Idiopatická hemosideróza pľúc

Idiopatická pľúcna hemosideróza - ochorenie pľúc, vyznačujúci sa tým, recidivujúce krvácanie do pľúcnych mechúrikov a vlnitými relaps, hypochrómna anémie a vlnitý relaps.

Etiológia a patogenéza ochorenia neboli dostatočne študované. Predpokladaný vrodené menejcennosti z pružných vlákien o malých a stredných ciev v pľúcach, čo vedie k ich rozšíreniu, hromadenie krvi a prenikanie červených krviniek cez steny nádoby. Väčšina výskumníkov považuje pľúca hemosiderózy za imunoalergické ochorenie. V reakcii na senzibilizačné činidla je vytvorený autoprotilátky, vyvinúť reakcie antigén-protilátka, orgán pre tlmiče, ktoré sú jednoduché, čo vedie k rozšíreniu kapilár, hromadenie a diapedézy erytrocytov v pľúcnom tkanive s hemosiderínu ukladanie v ňom.

[1], [2], [3],

Epidemiológia

Choroba sa vyskytuje hlavne u detí a mladých ľudí.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Príčiny idiopatická hemosideróza pľúc

Dôvod nie je známy. Predpokladá sa, vrodeným deficitom elastických vlákien cievy v pľúcnom obehu, predovšetkým malých ciev, čo vedie k dilatácii pľúcnej prietoku kapilárnej krvi vyjadrené spomalenie diapedézu erytrocytov v alveolu, pľúcneho parenchýmu, nasledovaný ukladaním hemosiderínu v ňom. Existuje názor na možnú úlohu vrodené anomálie cievnych anastomóz medzi bronchiálna tepny a pľúcnych žíl.

Nedávno sa však teória imunokomplexného pôvodu ochorenia stala najrozšírenejšou. Tvorba protilátok proti zložiek pľúcnej cievnej steny s následnou tvorbou komplexov antigén-protilátka, najmä pri malých ciev v pľúcach, ktoré vedie k odumretiu cievnej steny s krvácaním do pľúcnych mechúrikov, pľúcneho parenchýmu. Veľká úloha cytotoxického účinku imunitných lymfocytov na cievnu stenu tiež nie je vylúčená.

Pri idiopatickej pľúcnej hemosideróze sú charakteristické nasledujúce geomorfologické zmeny:

• vyplnenie alveolov s erytrocytmi;
• detekcia v alveolách, alveolárnych kúrach a respiračných bronchioloch, ako aj v intersticiálnom tkanive veľkého množstva alveolárnych makrofágov naplnených časticami hemosiderínu;
• zhrubnutie alveol a interalveolárnych septov;
• vývoj, keď choroba prechádza difúznou pneumokrózou, degeneratívne zmeny v elastickom tkanive pľúc;
• narušenie bazálnej membránovej štruktúry kapilár interalveolárnej septy (podľa elektrónových mikroskopických údajov)

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Príznaky idiopatická hemosideróza pľúc

Idiopatická pľúcna hemosideróza môže byť akútna alebo môže trpieť chronickým priebehom s opakovanými exacerbáciami. Akútny tok je charakteristický najmä pre deti.

Sťažnosti pacientov s akútnym priebehom alebo exacerbáciou ochorenia sú celkom typické. Pacienti sú rušený kašľom s oddelením krvavého sputa. Hemoptýza je jedným z hlavných príznakov ochorenia a môže sa výrazne prejaviť (pľúcne krvácanie). Prípady bez hemoptýzy sú veľmi zriedkavé. Okrem toho sa pacienti sťažujú na dýchavičnosť (najmä pri cvičení), závraty, tinitus, letí pred očami. Tieto sťažnosti sú spôsobené najmä vývojom anémie v dôsledku dlhotrvajúcej hemoptýzy. Pri vzniku dyspnoe je dôležitý aj vývoj difúznej pneumokrózy v priebehu ochorenia. Mnohí pacienti majú bolesť v hrudníku, kĺboch, žalúdku, zvýšeniu telesnej teploty, možno aj výraznej strate hmotnosti.

