závisí od štádia rastu nádoru, veľkosti, miesta a želaní pacienta (mnohí sa zdržia agresívnej liečby).

Všeobecné princípy liečby rakoviny pažeráka

U pacientov s 0,1 a v štádiách ochorenia sa dosiahne dobrý výsledok chirurgickou resekciou; chemoterapia a rádioterapia sa nevyžadujú. Pri stupňoch IIb a III len chirurgická liečba nestačí z dôvodu nízkej miery prežitia; účinnosť operácie a zvýšenie prežitia s predoperačným (doplnkovým) použitím žiarenia a chemoterapie na zníženie objemu nádoru pred resekciou. Paliatívna kombinovaná liečba rakoviny pažeráka vrátane ožarovania a chemoterapie je indikovaná u pacientov, ktorí odmietli chirurgickú liečbu alebo ktorí majú kontraindikácie. Účinnosť iba žiarenia alebo chemoterapie je veľmi malá. Pacienti s ochorením štádia IV potrebujú len paliačnú liečbu a nevyžadujú si chirurgickú liečbu.

Etapy rakoviny pažeráka

štádium	Nádor (maximálna invázia)	Metastázy v regionálnych lymfatických uzlinách	Diaľkové metastázy
0	To je všetko	N0	M0
Ja	T1	N0	M0
IIa, b	T2 alebo T3	N0	M0
III	T3 alebo T4	N1	M0
IV	Každá T	Akékoľvek N	M1

¹ Klasifikácia TNM: Tis - karcinóm in situ; T1 - vlastná platnička alebo submukóza; T2 - vlastne svalová vrstva; TK - adventitia; T4 - priľahlé konštrukcie. N0 - nie; N1 - sú k dispozícii. M0 - nie; M1 - sú k dispozícii.

Po liečbe sa pacienti vyšetrujú na opakované endoskopické a CT vyšetrenia krku, hrudníka a brucha každých 6 mesiacov počas 3 rokov a potom raz za rok.

Pacienti s pažeráka Berretta potrebovať intenzívnu dlhodobé ošetrovanie gastroesofageálny refluxnej choroby a endoskopické pozorovanie pre kontrolu malígny transformácie v rozmedzí 3 až 12 mesiacov, v závislosti na stupni metaplázia.

Chirurgická liečba rakoviny pažeráka

Na liečbu vyžaduje resekcii jedného kusu s odstránenie všetkého nádoru v distálnej a proximálnej nemodifikovaných nádorových tkanív, rovnako ako vo všetkých potenciálne dotknutých lymfatických uzlín a proximálnej časti žalúdka, zahŕňajúce distalnyi lymfatickú drenáž cestou. Operácia vyžaduje ďalšie mobilizáciu žalúdka až k vzniku ezofagogastro-anastomózy, mobilizáciu tenkého alebo hrubého čreva. Piloroplasty poskytuje povinné odvodnenie žalúdka, pretože odstránenie pažeráka je nutne sprevádzané bilaterálny vagotómia. Takéto rozsiahly chirurgický zákrok je zle tolerovaná u pacientov starších ako 75 rokov, a to najmä pri súbežnom primárnej srdcovej či pľúcne patológie [ejekčnou frakciou menšie ako 40%, alebo Fe ^ (nútené vydýchnutého objemu za 1 sekundu) <1,5 l / min]. Vo všeobecnosti je miera operačnej úmrtnosti približne 5%.

Komplikácie operácie zahŕňajú zlyhanie anastomózy, fistuly a striktúry, biliárny gastroezofageálny reflux a syndróm dampingu. Pálivá bolesť na hrudníku v dôsledku žlčových refluxom po distálnej esophagectomy môžu byť vážnejšie ako bežné príznaky dysfágiou a vyžadujú rekonštrukčnej chirurgie eyunostomiey Rouxa odtok žlče. Interpozícia segmentu malého alebo hrubého čreva do dutiny prsníka môže spôsobiť porušenie krvného zásobenia, krútenie, ischémiu a gangrénu čreva.

