Choanálna atrézia
Posledná kontrola: 07.06.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Úplná neprítomnosť prírodných otvorov v rôznych anatomických štruktúrach tela sa nazýva atrézia (z gréckeho a - popierania niečoho, tréza - otvorenie). Choanal Atrézia znamená neprítomnosť spárovaných otvorov v zadnej časti nosného priechodu - zadné nosné pasáže, ktoré spájajú nosovú dutinu s nosofirynxom. [1]
Epidemiológia
Frekvencia tejto malformácie je jedným z prípadov na 5 až 8 tisíc živých narodení (podľa iných údajov, tri prípady na 10 000) av 65% prípadov sa deti rodia s jednostrannou choanal atréziou.
Súčasne majú novorodenci v 60 - 75% prípadov bilaterálnej atrézie sprievodné malformácie - iné kraniofaciálne anomálie. Štatistika okrem toho poznamenáva takmer 8% rodinných prípadov.
Podľa niektorých správ má až 30% pacientov syndróm Choanal Atrézie. [2]
Príčiny Choanálna atrézia
Pretože Choa Atrézia u novonarodeného dieťaťa je vrodenou patológiou, jej príčiny súvisia s narušením nazálnych štruktúr počas embryonálneho obdobia intrauterinného vývoja. V dôsledku týchto porúch zostáva medzi nosnou dutinou (Cavum Nasi) a hornou časťou nazéfika (Pars Nasalis Pharyngis) kosti/chrupavka alebo zriedkavejšia vláknitá (spojivová tkanivová) membrána (Pars Nasalis Pharyngis).
The genetic factor should be taken into account, especially in the presence of a complex of developmental defects, such as congenital CHARGE syndrome or cHARGE-association - with anomalies of the eye membranes, auricles, esophagus, genitalia, etc. The congenital syndromes of craniofacial (craniofacial) dysostosis or craniosyntosis (premature fusion jedného alebo viacerých kraniálnych stehov) spôsobených génovými mutáciami, v ktorých existuje anomália nosohltanu a zadných nosných pasáží, zahŕňajú aj zradca Collinsov syndróm; Alfie, Digeorgi, Apert Syndromes; edwards syndróm; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss Syndrómy; syndróm fetálneho alkoholu (syndróm fetálneho alkoholu).
Pri deformácii nosnej polypózy sa vyvíja u detí a mladých dospelých existuje choanal stenóza, tj ich abnormálne zúženie, ktoré možno definovať ako zúženie nosných dýchacích ciest v zadnej choanálnej oblasti, Nasofarynská stenóza alebo čiastočné atriécie.
Preto sa v otolaryngológii získala Choanal Atrézia-sekundárna predná a zadná stenóza nosnej dutiny s tvorbou vláknitej septy-často tiež uznáva. Táto podmienka môže byť výsledkom syfilis, systémového lupus erythematosus, trauma do paranozálnych dutín, chirurgický zásah, ako aj dôsledok radiačnej terapie malígnymi nádormi Nasofaryn.
Choanal Atrézia je však klasifikovaná lekárskymi odborníkmi ako vrodená patológia a praktizovanie otolaryngológov by ju mali odlíšiť od stenózy zadných nosných pasáží, čo nevedie k úplnej obštrukcii.
Jednostranná atrézia je dvakrát častá: pravostranná choanal atrézia alebo ľavostranná choanal atrézia. [3]
Rizikové faktory
Okrem genetických abnormalít sú rôzne embryotoxické expozície a environmentálne faktory považované za rizikové faktory pre atréziu foramen distálne nasalis.
Vyššie riziko tejto anomálie u plodu môže byť teda vystavené nastávajúcim matkám, ktoré užívali drogy skupiny tioamidov v hypertyreóze počas tehotenstva (aby sa znížila hladina hormónov štítnej žľazy). V takýchto prípadoch môže embryu chýbať hormóny štítnej žľazy, ktoré negatívne ovplyvňujú morfogenézu orgánov horných dýchacích ciest.