Pri nástupe remisie sa zlepší pohoda pacientov a nemôžu vôbec podať sťažnosti, alebo sa sťažnosti môžu mierne prejaviť. Trvanie remisie sa mení, ale po každej exacerbácii sa zvyčajne znižuje.

[18], [19]

Diagnostika idiopatická hemosideróza pľúc

Pri vyšetrovaní pacientov sa upozorňuje na bledosť kože a viditeľné sliznice, ikterickú skléru, cyanózu. Závažnosť blednutia závisí od stupňa anémie, cyanózy - stupňa zlyhania dýchania. Pri perkusii pľúc sa určuje nepríjemnosť perkusného zvuku (hlavne v dolných častiach pľúc). Pri rozsiahlych krvácaníach v pľúcnom tkanive dochádza k prehĺbeniu perkusného zvuku oveľa výraznejšie a nad oblasťou tupého zvuku je možné počuť prieduškové dýchanie. Často je takýto pacient, najmä pri akútnej alebo závažnej exacerbácii ochorenia diagnostikovaný s bilaterálnym zápalom pľúc. Pri auskultácii pľúc sa určuje dôležitý znak idiopatickej hemosiderózy pľúc - rozšírené krepitácie je možné počuť vlhkým jemným bublinám a tiež suchým sipotom. Pri vývoji bronchospastického syndrómu sa počet suchých sipotov (pískanie a bzučanie) prudko zvyšuje. Keď srdce počúvaním pozoruhodné tlmené tóny rozvoju chronickej cor pulmonale určenú pitch prízvuk II v pľúcnej tepne, pľúcnej srdcová dekompenzácia nastane zväčšenie pečene. Zväčšenie pečene u 1/3 pacientov sa pozoruje pri absencii dekompenzovaného pľúcneho srdca. Možné zvýšenie sleziny.

Idiopatická hemosideróza pľúc môže byť komplikovaná závažnou infarktovou pneumóniou (môže byť rozsiahla a sprevádzaná ťažkým respiračným zlyhaním), recidivujúcim pneumotoraxom, ťažkým krvácaním. Tieto komplikácie môžu spôsobiť smrť.

Laboratórne údaje

1. Všeobecný krvný test je charakteristický pre hypochrómnu anémiu. Vykazuje sa to poklesom hladiny hemoglobínu, počtu erytrocytov, farebného indexu, anizocytózy, poikilocytózy. Anémia môže byť výrazne vyjadrená. Existuje tiež retikulocytóza.

Pri závažnej exacerbácii hemosiderózy pľúc, ako aj pri vývoji infarktu a pneumónie sa vyskytuje výrazná leukocytóza, posun leukocytového vzorca doľava zvyšuje ESR. U 10-15% pacientov je eozinofília.

2. Všeobecná analýza moču - bez významných zmien, ale niekedy bielkoviny, erytrocytov je stanovená.
3. Biochemická analýza krvi - zvyšuje obsah bilirubínu, alanínaminotransferázy, alfa2- a gama globulínov, znižuje obsah železa, zvyšuje celkovú väzobnú kapacitu krvného séra pre železo.
4. Imunologické štúdie - nie sú zistené žiadne významné zmeny. U niektorých pacientov je možné znížiť počet T-lymfocytov, zvýšiť imunoglobulíny, objaviť cirkulujúce imunitné komplexy.
5. Analýza spúta. Vykazujú sa erytrocyty a siderofágy - alveolárne makrofágy nabité hemosiderínom. Analýza sputa by sa mala vykonávať často, pretože jedna štúdia nemusí byť informatívna.
6. Vyšetrenie tekutiny priedušnej priedušnice - siderofágy sa nachádza v priedušnom umývaní.
7. Analýza punkcie kostnej drene - myelogram je charakterizovaný poklesom počtu sideroblastov - buniek červenej kostnej drene obsahujúcich železné hrudky. Môže ísť o znak zvýšenej erytropoézy - zvýšenie počtu normoblastov (pravdepodobne ako prejav kompenzačnej reakcie na vývoj anémie).