Externá rádioterapia

Radiačná liečba sa bežne používa v kombinácii s chemoterapiou u pacientov s pochybným účinnosti chirurgickej liečby, rovnako ako komorbidity. Radiačná terapia je kontraindikovaná u pacientov s traheoezofagealnymi fistuly, ako zmenšenie tumoru zvyšuje fistuly. Podobne u pacientov s klíčivosťou cievneho nádoru môže dôjsť k masovému krvácaniu, ak je pokrčený. V počiatočných štádiách rádioterapie môže edém viesť k zhoršeniu pažeráka, dysfágii a bolesti pri prehĺtaní. Tento problém môže vyžadovať pažeráka dilatáciu alebo vopred namiešaná perkutánna podávanie gastrostomickú. Ďalšie vedľajšie účinky rádioterapie patrí nevoľnosť, zvracanie, nechutenstvo, nevoľnosť, pažeráka, nadmernej produkcii hlienu v pažeráku, xerostómia (suchá ústa), striktúra, radiačnej pneumóniu, MONIT, radiačnej perikarditída, myokarditída a myelitída (zápal miechy).

[9], [10], [11]

Chemoterapia

Nádory sú zle citlivé len na chemoterapiu. Účinok (definovaný ako pokles veľkosti nádoru o viac ako 50%) je pozorovaný u 10-40%, ale celková účinnosť je mierna (malá kompresia nádoru) a dočasná. Rozdiely v účinnosti liekov sa nezaznamenajú.

Zvyčajne sa používa v kombinácii s cisplatinou a 5-fluóruracilom. Zároveň sa niekoľko ďalších látok, vrátane mitomycín, doxorubicín, vindesin, bleomycín a metotrexát, sú tiež pomerne aktívne pri karcinóme z dlaždicových buniek.

[12], [13], [14], [15]

Paliatívna liečba rakoviny pažeráka

Paliatívna liečba rakoviny pažeráka je zameraná na zníženie obštrukcie pažeráka, dostatočné na orálnu výživu. Sťažnosti s obštrukciou pažeráka môžu byť významné a zahŕňajú slinenie a opakovanú aspiráciu. Možnosti liečby zahŕňajú dilatačné procedúry (bougie), orálne stentovanie, rádioterapiu, laserovú fotokoaguláciu a fotodynamickú terapiu. V niektorých prípadoch sa vyžaduje cervikálna ezofagostómia s odstránením inostázy na výživu.

Účinnosť dilatácie pažeráka trvá o niečo viac ako niekoľko dní. Flexibilná kovová slučka pre stentovanie je účinnejšia na udržanie priechodnosti pažeráka. Niektoré plastom pokryté modely môžu byť použité na uzavretie tracheoezofageálnych fistulov a niektoré modely s ventilom, ktoré zabraňujú refluxu, ak má byť stent umiestnený blízko spodného pažeráka.

Endoskopická laserová koagulácia môže byť účinná pri dysfágii, pretože spaľuje cez nádor centrálny kanál a môže sa v prípade potreby opakovať. Fotodynamická terapia zahŕňa podávanie sodíka, derivátu hematoporfyrínu, ktorý je zachytený tkanivami a pôsobí ako optický senzibilizátor. Ak je aktivovaný laserovým lúčom zameraným na nádor, táto látka uvoľňuje cytotoxický singletový kyslík, ktorý ničí nádorové bunky. Pacienti, ktorí dostávajú túto liečbu, by sa mali vyhýbať slnečnému žiareniu až 6 týždňov po liečbe, pretože sa koža stáva citlivá aj na svetlo.

Podporná liečba rakoviny pažeráka

Nutričná podpora enterálnou alebo parenterálnou výživou zvyšuje udržateľnosť a uskutočniteľnosť všetkých terapií. Endoskopická alebo chirurgická intubácia pre kŕmenie poskytuje dlhodobú výživu v prípade obštrukcie pažeráka.

Keďže takmer všetky prípady rakoviny pažeráka sú smrteľné, starostlivosť na konci života by mala smerovať k snahe znížiť prejavy ochorenia, najmä bolesť a neschopnosť prehĺtať sliny. V istom čase väčšina pacientov potrebuje významné dávky opiátov. Pacienti by mali byť v priebehu ochorenia informovaní o tom, aby pri administratívnych rozhodnutiach a poznámkach svojich želaní v prípade zanedbania procesu.

Aká je prognóza rakoviny pažeráka?

Ezofageálna rakovina má inú prognózu. Záleží na stupni ochorenia, ale spravidla nie je úplne uspokojivé (5-ročné prežitie: menej ako 5%), vzhľadom na liečbu pacientov s pokročilým ochorením už. U pacientov s rakovinou, obmedzené iba na sliznicu, miera prežitia je približne 80%, čo znižuje na menej ako 50% pri lézie submukozálnej vrstvy, 20% - rozšírenie procesu na správne svalové vrstve, 7% - pri poškodení priľahlých štruktúr a menej ako 3% - so vzdialenými metastázami.