Štúdie navyše zistili potenciálnu súvislosť novorodeneckej choanálnej atrézie s vysokými dávkami vitamínu B12, B3 (PP), D a zinku počas tehotenstva. Alkohol, tabakový dym a kofeín majú extrémne negatívny vplyv na vývoj kraniofaciálnych štruktúr plodu. [4]
V rokoch 2010-2012 bolo v Spojených štátoch hlásené zvýšenie pôrodov s Choanal Atréziou v dôsledku vystavenia tehotnej žien chemikáliám používaným na liečbu plodín.
Čítajte viac:
Patogenézy
Choans (Latin. Choane (latinka: lievik) sú otvory vedúce od strany a zdola - palatine Bone (jeho horizontálna doska).
Tvorba Choanae, pochádzajúce z žiabrových oblúkov embrya, sa začína vo štvrtom týždni tehotenstva (a pokračuje až do ôsmeho týždňa) s migráciou buniek nervových hrebeňov do dorzálnych nervových záhybov. Ďalej vertikálne usporiadaný epitelový záhyb (oronazálna membrána) medzi strechou primárnej ústnej dutiny a nosnými procesmi (placoda nasalis) na bočnom povrchu prasknutí hlavy. Nosové procesy sa prehlbujú do mezodermu, čo vedie k vytvoreniu nosných fose a potom k primárnemu (primitívnemu) choanae.
Teoreticky môže byť patogenéza vrodenej anomálie choanálnej atrézie spôsobená konzerváciou lícnej fharyngeálnej (buckofaryngeálnej) membrány, tenkej vrstvy ektodermových a entodermových buniek pokrývajúcich „orálne orálne“ embryo nad Kraniálnym koncom kordery. Táto membrána by sa mala perforovať v šiestom týždni tehotenstva, ale z neznámych dôvodov to nemusí, čo by malo za následok orofaciálne defekty, ako je rozštiepený palát a choanal atrézia.
Tiež možné: Zachovanie bukálnej membrány (tenká vrstva epitelového tkaniva, ktorá by mala resorbovať v siedmom týždni tehotenstva); abnormálna adherencia mezodermálneho tkaniva v oblasti Choanas; Lokálna porucha migrácie mezenchymálnych buniek pozdĺž nervového hrebeňa, čo vedie k defektom pri tvorbe embryo frontonazálneho vyčnievania hlavnej časti a jej dôsledkov.
Žiadny z predpokladov mechanizmu vývoja zadnej nosnej atrézie však doteraz nemá žiadne dôkazy.
Príznaky Choanálna atrézia
Novorodenci dýchajú nosom, pretože ich epiglottis je vyššia (v porovnaní s dospelými) a hrtan stúpa počas prehĺtania, dotýka sa nosohltanu a uzatvára sa medzi mäkkým podnebím a stranami nosohltanu. A schopnosť dýchať ústami sa objaví 4-6 týždňov po narodení - po znížení hrtanu.
Preto sú klasické príznaky vykazované bilaterálnou choanal atréziou u novorodencov spôsobené úplným narušením respiračných funkcií.
Napríklad dieťa má cyklickú cyanózu, ktorá naznačuje epizódy asfyxie: živosť kože, ktorá klesá pri plaču (keď dieťa otvára ústa široký a dýcha dovnútra a von) a opakuje sa, akonáhle plačú zastávky a dieťa uzatvára ústa. V takýchto prípadoch je potrebná pohotovostná lekárska starostlivosť - endotracheálna intubácia alebo tracheotómia.
Jednostranná atrézia (t. J. Absencia iba jedného zadného nosného priechodu) sa často deteguje neskôr v živote (vo veku 5-10 mesiacov alebo oveľa neskôr) a jej prvé príznaky sú jednostranné nazálne preťaženie. Okrem toho je pretrvávajúci výtok z jednej nosovej dierky - rhinorrhea, chrápanie a stridor (hlučné dýchanie), ako aj chronická sinusitída. [5]
Komplikácie a následky
Bilaterálna choanal atrézia vedie k akútnemu syndrómu novorodeneckej respiračnej tiesne v dôsledku dokončenia obštrukcie nosných dýchacích ciest.
