Aplastická anémia

Aplastická anémia - tím skupina ochorení, hlavným rysom, ktorý je depresia krvotvorby v kostnej dreni podľa nasatie a biopsia kostnej drene a periférnej pancytopénia (anémia rôzne závažnosti, trombocytopénia, leykogranulotsitopeniya a retikulocytopéniu) v neprítomnosti diagnostických príznakov leukémie, myelodysplastický syndróm, myelofibróza, a nádorových metastáz , V aplastickej anémie má stratu všetkých hemopoetických zárodkov (erytroidné, myeloidná, megakaryocytov) a substitúcia hematopoetické kostnej drene tukového tkaniva.

Význam termínu "aplastickej anémie" je kombinácia zníženie obsahu hemoglobínu a červených krviniek v periférnej krvi s zničenej, neaktívne kostnej dreni. Je zrejmé, že tento termín bol zavedený na konci XIX storočia. A odráža iba vonkajšiu, najživšiu fenomenológiu skupiny pomerne rozmanitých chorôb, nie je presná. Skutočne, nemenej dôležitým znakom získanej aplastickej anémie je ničenie granulo- a megakaryocytového výhonku. Na druhú stranu, termíny ako "depresia krvotvorby" alebo "zlyhanie kostnej drene syndrómy" alebo nepresné v skutočnosti, alebo je širší pojem. Tak, tieto skupiny zahŕňajú syndrómy, ktoré majú zásadný etiologickým a / alebo patogénnych odlišnosti od aplastickej anémie, napríklad, myelodysplastický syndróm alebo chronickej lymfocytárnej leukémie z veľkých granulárnych lymfocytov.

Treba poznamenať, že v hematologickej praxi sa termín "aplastická anémia" používa len na označenie získanej trilinárnej aplázie. Syndrómy monolinárnej cytopénie v kombinácii s apláziou alebo zníženie zodpovedajúceho výhonku v kostnej dreni majú iné názvy.

Aplastická anémia-line-prvýkrát opísal Paul Ehrlich v roku 1888 v tehotenstve, zomrel na náhlu chorobu sa prejavuje ťažkou anémiu, horúčku a krvácanie. Ehrlich zdôraznil úžasný rozdiel medzi anémia, leukopénia a zdevastovaná, zbavení erytroidných a myeloidných prekurzorov v kostnej dreni. V skutočnosti, tieto dve značky - pancytopénie a chudobnými kostnej drene - a v súčasnosti slúži ako hlavný diagnostické kritériá aplastickej anémie. Štúdium chorôb, ktoré sú navyše sprevádzané pancytopénia, ale nemajú nič (alebo majú málo) čo do činenia s aplastická anémia, viedlo k okrem niekoľkých základných kritérií pre diagnózu aplastickej anémie niekoľko ďalších príznakov: v pečeni a slezine, myelofibróza bez navýšenia a klinické a morfologické znaky myelodysplastický syndróm alebo akútna leukémia.

V súčasnosti sa všeobecne prijíma termín "aplastická anémia", ktorý zahŕňa všetky formy alebo stupne hypo- a aplastickej anémie, ktoré predtým identifikovali rôzni autori. Výskyt u detí je 6 až 10 prípadov na 1 000 000 detí ročne.

[1], [2], [3],

Príčiny aplastickej anémie

Príčina vzniku aplastickej anémie stále nie je úplne pochopená. Exogénne a endogénne etiologické faktory vývoja aplastickej anémie sa odlišujú. Je daná priorita úlohu pri rozvoji choroby exogénnych faktorov, medzi ne patrí fyzické účinky, chemikálie (najmä liečiv), infekčné agens (vírusy, baktérie, huby).

Príčiny aplastickej anémie

[4], [5], [6], [7], [8]

Patogenéza aplastickej anémie

V súlade s modernými myšlienkami na základe mnohých kultúre, elektrónové mikroskopia, histologické, biochemické, enzymatické metód pre štúdium, v patogenéze aplastickej anémie majú hodnotu troch hlavných mechanizmov: priame škody pluripotentné kmeňové bunky (PSC), zmeny v mikroprostredie kmeňových buniek, a teda inhibíciu alebo narušenie jej funkcií; imunopatologický stav.

Patogenéza aplastickej anémie

Príznaky

Retrospektívne štúdie zistili, že priemerný interval od účinku etiologického činidla pred výskytom pancytopénie je 6-8 týždňov.

Symptómy aplastickej anémie priamo súvisia so stupňom zníženia troch dôležitých parametrov periférnej krvi - hemoglobínu, krvných doštičiek a neutrofilov. Veľká väčšina pacientov s aplastickými anémiami sa obráti na lekára na krvácanie a život ohrozujúce krvácanie ako prvý klinický prejav ochorenia je veľmi zriedkavé.

Symptómy aplastickej anémie

Klasifikácia aplastickej anémie

V závislosti od toho, či dochádza k izolovanému potlačeniu erytroidnej výhonky alebo všetkých zárodkov, rozlišujte medzi čiastočnými a úplnými formami aplastickej anémie. Sú sprevádzané izolovanou anémiou alebo pancytopéniou. Nasledujúce varianty ochorenia sa odlišujú.

Klasifikácia aplastickej anémie

[9], [10]

Plán na vyšetrenie pacientov s aplastickou anémiou

1. Klinická analýza krvi s určením počtu retikulocytov a DC.
2. Hematokritu.
3. Krvný a Rh faktor.
4. Myelogramy z troch anatomicky odlišných bodov a trepanobiopsy, stanovenie vlastností tvorby kolónií a cytogenetickej analýzy v dedičných variantoch ochorenia.
5. Imunologické vyšetrenie: stanovenie protilátok proti erytrocytom, krvných doštičiek, leukocytov, stanovenie imunoglobulínov, typovanie podľa systému HLA, RBTL.

Diagnóza aplastickej anémie

Liečba aplastickej anémie

Transplantácia kostnej drene z plne histokompatibilného darcu sa považuje za terapeutickú voľbu pre primárne diagnostikovanú ťažkú aplastickú anémiu a mala by sa vykonať okamžite, pretože tento typ liečby je najefektívnejší u detí.

Frekvencia dlhodobého prežitia u detí, ktoré podstúpili transplantáciu kostnej drene v počiatočných štádiách ochorenia z úplne HLA kompatibilného darcu, je podľa literatúry 65-90%. Najrozšírenejšou bola alogénna transplantácia kostnej drene, ktorá používa kostnú dreň od súrodencov, teda od súrodencov s najväčšou antigénnou afinitou pre príjemcu. Ak nie je možné získať kostnú dreň zo snblingu, pokúste sa použiť kostnú dreň od iných príbuzných alebo HLA-kompatibilných nespriaznených darcov. Bohužiaľ, iba 20-30% pacientov nájde vhodného darcu. Transplantácia neúplne kompatibilných kmeňových buniek darcovskej pupočníkovej krvi je možná.

Ako sa lieči aplastická anémia?