[20],

Inštrumentálny výskum

Röntgenové vyšetrenie pľúc. Radiologicky je možné rozlíšiť nasledujúce štádiá ochorenia:

• Stupeň I - zníženie priehľadnosti pľúcneho tkaniva (sfarbenie oboch plúc ako vetiev), ktoré je spôsobené difúznymi malými hemoragiami v pľúcnom tkanive;
• II stupeň - prejavuje sa prítomnosťou viacerých malých ohniskov so zaobleným tvarom s priemerom 1-2 mm až 1 až 2 cm rozptýleným rozptýlene po všetkých pľúcnych poliach. Tieto ohniská sa postupne rozpúšťajú do 1-3 týždňov. Vzhľad nových ohnisiek sa zhoduje s fázou exacerbácie choroby;
• III stupeň - charakterizovaný výrazným intenzívnym tmavnutím, ktorý je veľmi podobný infiltráciám pri pneumónii. Výskyt takéhoto intenzívneho tmavnutia je spôsobený vývojom edému a zápalu okolo ohniska krvácania. Charakteristickou črtou tohto štádia, podobne ako druhým, je pomerne rýchle zmiznutie a opätovný výskyt infiltrátov v iných oblastiach pľúc, v ktorých došlo k krvácaniu;
• V štádiu IV sa objavuje intenzívna intersticiálna fibróza, ktorá sa vyvíja v dôsledku opakovaného krvácania a organizácie fibrínu v alveolách.

Tieto zmeny röntgenového žiarenia sú spravidla dvojstranné, extrémne zriedka jednostranné.

Zvýšenie vnútrohrudných lymfatických uzlín nie je charakteristické, ale môže byť pozorované u 10% pacientov.

S rozvojom chronickej pľúcnej hypertenzie sa zisťuje vypuknutie kužela pľúcnej artérie a zvýšenie pravého srdca. S vývojom pneumotoraxu sa určuje čiastočný alebo úplný kolaps pľúc.

Perfúzna pľúcna scintigrafia. Pri idiopatickej hemosideróze sú charakteristické výrazné bilaterálne poruchy pľúcneho prietoku krvi.

Vyšetrovanie vetracej kapacity pľúc. S progresiou ochorenia sa vyvíja reštriktívne respiračné zlyhanie charakterizované poklesom LEL. Často je dostatočné určiť porušenie priechodnosti priedušiek, čo dokazuje zníženie indexu FEV1 indexu Tiffno, maximálneho prietokomeru.

EKG. Postupujúca anémia vedie k rozvoju myokardiálnej dystrofie, ktorá spôsobuje pokles amplitúdy vlny T v mnohých vedeniach, najmä v ľavom hrudníku. Pri výrazne exprivovanej myokardiálnej dystrofii je možné znížiť ST interval smerom nadol z izoínu, výskyt rôznych typov arytmií (najčastejšie ventrikulárny extrasystol). S rozvojom chronickej pľúcnej hypertenzie sa vyskytujú príznaky myokardiálnej hypertrofie pravého predsiene a pravej komory.

Skúmanie zloženia krvi v plyne. S rozvojom ťažkého respiračného zlyhania vzniká arteriálna hypoxémia.

Histologické vyšetrenie bioptických vzoriek pľúcneho tkaniva. Biopsia pľúcneho tkaniva (perebronchiálna, otvorená pľúcna biopsia) je veľmi obmedzená, len s absolútnou nemožnosťou diagnostiky ochorenia. Takéto maximálne zúženie indikácií na pľúcnu biopsiu je spojené so zvýšeným rizikom krvácania.

Histologické vyšetrenie bioptických vzoriek z pľúcnej tkaniva v alveolách odhaľuje veľký počet hemosiderofágov, ako aj závažnú fibrózu intersticiálneho tkaniva.

Ultrazvukové vyšetrenie orgánov brušnej dutiny. Pri dlhodobej existencii ochorenia sa často pozoruje zvýšenie pečeň a sleziny.