Dôsledky a komplikácie jednostrannej atrézie: skreslenie pomerov tváre, zhoršený rast horných a dolných čeľustí a tvorba patologického sústu - v dôsledku nesprávneho kraniofaciálneho rozvoja; Vzhľad obštrukčná nočná apnoe a ďalšie respiračné problémy spojené s narušeným fungovaním horných dýchacích ciest. [6]
Diagnostika Choanálna atrézia
Ak je podozrenie na bilaterálnu novorodeneckú choanal atréziu, predbežnú klinickú diagnostiku vykonáva nonatológ v núdzi vložením nasogastrickej trubice cez nosnú dutinu dieťaťa. Podozrenie na túto vrodenú anomáliu sa potvrdí, ak katéter nie je možné vložiť.
Na potvrdenie diagnózy je potrebné zobrazovanie: endoskopia (vyšetrenie) nosnej dutiny, CT skenovanie nosa, paranasálne dužiny a paranasálne kostné štruktúry.
Jednostranná choanal atrézia je najbežnejšou formou a nemusí mať spojené vrodené chyby, takže ju nemusí diagnostikovať bezprostredne po narodení.
V jednostrannej atrézii sa vykonáva aj inštrumentálna diagnostika: predná a zadná rinoskopia; endoskopia nosnej dutiny a nosovej počítačovej tomografie; Rhinomanometria - Štúdium nosnej respiračnej funkcie.
Odlišná diagnóza
Diferenciálna diagnóza zahŕňa problémy s dýchaním nazálneho dýchania, ktoré môžu byť spôsobené: odchýlkou nosnej septa alebo dislokácie chrupavky; stenóza nosnej dutiny a vrodená hypertrofia nižších nosných kostí; izolovaná stenóza nosovej foramen hrušky v tvare (predné kostné obmedzenie nosovej kostry); anthrochoanálny polyp, dermoidná cysta nosnej dutiny alebo cysta na nosolacrimálne kanáliky; hemangióm alebo nosový garmatóm.
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba Choanálna atrézia
V prípade choanálnej atrézie sa vykonáva iba chirurgická liečba transnasálnou endoskopickou resekciou a choanoplastikou s predchádzajúcimi CT alebo MRI nosnej dutiny na obnovenie ich priechodnosti.
Chirurgický zákrok pre bilaterálnu choanal atréziu sa zvyčajne vykonáva v prvých troch mesiacoch života av prípade jednostrannej atrézie po tom, čo má dieťa dva roky. [7]
Všetky podrobnosti v publikácii - obnovenie Choanal Atresia
Prevencia
Vzhľadom na známe rizikové faktory tejto vrodenej chyby môžu byť preventívne opatrenia považované za riadne zvládanie tehotenstva a mimoriadne opatrnosť pri predpisovaní akýchkoľvek liekov nastávajúcim matkám.
A zodpovedné páry majú spôsob, ako zabrániť tomu, aby dieťa s geneticky určeným syndrómom, ako napríklad lekárske genetické poradenstvo.
Predpoveď
Bilaterálna choanal atrézia pre novorodencov ohrozuje život, ale s včasnou a účinnou liečbou a bez spojenia s vrodenými syndrómami sa prognóza zvyčajne považuje za dobrú.
Knihy o Atresia of the Choanae
- Pediatrická otolaryngológia: Princípy a praxe cesty “ - Christopher J. Hartnick a kol. (Rok vydania: 2015)
- „Otorrinolaryngológia Scott-Brown, operácia hlavy a krku“ - Autor: John C Watkinson a kol. (Rok publikácie: 2020)
- „Cummings Otolaryngology: Chirurgia hlavy a krku“ - Autor: Paul W. Flint et al. (Rok vydania: 2020)
- „ENT: Úvod a praktický sprievodca“ - Autor: Sharan K. Naidoo (Rok vydania: 2018)
Použitá literatúra
- Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorrinolaryngology. Národná príručka. Geotar-Media, 2022.
- Vrodená choanal atrézia u detí. Učebnica pre študentov medicíny. Kotova E.N., Radtsig E.YU. 2021