Diagnostické kritériá idiopatickej hemosiderózy pľúc

Hlavné diagnostické kritériá pre idiopatickú pľúcnu hemosiderózu možno považovať za nasledujúce:

• opakovane opakovaná a predĺžená hemoptýza, existujúca;
• dýchavičnosť, ktorá sa neustále zvyšuje s rastom trvania ochorenia;
• malé bublinové difúzne auskulatívne prejavy, sipot;
• charakteristický rádiografický obraz - náhly výskyt viacnásobných fokálnych tieňov vo všetkých pľúcnych poliach a pomerne rýchle spontánne vymiznutie (do 1 až 3 týždňov), vývoj intersticiálnej fibrózy;
• detekcia sŕdcových sŕdc v svale - alveolárne makrofágy, zaťažené hemosiderínom;
• hypochrómna anémia, pokles hladiny železa v krvi;
• detekcia biopsických vzoriek pľúcneho tkaniva siderofágov a intersticiálnej fibrózy;
• negatívne tuberkulínové testy.

[21], [22], [23]

Program vyšetrenia idiopatickej hemosiderózy pľúc

1. Bežné krvné testy, testy moču.
2. Biochemický krvný test: obsah celkových proteínových a proteínových frakcií, bilirubín, aminotransferázy, serumukoid, fibrín, haptoglobín, železo.
3. Imunologické štúdie: obsah B- a T-lymfocytov, subpopulácie T-lymfocytov, imunoglobulíny, cirkulujúce imunitné komplexy.
4. Vyšetrenie spúta: cytologická analýza, stanovenie tuberkulózy mykobaktérií, atypické bunky, siderofágy.
5. Röntgenové vyšetrenie pľúc.
6. EKG.
7. Skúmanie funkcie vonkajšieho dýchania - spirografia.
8. Ultrazvukové vyšetrenie srdca, pečene, sleziny, obličiek.
9. Vyšetrovanie výplachovej tekutiny priedušiek: cytologická analýza, definícia siderofágov.
10. Pľúcna biopsia.

Príklad formulácie diagnózy idiopatickej hemosiderózy pľúc

Idiopatická hemosideróza pľúc, fáza exacerbácie, II. Rádiografická fáza, respiračné zlyhanie II. Chronická anémia nedostatku železa miernej závažnosti.

[24], [25]

Odlišná diagnóza

Diferenciálne diagnostické rozdiely medzi idiopatickou hemosiderózou pľúc a hematogénnou diseminovanou tuberkulózou

Dôkaz	Idiopatická hemosideróza pľúc	Hematogénna roztrúsená pľúcna tuberkulóza
Intenzita hemoptýzy	Najčastejšie sú zriedkavo pozorované krvné žily v spúte, niekedy intenzívne zafarbené krvným spútom, výrazné pľúcne krvácanie	Rozsypanie krvi v spúte, veľmi často "krvavá špilka", "krvné zrazeniny", veľmi často - výrazné pľúcne krvácanie
Všeobecná analýza spúta	Nájdu sa erytrocyty a vo veľkom počte siderofágov - alveolárne makrofágy naplnené hemosiderínom	Zistí sa veľa červených krviniek, siderofágy nie sú typické, veľmi zriedkavé
Mycobacterium tuberculosis v spute	Nezobrazovať	nájdených
Dynamika ohniskových lézií v pľúcach počas röntgenového vyšetrenia	Charakteristický spontánny reverzný vývoj	Spontánny reverzný vývoj sa nestane
Vzhľad dutín rozpadu v pľúcach	Nie je typické	Charakteristicky
Štúdia biopsie pľúcneho tkaniva	Detekcia veľkého počtu siderofágov a intersticiálnej fibrózy	Siderofágy sa nenašli
Efektívny spôsob liečby	Liečba glukokortikoidmi	Liečba proti tuberkulóze

Diferenciálna diagnostika idiopatickej hemosiderózy pľúc

1. Hematogénna roztrúsená pľúcna tuberkulóza

Hlavným prejavom hematogenního-šírené pľúcnej tuberkulózy sú stanovené v "článku zápal pľúc." Je potrebné zdôrazniť, veľké diferenciálnu diagnostiku ťažkosti v súvislosti so spoločnými príznaky oboch chorôb. Hemoptysis, dýchavičnosť, slabosť, strata hmotnosti, jemne sipot, krepitácie, diseminované fokálna zmeny v pľúcach pri RTG pozorovali ako u vdiopaticheskom gemosideroze, a-hematogénne diseminovanou pľúcnej tuberkulózy.

2. Rakovina pľúc

Hemoptýza, anémia, rastúca slabosť, strata hmotnosti sú nútené diferencovať idiopatickú hemosiderózu pľúc s rakovinou pľúc. Základné princípy diagnostiky rakoviny pľúc sú uvedené v článku " Pneumónia ". Mali by ste tiež brať do úvahy nasledujúce funkcie:

• pri rakovine v erytrocytoch spúta a rakovine (atypické) sa zistili pri idiopatickej hemosideróze pľúc - erytrocytov a siderofágov;
• s rakovinou pľúc nikdy nie je spontánny spätný vývoj rádiografických príznakov ochorenia, s hemosiderózou pľúc ohniskové tiene spontánne vymiznú s nástupom remisie;
• s centrálnym karcinómom pľúc sa rozjasnenie a rozmazanosť kontúr pľúcneho koreňa odhalí, pri idiopatickej hemosideróze je rozšírenie koreňov pľúc netypické.

3. Kongestívna hemosideróza pľúc

Hemosideróza pľúc sa môže vyvinúť v dôsledku zlyhania obehu, ku ktorému dochádza pri stagnácii v malom kruhu. Môže byť tiež hemoptysis a počúvanie pľúc určená krepitácie a jemne sipot, spútum môže byť určená siderofagi. Stagnujúci pľúcna hemosideróza jednoducho diagnostikované z klinických dôvodov základného srdcového ochorenia vedúce k pľúcnej kongescie (ochorenie srdca, kardiomyopatia, dotované kardiosklerosis et al.) A rádiologických príznakov kongescie v pľúcnom obehu. Zvyčajne nie je potrebná pľúcna biopsia.

4. pneumónia

Hemoptysis a stmievanie s ohľadom na typ fokálnej infiltráciu röntgenového vyšetrenia sú nútené rozlišovať idiopatickej pľúcnej hemosideróza s pneumóniou, vrátane vlastného kapitálu.

5. Goodpasture syndróm

Prítomnosť hemoptýzy, dyspnoe, anémie, podobné auskultačné prejavy si vyžadujú diferenciálnu diagnostiku adiabatickej hemosiderózy pľúc a Goodpastureho syndróm. Je uvedený v článku " Goodpasture syndróm ".

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Liečba idiopatická hemosideróza pľúc

Liečba je nasledovná.

Predpísané sú lieky s glukokortikoidmi. Potlačujú autoimunitné reakcie, znižujú cievnu priepustnosť. Prednizalón sa zvyčajne používa v dennej dávke 30-50 mg. Po zlepšení sa dávka prednizolónu postupne znižuje (do 3-4 mesiacov) na udržiavaciu dávku (5-7,5 mg na deň), ktorá sa užíva niekoľko mesiacov.

Existuje spôsob kombinovanej liečby masívnou plazmaferézou v kombinácii s cytostatamínom. Pomocou plazmaferézy sa z plazmy extrahujú nahromadené protilátky a cytostatiká znižujú tvorbu nových protilátok. Obvykle sa používajú azatioprín a schlofosfán. Posledná dávka je predpísaná 400 mg každý druhý deň, priebeh liečby je 8 až 10 g.

Účinne kombinovaná liečba prednizolónom, prípravkami železa v kombinácii s antikoagulačnými a protidoštičkovými látkami (heparín, karantil, trental).

V súvislosti s vývojom anémie spôsobenej nedostatkom železa majú pacienti pravidelne užívať prípravky obsahujúce železo - ferroplex, tardiferón, konferenón atď.

S rozvojom chronického pľúcneho srdca je liečba zameraná na zníženie pľúcnej hypertenzie.